Hoornvlies zwakte (hoornvliesdystrofie van Fuchs) door veroudering

Inhoudsopgave:

• Het hoornvlies (cornea)
• Het endotheel (binnenste laagje van het hoornvlies)
• Animatiefilm
• Hoornvlies zwakte: hoornvliesdystrofie van Fuchs
• Risico's
• Behandeling

Het hoornvlies (cornea)
Het hoornvlies, de cornea genoemd, is het glasheldere voorste deel van het oog, waardoor het licht het oog binnenkomt. Het is als het ware het venster van het oog. Het hoornvlies ligt vóór het gekleurde deel van het oog, het regenboogvlies (iris). Voor uitgebreide informatie over de bouw en functie van het hoornvlies, zie folder hoornvlies op www.oogartsen.nl.

  

Het hoornvlies heeft een dikte van ongeveer een 0,5 mm en is opgebouwd uit 5 lagen (zie tekening hierna).
Het buitenste deel van het hoornvlies is bedekt door een dun laagje 'huid', het epitheel genoemd. Het epitheel kan zich, in tegenstelling tot andere structuren van het hoornvlies, na beschadiging vrij goed en snel herstellen zonder littekenvorming omdat de epitheelcellen zich steeds vernieuwen. Onder het epitheel bevindt zich een netwerk van kleine zenuwtjes waardoor het hoornvlies zeer gevoelig is.

 

Na het epitheel volgt een dun laagje, de Bowmanse membraan. Het derde, middelste laagje van het hoornvlies is het stroma. Dit stroma bestaat uit een netwerk van water en collageenvezels en vormt 90% van de dikte van het hoornvlies. Het geeft de belangrijkste stevigheid aan het hoornvlies. Na het stroma komt een taai dun laagje, de descemetmembraan. Op deze descemetmembraan rust het binnenste laagje, het endotheel genoemd.

Het endotheel
Het endotheel vormt de achterkant van het hoornvlies en is 1 cellaag dik. Normaliter komt er continu water in het hoornvlies terecht vanuit de voorste oogkamer (deze ruimte ligt tussen de lens en het hoornvlies). Hierdoor zal het hoornvlies zwellen. Echter, het endotheel bevat allemaal kleine waterpompjes die juist het water weer uit het hoornvlies pompen. Dit proces, invoer en afvoer van vocht in het hoornvlies, is in evenwicht, waardoor het hoornvlies dun en transparant blijft. Het endotheel bestaat uit één laagje cellen die een zeshoekige vorm hebben. Dit worden endotheelcellen genoemd. Deze cellen nemen in de loop van het leven geleidelijk aan af. Zij kunnen zich, bijv. na schade, niet of nauwelijks delen of vermeerderen.

foto links: scanning electronenmicroscoop van normale endotheelcellen (zes-hoekig patroon)
foto rechts: hoge vergroting van endotheelcellen (een cel met een kern)
 
(proefschrift Hoppenreijs)

Oorzaken verlies van endotheelcellen
Verlies van endotheelcellen kan worden veroorzaakt door:

• leeftijd: de endotheelcellen nemen in de loop van het leven geleidelijk aan af. Zij kunnen zich, bijv. na schade, niet of nauwelijks delen of vermeerderen.
• ongeval / trauma.
• na operaties: schade kan optreden na een inwendige oogoperatie, zoals na een staaroperatie of na implantatie van een kunstlens om de brilsterkte te compenseren (zien zonder bril). 
• een zwak hoornvlies (Fuchse endotheliale dystrofie): zie deze folder

Animatiefilm

Hoornvlies zwakte: hoornvliesdystrofie van Fuchs
Bij een hoornvliesdystrofie van Fuchs (ook wel Fuchse endotheliale dystrofie genoemd) is er een afwijking aan de binnenste laag van het hoornvlies, het endotheel. Het is een traag verlopende afwijking waarbij het aantal endotheelcellen aan de achterzijde van het hoornvlies sneller afneemt dan normaal.  

  
foto links: veel cellen per mm²
foto rechts: minder endotheelcellen per mm²

De zwakke plekken in het endotheellaagje worden ook wel guttata genoemd.

foto:
Dit is een doorsnede door het voorste deel van het oog. Aan de linkerzijde valt de lichtbundel door het hoornvlies, hierna bereikt de lichtbundel de ooglens (het geel-bruine gebied). Tussen het hoornvlies en de ooglens ligt de VOK (voorste oog kamer) met daarin kamerwater.

Bij guttata lijkt de achterzijde van het hoornvlies, de endotheellaag, a.h.w. op een sinaasappelschil (kleine deukjes, zie blauwe pijlen).  Dit zijn de zwakke plekjes in het endotheel (guttata).

Indien het aantal endotheelcellen een kritische ondergrens bereikt, wordt de pompwerking te gering.  Door de zwakkere pompfunctie stroomt er meer vocht in het hoornvlies dan dat eruit gepompt wordt. Hierdoor wordt het hoornvlies dikker en minder doorzichtig. Dit leidt dan tot een vermindering van de gezichtsscherpte.

