DZ/CWZ/CZE/EZ/MMC

Prematuren Retinopathie (ROP) bij vroeggeborenen

Inhoudsopgave:

Wat is het netvlies (retina)
Het netvlies (retina) vormt de binnenbekleding van het oog. De beelden worden geprojecteerd op het netvlies (zie letter E in de tekening).

   
 

Men ziet scherp met het middelste deel van het netvlies achterin het oog (gele vlek of macula genoemd, zie tekening waarin letter E staat). De rand van het netvlies wordt de "periferie" of "perifere retina" genoemd (zie tekening waar equator vermeld staat).

Tijdens de normale embrionale ontwikkeling, vanaf de 4e maand van de zwangerschap, groeien de bloedvaten vanuit het centrum naar de randen (periferie). De uitgroei van bloedvaten is normaliter 1 maand na de geboorte voltooid.

In de linker tekening ziet een vooraanzicht van het centrale deel van het netvlies (de periferie valt buiten de kaders van de foto). De ronde bleke vlek is de oogzenuw, het centrum heeft weinig bloedvaten.

Bij ROP ontstaan de afwijkingen aan de randen van het netvlies

Wat is een prematuren retinopathie (ROP)
Prematuren retinopathie is een aandoening die kan ontstaan in het netvlies van te vroeg geboren kinderen (prematuren = vroeggeboorte;  retinopathie = netvliesafwijking). In het netvlies treedt een verstoring op van de uitgroei van de normale bloedvaten. Dit kan leiden tot afwijkende bloedvaten (vaatnieuwvorming), met name in het perifere deel van het netvlies (randen van het netvlies). Deze kunnen aan het netvlies trekken waardoor dit uiteindelijk plaatselijk of geheel los kan raken. De gebruikte afkorting is ook wel ROP (retinopathy of prematurity).

Tijdens de zwangerschap groeien de bloedvaten in het netvlies vanuit het gebied rond de oogzenuw geleidelijk uit naar de randen van het netvlies. Pas bij een zwangerschapsduur van 38 tot 40 weken is de uitgroei van de bloedvaten in het netvlies voltooid. Te vroeg geborenen hebben nog "onrijpe" netvliesvaten waarvan de verdere uitgroei verstoord kan raken.
Factoren die een negatief effect hebben op de uitgroei van bloedvaten (met verhoogd risico op ROP):

Screening en diagnose
De afwijkingen in het netvlies bij prematuren zijn meestal op te sporen door alle vroeg geboren kinderen met risicofactoren in de periode na hun geboorte te vervolgen. Als ROP ontstaat, kan het noodzakelijk zijn de ogen te behandelen om te proberen te voorkomen dat blind- of slechtziendheid ontstaat. Daarom is het belangrijk dat ROP in een vroeg stadium herkend wordt

De screening gebeurt door middel van oogspiegelonderzoek met verwijde pupillen volgens een bepaald screeningsprotocol. Eventueel zichtbare afwijkingen worden vervolgd en indien noodzakelijk behandeld (zie onder behandeling).

Wanneer screenen?
Volgens het protocol moeten de volgende vroeggeboren kinderen door de oogarts onderzocht worden op ROP:

Het moment van het eerste onderzoek (screening) wordt bepaald aan de hand van de PNA (postnatal age, ofwel de leeftijd na de geboorte) en de PMA (postmenstrual age, ofwel de zwangerschapsduur). Het is onwaarschijnlijk dat een ROP, die het gezichtsvermogen bedreigt, optreedt vóór de 5e week na de geboorte of voor de 31 weken PMA. Vandaar dat het eerste oogspiegelonderzoek globaal behoort plaats te vinden 5 tot 6 weken na de geboorte.

Het moment van screening als volgt is:

De frequentie van de vervolgonderzoeken is afhankelijk van de bevindingen bij het eerste oogspiegelonderzoek.

