DZ/CWZ/CZE/EZ/MMC

Keratoconus

Inhoudsopgave:

Het hoornvlies en de lichtbreking
Voordat de aandoening keratoconus wordt uitgelegd, is het nodig om iets meer te weten over de functie en de opbouw van het hoornvlies.
Het voorste deel van het oog, waar de lichtstralen het oog binnengaan, is het hoornvlies (de cornea). Het hoornvlies is het doorzichtige gedeelte van het oog dat zich vóór het regenboogvlies bevindt (het gekleurde deel van het oog, de iris genoemd). De lichtstralen worden in het oog gebroken door het hoornvlies en de ooglens waarna de lichtstralen samenvallen op het netvlies (retina). Het hoornvlies speelt dus een belangrijke rol bij het zien van objecten. Afwijkingen van het hoornvlies hebben dus invloed op het zien.

  

 Een normaal hoornvlies heeft de vorm van een mooie ronde voetbal; hierbij is de breking van het licht in alle richtingen gelijk. Deze breking kan optimaal zijn (géén bril nodig ofwel emmetropie), teveel zijn (bijziendheid) of te weinig zijn (verziendheid).

Soms lijkt het voorvlak van het hoornvlies niet op een ronde voetbal (bolvormig) maar op een rugbybal. De breking van het licht is dan in de éne richting niet hetzelfde als in de andere richting ("astigmatisme" genoemd). Hierbij staan de 2 brekingsvlakken meestal loodrecht op elkaar. Deze afwijking heet dan ook "regulier astigmatisme", hetgeen veel voorkomt in de normale bevolking. Dit astigmatisme is in de bril te corrigeren met een "cilinder".

Astigmatisme kan zowel in combinatie met bijziendheid als verziendheid voorkomen.
Astigmatisme wordt uitgebreid besproken in de folder of op de website www.oogartsen.nl "Brilsterkte" →  lees verder.

linker foto: het hoornvlies heeft een ronde vorm
middelste foto: het hoornvlies heeft een rugbybal vorm (regulair astigmatisme)
rechter foto: de vorm van een rugby-bal
    

De opbouw van het hoornvlies (cornea)
Het hoornvlies heeft een dikte van ongeveer een 0.5 mm en is opgebouwd uit 5 lagen (zie tekening hierna). doorsnede hoornvlies

Van buiten (de buitenwereld) naar binnen  bestaan de lagen uit: 

- het epitheel (een dun laagje 'huid')
- de Bowmanse laag
- het stroma (de middelste laag)
- de descemetmembraan
- het endotheel (binnenste laagje)

Het stroma is het middelste laagje en vormt 90% van de dikte van het hoornvlies.



Een hoornvlies dat troebel is geworden door beschadiging of een ziekte, belemmert een optimale lichtinval in het oog. Het netvlies binnen in het oog ontvangt dan geen helder beeld meer waardoor men slecht ziet.

Keratoconus is een afwijking aan het hoornvlies, waarbij het hoornvlies gaat veranderen van een bolle vorm in een spitse (kegel) vorm. Bij een keratoconus heeft het hoornvlies niet een bolvorm, maar puilt naar voren uit in de vorm van een kegel.

linker plaatje: een normaal hoornvlies
rechter plaatje: een keratoconus (asymmetrische vorm)
   
Het woord 'Keratoconus' is afgeleid van het Griekse woord 'keratos' (van hoorn, ofwel hoornvlies) en het latijn 'conus' (kegel). Bij een keratoconus wordt het hoornvlies meestal in of net onder het centrum dunner en kan het daar iets gaan uitpuilen (protrusie) waardoor op doorsnede een kegelvorm ontstaat. De kegelvorm is vaak asymmetrisch (de maximale bolling bevindt zich dan net onder het centrum van het hoornvlies).

Het hoornvlies (het stroma) is opgebouwd uit collageenvezels. Collageen is een eiwitstructuur en is het hoofdbestanddeel van alle bindweefsel in ons lichaam, en dus ook van het hoornvlies. Deze collageenvezels geven het hoornvlies structuur en stevigheid. Bij een keratoconus is de stevigheid van het hoornvlies verminderd waardoor het hoornvlies naar voren gaat uitpuilen.

 collageen netwerk       keratoconus

Keratoconus is een aandoening die bijna altijd beide ogen aantast (80-90%), maar meestal is er een verschil in ernst tussen beide ogen (een dubbelzijdige asymmetrische aandoening). Het is een aandoening die meestal in de loop der tijd toeneemt, ofwel een langzaam progressieve aandoening. Er zijn geen ontstekingsverschijnselen van het hoornvlies aanwezig. 