De zwakke plekken (guttata) op verschillende wijze voorkomen:

• primair: dit wil zeggen dat het zonder een bekende oogziekte voorkomt
• secundair: dit wil zeggen dat de guttata voorkomt bij andere oogziekten zoals na een ongeval, ontsteking, oogoperaties (bijv. een staaroperatie), infecties of andere hoornvlies-aandoeningen.

Gutatta (primaire vorm) komt vaker voor bij vrouwen (prevalentie 6-11%) dan bij mannen (1.5-7%) [afhankelijk van de studie].
Meestal is het gezichtsvermogen in de ochtenduren minder dan in de avonduren, het zien wordt in de loop van de dag wat beter. Dit komt doordat er 's nachts vocht in het hoornvlies wordt opgestapeld omdat er geen verdamping plaatsvindt van traanvocht door de gesloten oogleden. Hierdoor wordt er minder water onttrokken uit het hoornvlies en stijgt het watergehalte in het hoornvlies. In het begin is er dus een wisselend gezichtsvermogen.

Risico's
De endotheelcellen pompen het water uit het hoornvlies zodat het hoornvlies dun en transparant blijft. Indien het aantal endotheelcellen een kritische ondergrens bereikt, wordt de pompwerking te gering.  Door de zwakkere pompfunctie stroomt er meer vocht in het hoornvlies dan dat eruit gepompt wordt. Het hoornvlies gaat daardoor zwellen en wordt troebel. De patiënt gaat minder zien

Bij een vergevorderde dystrofie van Fuchs is het hoornvlies continu verdikt en troebel. Dit wordt "cornea-decompensatie" genoemd.
- links: een voorbeeld van een troebel hoornvlies (cornea-decompensatie)
- rechts: een hoornvlies met blaren (bullae)

 
In een later stadium kunnen er blaren ontstaan aan de buitenzijde van het hoornvlies (aan de epitheelzijde). Het gezichtsvermogen is dan continu slecht. Ook kan er een zand- of pijnlijk gevoel aanwezig zijn.
Hoornvlies dystrofie van Fuchs is een aandoening die langzaam verslechterd en die meestal beide ogen treft. Het is niet geheel duidelijk in hoeverre deze dystrofie echt erfelijk is, maar men treft het wel vaker aan in families. De aandoening komt meer bij vrouwen voor dan bij mannen. De aandoening manifesteert zich meestal vanaf het 50e levensjaar.

Behandeling
Afhankelijk van het stadium waarin het hoornvlies zich bevindt, zijn de volgende behandelingen mogelijk:

1)  zoutdruppels of zoutzalf (natriumchloride zalf):
Bij een beginnende hoornvliesdystrofie van Fuchs kan men medicijnen gebruiken die vocht aan het hoornvlies onttrekken waardoor de zwelling vermindert. Hierdoor kan het gezichtsvermogen weer wat herstellen. De medicijnen genezen niet het hoornvlies. De druppels kunnen overdag worden gebruikt, de zalf kan beter 's nachts in het oog worden gedaan.

2)  verlagen van de oogdruk:
Tussen het hoornvlies en het regenboogvlies bevindt zich de voorste oogkamer (met kamerwater). Door de oogdruk wordt er vocht, vanuit deze voorste oogkamer, in het hoornvlies geperst. Verlaging van de oogdruk met oogdruppels kan soms enig effect hebben.

3)  bandagelens met kunsttranen:
In een ernstig stadium kunnen zich blaren vormen aan de buitenzijde van het hoornvlies (bullae genoemd). De patient heeft dan last van pijn, met name als zo'n blaar knapt. Een verbandlens (bandagelens) verzacht de pijn. Dit is een tijdelijke maatregel.

4)  hoornvliestransplantatie (volledige of gedeeltelijke hoornvliestransplantatie):
Bij een vergevorderde hoornvliesdystrofie van Fuchs kan de gezichtsscherpte en pijn alleen met een hoornvliestransplantatie worden verbeterd. Er zijn globaal 2 opties mogelijk:

• Het hoornvlies wordt dan over de gehele dikte vervangen (PKP genoemd). Er wordt met een soort appelboortje een ronde opening gemaakt in het hoornvlies van de patiënt. Een ronde schijf van een donorhoornvlies wordt dan in deze opening gehecht. Het donorhoornvlies heeft een gezonde laag endotheelcellen.
   volledige hoornvliestransplantatie
  
• In de huidige tijd is er ook een nieuwere operatietechniek mogelijk. Dit is een gedeeltelijke hoornvliestransplantatie (de PLK of DSEK genoemd) waarbij alléén het binnenste laagje van het hoornvlies wordt vervangen door donorweefsel. Een groot deel van het eigen hoornvlies blijft dus bestaan. Deze operaties wordt uitvoerig beschreven op deze website www.oogartsen.nl, zie folder hoornvliestransplantatie.

---

Deze folder is afkomstig van www.oogartsen.nl  (Deventer ziekenhuis); een samenwerkingsverband tussen het Deventer ziekenhuis (Deventer), CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth ziekenhuis (Tilburg) en Maxima Med. Centrum (Veldhoven), copyright.
Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie folder subspecialisaties.

Update: 27 januari 2010