Prematuren Retinopathie (ROP) bij vroeggeborenen
Inhoudsopgave:- Wat is het netvlies (retina)
- Animatiefilm
- Wat is een prematuren retinopathie (ROP)
- Screening en diagnose
- Indeling van ROP in verschillende stadia
- Behandeling
- cryo- of laserbehandeling
- operatie
- Beloop en prognose
Wat is het netvlies (retina)
Het netvlies (retina) vormt de binnenbekleding van het oog. De beelden worden geprojecteerd op het netvlies (zie letter E in de tekening).


Men ziet scherp met het middelste deel van het netvlies achterin het oog (gele vlek of macula genoemd, zie tekening waarin letter E staat). De rand van het netvlies wordt de "periferie" of "perifere retina" genoemd (zie tekening waar equator vermeld staat).
Tijdens de normale embrionale ontwikkeling, vanaf de 4e maand van de zwangerschap, groeien de bloedvaten vanuit het centrum naar de randen (periferie). De uitgroei van bloedvaten is normaliter 1 maand na de geboorte voltooid.
In de linker tekening ziet een vooraanzicht van het centrale deel van het netvlies (de periferie valt buiten de kaders van de foto). De ronde bleke vlek is de oogzenuw, het centrum heeft weinig bloedvaten.
Bij ROP ontstaan de afwijkingen aan de randen van het netvlies
Animatiefilm (alleen op website, met geluid): wat is het netvlies en glasvocht?
- retina (= netvlies, de binnenbekleding van het oog)
- macula (= de gele vlek, het centrale deel van het netvlies waar we scherp mee zien)
- vitreous body (= glasvocht of ooggelei)
Wat is een prematuren retinopathie (ROP)
Prematuren retinopathie is een aandoening die kan ontstaan in het netvlies van te vroeg geboren kinderen (prematuren = vroeggeboorte; retinopathie = netvliesafwijking). In het netvlies treedt een verstoring op van de uitgroei van de normale bloedvaten. Dit kan leiden tot afwijkende bloedvaten (vaatnieuwvorming), met name in het perifere deel van het netvlies (randen van het netvlies). Deze kunnen aan het netvlies trekken waardoor dit uiteindelijk plaatselijk of geheel los kan raken. De gebruikte afkorting is ook wel ROP (retinopathy of prematurity).
Tijdens de zwangerschap groeien de bloedvaten in het netvlies vanuit het gebied rond de oogzenuw geleidelijk uit naar de randen van het netvlies. Pas bij een zwangerschapsduur van 38 tot 40 weken is de uitgroei van de bloedvaten in het netvlies voltooid. Te vroeg geborenen hebben nog "onrijpe" netvliesvaten waarvan de verdere uitgroei verstoord kan raken.
Factoren die een negatief effect hebben op de uitgroei van bloedvaten (met verhoogd risico op ROP):
- een korte zwangerschapsduur bij de geboorte
- een laag geboortegewicht
- meerlingzwangerschappen
- zuurstof toediening: het aantal dagen en de wijze (met of zonder kunstmatige beademing) waarop zuurstof werd toegediend; alsook het optreden van ademhalingsstilstanden
- overige: ernstige algemene infecties met hoge koorts (sepsis), bloedtransfusies en tekort aan vitamine E tijdens de periode volgend op de vroeggeboorte
- combinatie van factoren (dit is vaak het geval)
Screening en diagnose
De afwijkingen in het netvlies bij prematuren zijn meestal op te sporen door alle vroeg geboren kinderen met risicofactoren in de periode na hun geboorte te vervolgen. Dit gebeurt door middel van oogspiegelonderzoek met verwijde pupillen volgens een bepaald screeningsprotocol. Eventueel zichtbare afwijkingen worden vervolgd en indien noodzakelijk behandeld (zie onder behandeling).
Wanneer screenen?
Volgens het protocol moeten de volgende vroeggeboren kinderen door de oogarts onderzocht worden op ROP:
- bij een zwangerschapsduur minder dan 32 weken en/of
- bij een geboortegewicht minder dan 1500 gram en/of
- bij zuurstof toediening van > 40% gedurende > 3 dagen
Het eerste oogspiegelonderzoek behoort plaats te vinden 5 tot 6 weken na de geboorte. De frequentie van de vervolgonderzoeken is afhankelijk van de bevindingen bij het eerste oogspiegelonderzoek. Voor het oogspiegelonderzoek wordt de pupil maximaal wijd gemaakt met oogdruppels. Dikwijls wordt na een verdovende oogdruppel een ooglidspreider ingebracht om het netvlies optimaal te kunnen bekijken. In principe is het onderzoek niet gevaarlijk of pijnlijk.
