Degeneraties van het hoornvlies en slijmvlies

• Hoornvlies / slijmvlies
• een troebel hoornvlies: wat zijn degeneraties en dystrofieën
• bouw van het hoornvlies
• Indeling degeneraties
• Pinguecula / pterygium
• Conjunctivochalasis (zwellingen, plooitjes, overtollig slijmvlies of conjunctiva)
• Arcus senilis (witte ring rondom het hoornvlies)
• Bandkeratopathie (horizontale troebele band in het hoornvlies)
• Conjunctivale concrementen (kalkspatjes of kalk korreltjes)
• Crocodile shagreen (vlekken in het hoornvlies)

Hoornvlies / Slijmvlies

a) een troebel hoornvlies: wat zijn Degeneraties en Dystrofieën
Degeneratie van weefsel is een fysiologische decompensatie van weefselbestanddelen en een achteruitgang van weefselfuncties. Vaak zijn het fysiologische veranderingen die geassocieerd zijn met leeftijd (ouderdom). De degeneraties worden gekenmerkt door perifere hoornvliestroebelingen (gelegen aan de randen) die asymmetrisch kunnen voorkomen (verschil tussen linker en rechter oog) en zich later in het leven presenteren (geassocieerd met de leeftijd) en waarbij de progressie (verslechtering) langzaam of snel kan zijn.

Dystrofie wordt meestal gebruikt om een een dubbelzijdige, symmetrische, erfelijke aandoening van cellen, weefsels of organen te beschrijven (in het grieks betekent "dys"' verkeerd of fout en "trofie" voeding).
De informatie over degeneraties en dystrofieën staat in 2 folders beschreven:

1. Degeneraties van het hoornvlies/slijmvlies → zie deze folder
• arcus senilis, bandkeratopathie
• conjunctivochalasis, crocodile shagreen
• concrementen (kalkspatjes of kalk-korreltjes)
2. Dystrofieën van het hoornvlies → zie folder cornea dystrofieën
• epithelial basement membrane dystrophy (map-dot-fingerprint dystrofie), epitheliale recidiverende erosies (beschadigingen)
• Reis-Bücklers dystrofie
• granulaire dystrofie, lattice dystrofie, maculaire dystrofie, central cloudy dystrophy of Francois
• Fuchs endothelial corneal dystrophy

b) bouw van het hoornvlies
Elders op de website worden diverse oogziekten van het hoornvlies (cornea) en het slijmvlies (conjunctiva) besproken. In deze folder worden met name de meest voorkomende “degeneraties” besproken. Degeneratie betekent achteruitgang en verlies van bepaalde eigenschappen.
Alvorens deze aandoeningen te bespreken, is de bouw van het oog van belang:
 

Het hoornvlies, de cornea genoemd, is het heldere voorste deel van het oog, waardoor het licht het oog binnenkomt.

Het is een voortzetting van het witte deel van het oog (de harde oogrok of sclera genoemd). De sclera omvat de hele oogbol. Achter het hoornvlies is het gekleurde deel van het oog te zien, het regenboogvlies (iris). Het bindvlies (conjunctiva) is een laagje slijmvlies dat het witte deel van het oog en de binnenzijde van de oogleden bekleedt.

De cornea en de conjunctiva
Het hoornvlies heeft een dikte van ongeveer een 0,5 mm en is opgebouwd uit 5 lagen: het epitheel (de buitenbekleding), de Bowmanse membraan, het stroma (het middelste deel), de Descemet membraan en het endotheel (binnenste laagje).

 

Indeling degeneraties
De belangrijkste degeneraties van het hoornvlies (cornea) en het slijmvlies (conjunctiva) worden in deze folder beschreven en kunnen als volgt worden ingedeeld.

