DZ/CWZ/CZE/EZ/MMC

Serosa (CSCR = Centrale Sereuze ChorioRetinopathie)

Inhoudsopgave:

Inleiding: opbouw van het netvlies en vaatvlies
Onderaan de folder vindt u een animatiefilm (Engels) om eea te verduidelijken.
Om deze aandoening beter te kunnen begrijpen is het eerst nodig om  kennis te hebben van de verschillende structuren in het oog. De volgende tekeningen geven een doorsnede van het oog weer: van binnen naar buiten ziet men het glasvocht, het netvlies (retina), het vaatvlies (choroidea) en de harde oogrok (sclera). Deze lagen kunnen weer verder opgesplitst worden in verschillende sublagen.

doorsnede van het oog   het normale netvlies

Het netvlies (retina) bestaat uit 10 lagen. De opbouw van het netvlies wordt in een andere folder van http://www.oogartsen.nl// beschreven (zie folder bouw en functie netvlies/glasvocht). Het licht valt binnen en valt via de glasvochtruimte op het netvlies. Het gaat door de verschillende lagen van het netvlies heen (NFL → GCL → INL → fotoreceptoren). Het licht bereikt uiteindelijk de fotoreceptoren (kegeltjes en staafjes). Het licht wordt in de fotoreceptoren omgezet in een elektrisch signaal. Dit signaal wordt teruggestuurd van de fotoreceptoren, via de GCL en de NFL, richting de oogzenuw. De oogzenuw zendt het signaal naar de hersenen toe. Hier nemen we de beelden waar.

tekening: doorsnede door het netvlies, van binnen (glasvochtzijde, NFL) naar buiten (sclera)

Tekening: een doorsnede van het netvlies (de lagen op een OCT scan):
OCT scan retina / macula 

De diepste lagen van het netvlies spelen een rol bij de aandoening "serosa". Bij de aandoening "serosa" concentreren we ons m.n. op:

Wat is een serosa of CSCR/CSC?
De RPE-cellen (pigmentlaagje) vormen normaliter een barrière waar géén vocht doorheen kan lekken. Dit wordt de bloed-retina barrière genoemd. Bij een centrale sereuze chorioretinopathie (CSCR of CSC) lekt er vocht vanuit het vaatvlies (chorioidea) naar het netvlies. Dit vocht komt via een lekplek in het pigmentblad (RPE) onder het netvlies terecht (onder de staafjes en kegeltjes). De oorzaak en het mechanisme is niet geheel bekend maar er lijkt een afwijking in de bloedvaatjes van het vaatvlies te bestaan (toegenomen vaatwandlekkage, hyperpermeabele choriocapillaris). De lekkage van vocht leidt tot een ovaal-vormige zwelling onder het netvlies en tot klachten die hierna besproken worden.

Voorbeeld van een OCT beeld (een doorsnede door het netvlies): er bevindt zich een laagje vocht onder het netvlies (maar boven het pigmentblad). Het rode horizontale lijntje is het pigmentblad (RPE).
OCT beeld: vocht onder het netvlies

De plaats van de afwijking:
De aandoening manifesteert zich meestal in het centrale deel van het netvlies. Dit wordt ook wel de achterpool of de macula (gele vlek) genoemd. De naamgeving CSCR of CSC (Centrale Sereuze ChorioRetinopathie) is als volgt opgebouwd: het centrale deel van het netvlies is meestal aangedaan (Centrale), er bestaat een plaatselijke ophoping van helder vocht (Sereus) en het betreft een aandoening van het vaatvlies (choroidea) of netvlies (retina) (ChorioRetinopathie). Ook wordt de afkorting CSR gebruikt (Centrale Sereuze Retinopathie).
Een duidelijke oorzaak is niet bekend, vandaar dat het een “idiopathische” aandoening wordt genoemd.
De ontstaanswijze is niet bekend: het kan zijn dat er vochtophoping plaatsvindt in het vaatvlies (onder het RPE) door lekkage van bloedvaten, het RPE beschadigd raakt door deze drukverhoging waardoor het vocht door het RPE onder het netvlies terecht komt. Het netvlies raakt dan in 2e instantie aangedaan.

