Kleurenzien en blindheid
Inhoudsopgave:- het licht en het oog
- vormen van kleurenblindheid
- aangeboren kleurenzienstoornissen
- verworven kleurenzienstoornissen
- klachten
- kleurenzien testen in het Oogcentrum Deventer
- voorbeelden van kleurenzienstoornissen
- animatie / film
Het licht en het oog
Zichtbaar licht bestaat uit de golflengten van 360 tot 780 nm. Elke golflengte heeft een bepaalde kleur. Daglicht is een mengsel van alle golflengten. Deze verschillende golflengten (en kleuren) worden zichtbaar gemaakt als het daglicht wordt opgesplitst door bijvoorbeeld een prisma. Er ontstaat dan een spectrum, reikend van het langgolvige rood (670 nm) via oranje, geel, groen, blauw naar het kortgolvige violet (420 nm). Ook een regenboog ontstaat door breking van het licht in vochtige lucht.

De registratie van licht en beelden wordt gedaan door fotoreceptoren (kegels en staafjes). Deze bevinden zich in het netvlies (zie tekening)
Het menselijke oog kan ongeveer 160 kleurmengels waarnemen, samengesteld uit een mix van de 3 primaire kleuren: blauw, groen en rood. In het centrum van het netvlies bevinden zich kegeltjes die de beelden opvangen.
Er zijn 3 soorten kegeltjes, ieder met een eigen spectrale gevoeligheid: blauw, groen en rood. Een bepaalde kleur, die het oog "ziet", wordt ontleed in componenten die ieder van deze 3 kegeltjes kan verwerken. In de hersenen wordt deze informatie weer samengesteld tot een gewaarwording van de gegeven kleur. Gelijktijdige stimulatie van alle 3 soorten kegeltjes leidt tot de waarneming van "wit".
Bij bepaalde kleurenzienstoornissen ontbreekt een of meer van de 3 pigmenten (kegeltjes).
Vormen van kleurenblindheid
Kleurenzienstoornissen kunnen onderverdeeld worden in:
- aangeboren of congenitale kleurzienstoornissen. Deze vorm is vanaf de geboorte aanwezig en is vrijwel altijd een "rood-groen" stoornis. De aangeboren kleurzienstoornis komt voor bij 5-8% van de mannen en 0.5% van de vrouwen. De overerving is vrijwel altijd X-linked recessief.
- verworven (op latere leeftijd ontstane) kleurenzienstoornissen. De verworven vorm ontstaat later door bijvoorbeeld een oogzenuw- of netvlies-aandoening en is vaker een "blauw-geel" stoornis. De verdeling mannen en vrouwen is gelijk
Aangeboren kleurenzienstoornissen
Een persoon met normaal kleurenzien is in staat alle kleuren te onderscheiden vanuit de 3 primaire kleuren met behulp van de 3 soorten kegeltjes van het netvlies. Het normale zien heet daarom trichromasie (3 kleurenzien). Als de gevoeligheid van één van de kleuren afwezig is, spreekt men van dichromasie (2 kleurenzien) en als die voor 2 kleuren ontbreekt, spreekt men van monochromasie (1 kleurenzien). De aangeboren kleurzienstoornis komt voor bij 8% van de mannen en 0.5% van de vrouwen. Voor informatie over overervingspatronen of erfelijkheid, zie folder erfelijkheid.
Indeling van aangeboren kleurenzienstoornissen
a) trichromasie (3 kleurenzien)
Een gezond persoon kan alle 3 de kleuren even goed waarnemen. Een mix van de 3 primaire kleuren representeert het volledige kleurenspectrum. Dit is de normale situatie en wordt de "normale trichromaat' genoemd.
Soms is een persoon weliswaar een trichromaat (kan alle kleuren waarnemen), maar is de gevoeligheid van bepaalde kegeltjes verminderd. Dit wordt een "anomale trichromasie", ofwel een verzwakt kleurenzien genoemd (kleurzwakte i.p.v. kleurdeficient). Men heeft dan bijvoorbeeld meer rood nodig dan normaal (verminderde gevoeligheid voor rood ofwel protanomalie genoemd) of meer groen nodig dan normaal (verminderde gevoeligheid voor groen, ofwel deuteranomalie genoemd) of meer blauw nodig dan normaal (verminderde gevoeligheid voor blauw waarbij de kleuren blauw en groen worden verwisseld, ofwel tritanomalie genoemd).
