Keratoconus

Inhoudsopgave:

• Het hoornvlies en lichtbreking
• Animatiefilm
• Wat is een keratoconus?
• Oogheelkundig onderzoek
• Klachten
• Oorzaak en associaties
• Behandelingen:
• bril
• contactlenzen
• hoornvliesringen (Itacs)
• cross-linking
• hoornvliestransplantatie

Het hoornvlies en lichtbreking
Het voorste deel van het oog, waar de lichtstralen het oog binnengaan, is het hoornvlies (de cornea). Het hoornvlies is het doorzichtige gedeelte van het oog dat zich vóór het regenboogvlies bevindt (het gekleurde deel van het oog, de iris). De lichtstralen worden in het oog gebroken door het hoornvlies en de ooglens waarna de lichtstralen samenvallen op het netvlies (retina). Het hoornvlies speelt dus een belangrijke rol bij het zien van objecten. Afwijkingen van het hoornvlies hebben dus invloed op het zien.

   

Een normaal hoornvlies heeft de vorm van een mooie ronde voetbal; hierbij is de breking van het licht in alle richtingen gelijk. Deze breking kan optimaal zijn (géén bril nodig ofwel emmetropie), teveel zijn (bijziendheid) of te weinig zijn (verziendheid).
Soms lijkt het voorvlak van het hoornvlies niet op een ronde voetbal maar op een rugbybal; de breking van het licht is dan in de ene richting anders dan in de andere richting, "astigmatisme" genoemd. Hierbij staan de 2 brekingsvlakken meestal loodrecht op elkaar. Deze afwijking heet dan ook "regulier astigmatisme", hetgeen veel voorkomt in de normale bevolking.
Dit astigmatisme is in de bril te corrigeren met een "cilinder". Astigmatisme kan zowel in combinatie met bijziendheid als verziendheid voorkomen. De oogarts beschouwt astigmatisme als zijnde een "normaal oog". Astigmatisme wordt uitgebreid besproken in de folder of op de website www.oogartsen.nl bij "Brilsterkte" →  lees verder .

De opbouw van het hoornvlies (cornea)
Het hoornvlies heeft een dikte van ongeveer een 0.5 mm en is opgebouwd uit 5 lagen (zie tekening hierna). 

Van buiten (de buitenwereld) naar binnen  bestaan de lagen uit: 

- het epitheel (een dun laagje 'huid')
- de Bowmanse membraan
- het stroma (de middelste laag)
- de descemetmembraan (een dun laagje)
- het endotheel (binnenste laagje)

Het stroma is het middelste laagje en vormt 90% van de dikte van het hoornvlies.

Een hoornvlies dat troebel is geworden door beschadiging of een ziekte, belemmert een optimale lichtinval in het oog. Het netvlies binnen in het oog ontvangt dan geen helder beeld meer waardoor men slecht ziet.

Animatiefilm (alleen op website, met geluid)

Wat is een Keratoconus?
Keratoconus is een afwijking aan het hoornvlies, waarbij het hoornvlies gaat afwijken van de bolvorm en toenemend spits wordt.   

 
Het woord 'Keratoconus' is afgeleid van het Griekse woord 'keratos' (van hoorn, ofwel hoornvlies) en het latijn 'conus' (kegel). Het hoornvlies wordt meestal in of net onder het centrum dunner en kan dan iets gaan uitpuilen (protrusie) waardoor op doorsnede een kegelvorm ontstaat.
Keratoconus is een aandoening die bijna altijd beide ogen aantast (80-90%), maar meestal is er een verschil in ernst tussen beide ogen. Het is meestal een langzaam progressieve aandoening, die qua ontwikkeling jaren kan duren. De aandoening kent stadia van beginnende tot ernstige keratoconus.

Keratoconus begint meestal rond de puberteit en ontwikkelt zich langzaam verder (progressie) in een periode van 10 tot 20 jaar. Dit wordt een progressieve keratoconus genoemd. Vaak stabiliseert het ziekteproces zich in de loop van de tijd (rond 40-45 jr). Een keratoconus is vanaf een leeftijd van ongeveer 45 jaar nauwelijks progressief meer. 