Keratoconus begint meestal rond de puberteit en ontwikkelt zich langzaam verder (progressie) in een periode van 10 tot 20 jaar. Dit wordt een progressieve keratoconus genoemd.
Een keratoconus is vanaf een leeftijd van ongeveer 45 jaar nauwelijks progressief meer. Het ziekteproces stabiliseert zich vaak in de loop van de tijd (rond 40-45 jr).  

Keratoconus komt in ongeveer 0,05% van de bevolking voor (5 op de 10.000 mensen ofwel 1 op de 2.000 mensen). In de literatuur worden verschillende frequenties genoemd (tussen de 0.01% en 0.05%, afhankelijk van de diagnostische parameters die gebruikt zijn).
De aandoening kent stadia van beginnende tot ernstige keratoconus.

Samengevat, een keratoconus is een dubbelzijdige asymmetrische hoornvliesziekte, zonder ontstekingskenmerken, gekenmerkt door een progressieve verdunning van een steiler wordend hoornvlies waardoor een kegelvormige uitpuiling van het (para)centrale deel ontstaat.

Klachten
In de beginfase van de aandoening neemt het "regulier astigmatisme" toe; de cilinder in de bril is wel regelmatig maar neemt vaak in korte tijd toe. Ook de bijziendheid (myopie) neemt toe doordat het hoornvlies meer uitpuilt en boller wordt. Hierna komt de fase dat het astigmatisme onregelmatig wordt doordat het hoornvlies toenemend vervormt. De brekingsvlakken staan dan niet meer loodrecht op elkaar waardoor er een onregelmatige breking plaatsvindt; dit heet "irregulair astigmatisme". Dit astigmatisme is niet goed meer te corrigeren met een bril; de aanpassingen van de bril bij de opticiën zijn niet meer mogelijk.

Door het afwijkende en vervormde hoornvlies treedt een vervormd en verminderd zien op. Het vervormde zien is vergelijkbaar met kijken in een lachspiegel: je kunt er op elke manier in kijken, maar de vervorming blijft. Sommige mensen ervaren het zien van lichtstrepen (glare) en lichtgevoeligheid (fotofobie).

Oogheelkundig onderzoek
Het oogheelkundig onderzoek bestaat uit diverse onderzoeken, zoals:

1) Het meten van het gezichtsvermogen
Door de verminderde stevigheid vervormt het hoornvlies, wat vaak gepaard gaat met een afnemende gezichtsscherpte. Bij een keratoconus neemt het gezichtsvermogen geleidelijk aan af. Bij een refractieonderzoek (brilsterkte meting) blijken de bijziendheid (myopie) en het astigmatisme (cilinder afwijking) vaak toe te nemen.

2) Biomicroscopisch onderzoek (spleetlamponderzoek)
De oogarts kijkt tijdens het oogheelkundig onderzoek met een microscoop in het oog. In het hoornvlies zijn enkele karakteristieke kenmerken aanwezig. In volgorde van ernst (van minder naar ernstiger):

Bij de vroege vorm van een keratoconus ziet men refractieafwijkingen (toename cylinder en bijziendheid). De ernstige vorm van een keratoconus ('advanced KC') wordt gekenmerkt door een verdunning van het hoornvlies, littekenvorming, een hoge hoornvlieskromming (K-waarde > 60 Dioptrie) en het eventueel ontstaan van een acute hydrops.

3) topografisch onderzoek (cornea topografie)
Bij de corneatopografie wordt een overzicht gemaakt van het brekend vermogen van de cornea op verschillende plaatsen (een soort landkaart). Het brekend vermogen wordt keratometrie genoemd en wordt uitgedrukt in een getal (dioptie of D). Het brekend vermogen ter hoogte van de uitstulping (conus) is veel hoger dan in de rest van het hoornvlies. Hier ziet u een cornea-topogram waarbij op elke plaats van het hoornvlies het brekend vermogen is aangegeven (uitgedrukt in dioptrie of D). Het paarse deel vertegenwoordigt het sterk gekromde deel van het hoornvlies (de conus genoemd).