Kenmerken (epidemiologie) / Klachten
De incidentie van CSCR wordt geschat op 0.01% (1:10.000 mensen). CSCR komt met name voor bij mannen tussen de 25 en 55 jaar (verhouding man:vrouw = 6:1). Bij de meeste patiënten (80-90%) treedt de aandoening in één oog op. Vrouwen met CSCR zijn o.h.a. iets ouder dan aangedane mannen. De aandoening komt vaker voor bij bepaalde bevolkingsgroepen (blanke mensen en Aziaten > negroide mensen) en is meestal éénzijdig bij presentatie.
Indien de vochtblaas niet in het centrum (de gele vlek) zit, hoeft de patiënt geen klachten te hebben. Soms wordt de aandoening dan ook bij toeval ontdekt. Indien de aandoening zich wel in de gele vlek bevindt, kunnen de klachten bestaan uit:

Risicofactoren
Risicofactoren voor het krijgen van CSCR zouden zijn:

Vochtlekkage onder het netvlies kan ontstaan door:

Ontstaat de CSCR op jonge leeftijd dan kan bij het ouder worden (middelbare of oudere leeftijd) het ziektebeeld steeds terugkomen. Soms zijn er aanvankelijk niet/nauwelijks klachten aanwezig waardoor de aandoening pas later ontdekt wordt. Bij mensen van middelbare en oudere leeftijd, die een risico hebben op het krijgen van een CSCR of een macula-degeneratie (MD), is het onderscheid tussen een CSCR en een natte MD niet altijd eenvoudig te maken. Soms lopen bij ouderen beide ziektebeelden door elkaar heen.

Mechanisme  (details voor geïnteresseerden, u kunt dit deel overslaan)
Bij een normaal oog zorgen het pigmentblad (RPE) en vaatvlies ervoor dat vocht onder het netvlies wordt afgevoerd (soort pompfunctie).
Bij een CSCR bestaat waarschijnlijk een afwijking in de bloedcirculatie van het vaatvlies waardoor lekkage van vocht toeneemt (choroidale vasculaire hyperpermeabiliteit genoemd). Dit leidt tot veranderingen in het RPE-blad (decompensatie van het RPE). De bloed-retina-barrière raakt in dat geval verstoord waardoor vocht lekt onder het netvlies (subretinaal vocht genoemd). Het RPE pompt normaal dit vocht uit het netvlies. De pompfunctie van het RPE of de onderlinge verbindingen tussen de RPE-cellen werken op een bepaalde plaats niet goed meer waardoor het vocht onder het sensorische deel (kegels, staafjes) van het netvlies lekt.
Er kunnen plaatselijk miniscuul kleine loslatingen of vochtophopingen ontstaan van het RPE-blad zelf (een RPE-loslating of RPE-protrusie genoemd). Veranderingen in het RPE worden bij de meeste patiënten waargenomen. In de RPE-loslating kan een klein defectje waarneembaar zijn (de lekplek) waardoor vochtlekkage plaatsvindt van het vaatvlies naar de sensorische retina. In enkele gevallen kan er veel vocht onder het netvlies lekken waardoor het beeld van een netvliesloslating ontstaat.
De aandoening kan in kaart worden gebracht dmv diverse onderzoeken.

OCT-beeld: er is een kleine RPE-loslating zichtbaar met een laag vocht onder het netvlies:


Er zijn voldoende aanwijzingen dat het probleem te maken heeft met veranderingen van bloedvaten in het vaatvlies. Zo is er sprake van een vertraagde vulling van choroidale bloedvaten, een verwijding van bloedvaten (choroidale veneuze dilatatie), verscheidene gebieden van toegenomen doorlaatbaarheid van de bloedvatwanden (choroidale vasculaire hyperpermeabiliteit) en puntvormige lekpunten (hyperfluorescente spots). Bij een CSCR blijkt het vaatvlies (choroidea) onder een groot deel van de macula (gele vlek) verdikt te zijn, zowel in het actieve stadium als in het genezen (rustige) stadium van de aandoening.