Keratoconus komt in ongeveer 0,05% van de bevolking voor (5 op de 10.000 mensen ofwel 1 op de 2.000 mensen).

Klachten
In de beginfase van de aandoening neemt het "regulier astigmatisme" toe; de cilinder in de bril is wel regelmatig maar neemt vaak in korte tijd toe. Ook de bijziendheid (myopie) neemt dan toe doordat het hoornvlies meer uitpuilt en boller wordt. Hierna komt de fase dat het astigmatisme onregelmatig wordt doordat het hoornvlies toenemend vervormt. De brekingsvlakken staan dan niet meer loodrecht op elkaar waardoor er een onregelmatige breking plaatsvindt; dit heet "irregulair astigmatisme". Dit astigmatisme is niet goed meer te corrigeren met een bril; de aanpassingen van de bril bij de opticiën zijn niet meer mogelijk.
Door het afwijkende en vervormde hoornvlies treedt een vervormd en verminderd zien op. Het vervormde zien is vergelijkbaar met kijken in een lachspiegel: je kunt er op elke manier in kijken, maar de vervorming blijft. Sommige mensen ervaren het zien van lichtstrepen (glare) en lichtgevoeligheid (fotofobie). De voornaamste klacht is verminderd en vervormd zien.

Oogheelkundig onderzoek 
Het oogheelkundig onderzoek bestaat uit diverse onderzoeken, zoals:

1) het meten van het gezichtsvermogen
Bij een keratoconus neemt het gezichtsvermogen geleidelijk aan af. Bij een refractieonderzoek (brilsterkte meting) blijkt vaak de bijziendheid (myopie) en het astigmatisme (cilinder afwijking) toe te nemen.

2) biomicroscopisch onderzoek (spleetlamponderzoek)
De oogarts kijkt tijdens het oogheelkundig onderzoek met een microscoop in het oog. In het hoornvlies zijn enkele karakteristieke kenmerken aanwezig. In volgorde van ernst (van minder naar ernstiger):

• Vogt striae: dit zijn fijne verticale lijntjes die diep in het stroma gelocaliseerd zijn.
   
• een Fleischer ring: dit is een gepigmenteerde (bruinige) ring in het hoornvlies rondom de basis van de conus. Het zijn ijzerneerslagen in het epitheel laagje.
• een verdunning van het hoornvlies (een stromale verdunning) met uiteindelijk een conusachtige uitstulping van de apex van het hoornvlies. Deze verdunning is vaak progressief en leidt, tezamen met een onregelmatige vorm, tot een vermindering van de gezichtsscherpte.
• een litteken in de middelste laag van het hoornvlies (in het voorste deel van het stroma).
• het teken van Munson: bij het naar beneden kijken, bocht het onderooglid wat uit door de uitstulping van het hoornvlies.
• een acute hydrops (zelden). Bij ernstige gevallen kan een deel van het hoorvlies uitpuilen (ectasie). Er kan dan een scheurtje ontstaan in de Descemet membraan. Hierdoor stroomt kamerwater (vocht tussen het hoornvlies en het regenboogvlies) in het hoornvlies. Dit wordt een acute hydrops (watervulling) genoemd (dit komt bij ongeveer 3% van de keratoconus-patienten voor, vaker bij jonge mensen). Dit leidt tot minder zien en tot littekenvorming in het hoornvlies. Bij een plotseling hydrops kan overwogen worden om een gasbel in het voorste deel van het oog achter te laten (dit belletje vormt dan een barriere en voorkomt dat water in het hoornvlies stroomt).

Bij de vroege vorm van een keratoconus ziet men refractieafwijkingen (toename cylinder en bijziendheid). De ernstige vorm van een keratoconus ('advanced KC') wordt gekenmerkt door een verdunning van het hoornvlies, littekenvorming, een hoge corneakromming (K-waarde > 60 Dioptrie) en het eventueel ontstaan van een acute hydrops.