De indeling van trichromatisme wordt dan:
- normaal (92% van de mannelijke populatie heeft normale kleurenzien, de overige 8% heeft enige mate van kleurenzienstoornis die hieronder vermeld staan)
- deuteranomalie (groen-zwakte, 5% van de mannelijke populatie, X-recessief)
- protanomalie (rood-zwakte, 1% van de mannelijke populatie)
- tritanomalie (blauw-zwakte, 0.0001% van de mannelijke populatie, AD overerving)
b) dichromasie (2 kleurenzien)
Bij dichromaten (2 kleurenzien) denkt de persoon een match van elke kleur te maken met slechts 2 primaire kleuren. Bij dichromaten kan men ook een onderverdeling maken in het ontbreken van één van de kegelkleur:
- deuteranopen (groen-blindheid): de groene kegeltjes ontbreken. Een afwijkend groen-gevoelig kegelpigment met verwarring van rood en groen (1% van de mannelijke populatie, X-recessieve overerving)
- protanopen (rood-blindheid): er bestaat een abnomaliteit van het rood-gevoelige kegels. De persoon verwart rood en groen (1% van de mannelijke populatie, X-recessieve overerving).
- tritanopen (blauwgeel-blindheid): een deficientie van de blauw-gevoelige kegels waardoor de kleuren blauw en geel niet goed onderscheiden worden (0.001% van de mannelijke populatie, AD-overerving)
c) monochromasie (1 kleurenzien) of achromasie (geen kleurenzien)
Bij monochromaten is er géén of slechts 1 type kegeltje aanwezig. De aandoening presenteert zich met een aangeboren nystagmus (wiebelogen), slecht gezichtsvermogen en fotofobie (last van licht). De achromatopsie of monochromatopsie is te verdelen in:
- typische of complete achromatopsie (rod-monochromatisme, staafjes-monochromatisme): blindheid voor alle kleuren is extreem zeldzaam. Deze echte kleurenblinde of staafjes-monochromaat heeft dus helemaal geen kegeltjes en ziet alleen maar in zwart-wit en grijstinten, zoals we vroeger op een zwart-wit TV zagen. Een echte kleurenblinde ziet ook veel minder goed bij daglicht en is lichtschuw, omdat hij evenals een nachtdier alleen met de staafjes kijkt. Het komt zelden voor, ongeveer 0.0001% van de mannelijke bevolking en betreft een AR (autosomaal recessief) overerving. De prevalentie (het voorkomen in de bevolking) is ongeveer 1:30.000 tot 1:40.000 mensen en presenteert zich met een nystagmus, laag gezichtsvermogen, lichtschuwheid en ernstige defecten in de protan/deutan en tritan kleuren. Een volledige of partiele expressie van de aandoening komt voor. Het gezichtsvermogen in de kinderleeftijd is laag: ongeveer 30% van de kinderen ziet tussen de 0.16-0.20, de overige 70% van de kinderen ziet 0.10 (61%) of minder (10%). Het gezichtsvermogen kan in de loop der tijd, op volwassen leeftijd iets verminderen (bij ongeveer 12% van de mensen): 20% van de volwassen patiënten zien dan tussen de 0.16-0.20, 60% van de patiënten ziet ongeveer 0.10 en 20% van de patiënten ziet < 0.10 (studie onder Nederlandse patiënten, gepubliceerd in Ophthalmology 2009)
- atypische of incomplete achromatopsie (blue-cone of blauwe kegel monochromatisme). De blauwe kegel is de enige die aanwezig is (waarbij slechts een klein deel ervan funtioneert). De functie van de rode en groene kegelpigmenten-genen, gelocaliseerd op het X-chromosoom, zijn verloren gegaan. Patienten hebben slechts de blauw-gevoelige kegels maar deze zijn slechts in geringe aantallen aanwezig en ook nog afwezig in het centrum (fovea). Hierdoor lijkt de visuele functie en de klachten erg op die van de complete achromatopsie. Deze vorm erft X-recessief over, de voorkomen in de mannelijke bevolking is onbekend. Het gezichsvermogen in de kinder- en volwassen jaren is vergelijkbaar met die van de complete achromatopsie.