Indeling van ROP in verschillende stadia
De bloedvaten bereiken in een normale situatie in de 8e maand van de zwangerschap de nasale periferie (d.w.z. de randen van het netvlies aan de neuszijde) en pas 1 maand na de bevalling de temporale periferie (het netvlies aan de overzijde, tegenover de neuszijde ofwel aan de oorzijde). Indien de bloedvaten niet volledig uitgroeien, ontstaan er afwijkingen in het overgangsgebied. Bij ROP bestaat het netvlies uit 2 delen, gescheiden door een overgangsgebied:
- het van bloedvaten-voorziene deel (gevasculariseerde retina) in het centrale deel van het netvlies
- het niet-van-bloedvaten-voorziene deel (avasculaire retina) in de randen van het netvlies (zie ook tekening stadium 1).
Het overgangsgebied tussen deze 2 delen van het netvlies bevindt zich ongeveer aan de randen van het netvlies (zie 1e tekening aan het begin van de folder, ter hoogte van de "equator"). In het overgangsgebied zijn de bloedvaten gestopt met groeien. De ernst van de ROP kan op verschillende wijze worden beschreven:
a) de localisatie of het gebied van de aandoening: uitgedrukt in zone 1, 2 en 3
b) de uitgebreidheid van de aandoening: aantal klokuren waarin het netvlies is aangedaan
c) stadiering: de mate van abnormale reactie van bloedvaten in het overgangsgebied (zie hierna)
d) andere kenmerken in het oog: de "plus disease", de "pre-plus disease"en de "threshold disease"
ad c. Stadiering
Bij deze indeling wordt beschreven op welke manier de bloedvaten reageren. De ernst van de ROP bepaalt deels de prognose van het ziektebeeld (de onderstaande foto's zijn afkomstig van dr. Kerkhoff, Veldhoven):
- stadium 1: er is een dunne vlakke grijze lijn aanwezig in het overgangsgebied (demarcatie lijn)
links: een normaal netvlies met een volgroeid vaatstelsel
rechts: halverwege het netvlies zijn de bloedvaten gestopt met groeien (het achterste deel van het netvlies bevat bloedvaten, het voorste deel (wit) bevat geen bloedvaten). Er ontstaat een demarcatielijn
- stadium 2: er ontstaat een verheven witte wal in het overgangsgebied (bij de demarcatielijn)
- stadium 3: er groeit een netwerk van abnormale bloedvaten vanuit het overgangsgebied in het glasvocht
- stadium 4: er ontstaat een gedeeltelijke netvliesloslating doordat het glasvocht aan het netvlies trekt
linksonder in de foto: een beginnende netvliesloslating - stadium 5: er is een volledige netvliesloslating aanwezig (ontstaat ± 13 wk na de geboorte)

Litteken stadium
Uiteindelijk bereikt ongeveer 20% van de kinderen met een actieve ROP een "litteken stadium" in het oog. In het oog ontstaat dan littekenweefsel (fibrose) hetgeen kan varieren van gering tot ernstig. Hierin zijn ook een aantal fasen te onderscheiden: stadium 1 (pigmentveranderingen aan de randen van het netvlies), stadium 2 (vitreoretinale fibrose, ofwel littekenvorming tussen het netvlies en glasvocht, die aan de oogzenuw en gele vlek trekt), stadium 3 (nog ernstigere littekenvorming waarbij het littekenweefsel samentrekt en een netvliesplooi veroorzaakt [een falciforme retinaplooi]), stadium 4 (een ring van littekenweefsel achter de ooglens met een gedeeltelijke netvliesloslating) en stadium 5 (een complete ring van littekenweefsel achter de lens met een volledige netvliesloslating, ook wel retrolentale fibroplasie genoemd).
een ring van littekenweefsel aan de rand met een netvliesplooi
Behandeling
Algemeen
Er is tot nu toe helaas nog geen mogelijkheid het ontstaan van ROP bij te vroeg geborenen te voorkómen. Veeleer is het door de huidige neonatologische technieken mogelijk steeds jongere premature kinderen in leven te houden. Juist bij hen is de kans om ROP te ontwikkelen het hoogst. Daardoor blijkt het aantal t.g.v. ROP blind of slechtziend geworden kinderen in Nederland een stijging te vertonen.
Anderzijds hebben nieuwe neonatologische behandelingen de kans op ROP duidelijk verkleind.
Oogheelkundig
Bij ROP bestaat het netvlies uit 2 delen: het van bloedvaten-voorziene deel (gevasculariseerde retina) in het centrale deel van het netvlies en het niet-van-bloedvaten-voorziene deel (avasculaire retina) in de randen van het netvlies (zie ook tekening stadium 1). Thans wordt algemeen aangenomen dat de prikkel voor het uitgroeien van afwijkende bloedvaten in het netvlies afkomstig is uit het nog niet-van-vaten-voorziene gedeelte daarvan.