Voorbeeld:
- links: OCT-beeld met een dwarsdoorsnede door het netvlies (gele vlek)
- rechts: OCT-beeld waarbij men bovenop het netvliesoppervlak kijkt. De gele vlek zich bevindt zich in het ronde blauwe gebied;
  de zwelling (vocht) is in het rood zichtbaar

Door de lekkage ontstaat een locale ophoping van vocht onder het netvlies (dus tussen de staafjes/kegeltjes en het RPE laagje). Dit wordt ook wel een "sereuze neurosensorische loslating" genoemd. Bij een CSCR heeft men feitelijk te maken met a) vochtlekkage en b) onvoldoende afvoer van vocht door een slechte pompfunctie. Het vocht kan helder of troebel zijn.

Soms zijn neerslagen zichtbaar onder de sensorische retina (> 60% van de gevallen). Deze neerslagen kunnen bestaan uit kleine puntvormige gelige neerslagen ("dot-like yellow precipitates"), een ophoping van geel materiaal onder het netvlies ("subretinal yellow deposits") of een combinatie van beiden (overgangsvorm). Dit materiaal bestaat uit proteine-achtige fibrine, vetten, macrofagen en de buitenste segmenten van de fotoreceptoren. Door de vochtlaag worden de fotoreceptor-fragmenten (buitenste segmenten) moeilijk afgevoerd en neemt het pigmentblad deze afvalproducten (afgestoten buitenste segmenten) ook niet goed meer op waardoor een ophoping van afvalmateriaal ontstaat. Er ontstaat een onregelmatig verdikte of langgerekte laag van de buitenste fotoreceptor-segmenten.

Bij de genezing kan het vocht weer verminderen, bijvoorbeeld door verminderde lekkage uit het vaatvlies of door sealing van het defectje in het RPE-blad.

Oogheelkundig onderzoek
De oogarts kan een kleine vochtblaas zien onder het pigmentblad (RPE) en onder de sensorische retina. Vaak kan de oogarts ook een reeds eerder doorgemaakte CSCR constateren. Het kan zijn dat de patiënt hier nooit hinder van ondervonden heeft omdat het vocht niet het centrale deel van het netvlies (waarmee we scherp zien) heeft bereikt. Door vochtophoping wordt de afstand tussen het netvlies en het vaatvlies (die het netvlies van voeding voorziet) groter. Wanneer het vocht bij genezing uiteindelijk verdwijnt, is er nog wel restschade (degeneratieve verandering) van het netvlies zichtbaar bij het oogonderzoek.

Aanvullende beeldvormende technieken om een serosa in beeld te brengen bestaan uit een FAG (contrastfoto, fluorescentie angiogram), een ICG-onderzoek en een OCT (foto van een doorsnede van het netvlies).

FAG onderzoek (contrast onderzoek)
Bij een FAG-onderzoek wordt contrast of kleurstof in de bloedbaan geïnjecteerd. Door de bloed-retina-barrière van het RPE komt de kleurstof in een gezond oog niet onder het netvlies terecht. Indien er echter een lekplek in het RPE aanwezig is, vindt er wel vochtpassage door de RPE-lekplek plaats. Deze lekkageplaats kan met een FAG worden bepaald. In de vroege fase van het FAG kan men een kleine RPE-loslating zien, gevolgd door een geleidelijke vorming van een blaas onder de sensorische retina (onder kegels/staafjes). Soms zijn er meerdere lekplekken aanwezig.

Voorbeeld 1:
- links: een fundusfoto (netvliesfoto): de vochtblaas is gemarkeerd met zwarte blokjes.
- midden/rechts: FAG (contrastfoto) met een wittige opheldering die zich langzaam uitbreidt. De afgrenzing van de blaas wordt zichtbaar.

centrale sereuze chorioretinopathie (CSCR, serosa)

Voorbeeld 2:
- boven-links: een kleurenfoto (fundusfoto): de vochtblaas is omgrensd met zwarte blokjes
- boven-midden: een OCT scan met een dwarsdoorsnede door de gele vlek
- boven-rechts: FAG onderzoek (contrast) met lekkage van vocht bij het lekpunt(thv de RPE-loslating)
- onderste rij: toename van lekkage van vocht onder het netvlies, in de vorm van een rookpluim (smokestack)

centrale sereuze chorioretinopathie (CSCR, serosa)

