Angioide strepen, PHPV

Inhoudsopgave:
deze folder is primair bedoeld voor co-assistenten en (para)medici

Ontwikkelingsstoornissen (tunica vasculosa lentis, PHPV - PFV)
Angoid streaks (angioide strepen)

Ontwikkelingsstoornissen

Tunica vasculosa lentis
Tijdens de embryonale ontwikkeling loopt een bloedvat van de oogzenuw, via de glasvochtruimte, naar de ooglens (de arteria hyaloidea of tunica vasculosa lentis genoemd).

Bij de geboorte verliest deze zijn functie en gaat dan in regressie (verdwijnt). Een persisterend (blijvend) hyaloidaal bloedvat is meestal éénzijdig en wordt bij 95% van de te vroeggeboren kinderen waargenomen maar komt zelden voor bij volwassenen.
Restanten van het tunica vasculosa lentis systeem blijven soms zichtbaar maar leiden zelden tot klachten van verminderd zien.

Een restant aan de vóórzijde, tegen de achterzijde van de ooglens, wordt Mittendorf-dot genoemd (een kleine dense witte ronde troebeling aan het lenszakje).

Een restant aan de achterzijde, vanuit de oogzenuw, wordt een Bergmeister papillae genoemd (fibrogliaal littekenweefsel dat vanuit de oogzenuw een stukje in het glasvocht groeit. Het komt ook voor dat het embryonale bloedvat (open of gesloten) aanwezig blijft en dus loopt van de oogzenuw naar de ooglens (in het Cloquet kanaal).

voorbeeld: een doorsnede door de ooglens; achter deze lens is een bloedvat zichtbaar.

Er bestaat een risico op een glasvochtbloeding maar dit treedt zelden op. Oogheelkundige associaties bestaan uit een oogzenuwdefect (papil-coloboom) of een kleine oogzenuw (papil-hypoplasie).

Persisterend foetaal vasculatuur
De termen PHPV (persistent hyperplastic primary vitreous) en PFV (persistent fetal vasculature) zijn synoniemen van elkaar. De aandoening ontstaat door restanten van embryonale bloedvaten, de tunica vasculosa lentis (ofwel het niet in regressie gaan van het primaire glasvocht). Het komt zelden voor. De oogziekte is in 90% éénzijdig en kan ernstige problemen geven in het oog. Er zijn meestal geen geassocieerde systemische afwijkingen.
De persisterende bloedvatstreng kan trekken aan het achterste lenskapsel aan de voorzijde en aan de oogzenuw en het netvlies aan de achterzijde. Dit kan leiden tot afwijkingen aan de voorzijde (staar, lenticonus) en aan de achterzijde (netvliesloslating, retina dysplasie).

a) anterior PHPV:
In dit geval zijn restanten van de hyaloidale arterie (bloedvat, zie tunica vasculosa) en een witte fibrovasculaire membraan (= littekenweefsel) achter de lens aanwezig (anterior = vóórzijde). Dit wordt ook wel een "retrolenticulair membraan" genoemd. Geassocieerde afwijkingen bestaan uit een microphthalmus (te klein oog), een éénzijdige witte pupil (leucorie), staar en glaucoom. Het leidt meestal tot slecht zien, glaucoom en een lui en scheelstaand oog. In geselecteerde gevallen kan een glasvochtoperatie zinvol zijn.

b) posterior PHPV:
Dit kan geïsoleerd voorkomen of in combinatie met een anterior-PVPV. Een restant littekenweefsel loopt dan vanuit de oogzenuw in het glasvocht, richting de ooglens (vaak via een netvliesplooi). Geassocieerde afwijkingen bestaan uit een microphthalmus (klein oog), een witte pupil en scheelzien. De ooglens is meestal helder zonder een "retrolenticulaire membraan". Behandeling is niet mogelijk.

Angioid streaks (angioide strepen)

Angioid streaks of angioide strepen (AS) zijn strepen die zichtbaar zijn in het netvlies. Het netvlies bestaat uit diverse lagen. De laatste, buitenste laag is de membraan van Bruch. Het ligt onder het pigmentblad (RPE-blad).

AS zijn breuklijnen in de membraan van Bruch. Bij AS is een breuk aanwezig (dehiscentie, cracks) in de verdikte en verkalkte membraan van Bruch. Het pigmenblad boven de breuklijnen is vaak grotendeels afwezig (atrofie).

De strepen hebben een oranje-achtig (peau d'orange), grijs/bruin, donkerrode kleur met onregelmatige, gekartelde randen. Ze liggen onder de normale netvliesvaten (de netvliesvaten liggen boven de membraan van Bruch). De strepen zijn meestal zichtbaar rondom de oogzenuw (in een soort ringvorm) en van daaruit lopen ze radiair naar buiten toe (zie foto).