• conjunctivale degeneraties (slijmvlies)
• pinguecula
• pterygium
• concrementen (kalkspatjes of kalk-korreltjes in het slijmvlies)
• conjunctivochalasis
• corneale degeneraties (hoornvlies)
• epitheliale en subepitheliale degeneraties: Coats white ring, spheroidale degeneratie
• stromale degeneraties: white limbal girdle, arcus senilis, crocodile shagreen, cornea farinata, Terrien marginale degeneratie, Salzmann nodulaire degeneratie, amyloide degeneratie, lipide keratopathie, bandkeratopathie
• endotheliale degeneraties: perifere corneale degeneratie

Pinguecula en Pterygium
zie speciale folder pinguecula/pterygium elders op de website.

Conjunctivo-chalasis (plooitjes, overtollig slijmvlies of conjunctiva)
De conjunctiva is de slijmvliesbekleding van a) de binnenzijde van de oogleden en b) de buitenzijde van de oogbol (bulbus oculi). De ruimte tussen de bovenste en onderste oogleden en de oogbol heet de "conjunctivaalzak (fornix)". Deze fornix is de omslagplooi. Er is een bovenste omslagplooi (fornix superior) en een onderste omslagplooi (fornix inferior).
    
cb = conjunctiva bulbi
cp = conjunctiva palpebralis
fornix = omslagplooi (inferior: onderste plooi)

De conjunctiva aan de binnenzijde van de oogleden is rood vanwege de vele bloedvaten en wordt "conjunctiva palpebralis" genoemd. De conjunctiva op de oogbol ligt op het witte deel van het oog (de harde oogrok) en wordt "conjunctiva bulbi" genoemd. Aan de binnenzijde van de oogleden vormt de conjunctiva een overgangsplooi, de "conjunctivaalzak (fornix)" genoemd. Dit is de overgang van de "conjunctiva palpebralis" en "conjunctiva bulbi".

In bepaalde omstandigheden kunnen één of meerdere slijmvliesplooitjes te zien zijn die rusten op het onderooglid. Dit wordt een conjunctivo-chalasis genoemd. Het woord "chalasis" betekent een relaxatie van weefsel (slapper wordend weefsel). Er is sprake van overtollig weefsel, in dit geval slijmvlies, dat het oogoppervlak bedekt. Meestal ligt er een slijmvliesplooi op het onderooglid en typisch aan de buitenzijde van het onderooglid.
Het worden ook wel lipcof plooitjes genoemd (lipcof = lid parallel conjunctival folds).
Vaak ervaart de patiënt pijn bij oogbewegingen of bij het knipperen. Het slijmvlies verplaatst waardoor de patiënt dit voelt.
 overtollig slijmvlies op de ooglidrand

Tenon is een laagje weefsel tussen de harde oogrok (sclera) en de conjunctiva. Dit ontbreekt in een normaal oog rondom de limbus (het overgangsgebied van hoornvlies naar slijmvlies). De conjunctivo-chalasis ontstaat in het gebied waarbij het tenonse kapsel ontbreekt.

De risicofactoren voor het ontstaan van conjunctivo-chalasis zijn oa:

• veroudering (mn leeftijd > 50 jaar)
• oogoperaties
• oogaandoeningen: chronische ontstekingen, droge ogen of andere aandoeningen (bijv. een slijmvliesbloeding)
• het gebruik van contactlenzen

Arcus senilis (witte ring rondom het hoornvlies)
Arcus senilis is een witgrijze ringvormige verkleuring van de randen (periferie) van het hoornvlies (cornea). Het is de meest voorkomende perifere hoornvliestroebeling en ontstaat door opstapeling van bepaalde vetten in de binnenste laag van het hoornvlies (stroma). Het is een leeftijdsgebonden degeneratie die met name op oudere leeftijd voorkomt. Het geeft geen klachten. Een arcus komt meestal in beide ogen tegelijkertijd voor; een éénzijdige arcus komt zelden voor.
De ringvormige verkleuring wordt veroorzaakt door een neerslag van vetten (fosfolipiden, cholesterol) in het stroma van de cornea.

  
gele pijlen: de witte boogvormige ring (arcus)
blauwe pijl: de heldere zone tussen de limbus (rand van het hoornvlies) en de arcus

