DZ/CWZ/CZE/EZ/MMC

Macula pucker (plooivorming of littekenweefsel in de gele vlek)


Inhoudsopgave:

Inleiding: wat is een macula pucker?
Onderaan de folder vindt u een animatiefilm (Engels gesproken) om eea te verduidelijken. Om de aandoening "macula-pucker" beter te kunnen begrijpen, wordt eerst de opbouw van het oog/netvlies besproken.
Het netvlies (de retina) is de binnenbekleding van het oog. De macula is het middelste (centrale) deel van het netvlies achterin het oog. Dit is het gebied waarmee men scherp ziet. Het wordt ook wel de gele vlek genoemd (zie gebied met de letter E). Het oog is gevuld met glasvocht (ooggelei). Voor uitgebreide informatie over het netvlies, zie folder bouw en functie netvlies/glasvocht.

        bouw van het oog

Een macula pucker is een laagje littekenweefsel of een soort vliesje dat groeit over de gele vlek. Doordat het littekenweefsel in de loop van de tijd enigszins samentrekt, gaat het onderliggende netvlies wat plooien (pucker = plooiing, vouw, rimpeling). Hierdoor staan de kegeltjes in de macula niet mooi meer geordend en kan men de beelden vertekend zien. Deze vervorming of beeldvertekening wordt metamorfopsie genoemd. Ook de bloedvaatjes van het netvlies worden iets naar het centrum getrokken door de pucker. Soms vindt er een vochtophoping plaats onder de macula (macula-oedeem genoemd, ongeveer bij 20-70% van de gevallen).
Het vlies kan ook zó dik worden dat het minder doorzichtig wordt.
Littekenvorming wordt ook wel een "epiretinale membraan (ERM) genoemd" (epi= bovenop; retina= netvlies, membraan= een vlies). De membraan bestaat uit een matrix van verschillende cellen en tussenstof. De belangrijkste cellen zijn de gliacellen en myofibroblasten die in staat zijn tot samentrekking waardoor plooien kunnen ontstaan.

In de linker foto is een normaal netvlies zichtbaar (de gele vlek en de bloedvaten zijn normaal). In de rechter foto is een macula pucker aanwezig (glinsterend littekenweefsel met gestrekte en gekronkelde bloedvaten door littekenweefsel):
normaal netvlies macula pucker

Een netvliesscan (OCT-scan) is een onderzoek waarbij een doorsnede door het netvlies wordt gemaakt. Op onderstaande OCT is een dun vliesje (een laagje littekenweefsel) zichtbaar met daaronder een geplooid netvlies:
  normale OCT

  abnormale OCT-scan (pucker)

Indien men het netvlies van bovenaf bekijkt, is een geplooid netvlies zichtbaar (te vergelijken met een geplooide vitrage of laken):
  

Klachten
De macula pucker kan dus leiden tot:
- een vermindering van het gezichtsvermogen (vaak tussen de 0.10 en 0.80)
- het ontstaan van een vertekend beeld (metamorfopsie)
- dubbelbeelden (afkomstig van één oog)
- soms verschil in beeldgrootte (beeldverkleining of micropsie genoemd)
 De klachten zijn onder andere afhankelijk van de ernst van de pucker. Het kan variëren van zeer gering tot ernstig. 

Vaak wordt een macula pucker bij toeval ontdekt door de oogarts en geeft het weinig of vage klachten.
Aangezien de macula het gebied is waarmee we scherp zien, zal een macula pucker een vermindering kunnen geven van de gezichtsscherpte. Men ziet centraal een wazige vlek. Een verminderd zicht ontstaat door een een vervorming en verdikking van het netvlies en het minder doorzichtige vliesje zelf.
Ook zal de patiënt de beelden vertekend kunnen waarnemen. Dit wordt metamorfopsie genoemd (vertekening, vervormingen). Bijvoorbeeld de dakgoot, badkamertegels, lantaarnpalen of luxaflex lopen niet mooi recht maar golvend (of er zit een knik in). Dit komt door de scheefstaande kegeltjes/staafjes. Soms worden lichtflitsen waargenomen (centrale fotopsieën genoemd).

Het is mogelijk dat het zicht van het andere, goede oog wordt gehinderd door de macula pucker van het aangedane oog. Men is dan geneigd om het aangedane oog te sluiten als men kijkt met het goede oog. De hinder die ontstaat als men met beide ogen kijkt, wordt binoculaire hinder genoemd.
Bij een deel van de mensen (ongeveer 70-75%) blijft de macula-pucker stabiel met behoud van een redelijk gezichtsvermogen (bijv. 40% of meer).
Synoniemen voor een macula pucker zijn: premaculaire fibrose (PMF), cellofane maculopathie en epiretinale membraan (ERM).