3) topografisch onderzoek (cornea topografie)
Bij de corneatopografie wordt een overzicht gemaakt van het brekend vermogen van de cornea op verschillende plaatsen (een soort landkaart). Het brekend vermogen wordt keratometrie genoemd en wordt uitgedrukt in een getal (dioptie of D). Het brekend vermogen ter hoogte van de uitstulping (conus) is veel hoger dan in de rest van het hoornvlies. Hier ziet u een cornea-topogram waarbij op elke plaats van het hoornvlies het brekend vermogen is aangegeven (uitgedrukt in dioptrie of D). Het paarse deel vertegenwoordigt een sterk gekromd deel van het hoornvlies.

Op basis van de keratometrie (het brekend vermogen van het hoornvlies) is de keratoconus mild bij < 48 D, matig bij 48-54 D en ernstig bij > 54 D.
Het hoornvlies breekt het licht in de verschillende richtingen niet gelijk. Dit wordt astigmatisme genoemd. In eerste instantie is er sprake van een regulair astigmatisme, later ontstaat een irregulair astigmatisme.

4) Pachymetrie (dikte meting van de cornea)
De cornea (stroma) is bij een keratoconus dunner dan normaal (cornea verdunning). Deze verdunning van het hoornvlies bevindt zich centraal of net onder het midden (paracentraal).

5) Andere aanvullende testen
Er zijn soms aanvullende onderzoeken mogelijk om de diagnose vroeg te kunnen stellen. Deze testen zijn vaak niet nodig om de diagnose te stellen en vaak ook niet aanwezig in een oogheelkundige praktijk:

• anterieure corneale aberraties: dit zijn onregelmatigheden van het hoornvlies-oppervlak (hoge order aberraties, zie folder elders).
• posterior elevation en curvatuur test: het meten van de bolling en verhevenheid van de achterzijde van het hoornvlies.
• intern astigmatisme: het totale astigmatisme kan gemeten worden d.mv. een brilmeting (manifest of refractief astigmatisme genoemd). Het corneale astigmatisme van het voorvlak van het hoornvlies wordt gemeten dmv een topografie. Het interne astigmatisme wordt berekend door het corneale astigmatisme af te trekken van het manifeste astigmatisme (via ingewikkelde vector-analyse). Dit interne astigmatisme wordt dan bepaald door het astigmatisme van de ooglens en van het achtervlak van het hoornvlies. Bij een keratoconus blijkt het achtervlak van het hoornvlies ook aangedaan. Het interne astigmatisme neemt toe bij een toenemende ernst van de keratoconus.
• overige: het cornea volume (neemt af) en biomechanische testen (in onderzoeksfase).

Het gezichtsvermogen wordt bepaald door bovengenoemde factoren.

Oorzaak
Bij onderzoek door de oogarts kunnen de volgende afwijkingen worden geconstateerd: een toenemend astigmatisme, een irregulair astigmatisme, een toenemende bijziendheid (sterkere min-bril, myopie), een verdunning van het hoornvlies, een gering uitpuilend hoornvlies (conus), vorming van een centraal litteken. Dit kan leiden tot een verminderd gezichtsvermogen.

Hoewel keratoconus vaker in een  familie kan voorkomen, is er geen sprake van een duidelijk erfelijk patroon. Ongeveer 10% zou mogelijk erfelijk bepaald zijn met een autodominante overerving en incomplete penetrantie (voor uitleg, zie folder erfelijkheid, juveniele MD). De meeste gevallen komen echter spontaan voor. De oorzaak van een keratoconus is niet bekend, hoewel het regelmatig in de ogen wrijven, bijv. bij mensen met een oogallergie, een rol lijkt te spelen.

Associaties
Verschillende aandoeningen kunnen geassocieerd zijn met een keratoconus (ofwel bij bepaalde aandoeningen komt vaker een keratoconus voor):

• lichamelijke aandoeningen: syndroom van Down (mongool) / Turner / Ehlers-Danlos en Marfan, atopie (een allergische reactie van de huid, eczeem), osteogenesis imperfecta, mitralisklep prolaps (een afwijkende hartklep) en mentale retardatie.
• oogheelkundige aandoeningen:een vernale keratoconjunctivitis (zie folder elders), aniridie (ontbreken van een iris), ectopia lentis (een verplaatste ooglens), Leber congenitale amaurosis, retinitis pigmentosa, continu wrijven in de ogen en een floppy eyelid syndroom.