De strepen lijken enigszins op 'bloedvaten' maar zijn het dus niet (angioide = gelijkend op een bloedvat). De belangrijkste complicatie van AS is de vorming van nieuwe bloedvaatjes die slecht van kwaliteit zijn (choroidale neovascularisaties, CNV). CNV komen bij 42 - 86% van de mensen met AS voor. Deze bloedvaatjes kunnen vocht lekken en springen (bloedingen), meestal in het gebied van de gele vlek, waardoor het gezichtsvermogen fors kan dalen.

Bij ongeveer 50% van de AS komen andere lichamelijke afwijkingen voor. AS is geassocieerd met:

Pseudoxanthoma elasticum (PXE): PXE is een zeldzame lichamelijke aandoening die de ogen, de huid en het hart-vaten kan aantasten (1 op de 25.000 tot 100.000 mensen hebben een PXE). Ongeveer 85% van de patiënten met PXE krijgt oogheelkundige afwijkingen, meestal na het 20^e levensjaar. De combinatie van PXE en AS wordt ook wel "Grönblad-Strandberg syndroom genoemd". Het erft vaak autosomaal-recessief over (zie folder erfelijkheid). De associatie met PXE komt het vaakst voor. Er kunnen andere afwijkingen aanwezig zijn zoals papil-drusen en kleine pigmentarme plekjes (chorioretinale atrofie in de vorm van een kometenstaart).
Ehlers-Danlos syndroom: dit is een zeldzaam voorkomende aandoening waarbij het subtype 6 geassocieerd is met de oogheelkundige afwijkingen van AS.
Ziekte van Paget: dit is een chronisch, progressieve stofwisselingsziekte van het bot. Een patiënt heeft een gering verhoogd risico op het krijgen van AS (2%).
Hemoglobinopathieën (afwijking van het hemoglobine in de rode bloedlichaampjes): bijv. patiënten met sikkelcelanemie en thalassemie hebben een kleine kans op het krijgen van AS.
Bij bovengenoemde aandoeningen kan de membraan van Bruch gecalcificeerd raken, daardoor broos worden en sneller 'scheuren' (crack).

Klachten en prognose
AS geven vaak geen klachten. De prognose is moeilijk te voorspellen maar is vaak matig. Bij >70% van de patiënten kan het gezichtsvermogen dalen door bijkomende afwijkingen zoals:

bloedvat nieuwvorming (choroidale neovascularisatie, CNV): neovascularisaties zijn nieuwe bloedvaatjes onder het netvlies. Deze bloedvaatjes zijn slecht van kwaliteit en bloeden snel. Er kan lekkage plaatsvinden onder de gele vlek (macula). Het is de meest voorkomende oorzaak van een daling van het gezichtsvermogen. De kans op herhaling is groot.
scheur in vaatvlies (choroidale ruptuur): een scheur in het vaatvlies (crack) kan optreden na bijvoorbeeld een mild trauma (ongeval). Dit kan leiden tot een bloeding onder het netvlies.
afwijking in de gele vlek (foveale afwijking: een angioide streep kan ook door het centrale deel van het netvlies lopen (fovea). Met het centrale deel van het netvlies zien we de fijne details. In dit geval kan het zien verminderen. Indien de lijn zich opent en een breuklijn ontstaat, kan een bloeding ontstaan (zonder CNV). Deze bloeding lost vaak spontaan op.

Behandeling
Er is geen behandeling bekend die de aandoening kan voorkómen. Behandeling van een CNV is lastig, maar een injectie in het oog (glasvochtruimte) met een bepaald medicijn (VEGF-remmers) lijkt op dit moment de voorkeursbehandeling te zijn met redelijke resultaten (zie injectiefolder). Soms wordt een zachte laser (PDT) toegepast maar de resultaten daarmee zijn teleurstellend.
De ogen bij AS zijn vrij kwetsbaar en een choroidea-ruptuur kan al bij een gering trauma optreden; men moet daarom oppassen bij contactsporten. Het is belangrijk om een beschermbril te dragen.

Deze folder is afkomstig van www.oogartsen.nl (Deventer ziekenhuis); een samenwerkingsverband tussen het Deventer ziekenhuis (Deventer), CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth ziekenhuis (Tilburg), Maxima Med. Centrum (Veldhoven) en HAGA ziekenhuis (Den Haag), copyright.
Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie aandachtsgebieden (subspecialisaties).