Indeling macula pucker (epiretinale membraan)
De epiretinale membranen kunnen globaal onderverdeeld worden in:

1.  Macula pucker
De macula puckers kunnen globaal onderverdeeld worden in:

2. Speciale vorm: vitreomaculair tractie syndroom (VMT)
Op de overgang of het grensvlak (interface) tussen het glasvocht (vitreous) en het netvlies (retina) kunnen zich diverse afwijkingen voordoen. Dit worden ook wel "vitreoretinale interface" aandoeningen genoemd. Hiertoe behoren de volgende aandoeningen: macula gat, macula-pucker en het vitreomaculair tractiesyndroom (VMT). Het VMT-syndroom is een aandoening die lijkt op een maculapucker met vergelijkbare klachten en dezelfde behandeling.

links: een achterste glasvochtloslating (AGVL) zoals bij een macula pucker wordt waargenomen
rechts: een gedeeltelijke glasvochtloslating zoals bij een VMT syndroom wordt waargenomen

glasvochtloslating glasvochtloslating
Het oog is gevuld met een gelei (glasvocht). Bij het ouder worden, meestal na het 50e levensjaar, begint de structuur van het glasvocht te veranderen, gaat vervolgens krimpen en kan dan loslaten van het netvlies (achterste glasvochtloslating AGVL, zie tekening links).
Bij een maculapucker is het glasvocht losgelaten van het netvlies (en de gele vlek). Deze loslating van het glasvocht ontstaat Er is in een eerder stadium een achterste glasvochtloslating opgetreden (zie folder vlekken). Men denkt dat, nadat het glasvocht is losgelaten, restanten van glasvocht (cortexresten) achtergebleven zijn op het netvlies (dit wordt ook wel een splitsing van glasvochtlaagjes of vitreoschisis genoemd). Deze restanten van glasvocht kunnen gaan groeien en een littekenlaagje op het netvlies (met name op de gele vlek) vormen. Een andere (minder waarschijnlijke) Ook zou na een achterste glasvochtloslating bepaalde cellen (gliacellen), afkomstig van het netvlies, over het netvliesoppervlak kunnen groeien.
Een pucker bestaat uit cellen (oa gliacellen zoals Mullerse cellen en astrocyten, hyalocyten) en een matrix (oa collageenvezels) die gaan groeien en een vliesje/membraan gaan vormen

Bij een VMT-syndroom treedt dit proces van loslaten van het glasvocht niet volledig op. Er is dan sprake van een incomplete achterste glasvochtloslating. Hierdoor kan het glasvocht trekken (tractie) aan de macula waardoor klachten kunnen ontstaan van verminderd zicht, beeldvertekening, verandering van beeldgrootte en/of lichtflitsen. De klachten van een VMT-syndroom zij gelijk aan die van een maculapucker. Voor meer informatie over VMT met illustraties → zie folder VMT, vitreomaculaire tractie.
 
links: OCT-scan (netvliesscan) met een doorsnede van het netvlies: vitreomaculaire tractie
rechts: netvlies als men van boven op de gele vlek kijkt (door de trekkrachten lijkt het op een berg)


3.  Lamellair maculagat of een Macula pucker met pseudogat:
Soms is een maculapucker aanwezig met een gedeeltelijk gat in het netvlies. Dit is dan geen echt gat in het netvlies maar een gedeeltelijk (half) gat. Er zijn globaal 2 vormen: een "lamellair maculagat" en een "pucker met pseudogat". Voor meer informatie, zie folder lamellair gat / pseudogat.

Gemakshalve beperken we ons in deze folder tot een "macula-pucker"

Indeling naar ernst van littekenvorming (epiretinale membraan):
De ernst van een laagje littekenweefsel op de macula, een epiretinale membraan (ERM) genoemd, kan sterk wisselen. De klachten zijn onder andere afhankelijk van de ernst van de pucker. Het kan variëren van zeer gering tot ernstig