Behandelingen
De aandoening is niet echt te genezen. De behandeling is gericht op het optimaliseren van het gezichtsvermogen met allerlei hulpmiddelen en/of het verminderen van de progressie van de keratoconus. De behandeling van een keratoconus is moeilijk en verloopt stapsgewijs, afhankelijk van het stadium van het ziekteproces:

• vroege keratoconus: optimaliseren van het gezichtsvermogen d.m.v. een bril of speciale contactlenzen.
• progressieve (niet vergevorderde) keratoconus: cross linking
• vergevorderde keratoconus: Intacs, torische phake kunstlenzen, hoornvliestransplantaties.
  

1. Bril of zachte lens
In het prille begin van keratoconus kan de oogafwijking nog gecorrigeerd worden met een bril of zachte contactlenzen. In een verder stadium zal het beeld zo vervormen dat de oogfout niet goed gecorrigeerd kan worden met een bril. Dan kan met een zachte lens nog wel worden geprobeerd. Maar in veel gevallen zal al snel overgegaan moeten worden naar een lens die het onregelmatige hoornvlies beter corrigeert.

2. Lenzen
Er zijn diverse lenzensystemen mogelijk bij een keratoconus. Deze worden in een aparte folder uitgebreid beschreven (zie folder keratoconus lenzen). Hier volgt een korte samenvatting:

• Zachte keratoconus lens 
  Een zachte keratoconus lens is een vrije dikke zachte lens, die door haar vorm de onregelmatigheden van het hoornvlies kan corrigeren.
• Vormstabiele lenzen ("harde zuurstof doorlatende lenzen of RGP lenzen")
  Deze lenzen zijn zeer geschikt om de oogfout, ontstaan door onregelmatigheden in het hoornvlies, zoals bij keratoconus, te corrigeren. Vaak wordt met vormstabiele contactlenzen (RGP lenzen) een goede gezichtsscherpte bereikt, terwijl dit met een bril of standaard zachte lens niet meer mogelijk is. Dit komt doordat de vormstabiele contactlens het optisch vlak herstelt. De lens bedekt het onregelmatige hoornvlies zodat er weer een regelmatig voorvlak ontstaat doordat de ruimte tussen de lens en het oog wordt opgevuld met traanvocht. Het resultaat is een scherp beeld in het oog omdat de invallende lichtstralen weer naar één punt worden gebroken.
  
• Keratoconus vormstabiele lenzen
  Bij een nog grotere keratoconus is het soms mogelijk om, indien aanpassen van de standaard lens niet meer lukt, de afwijking te corrigeren met speciale keratoconus lenzen. Dit zijn specifieke RGP-lenzen met een andere kromming en grootte, speciaal ontworpen voor een keratoconus.
• Piggy-back' systeem
  Een ‘piggy-back' systeem is een zachte contactlens met hierover heen een vormstabiele contactlens. Dit ‘piggy-back' systeem is een hele goede optie als er comfort klachten zijn met vormstabiele contactlenzen, maar ook als er littekenweefsel ontstaat. Door de zachte lens schuurt de vormstabiele lens minder op de top van de conus. Het nadeel van deze lenzen is dat patiënten twee keer zoveel lenzen nodig hebben. Het voordeel is dat men meestal  minder last van stofjes en vuiltjes heeft. Dit werd in het verleden veel toegepast, maar sinds er hybride lenzen op de markt zijn, verdwijnt dit systeem steeds meer uit beeld.
• Hybride lenzen (harde kern, zachte rand)
  Een hybride contactlens is een harde contactlens met een zachte rand. Hierdoor corrigeert het als een harde lens, maar voelt het aan als een zachte lens. Het grote voordeel is het comfort van de lens, deze lens voelt veel prettiger aan dan een keratoconus vormstabiele lens. Een hybride contactlens rust op het oogwit en de rand van het hoornvlies, waardoor het als ware een parapluutje vormt over het onregelmatige hoornvlies en er veel minder druk op de top van de conus komt te staan. Hierdoor is er veel minder kans op littekenvorming.
   
