DZ/CWZ/CZE/EZ/MMC

Moedervlekken / Melanoom in het oog (vaatvlies)

Inhoudsopgave:

Inleiding
De meest voorkomende tumoren van het vaatvlies (choroidea tumoren) zijn een moedervlek (goedaardig gezwel) en een melanoom (kwaadaardig gezwel).

Het netvlies vormt de binnenbekleding van het oog. Het heeft een rood-bruine kleur. De macula is de gele vlek (het gebied waarmee we de voorwerpen scherp kunnen zien):
een normaal netvlies van het oog

Het vaatvlies bevindt zich tussen het netvlies (de retina) en de harde oogrok (de sclera). Het beeld van de buitenwereld wordt door het netvlies opgevangen en langs de oogzenuw naar de hersenen doorgegeven.
  

Moedervlekken in het oog (choroidale nevus)
Een moedervlek wordt een nevus (meervoud 'nevi') genoemd. Vaak geeft het een bruinige verkleuring van het netvlies. Choroidale nevi (CN) zijn goedaardige melanocytische tumoren (pigment gezwellen) van de binnenbekleding van het oog (oogfundus). Ze komen vaak voor, ongeveer bij 5-10% van de blanke bevolking. Ze komen zelden voor bij donkere rassen. Hoewel een nevus waarschijnlijk al bij de geboorte aanwezig is, vindt de groei ervan met name plaats voor de puberteit en nauwelijks tijdens de volwassen leeftijd. 

Hoe vaak komt het voor (prevalentie)
Een choroidea nevus komt regelmatig voor bij de volwassenen . De percentages zijn afhankelijk van het onderzoek, land, ras en leeftijd. De prevalentie bij volwassenen (> 40 jr) is ongeveer 5-10% (zelfs oplopend tot 25% in een bepaalde studie) bij het blanke ras maar is lager bij het donkere ras (1-3%) en bij het aziatische ras (0.2-3%). De prevalentie neemt toe met de leeftijd. De kans op een nevus is groter bij blanke ras (10x tov donkere ras). Een nevus is niet geassocieerd met visuele klachten of gezichtsscherpte, brilsterkte, gezichtsveld of een huidmelanoom of andere tumoren [Ophth 2015; 2071]. 

Kenmerken
Nevi geven meestal geen klachten (asymptomatisch) en worden vaak bij een routine oogheelkundig onderzoek ontdekt. Zelden treden symptomen op, hooguit bijv. als de gele vlek betrokken is bij de tumor of als er vocht onder het netvlies is gekomen (sereuze loslating).
De tumor ligt vaak achter in het oog (post-equatoriaal), is ovaal of rond, blauw-bruinachtig/grijs van kleur met waarneembare, maar onscherpe begrenzing. De omvang is vaak < 5 mm in diameter (3 papildiameters) en < 1 mm in dikte (licht verheven gezwel). Er kunnen drusen zichtbaar zijn (mn in het centrum), mn bij de grotere lesies. De meeste nevi hebben geen bloedvaten (avasculair) en zijn gepigmenteerd. Er bestaan ook atypische nevi, zoals een amelanocytische (niet-gepigmenteerde) nevus en een halo-nevus (een bleke rand om de pigmentlesie).

  moedervlek (naevus) vaatvlies, nevus choroideae


De kenmerken van een nevus zijn:

De aanwezigheid van bepaalde kenmerkingen van een gezwel (risicofactoren) kunnen leiden tot een snellere groei van de tumor. Een stabiele niet-groeiende tumor is vaker goedaardig, bij tumorgroei moet men echter bedacht zijn op een melanoom (in wording). Bij ≥ 2 risicofactoren moet men bedacht zijn op een choroidaal melanoom (kwaadaardig). De risicofactoren zijn oa:

Animatie (Engels)


Groei van een nevus is een belangrijke indicator (is verdacht) voor een melanoom of voor het ontstaan van een kwaardaardig melanoom (maligne transformatie). De risicofactoren die geassocieerd zijn met groei, staan hierboven beschreven. Bij aanwezigheid van risicofactoren, zal de oogarts het oog vaker gaan controleren. Sommigen zullen het oog eerder willen behandelen om het risico op uitzaaiingen te verminderen.

Een langzame groei van kleine choroidale melanocytische lesies, zonder de aanwezigheid van risicofactoren, hoeft geen teken te zijn van kwaadaardigheid of de ontwikkeling daarvan. Het gaat dan om een langzame groei, in een tijdsperiode van 15 jaar. Dit wordt vaker gezien op jongere leeftijd (bij groei van een choroidale nevus lijkt de leeftijd een voorspellende factor te zijn).
Bij een snelle groei van een gezwel, waarbij het gezwel groeit in een korte tijd (bijv. < 3 jr), moet men wel bedacht zijn op een maligne transformatie.

Bij het onderscheid tussen de groei van een nevus en kleine melanomen kan dus het volgende meespelen: a) de snelheid van de groei, b) de aanwezigheid van risicofactoren en c) het risico op uitzaaiing of metastasering (bij een nevus ontstaat geen uitzaaiing; bij een groeiend choroidaal melanoom kunnen wel uitzaaiingen in verschillende organen ontstaan).