Cryo- of laserbehandeling:
De behandeling van ROP bestaat dan ook uit het uitschakelen van dit gedeelte van het netvlies (de avasculaire retina) met behulp van cryotherapie (koude behandeling) of laserbehandeling.
In ongeveer 85% van de ogen blijkt deze behandeling effectief. Deze behandelingen worden verricht in gespecialiseerde oogklinieken, veelal in centra waar ook een NICU (Neonatale Intensive Care Unit) aanwezig is.
De eerste tekenen van ROP manifesteren zich rond 5-6 wk na de geboorte, de ernstigere vormen ontstaan ongeveer 9-10 wk na de geboorte en een netvliesloslating 13 wk na de geboorte. Al met al blijkt dat ongeveer 8% van de gescreende babies een behandeling nodig heeft.
In de foto hiernaast heeft een laserbehandeling plaatsgevonden van de randen van het netvlies (donkere vlekjes).
De noodzaak tot behandeling hangt af van een aantal factoren: de plaats van de afwijkende vaten in het netvlies, de ernst van de afwijking en de mate van progressie van de afwijkingen. In principe wordt onder narcose behandeld via de buitenkant of via de pupilopening van het oog. Soms is herhaalde cryo- of laserbehandeling nodig.
Operatie:
In de vergevorderde stadia van ROP kan geprobeerd worden iets van visuele functie te behouden door hooggespecialiseerde netvlieschirurgie (vitrectomie genoemd). Onbehandeld zal een ROP-stadium 4 (vroege netvliesloslating) in het algemeen leiden tot volledige blindheid. Wordt er in dit stadium een vitrectomie verricht, dan is de kans groot dat dit resulteert in een volledig of deels aanliggend netvlies. Hiermee blijven de kinderen zien, echter wel in beperkte mate. Deze vitrectomie vindt plaats in het landelijk behandelcentrum voor ROP in het Maxima Medisch Centrum (MMC) te Veldhoven.
Beloop en prognose
Het beloop kan varieren van zeer mild tot ernstig, afhankelijk van o.a zwangerschapsduur, geboortegewicht en zuurstoftoediening.
- ROP ontstaat meestal in de 5e tot 7e week na de premature (voortijdige) geboorte.
- Bij de meeste kinderen treedt spontane teruggang van de afwijkingen in het netvlies op zonder blijvend zichtbare afwijkingen.
- Bij ongeveer 80% van de ROP's herstelt het ziektebeeld zich spontaan. In sommige gevallen is een behandeling noodzakelijk.
- Indien ROP aanwezig is, kan de ernst van de ROP per week toenemen. Bij 1 tot 2% van de prematuur geboren kinderen ontwikkelt ROP zich binnen 6 tot 10 weken van stadium 1 (geringe afwijking op de overgang tussen wel en niet van bloedvaten voorziene netvliesgedeelte) tot stadium 5 (totale netvliesloslating).
- Bij een geboortegewicht van < 1.000 gram komt ongeveer 30% terecht in een littekenstadium en 8% belandt in het eindstadium (met blindheid) t.g.v. ROP
- Bij een geboortegewicht tussen de 1.000 en 1.500 gram komt ongeveer 2.5% terecht in een littekenstadium en 0.5% bereikt het eindstadium t.g.v. ROP
- Door behandelingen tijdig toe te passen bleek in een grote Amerikaanse studie het aantal kinderen dat door ROP blind of slechtziend werd met 50% af te nemen. Nog steeds wordt echter een deel van de behandelde kinderen slechtziend of blind t.g.v. de netvliesafwijkingen of complicaties, zoals bloedingen of verhoogde oogdruk.
- Er bestaat een verhoogde kans op latere complicaties zoals een lui oog (amblyopie), sterke bijziendheid (myopie), scheelzien (strabismus) of een late netvliesloslating (ablatio retinae). Dit geldt m.n. voor de behandelde ROP's. Oogheelkundig vervolgonderzoek op peuter en kleuterleeftijd wordt daarom aanbevolen.
Heeft u na het lezen van deze folder nog vragen, stel deze dan aan uw oogarts.
Deze folder is afkomstig van www.oogartsen.nl (Deventer ziekenhuis); een samenwerkingsverband tussen het Deventer ziekenhuis (Deventer), CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth ziekenhuis (Tilburg) en Maxima Med. Centrum (Veldhoven), copyright.
Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie folder subspecialisaties.
Update: 29 december 2009