  1. Cellofane maculopathie (graad 0): hierbij is weinig littekenweefsel aanwezig waardoor er nauwelijks of geen klachten aanwezig zijn (asymptomatisch). Een vermindering van het gezichtsvermogen en/of een beeldvertekening treden nauwelijks/niet op. De onderliggende bloedvaatjes zijn niet gestrekt en blijven zichtbaar. Het littekenlaagje is doorzichtig en niet geplooid. Dit komt veel voor en wordt vaak bij toeval ontdekt door de oogarts (betekenis maculopathie= aandoening van de macula of gele vlek).
  2. Gerimpelde cellofane maculopathie (graad 1): er zijn fijne radiaire plooitjes aanwezig (een onregelmatige plooiing van de binnenste, oppervlakkige netvlieslagen) en de bloedvaatjes zijn gekronkeld. Het gezichtsvermogen is gedaald (maar is meestal > 50%) door de plooitjes (en niet doordat het vliesje dik of troebel is). Er is tevens sprake van beeldvertekening. Er kunnen soms andere symptomen aanwezig zijn: last bij het kijken met 2 ogen (binoculaire hinder), centale lichtflitsen (fotopsie) en verandering in beeldgrootte (macropsie).
  3. Macula pucker (preretinale maculaire fibrose, PMF) (graad 2): de membraan (littekenweefsel) is nog duidelijker aanwezig (plooiing van alle netvlieslagen) en niet meer doorzichtig. De bloedvaten zijn vervormd. Andere kenmerken die voor kunnen komen zijn: kleine bloedinkjes, cotton wool spots (uitval van zenuwvezellaag) of vochtophoping (soms zelfs een locale netvliesloslating). Het gezichtsvermogen daalt verder en de beeldvertekening neemt toe. De meeste patiënten in dit stadium hebben klachten van verminderd zicht en/of beeldvertekening (80%).

    Foto: kleuren- en contrastfoto van een macula pucker

Synoniemen: Gemakshalve wordt vaak gesproken van een cellofane maculopathie (groep 1 en 2 tezamen) en een macula pucker. Beiden behoren tot de groep "epiretinale membranen (ERM)".
In het algemeen is een ERM een chronische aandoening die langzaam slechter kan worden. Uit een studie bleek dat ongeveer 10% verslechterd van stadium 0 naar stadium 2 in een periode van 5 jaar. Ongeveer 70% van de puckers blijven stabiel en verergeren niet 

Hoe vaak komt een macula pucker (ERM) voor?
Een macula pucker komt regelmatig voor:

Behandeling
Wanneer behandelen?
Een groot deel van de macula puckers hoeft niet behandeld te worden omdat de patiënt weinig klachten heeft of omdat het gezichtsvermogen nog best goed is. Het betreft dan meestal geringe puckers. Indien de diagnose 'macula pucker' is gesteld, is de kans groot dat het ziektebeeld niet zoveel meer gaat veranderen; de gezichtsscherpte daalt meestal niet verder en het ziektebeeld blijft meestal stabiel (75% kans). Bij een klein deel van de patiënten neemt de pucker toch toe en neemt het zicht verder af (25% kans). De rest van het netvlies buiten de macula, belangrijk voor het zien van de omgeving, blijft wel goed functioneren, want dit netvlies is verder van goede kwaliteit.

Het wel of niet behandelen van een macula pucker kan afhankelijk zijn van verschillende factoren die de oogarts met u zal bespreken. Redenen om tot een operatie over te gaan, kunnen zijn:

De operatie (vitrectomie) 
De operatie wordt een vitrectomie genoemd. Bij deze operatie wordt het glasvocht verwijderd  met een speciaal zuig/knip-machientje, de vitrectoom genoemd ("vitr" = glasvocht of corpus vitreum; "ectomie" = verwijderen). Met de vitrectoom wordt het glasvocht weggehapt. Het instrumentarium, bestaande uit een infuus (toevoer van speciaal water), een lichtkabel en een vitrectoom kan via 3 kleine buisjes (trocars) in het oog worden gebracht.

  

Na het verwijderen van het glasvocht, vindt de netvliesoperatie plaats. Bij een pucker bevindt zich littekenweefsel op de gele vlek (macula).
Het littekenweefsel wordt verwijderd met fijne microchirurgische pincetjes. 
Voor uitgebreide informatie over deze operatie, zie folder glasvochtoperatie (vitrectomie) op de website www.oogartsen.nl 

Het glasvocht wordt niet meer door het oog aangemaakt en wordt daarom tijdens de operatie vervangen door speciaal water. Soms wordt een vitrectomie gecombineerd met een staaroperatie, bijvoorbeeld als er ook enige mate van staar aanwezig is (zie folder staar). De operatie wordt o.a. verricht in het Deventer ziekenhuis, CWZ Nijmegen en Catharina ziekenhuis Eindhoven.

Een voorbeeld van een glasvochtoperatie:
links: het glasvocht wordt als eerste verwijderd
rechts: het laagje littekenweefsel wordt van het achterste deel van het netvlies (macula) verwijderd met 2 pincetten
 
     

Foto: verwijderen van de pucker tijdens een operatie:

Verdoving en bloedverdunners
Afhankelijk van de ernst van de afwijking kan de totale operatie 45-90 min duren, inclusief het steriel klaarzetten van instrumentarium en apparatuur. De oogarts bespreekt met u of er gekozen wordt tussen plaatselijke of algehele verdoving. De diverse verdovingstechnieken worden elders op de website beschreven (→ zie folder verdoving). Meestal wordt gekozen voor een plaatselijke verdoving. Bij bijv. beweeglijke patiënten zal de oogarts meestal algehele verdoving aanraden.
Bij de operatie van een macula pucker hoeven de bloedverdunners niet gestopt te worden. De bekendste bloedverdunners zijn: acetylsalicylzuur, Ascal, Aspro Cardio, aspirine, acenocoumarol (sintrom), Marcoumar, Sintrom. Het bloed moet overigens niet teveel ontstold zijn; dit moet u navragen bij de trombosedienst. Tevens zal dit besproken worden tijdens de pre-operatieve screening (geldt mn voor sintrom en marcoumar gebruik).