OCT onderzoek
Bij een OCT onderzoek wordt een doorsnede van het netvlies gemaakt. Dit onderzoek is gevoelloos en gaat snel. Op de scan is vocht onder het netvlies zichtbaar (subretinaal). Het vaatvlies (choroidea) is bij ogen met een CSCR verdikt. Het andere oog (zonder serosa) heeft vaak ook een geringe verdikking (meer dan bij een gezond oog) [Retina 2016; 1652]

- links: een FAG (contrast onderzoek): een lekplek is zichtbaar tussen de oogzenuw en de gele vlek
- rechts: een OCT beeld van dezelfde patiënt: tevens een vochtophoping aanwezig onder de gele vlek

    

Overige onderzoeken
Minder toegepaste onderzoeken omvatten een ICG onderzoek (indocyanine groen angiografie) en het Fundus-autofluoresceine (FAF) onderzoek.

Soorten serosa's
Er zijn feitelijk 2 soorten serosa's:

1. Acute CSCR
Hierbij ontstaat een acute, gelocaliseerde vochtophoping onder het netvlies met een matige daling van de gezichtsscherpte. In vele gevallen geneest dit beeld binnen 2-3 maanden. Op de FAG (contrastfoto) zijn 1 of enkele specifieke lekkagepunten zichtbaar.
Wanneer de acute CSCR weer herstelt, blijven vaak geringe veranderingen van het pigmentblad (milde atrofische RPE-veranderingen) achter.

2. Chronische CSCR
Indien de aandoening vaker terugkomt (recidief), spreekt men van een ‘chronische serosa’ (ook wel een DRPE of diffuse retinale pigment epitheliopathie genoemd). Er zijn meer veranderingen aanwezig in het pigmentblad (RPE) die gerelateerd zijn aan de langdurige aanwezigheid van vlak vocht onder het netvlies (vaak > 6 maanden). Op de FAG (contrastonderzoek) is een uitgebreid gebied van stipvormige aankleuring (granulaire hyperfluorescentie) met diffuse lekkage zichtbaar. De vaten van vaatvlies lekken op meerdere plaatsen.

Bij een chronische vorm kan er meer restschade overblijven. Er kan onherstelbare schade optreden aan de fotoreceptoren (staafjes, kegeltjes) en/of het onderliggend pigmentblad. Hierdoor kan het gezichtsvermogen achterblijven. Op de OCT-scan zijn veranderingen zichtbaar (cysten, atrofie). Patiënten waarbij tevens vochtlekkage aanwezig is onder het RPE laagje (pigmentepitheel loslating) hebben o.h.a. een slechtere prognose (dit is bij een klein deel van de patiënten aanwezig).
Bij patiënten boven de 45-50 jaar kunnen de verschijnselen van een CSCR deels overlappen met een eventueel aanwezige macula degeneratie (AMD). Een chronische serosa kan in vele opzichten erg lijken op die van een macula degeneratie.

links: een patiënt met een actieve serosa waarbij vaag een blaas zichtbaar is (zie pijlen).
rechts: een contrastfoto van dezelfde patiënt waarbij de begrenzing van de blaas zichtbaar is
  

De volgende foto's zijn van dezelfde patiënt maar dan 5 jaar later. De aandoening is chronisch geworden met pigmentveranderingen en een vlekkerig patroon in de gele vlek (macula). De blaas is niet goed meer zichtbaar; op de contrastfoto (rechts) is een vlekkerig patroon zichtbaar in het oorspronkelijke gebied van de blaas:
  

Bij de chronische vorm is de gezichtsscherpte vaak gedaald en bevindt zich meestal tussen de 0.20 tot 0.80 (20-80% van de normale gezichtsscherpte). Ook deze vorm komt vaker voor bij mannen (75%).

Prognose
De prognose is afhankelijk van het stadium waarin de ziekte zich bevindt:

Behandeling
De volgende behandelingen zijn mogelijk:

Samengevat:

Animatiefilm (Engels; serosa)




Deze folder is eigendom van www.oogartsen.nl, afkomstig van het Deventer ziekenhuis, CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth-TweeSteden ziekenhuis (Tilburg), HAGA ziekenhuis (Den Haag), Albert Schweitzer (Dordrecht), Rijnstate (Arnhem), Alrijne ziekenhuis (Leiderdorp), Gelre ziekenhuizen;  copyright. Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie aandachtsgebieden (subspecialisaties).

print deze pagina
 
ga naar boven