In een studie werden nevi onderzocht die gedurende de studie niet overgegaan (getransformeerd) waren in een maligniteit (Mashaykhi/Shields, Ophthalmology 2011; 382). Het bleek dat 31% van de nevi een langzame groei liet zien gedurende 15 jaar. Van de nevi, die groeiden, bedroeg de mediane groei 1 mm (0.06 mm per jaar). Dit was leeftijdsafhankelijk, immers groei trad op bij 54% van de patiënten ≤ 40 jr, bij 34% van de patiënten in de leeftijd tussen 41-60 jr en bij 19% van de patiënten > 60 jr. Een andere studie bij chineese volwassenen > 40 jr liet een groei zien bij 5.3% (± 22.6%) bij een follow up van 5 jr.

Bij de nevi bleken de volgende kenmerken aanwezig: 5% had vocht onder het netvlies (subretinaal vocht), 6% had een oranje pigmentverkleuring en een deel had pigmentepitheel veranderingen op het gezwel (61% had drusen, 6% has atrofie, 10% had hyperplasie en 6% had fibreuze metaplasie).

Behandeling
De typische nevi hoeven niet behandeld te worden. Een controle is nauwelijks nodig omdat de kans op een kwaadaardige transformatie erg gering is.
Verdachte nevi moeten wel vaker gecontroleerd worden. Bij groei moet gedacht worden aan een kwaadaardig melanoom (in wording).

Choroidaal oogmelanoom
Een melanoom is een kwaadaardig gezwel (maligne tumor), uitgaande van het weefsel behorende tot de uvea. De uvea  bestaat uit het regenboogvlies (iris), het straallichaam (corpus ciliare, het ophangsysteem van de lens) en het vaatvlies (choroidea, de laag onder het netvlies). Ze worden ook wel "uvea melanomen" genoemd (iris melanoom, corpus cilaire melanoom, choroidea melanoom). Deze vorm van kanker kan uitzaaien naar de rest van het lichaam.
Een oogmelanoom ontstaat uit pigmentcellen van de uvea (het vaatvlies), die gelegen is tussen het netvlies en de harde oogrok. Op dit moment zijn er geen oorzaken bekend van het ontstaan van een melanoom.

Voorkomen
Uvea melanomen komen zelden voor, de incidentie bedraagt ongeveer 5-7 per miljoen mensen per jaar. Van de melanomen die zich bevinden achter in het oog (posterieure uvea melanomen), is ongeveer 92-94% een choroidea melanoom en 6-8% een corpus ciliare melanoom.
De tumor wordt vaak rond het 60e levensjaar ontdekt. Het kan bij toeval ontdekt worden tijdens een oogheelkundig onderzoek (30% van de patiënten heeft namelijk geen symptomen en wordt de tumor bij toeval ontdekt). De tumor kan ook symptomatisch zijn ofwel klachten geven zoals
- een verminderd zicht
- beeldvertekening
- verkleining van het gezichtsveld
- troebelingen/vliegjes (floaters)
- lichtflitsen (fotopsie, een soort lichtbal die door het gezichtsveld beweegt, 2-3 keer per dag optredend).

Bij oogheelkundig onderzoek kunnen de volgende kenmerken aanwezig zijn, oa afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor:

choroidea melanoom choroidea melanoom

Risico's
De tumor kan verder ingroeien in de oogbol en in de omliggende structuren. Ook zijn uitzaaiingen (metastase) in het lichaam mogelijk. Het risico op uitzaaiingen is groter bij de corpus ciliare melanomen dan bij de choroidea melanomen). De kans op dat er metastasen zijn op het moment van het stellen van de diagnose is relatief klein, maar kunnen zich op een later tijdstip manifesteren.

Onderzoek
Behalve een routine oogheelkundig onderzoek (fundusscopie), verricht de oogarts soms ook contrastonderzoek (FAG) en een echografie om de vorm, de grootte en de locatie van de tumor te bepalen. Ook wordt de internist-oncoloog ingeschakeld om te onderzoeken of er sprake is van uitzaaiingen

Behandeling
Bij de behandeling wordt gestreefd naar het behoud van het oog en het verkleinen van het risico op uitzaaiingen (metastases). De behandeling vindt plaats in gespecialiseerde centra in Nederland. De keuze van de behandeling wordt bepaald door de grootte en locatie van de tumor, de technische mogelijkheden van oogsparende behandelingen, de functie van het aangedane en van het andere oog, de algehele gezondheid en leeftijd van de patiënt. Bij grote tumoren is de kans op complicaties groter.

De behandelingsmogelijkheden kunnen bestaan uit:

Prognose

Het lokaal in bedwang houden van de tumor is de primaire doelstelling van de behandeling. Maar het is mogelijk dat, ondanks een behandeling, opnieuw tumorcellen in het oog groeien (een locaal recidief) of dat er uitzaaiingen ontstaan in het lichaam.
Tijdens het stellen van de diagnose worden vaak geen uitzaaiingen gevonden. Wel is het mogelijk dat er al kleine uitzaaiingen (micro-metastasen) in het lichaam aanwezig zijn vóórdat de behandeling begon. Bijna de helft van de patiënten hebben binnen 10 jaar te maken met metastasen. Deze metastase zitten meestal in de lever en reageren slecht op chemotherapie.

Voor meer informatie, zie website http://www.stichtingmelanoom.nl/ of ErasmusMC



Deze folder is eigendom van www.oogartsen.nl, afkomstig van het Deventer ziekenhuis, CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth-TweeSteden ziekenhuis (Tilburg), HAGA ziekenhuis (Den Haag), Albert Schweitzer (Dordrecht), Rijnstate (Arnhem), Alrijne ziekenhuis (Leiderdorp, Leiden), Gelre ziekenhuizen (Apeldoorn, Zutphen);  copyright. Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie aandachtsgebieden (subspecialisaties).

print deze pagina
 
ga naar boven