• Sclerale lenzen
  Een sclerale contactlens is een grote harde contactlens. Deze is circa 20 mm groot. De contactlens rust op het oogwit, waardoor er net als bij de hybride lens een parapluutje wordt gevormd over het hoornvlies en er veel minder druk op de top van de conus komt te staan. Doordat de lens enkel alleen contact maakt met het relatief ongevoelige deel van het oog, de sclera (oogwit), wordt deze lens als zeer comfortabel ervaren.
    (pijl= rand van de lens)
• Mini-sclerale lenzen
  De miniscleraal is een nieuwe contactlens. Zoals de naam al doet vermoeden, is het een lens die op dezelfde manier werkzaam is als een sclerale lens, maar dan iets kleiner is. De lens is circa 15 mm groot en ligt net zoals een sclerale en hybride lens als een parapluutje over het onregelmatige hoornvlies heen. Het inzetten en uithalen van een minisclerale lens is iets gemakkelijker dan een sclerale contactlens en de lens is prima te gebruiken voor milde keratoconussen.
  Voor uitgebreide informatie over keratoconuslenzen, zie folder keratoconus lenzen.

3. Collageen Cross-linking (CXL)
Het hoornvlies (stroma) is opgebouwd uit collageen-vezels die bijdragen aan de structuur en stabiliteit van het hoornvlies. Bij een verminderde mechanische stabiliteit kan het hoornvlies meer uitpuilen (kegelvorm). Bij een keratoconus is er sprake van verminderde cross-links tussen collageenvezels waardoor de stevigheid van het hoornvlies afgenomen is (60% van een normaal hoornvlies).
Cross-linking is een nieuwe techniek. De doelstelling achter de behandeling is het versterken van de collagene structuur (stroma) van het hoornvlies door het ontstaan van nieuwe verbindingen. De stijfheid (rigiditeit) van het hoornvlies verbetert door een toename van de mechanische stabiliteit van het stroma te bewerkstelligen. Bij een keratoconus kan daarmee de progressie worden verminderd of worden afgeremd.

Bij cross-linking wordt het hoornvlies gedruppeld met een fotosensibele vloeistof (riboflavine) hetgeen doordringt in het hoornvlies. Vervolgens wordt het hoornvlies bestraald met Ultraviolet-A licht. De behandeling veroorzaakt extra verbindingen (d.m.v. photopolymerisatie) of bruggetjes in en tussen de collageenfibrillen in de buitenste 200-300 μm van het stroma van het hoornvlies. Daarnaast zou de dikte van de collageenvezels ook toenemen. Hierdoor wordt het collageen, en daarmee het hoornvlies, stugger. Het hoornvlies wordt daardoor vlakker ofwel minder steil (in een studie ongeveer 2 tot 4 dioptrie, in een andere studie 0.41 dioptrie) waardoor het gezichtsvermogen kan toenemen. De totale wavefront aberraties (vervorming van beelden) nemen ook af. Kortom, de cornea-rigiditeit neemt toe door een toename van de mechanische stabiliteit van het stroma
Er zijn toenemende aanwijzingen dat het de progressie van keratoconus tegen kan houden. Dit betekent dat een CXL m.n. zinvol is tijdens de progressieve fase, zonder dat de keratoconus te ver voortgeschreden is (progressive, not advanced, keratoconus). Dit betekent ook dat bij een progressieve keratoconus niet te lang behandeld moet worden met contactlenzen en er sneller gekozen moet worden voor CXL. Door CXL wordt het hoornvlies regelmatiger waardoor contactlenzen beter op het hoornvlies passen. Hierdoor kan een operatie worden voorkomen of worden uitgesteld. Bij een vergevorderd stadium van keratoconus heeft CXL geen zin meer.

Voor meer informatie over cross-linking (methode of procedure, indicaties, voorwaarden, progressie, risicofactoren, complicaties van de behandeling) →  zie folder cross linking CXL.