Kenmerken
De neerslag van vetten in het stroma van het hoornvlies begint vaak aan de boven- en onderzijde van de perifere cornea (ter hoogte van de limbus, dwz de overgang van de harde oogrok naar het hoornvlies). Vervolgens breidt het zich rondom uit waardoor uiteindelijk een witte band (een ring) van ongeveer 1 mm ontstaat. Er is een geringe heldere zone aanwezig tussen de limbus en de arcus (zie blauwe pijl). De centrale rand van de arcus is vaak onscherp begrensd, de buitenrand is vaak scherp begrensd (zie gele pijlen). De band is vaak breder in het verticale vlak (boven en onderzijde) dan in het horizontale vlak.

Frequentie
Het is een veel voorkomende afwijking. Het komt in enige mate voor bij 60% van de mensen tussen de 50 en 60 jaar. Boven de leeftijd van 80 jaar is het bijna bij iedereen in enige mate zichtbaar. Het komt vaker voor bij het donkere ras dan bij het blanke ras.

Oorzaken
Arcus senilis kan geassocieerd zijn met:

• Leeftijd: de aandoening komt met name bij ouderen voor (leeftijd is dan ook de belangrijkste oorzaak). Mogelijk dat daarnaast ook erfelijke factoren een rol spelen. Er zijn dan geen andere lichamelijke aandoeningen aanwezig.
• Afwijkend vetspectrum: soms is de arcus geassocieerd met een afwijkende hoeveelheid vetten in het bloed (hyperlipoproteinemie). Dit kan familiair of niet-familiair zijn. Het te hoge gehalte aan bepaalde vetten veroorzaakt meestal een arcus in beide ogen. Het betreft de LDL vetten (low-density lipoproteine) met een toegenomen hoeveelheid cholesterol in het bloed. Het treedt met name op bij patienten jonger dan 40. Het is belangrijk om dit vroegtijdig op te sporen ivm een verhoogd risico op hart – en vaatziekten. Bij patienten met een hyperlipoproteinemie kan ook een gele verkleuring van de huid rondom de ogen ontstaan (zie folder xanthelasma).
• Aangeboren: een arcus komt weinig voor als een aangeboren afwijking (arcus juvenilis) zonder associatie met een abnormaal lipidenspectrum in het bloed.
• Overige oorzaken: een eenzijdige arcus komt zelden voor; in dat geval moet gedacht worden aan een carotis afwijking (halsslagader) of een te lage oogdruk (hypotonie). Een arcus wordt ook waargenomen bij een bepaalde corneadystrofie (Schnyder centrale crystalline dystrofie).

Onderzoek
Indien een arcus zichtbaar is op jonge leeftijd, is het raadzaam om het vetspectrum in het bloed te controleren (cholesterol, triglyceriden, HDL, LDL). Aangezien een arcus geen klachten geeft, is een oogheelkundige behandeling niet nodig.

Band keratopathie
Band keratopathie is een vertroebeling van het hoornvlies. De troebelingen hebben een wit/grijze kleur en beginnen vaak aan de randen (periferie) van het hoornvlies en in het horizontale vlak (in de lidspleet).  Aanvankelijk begint de band keratopathie met fijne, stofachtige, neerslagen in de periferie. In de loop van de tijd breidt de troebeling zich uit waardoor een witte horizontale band (plak) in het midden van het hoornvlies ontstaat, in het gebied tussen het boven- en onderooglid (in de lidspleet). Tussen de limbus en de bandkeratopathie zit een heldere zone.
De troebelingen bestaan uit calciumneerslagen in bepaalde lagen van het hoornvlies, met name in de buitenste lagen (vóórzijde) van het hoornvlies (Bowmanse laag, epitheliale basaalmembraan en het voorste deel van het stroma).