Voor het oogspiegelonderzoek wordt de pupil maximaal wijd gemaakt met oogdruppels. Om het oog goed open te houden tijdens het onderzoek, wordt een spreidertje tussen de oogleden geplaatst. Dit vinden ouders vaak vervelend om te zien. Om te voorkomen dat het kindje last heeft van het spreidertje geeft de oogarts eerst nog verdovende oogdruppels. In principe is het onderzoek niet gevaarlijk of pijnlijk.

Indeling van ROP in verschillende stadia
De bloedvaten bereiken in een normale situatie in de 8e maand van de zwangerschap de nasale periferie (d.w.z. de randen van het netvlies aan de neuszijde) en pas 1 maand na de bevalling de temporale periferie (het netvlies aan de overzijde, tegenover de neuszijde ofwel aan de oorzijde). Indien de bloedvaten niet volledig uitgroeien, ontstaan er afwijkingen in het overgangsgebied. Bij ROP bestaat het netvlies uit 2 delen, gescheiden door een overgangsgebied:

Het overgangsgebied tussen deze 2 delen van het netvlies bevindt zich ongeveer aan de randen van het netvlies (zie 1e tekening aan het begin van de folder, ter hoogte van de "equator"). In het overgangsgebied zijn de bloedvaten gestopt met groeien. De ernst van de ROP kan op verschillende wijze worden beschreven:

ad c.  Stadiering
Bij deze indeling wordt beschreven op welke manier de bloedvaten reageren. De ernst van de ROP bepaalt deels de prognose van het ziektebeeld (de onderstaande foto's zijn afkomstig van dr. Kerkhoff, Veldhoven). ROP kent 5 stadia waarvan stadium 1 en 2 het meeste voorkomen. Dit zijn de mildste vormen.

Litteken stadium
Uiteindelijk bereikt ongeveer 20% van de kinderen met een actieve ROP een "litteken stadium" in het oog. In het oog ontstaat dan littekenweefsel (fibrose) hetgeen kan varieren van gering tot ernstig. Hierin zijn ook een aantal fasen te onderscheiden: stadium 1 (pigmentveranderingen aan de randen van het netvlies), stadium 2 (vitreoretinale fibrose, ofwel littekenvorming tussen het netvlies en glasvocht, die aan de oogzenuw en gele vlek trekt), stadium 3 (nog ernstigere littekenvorming waarbij het littekenweefsel samentrekt en een netvliesplooi veroorzaakt [een falciforme retinaplooi]), stadium 4 (een ring van littekenweefsel achter de ooglens met een gedeeltelijke netvliesloslating) en stadium 5 (een complete ring van littekenweefsel achter de lens met een volledige netvliesloslating, ook wel retrolentale fibroplasie genoemd).
  een ring van littekenweefsel aan de rand met een netvliesplooi

Overige
Het beeld is vergelijkbaar met de netvliesafwijking FEVR (familiaire exsudatieve vitreoretinopathie). Echter bij FEVR is er meestal geen sprake van een laag geboortegewicht (vaak > 2800 gr) en is er meestal geen sprake van vroeggeboorte (vaak een zwangerschapsduur van > 37 mnd). 

Behandeling
Algemeen
Er is tot nu toe helaas nog geen mogelijkheid het ontstaan van ROP bij te vroeg geborenen te voorkómen. Veeleer is het door de huidige neonatologische technieken mogelijk steeds jongere premature kinderen in leven te houden. Juist bij hen is de kans om ROP te ontwikkelen het hoogst. Daardoor blijkt het aantal t.g.v. ROP blind of slechtziend geworden kinderen in Nederland een stijging te vertonen.
Anderzijds hebben nieuwe neonatologische behandelingen de kans op ROP duidelijk verkleind.

Bij een klein aantal kinderen zal er behandeling nodig zijn. Meestal is dit een laserbehandeling. Niet elk centrum heeft de mogelijkheid om een laserbehandeling bij ROP uit te voeren. Het kan dus zijn dat het kind tijdelijk moet worden overgeplaatst naar een ander ziekenhuis.