Na de operatie
Na de operatie hoeft u in principe geen speciale houding aan te nemen (tenzij de operatieprocedure gewijzigd is). In het algemeen zal men snel na de ingreep weer uit bed mogen. De operatie gebeurt in dagbehandeling, dus u kunt direct weer naar huis. Doordat het bindvlies om het oog gehecht is en vaak fors gezwollen is, traant het oog meestal en voelt het zanderig aan. De oogarts schrijft u oogdruppels voor. Het oog blijft vaak geruime tijd gevoelig, rood en gezwollen, in die tijd zult u fel licht moeilijk verdragen. Ook de gezichtsscherpte is vaak nog niet optimaal.
 
Resultaten van de operatie
De bedoeling van de operatie is om de gezichtsscherpte (visus) te verbeteren en/of de beeldvertekening te verminderen. De operatie lukt technisch bij 90% van de mensen met een macula pucker.

De gezichtsscherpte (visus)
Bij ongeveer 60-80% van de geopereerde mensen treedt in enige mate verbetering van de gezichtsscherpte op (dit is o.a. afhankelijk van hoe lang de pucker heeft bestaan). Bij een deel van de patiënten zal de gezichtsscherpte niet verbeteren (25-40%), bij ongeveer 5-10% kan een operatie zelfs leiden tot een achteruitgang (door het afpellen van de pucker kan er schade aan het netvlies ontstaan; dit is te vergelijken met het aftrekken van behang van de muur waarbij het soms vast kan zitten). 

De uiteindelijke gezichtsscherpte ná de operatie blijft meestal wel beperkter dan bij een normaal oog (de gezichtsscherpte is vaak minder goed dan vroeger). Ofwel, er treedt meestal geen volledig herstel maar een gedeeltelijk herstel op van de gezichtsscherpte. In het algemeen krijgt 70-75% van de ogen een gezichtsscherpte van ≥ 0.50. De uitkomst is niet altijd eenvoudig te voorspellen. Al met al is er een redelijk kans op een verbetering van de gezichtsscherpte. Hoeveel de gezichtsscherpte uiteindelijk wordt, is mede afhankelijk van diverse factoren, zoals:

De beeldvertekening, vervorming (metamorfopsie)
Beeldvertekening ontstaat doordat de kegels en staafjes scheef staan. In het algemeen wordt de beeldvertekening minder of gaat weg (70-80%). Er kan zeker een rest van vertekening overblijven. Dit komt dan doordat de kegeltjes en staafjes niet helemaal de normale positie meer innemen. Bij een klein deel van de patienten neemt de beeldvertekening niet af (20%) of kan het zelfs toenemen (4-5%).

Herstelperiode
Na het verwijderen van de pucker moet het onderliggend netvlies zich ontplooien. Dit proces gaat langzaam. Direct na de operatie mag u dan ook niet direct resultaten verwachten. Het gezichtsvermogen kan in de loop der maanden langzaam vooruitgaan.
Het netvlies herstelt zich meestal langzaam in de loop van enkele maanden tot 1-2 jaar, waarbij de meeste winst bereikt wordt tussen de 3-6 maanden. De prognose is beter bij een hoger gezichtsvermogen bij aanvang(vóór de operatie) en bij kortdurende klachten.

Complicaties / Bijwerkingen/ Risico's
Er is een kleine kans op complicaties na een vitrectomie (totaal ongeveer 2.5-5% kans):

Tenslotte
Voor evt vragen kunt u het beste contact opnemen met de oogarts (voor telef. nrs, zie elders op de site). Voor oogartsen die deze operatie oa uitvoeren, verwijzen we naar de folder specialisaties van oogartsen.

Animatiefilm (Engels)


Video
macula pucker verwijderen



Deze folder is eigendom van www.oogartsen.nl, afkomstig van het Deventer ziekenhuis, CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth-TweeSteden ziekenhuis (Tilburg), HAGA ziekenhuis (Den Haag), Albert Schweitzer (Dordrecht), Rijnstate (Arnhem), Alrijne ziekenhuis (Leiderdorp), Gelre ziekenhuizen;  copyright. Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie aandachtsgebieden (subspecialisaties).

print deze pagina
 
ga naar boven