- beginnende bandkeratopathie (zie witte pijlen)
- achter de pupil is een kunstlens zichtbaar (na een staaroperatie)

Oorzaken
Er zijn meerdere oorzaken van een band keratopathie bekend: 

• Oogheelkundige oorzaken: de band keratopathie ontstaat meestal bij bepaalde oogheelkundige afwijkingen, mn bij chronische oogontstekingen, zoals een chronische inwendige oogontsteking (uveitis, met name bij kinderen), ernstige hoornvliesontstekingen (keratitis), een klein geschrompeld oog (phthisis bulbi), de aanwezigheid van siliconen-olie in de voorste oogkamer (na een glasvochtoperatie) of een chronische vochtophoping in het hoornvlies (cornea oedeem).
• Leeftijd: band keratopathie kan voorkomen bij gezonde oudere mensen.
• Stofwisselingsstoornissen: de keratopathie komt voor bij bepaalde lichamelijke aandoeningen, zoals bij een verhoogde concentratie van calcium in het bloed (hyperparathyreoidie, vitamine D intoxicatie, sarcoidose), een hyperurinemie en een chronisch nierlijden. Dit komt zelden voor.
• Overige oorzaken: zelden komt het familiair voor (ichthyosis) en wordt dan de hereditaire band keratopathie genoemd.

Behandeling
Een behandeling is geindiceerd wanneer de troebeling het centrale deel van het hoornvlies nadert waardoor het gezichtsvermogen bedreigd raakt. Ook kan een behandeling zinvol zijn als het oog oncomfortabel aanvoelt. De behandeling bestaat uit het verwijderen van het oppervlakkige laagje van het hoornvlies (cornea epitheel), het wegschrapen van de calciumplak en het oplossen van het calcium mbv een EDTA oplossing. Het buitenste laagje van het hoornvlies (het epitheel) groeit hierna vrij snel dicht (meestal binnen één week).
Band keratopathie kan soms terugkomen, meestal pas na jaren, waarna een herbehandeling nodig kan zijn.

Conjunctivale concrementen (kalkspatjes of kalk korreltjes)
In het slijmvlies (conjunctiva) van de oogleden kunnen wit-gele neerslagen of korreltjes voorkomen. Deze neerslagen zijn epitheliale inclusiecysten die gevuld zijn met epitheelcellen en keratine restanten. De korrels zijn zichtbaar aan de binnenzijde van het ooglid (conjunctiva palpebralis):

cb = conjunctiva bulbi
cp = conjunctiva palpebralis
fornix = omslagplooi (inferior: onderste plooi)

Het komt mn voor bij ouderen of na een chronische conjunctivitis (ontsteking van het slijmvlies).
De meeste mensen hebben geen last van deze concrementen (asymptomatisch). Indien de concrementen echter het epitheel doorbreken (het buitenste beschermende laagje van het slijmvlies), kan een zanderig gevoel ontstaan.

Behandeling
Bij klachten kunnen deze concrementen onder locale verdoving verwijderd worden.

Crocodile shagreen (vlekkerig hoornvlies)
Dit zijn wittige troebelingen of vlekjes in het hoornvlies. De troebelingen kunnen aan de vóórzijde (anterior) of aan de achterzijde (posterior) van het hoornvlies zitten. Deze degeneratie komt vrij vaak voor.
Anterieure crocodile shagreen (mosaic degeneraties) zijn hoornvliestroebelingen in het centrum van het hoornvlies die zich aan de voorzijde bevinden (op het nivo van de Bowmanse laag). De troebelingen of vlekjes hebben een veelhoekig patroon, zijn grijs van kleur en zijn gescheiden door heldere gebieden. Ze lijken op vele kleine wolkjes in de lucht.
De posterieure crocodile shagreen heeft een vergelijkbaar patroon maar dan alleen aan de achterzijde gelocaliseerd (diepe stroma en Descemet membraan). Dit beeld lijkt op de "central cloudy dystrophy van Francois" (zie folder dystrofieën). Crocodile shagreen komt echter veel vaker voor.
Deze hoornvliestroebelingen leiden zelden tot problemen met het gezichtsvermogen.
 

Update: 3 juni 2010