Oogheelkundig
Bij ROP bestaat het netvlies uit 2 delen: het van bloedvaten-voorziene deel (gevasculariseerde retina) in het centrale deel van het netvlies en het niet-van-bloedvaten-voorziene deel (avasculaire retina) in de randen van het netvlies (zie ook tekening stadium 1). Thans wordt algemeen aangenomen dat de prikkel voor het uitgroeien van afwijkende bloedvaten in het netvlies afkomstig is uit het nog niet-van-vaten-voorziene gedeelte van het netvlies.

Cryo- of laserbehandeling:
De behandeling van ROP bestaat dan ook uit het uitschakelen van dit gedeelte van het netvlies (de avasculaire retina) met behulp van een laserbehandeling, soms d.m.v. cryotherapie (koude behandeling). Met deze behandeling wordt het deel van het netvlies dat zuurstof tekort heeft, uitgeschakeld waardoor de productie van bloedvatstimulerende factoren afneemt.  In ongeveer 85% van de ogen blijkt deze behandeling effectief. Deze behandelingen worden verricht in gespecialiseerde oogklinieken, veelal in centra waar ook een NICU (Neonatale Intensive Care Unit) aanwezig is.

De eerste tekenen van ROP manifesteren zich rond  5-6 wk na de geboorte, de ernstigere vormen ontstaan ongeveer 9-10 wk na de geboorte en een netvliesloslating 13 wk na de geboorte. Al met al blijkt dat ongeveer 8% van de gescreende babies een behandeling nodig heeft.

In de foto hiernaast heeft een laserbehandeling plaatsgevonden van de randen van het netvlies (donkere vlekjes).

De noodzaak tot behandeling hangt af van een aantal factoren: de plaats van de afwijkende vaten in het netvlies, de ernst van de afwijking en de mate van progressie van de afwijkingen. In principe wordt onder narcose behandeld via de buitenkant of via de pupilopening van het oog. Soms is herhaalde cryo- of laserbehandeling  nodig.

Operatie:
In de vergevorderde stadia van ROP kan geprobeerd worden iets van visuele functie te behouden door hooggespecialiseerde netvlieschirurgie (vitrectomie genoemd). Onbehandeld zal een ROP-stadium 4 (vroege netvliesloslating) in het algemeen leiden tot volledige blindheid. Wordt er in dit stadium een vitrectomie verricht, dan is de kans groot dat dit resulteert in een volledig of deels aanliggend netvlies. Hiermee blijven de kinderen zien, echter wel in beperkte mate. Deze vitrectomie vindt plaats in het landelijk behandelcentrum voor ROP in het Maxima Medisch Centrum te Veldhoven. 

Beloop en prognose
Het beloop kan varieren van zeer mild tot ernstig, afhankelijk van o.a zwangerschapsduur, geboortegewicht en overige risicofactoren (oa zuurstoftoediening). 

Enkele cijfers

Animatiefilm (Engels gesproken en ondertiteld): wat is het netvlies en glasvocht?
- retina (= netvlies, de binnenbekleding van het oog)
- macula (= de gele vlek, het centrale deel van het netvlies waar we scherp mee zien)
- vitreous body (= glasvocht of ooggelei)


 

Heeft u  na het lezen van deze folder nog vragen, stel deze dan aan uw oogarts.



Deze folder is eigendom van www.oogartsen.nl, afkomstig van het Deventer ziekenhuis, CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth-TweeSteden ziekenhuis (Tilburg), HAGA ziekenhuis (Den Haag), Albert Schweitzer (Dordrecht), Rijnstate (Arnhem), Alrijne ziekenhuis (Leiderdorp), Gelre ziekenhuizen;  copyright. Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie aandachtsgebieden (subspecialisaties).

print deze pagina
 
ga naar boven