Op basis van de keratometrie (het brekend vermogen van het hoornvlies) is de keratoconus mild bij < 48 D, matig bij 48-54 D en ernstig bij > 54 D.
Het hoornvlies breekt het licht in de verschillende richtingen niet gelijk. Dit wordt astigmatisme genoemd. In eerste instantie is er sprake van een regulair astigmatisme, later ontstaat een irregulair astigmatisme.

4) Pachymetrie (dikte meting van de cornea)
De cornea, en dan met name het stroma, is bij een keratoconus dunner dan normaal (cornea verdunning). Deze verdunning van het hoornvlies bevindt zich centraal of net onder het midden (paracentraal).

5) Andere aanvullende testen
Er zijn soms aanvullende onderzoeken mogelijk om de diagnose vroeg te kunnen stellen. Deze testen kunnen behulpzaam zijn bij het ontdekken van de ziekte in het beginstadium:

Samengevat, bij oogheelkundig onderzoek kunnen de volgende afwijkingen worden geconstateerd: een toenemend astigmatisme, een irregulair astigmatisme, een toenemende bijziendheid (sterkere min-bril, myopie), een verdunning van het hoornvlies, een gering uitpuilend hoornvlies (conus), vorming van een centraal litteken. Dit kan leiden tot een verminderde gezichtsscherpte.

Indeling
Een keratoconus kan op de volgende manier worden ingedeeld:

Oorzaak en associaties
Bij het tot stand komen van een keratoconus spelen waarschijnlijk meerdere factoren een rol: erfelijke en omgevingsfactoren. Hoewel keratoconus vaker in een  familie kan voorkomen, is er geen sprake van een duidelijk erfelijk patroon. Ongeveer 10% zou mogelijk erfelijk bepaald zijn met een autodominante overerving en incomplete penetrantie (voor uitleg, zie folder erfelijkheid). De meeste gevallen komen echter spontaan of onverwachts voor. Het regelmatig in de ogen wrijven, bijv. bij mensen met een oogallergie, kan ook een rol spelen.
De feitelijke oorzaak van een keratoconus is niet bekend.

Associaties
Verschillende aandoeningen kunnen geassocieerd zijn met een keratoconus (ofwel bij bepaalde aandoeningen komt vaker een keratoconus voor):

Behandelingen
De aandoening is niet echt te genezen. De behandeling is gericht op het optimaliseren van het gezichtsvermogen met allerlei hulpmiddelen en/of het verminderen van de progressie van de keratoconus. De behandeling van een keratoconus is moeilijk en verloopt stapsgewijs, afhankelijk van het stadium van het ziekteproces:

1. Bril of zachte lens
In het prille begin van een keratoconus kan de oogafwijking nog gecorrigeerd worden met een bril of zachte contactlenzen. In een verder stadium zal het beeld zo vervormen dat de oogfout niet goed gecorrigeerd kan worden met een bril. Dan kan met een zachte lens nog wel worden geprobeerd de gezichtsscherpte te optimaliseren. Maar in veel gevallen zal al snel overgegaan moeten worden naar een lens die het onregelmatige hoornvlies beter corrigeert (zie punt 2).

2. Lenzen
Er zijn diverse lenzensystemen mogelijk bij een keratoconus. Deze worden in een aparte folder uitgebreid beschreven (zie folder keratoconus lenzen). Hier volgt een korte samenvatting:

3. Collageen Cross-linking (CXL)
Het stroma (het middelste deel) van het hoornvlies is opgebouwd uit collageen-vezels die bijdragen aan de structuur en stabiliteit van het hoornvlies ("het skelet van het hoornvlies"). Collageen is een soort lijmvormende eiwitstof die het hoofdbestanddeel vormt van alle bindweefsels in het lichaam, en ook van het hoornvlies. Bij een verminderde mechanische stabiliteit kan het hoornvlies meer gaan uitpuilen (kegelvorm). Bij een keratoconus is er sprake van verminderde cross-links tussen collageenvezels waardoor de stevigheid van het hoornvlies afgenomen is (60% van een normaal hoornvlies).
Cross-linking is een nieuwe techniek. De doelstelling van de behandeling is het versterken van de collagene structuur in het stroma van het hoornvlies door het vormen van nieuwe verbindingen tussen de collageen-vezels. Hierdoor neemt de stijfheid (rigiditeit) en de stabiliteit van het hoornvlies toe. Met de CXL krijgt het hoornvlies een stevigere structuur. Het centrale (zwakkere en dunnere) deel van het hoornvlies wordt daarbij afgevlakt. De refractieve fout (brilsterkte) en de kromming van het hoornvlies worden minder (of blijven stabiel) bij CXL. De bijziendheid (myopie) en de onregelmatigheid van het hoornvlies (astigmatisme) nemen af.
De keratoconus mag niet in een te vergevorderd stadium zijn (zie folder CXL). Bij een keratoconus kan daarmee de progressie (achteruitgang) worden verminderd of worden afgeremd.

Techniek
De behandeling vindt plaats onder plaatselijke verdoving met druppels. Bij cross-linking wordt het hoornvlies gedruppeld met een fotosensibele vloeistof (riboflavine) hetgeen doordringt in het hoornvlies. Vervolgens wordt het hoornvlies bestraald met ultraviolet-A licht. De behandeling veroorzaakt extra verbindingen (d.m.v. photopolymerisatie) in en tussen de collageenfibrillen in de buitenste 200-300 μm van het stroma van het hoornvlies. Daarnaast zou de dikte van de collageenvezels ook toenemen. Hierdoor wordt het collageen, en daarmee het hoornvlies, stugger. Het hoornvlies wordt daardoor vlakker ofwel minder steil (in een studie ongeveer 2 tot 4 dioptrie, in een andere studie 0.41 dioptrie) waardoor het gezichtsvermogen kan toenemen. De totale wavefront aberraties (vervorming van beelden) nemen ook af. Kortom, de cornea-rigiditeit neemt toe door een toename van de mechanische stabiliteit van het stroma.
Er zijn toenemende aanwijzingen dat het de progressie van keratoconus tegen kan houden. Dit betekent dat een CXL m.n. zinvol is tijdens de progressieve fase, zonder dat de keratoconus te ver voortgeschreden is (progressive, not advanced, keratoconus). Dit betekent ook dat bij een progressieve keratoconus niet te lang behandeld moet worden met contactlenzen en er sneller gekozen moet worden voor CXL. Door CXL wordt het hoornvlies regelmatiger waardoor contactlenzen beter op het hoornvlies passen. Doordat de voortgaande verdunning en verzwakking van het hoornvlies wordt vertraagd, en in sommige gevallen zelfs helemaal gestopt, kan een hoornvliestransplantatie uitgesteld of voorkomen worden. Bij een vergevorderd stadium van keratoconus heeft CXL geen zin meer.

CXL is bedoeld voor keratoconuspatiënten bij wie is aangetoond dat de aandoening verergert en bij wie het aanpassen van contactlenzen een probleem wordt. De keratoconus mag niet in een te vergevorderd stadium zijn (zie folder CXL).
De behandeling met CXL bij een keratoconus leidt tot:

Voor meer informatie over cross-linking (methode of procedure, indicaties, voorwaarden, progressie, risicofactoren, complicaties van de behandeling) →  zie folder cross linking CXL.

4. Intrastromale corneale ring segmenten ("Intacs")
Intacts zouden kunnen worden gebruikt bij contactlens-intolerantie en om een eventuele hoornvliestransplantatie uit te stellen. Er worden 1 of 2 halfcirkelvormige ringen geplaatst (boogvormige ringen) in de buitenste ring van het hoornvlies.
  1 halfcirkelvormige ring  intacs bij keratoconus 2 ringen

Hierbij wordt het centrale (zwakkere en dunnere) deel van het hoornvlies afgevlakt, waardoor de bijziendheid (myopie) en de onregelmatigheid van het hoornvlies (irregulair astigmatisme) afnemen. De ringen ondersteunen tevens het zwakkere, dunne en uitpuilende deel van het hoornvlies. Deze behandeling wordt nog beperkt toegepast. De doelstelling van deze behandeling is o.a. om het dragen van contactlenzen weer mogelijk te maken, de refractie-afwijking te verbeteren en een hoornvliestransplantatie wellicht uit te stellen.