4. Intrastromale corneale ring segmenten ("Intacs")
Intacts zouden kunnen worden gebruikt bij contactlens-intolerantie en om de fase van een hoornvliestransplantatie uit te stellen. Er worden 1 of 2 halfcirkelvormige ringen geplaatst (boogvormige ringen) in de buitenste ring van het hoornvlies.
 1 halfcirkelvormige ring    2 ringen

Hierbij wordt het centrale (zwakkere en dunnere) deel van het hoornvlies afgevlakt. Hierdoor nemen de bijziendheid (myopie) en de onregelmatigheid van het hoornvlies (astigmatisme) af. De ringen ondersteunen tevens het zwakkere, dunne en uitpuilende deel van het hoornvlies. Deze behandeling wordt nog beperkt toegepast. De doelstelling van deze behandeling is o.a. om het dragen van contactlenzen weer mogelijk te maken en een hoornvliestransplantatie wellicht uit te stellen.

Intacts zijn relatief veilig en kunnen bij onvoldoende werking of klachten weer eenvoudig verwijderd worden. Voor meer informatie, zie folder Intacs (hoornvliesringen).

5.  Speciale kunstlenzen
Een hoge bijziendheid en/of cylinder kan worden behandeld d.m.v. speciale kunstlenzen in het oog. Hierbij wordt de kunstlens vóór het regenboogvlies geplaatst, dus ook vóór de eigen ooglens. Dit worden ook wel "phakic-IOL's genoemd ('phakic' = de patient heeft zijn eigen ooglens nog; 'IOL' = kunstlens). Zie speciale folder over deze kunstlenzen → folder phakic-IOL. Deze lenzen kunnen worden toegepast in de vroege fase van een keratoconus of in combinatie met Intacs.
Meestal wordt in eerste instante behandeld met contactlenzen. Maar vaak ontstaat er in de loop der tijd een contactlensintolerantie waarbij het dragen van contactlenzen niet meer mogelijk is. Als er bij meerdere metingen een gezichtsscherpte wordt bereikt van > 0.5 is er een indicatie voor deze phake-IOL's.

6. Hoornvliestransplantatie
Bij verdere progressie van de keratoconus lukt het aanmeten van contactlenzen niet meer. In dit geval kan een hoornvliestransplantatie uitkomst bieden (lamellaire of perforerende keratoplastieken genoemd). Ongeveer 20% van de keratoconus patiënten bereikt uiteindelijk deze fase. Hoornvliestransplantaties zijn zeer succesvolle orgaantransplantaties en hebben een succespercentage van meer dan 90% bij keratoconus. Ook na een transplantatie moeten vaak nog contactlenzen gedragen worden om een optimaal zicht te verkrijgen. Het herstel na een operatie duurt ongeveer 1 tot 1,5 jaar.
Bij een klein deel van de transplantaties wordt een zogenaamde DALK-procedure toegepast (gedeeltelijke transplantatie), bij een groter deel wordt een volledige transplantatie verricht. Uitgebreide informatie over hoornvliestransplantaties vindt u op de website www.oogartsen.nl  →  folder hoornvliestransplantaties. 

Het is belangrijk 1 tot 2 maal per jaar op controle te komen bij de contactlensspecialist en/of oogarts. Zo kan een eventuele achteruitgang vastgelegd worden en kunnen er indien nodig nieuwe contactlenzen aangemeten worden. Aangezien een keratoconus moeilijk te behandelen is, is een controle bij een daarin gespecialiseerde contactlensspecialist noodzakelijk. Indien de keratoconus stabiel is geworden (> 45-50 jr), zijn oogheelkundige controles minder frequent of niet perse meer nodig.

De contactlenzen worden meestal vergoed door de zorgverzekeraar omdat een keratoconus een oogziekte is, die alleen optimaal behandeld kan worden met contactlenzen. Via een machtiging moet wel eerst toestemming gevraagd worden.

---

Deze folder is afkomstig van www.oogartsen.nl  (Deventer ziekenhuis); een samenwerkingsverband tussen het Deventer ziekenhuis (Deventer), CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth ziekenhuis (Tilburg), Maxima Med. Centrum (Veldhoven) en HAGA ziekenhuis (Den Haag), copyright.
Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie aandachtsgebieden (subspecialisaties).