De (in)complete achromatopsie is geassocieerd met mutaties (veranderingen) in bepaalde bestaande genen, waaronder het CNGB3-gen en het CNGA3-gen. Deze genen spelen een rol bij de opbouw of functie an de kegeltjes. Mutaties in zo'n gen leiden tot kleurzienstoornissen. De CNGB3 genmutatie komt het meest voor.
Verworven kleurenzienstoornissen
Deze vorm van kleurenzienstoornis komt minder vaak voor: de kleuren worden anders of minder intens waargenomen. Het kan soms voorkomen bij:
- specifieke netvlies-aandoeningen, bijv. de "cone [kegeltjes] dystrofie" of "cone-rod [kegeltjes-staafjes] dystrofie.
- bepaalde oogzenuwafwijkingen, zoals neuritis optica
- bepaalde medicijnen, zoals chloroquine of hydroxychloroquine (plaquenil, bij hoge dosis)
Klachten
Vrijwel alle mensen met stoornissen in het kleurenzien hebben een normale gezichtsscherpte en zijn niet lichtschuw. Zij kunnen alleen bepaalde kleuren (meestal rood en groen) niet goed van elkaar onderscheiden. Het komt veel voor, ongeveer bij 8% van de mannen en 0.5% van de vrouwen in Nederland. Van deze 8,5% heeft 6% een "anomale trichromasie" (d.w.z. men kan alle 3 kleuren wel zien, maar er is een kleurenzien-zwakte) en 2% heeft een dichromasie (d.w.z. er ontbreekt 1 van de primaire kleuren). Zij zien bijvoorbeeld niet goed het verschil tussen rijpe rode aardbeien en onrijpe groene aardbeien. Meestal gaat het om een schakelfout van de kegeltjes die aangeboren is en gedurende het leven niet verandert. Net als mensen met een normaal kleurenzien kunnen deze personen, afhankelijk van training, kleuren wel benoemen, maar zij zullen eerder kleuren verwisselen die door normalen niet verwisseld worden. Een monochromaat komt uitermate zelden voor. De mate van gestoord kleurenzien zal in de loop van het leven niet veranderen. Kleurenblindheid is niet te behandelen of te verhelpen.
De afwijking is meestal geslachtsgebonden erfelijk, zodat kinderen het van opa via de moeder kunnen overerven. Vrouwen kunnen wel draagster zijn. Dat wil zeggen dat ze zelf normaal kleuren onderscheiden, maar de stoornis wel kunnen doorgeven aan hun zonen. Voor sommige beroepen, zoals piloot, schipper en treinmachinist is het goed kleuren kunnen zien een vereiste.
Kleurenzien testen
Voor het onderzoek van het kleurenzien zijn er speciale testen ontwikkeld. In het Oogcentrum Deventer worden meerdere testen verricht. Voor het bepalen van kleurenzienstoornissen zal de persoon wel een zekere leeftijd bereikt moeten hebben. Hierna staan 2 voorbeelden van een kleurenkaart waarbij iemand met een bepaalde kleurenzienstoornis (rood-groen) geen duidelijk cijfer ziet of waarbij een verkeerd cijfer wordt herkend. Een persoon zonder een kleurenzienstoornis is wel in staat het juiste cijfer te zien.
Voorbeelden van kleurenzienstoornissen
Voorbeeld van een kleurenplaat: een normaal oog ziet een 5, bij een rood-groen stoornis ziet men geen cijfer:
Voorbeeld van een kleurenplaat: een normaal oog ziet een 74, bij een rood-groen stoornis ziet men er getal 21 in:
Animatie / Film
zie website www.ziekenhuis.nl bij rubriek "Filmpje"
Deze folder is afkomstig van www.oogartsen.nl (Deventer ziekenhuis); een samenwerkingsverband tussen het Deventer ziekenhuis (Deventer), CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth ziekenhuis (Tilburg) en Maxima Med. Centrum (Veldhoven), copyright.
Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie folder subspecialisaties.
Update: 13 februari 2010