Intacts zijn relatief veilig en kunnen bij onvoldoende werking of klachten weer eenvoudig verwijderd worden. Voor meer informatie, zie folder Intacs (hoornvliesringen).

5.  Speciale kunstlenzen
Een hoge bijziendheid of cylinder kan worden behandeld d.m.v. speciale kunstlenzen in het oog. Hierbij wordt de kunstlens vóór het regenboogvlies geplaatst, dus ook vóór de eigen ooglens. Dit worden ook wel "phakic-IOL's genoemd ('phakic' = de patiënt heeft zijn eigen ooglens nog; 'IOL' = kunstlens). Zie speciale folder over deze kunstlenzen → folder phake-IOL. Deze lenzen kunnen worden toegepast in de vroege fase van een keratoconus of in combinatie met Intacs of cross-linking.
Meestal wordt in eerste instantie behandeld met contactlenzen. Maar vaak ontstaat er in de loop der tijd een contactlensintolerantie waarbij het dragen van contactlenzen niet meer mogelijk is. Als er bij meerdere metingen een gezichtsscherpte wordt bereikt van > 0.5 kan er een indicatie zijn voor deze phake-IOL's.

6. Combinatie behandelingen
In de actieve fase van een keratoconus wil men de progressie (verslechtering) van de keratoconus afremmen, meestal d.m.v. cross-linking (en soms door hoornvliesringen). Daarnaast wordt deze behandeling soms gecombineerd (tegelijkertijd of in een later stadium) met andere chirurgische behandelingen, zoals kunstlensimplantaties of ooglaseren. Dit heeft tot doel de refractie-afwijking (brilsterkte) te corrigeren.

7. Hoornvliestransplantatie
Indien bovengenoemde behandelingen niet meer mogelijk zijn, wordt een hoornvliestransplantatie overwogen. Bij verdere progressie van de keratoconus lukt het aanmeten van contactlenzen niet meer. In dit geval kan een hoornvliestransplantatie uitkomst bieden (lamellaire of perforerende keratoplastieken genoemd). Ongeveer 20% van de keratoconus patiënten bereikt uiteindelijk deze fase. Van de mensen die een hoornvliestransplanatie moeten ondergaan, lijdt ongeveer 10-15% daarvan aan een keratoconus.

Hoornvliestransplantaties zijn zeer succesvolle orgaantransplantaties en hebben een succespercentage van meer dan 90% bij keratoconus. Ook na een transplantatie moeten vaak nog contactlenzen gedragen worden om een optimaal zicht te verkrijgen. Het herstel na een operatie duurt ongeveer 1 tot 1,5 jaar.
Bij een klein deel van de transplantaties wordt een zogenaamde DALK-procedure toegepast (gedeeltelijke transplantatie), bij een groter deel wordt een volledige transplantatie verricht. Uitgebreide informatie over hoornvliestransplantaties vindt u op de website www.oogartsen.nl →  folder hoornvliestransplantaties

Het is belangrijk 1 tot 2 maal per jaar op controle te komen bij de contactlensspecialist en/of oogarts. Zo kan een eventuele achteruitgang vastgelegd worden en kunnen er indien nodig nieuwe contactlenzen aangemeten worden. Aangezien een keratoconus moeilijk te behandelen is, is een controle bij een daarin gespecialiseerde contactlensspecialist noodzakelijk. Indien de keratoconus stabiel is geworden (> 45-50 jr), zijn oogheelkundige controles minder frequent of niet perse meer nodig.

De contactlenzen worden meestal vergoed door de zorgverzekeraar omdat een keratoconus een oogziekte is, die alleen optimaal behandeld kan worden met contactlenzen. Via een machtiging moet wel eerst toestemming gevraagd worden.

Animatiefilm (Engels)




Deze folder is eigendom van www.oogartsen.nl, afkomstig van het Deventer ziekenhuis, CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth-TweeSteden ziekenhuis (Tilburg), HAGA ziekenhuis (Den Haag), Albert Schweitzer (Dordrecht), Rijnstate (Arnhem), Alrijne ziekenhuis (Leiderdorp, Leiden), Gelre ziekenhuizen (Apeldoorn, Zutphen);  copyright. Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie aandachtsgebieden (subspecialisaties).

print deze pagina
 
ga naar boven