DZ/CWZ/CZE/EZ/MMC

Keratoconus

μInhoudsopgave:

Het hoornvlies en lichtbreking
Het voorste deel van het oog, waar de lichtstralen het oog binnengaan, is het hoornvlies (cornea). Het hoornvlies is het doorzichtige gedeelte van het oog dat zich vóór het regenboogvlies bevindt (het gekleurde deel van het oog). De lichtstralen worden in het oog gebroken door het hoornvlies en de ooglens waarna de lichtstralen samenvallen op het netvlies (retina). Het hoornvlies speelt dus een belangrijke rol bij het zien van objecten. Allerlei afwijkingen van het hoornvlies hebben invloed op het zien.

    

Men kan het normale hoornvlies voorstellen als zijnde een deel van een mooie ronde voetbal; hierbij is de breking van het licht in alle richtingen gelijk. Deze breking kan optimaal zijn (géén bril nodig ofwel emmetropie), teveel zijn (bijziendheid) of te weinig zijn (verziendheid).
Soms lijkt het voorvlak van het hoornvlies niet op een ronde voetbal maar op een rugbybal; de breking van het licht is dan in de ene richting anders dan in de andere richting, "astigmatisme" genoemd. Hierbij staan de 2 brekingsvlakken meestal loodrecht op elkaar. Deze afwijking heet dan ook "regulier astigmatisme", hetgeen veel voorkomt in de normale bevolking.
Dit astigmatisme is in de bril te corrigeren met een "cilinder". Astigmatisme kan zowel in combinatie met bijziendheid als verziendheid voorkomen; het wordt door de oogarts toch beschouwd als een "normaal oog". Astigmatisme wordt uitgebreid besproken in de folder of op de website www.oogartsen.nl bij "Brilsterkte" →  lees verder .

Animatiefilm (alleen op website, met geluid)


Wat is een Keratoconus?
Keratoconus is een afwijking aan het hoornvlies, waarbij het hoornvlies gaat afwijken van de bolvorm en toenemend spits wordt.   

 
Het woord 'Keratoconus' is afgeleid van het Griekse woord 'keratos' (van hoorn, ofwel hoornvlies) en het latijn 'conus' (kegel).  Het hoornvlies wordt meestal in of net onder het centrum dunner en kan dan iets gaan uitpuilen (protrusie) waardoor op doorsnede een kegelvorm ontstaat.
Keratoconus is een aandoening die bijna altijd beide ogen aantast (80-90%), maar meestal is er een verschil in ernst tussen beide ogen. Het is meestal een langzaam progressieve aandoening, die qua ontwikkeling jaren kan duren.
De aandoening kent stadia van beginnende tot ernstige keratoconus. Vaak stabiliseert het ziekteproces zich in de loop van de tijd. Keratoconus begint meestal rond de puberteit en ontwikkelt zich langzaam verder in een periode van 10 tot 20 jaar.

Oogheelkundig onderzoek 
Het oogheelkundig onderzoek bestaat uit spleetlamponderzoek en corneatopografie. Bij de corneatopografie wordt een overzicht gemaakt van het brekend vermogen van de cornea op verschillende plaatsen (een soort landkaart). Het brekend vermogen ter hoogte van de uitstulping (conus) is veel hoger dan in de rest van het hoornvlies. Hier ziet u een cornea-topogram waarbij op elke plaats van het hoornvlies is aangegeven wat het brekend vermogen is (uitgedrukt in dioptrie of D):


De cornea is bij een keratoconus dunner dan normaal. Het is belangrijk 1 tot 2 maal per jaar op controle te komen bij de contactlensspecialist en/of oogarts. Zo kan een eventuele achteruitgang vastgelegd worden en indien nodig nieuwe contactlenzen aangemeten worden. Aangezien een keratoconus moeilijk te behandelen is, is een controle bij een daarin gespecialiseerde contactlensspecialist noodzakelijk.

De contactlenzen worden meestal vergoed door de zorgverzekeraar omdat een keratoconus een oogziekte is, die alleen optimaal behandeld kan worden met contactlenzen. Via een machtiging moet wel eerst toestemming gevraagd worden.

Klachten
In de beginfase van de aandoening neemt het "regulier astigmatisme" toe; de cilinder in de bril is wel regelmatig maar neemt wel vaak in korte tijd toe evenals de bijziendheid. Hierna komt de fase dat het astigmatisme onregelmatig wordt doordat het hoornvlies toenemend vervormt. De brekingsvlakken staan dan niet meer loodrecht op elkaar waardoor er een onregelmatige breking plaatsvindt; dit heet "irregulair astigmatisme". Dit astigmatisme is niet meer goed te corrigeren met een bril; de aanpassingen van de bril bij de opticien zijn niet meer mogelijk.
Door het afwijkende en vervormde hoornvlies treedt een vervormd en verminderd zien op. Het vervormde zien is vergelijkbaar met kijken in een lachspiegel: je kunt er op elke manier in kijken, maar de vervorming blijft. Sommige mensen ervaren het zien van lichtstrepen (glare) en lichtgevoeligheid (fotofobie). De voornaamste klacht is verminderd en vervormd zien.

Oorzaak
Bij onderzoek door de oogarts kunnen de volgende afwijkingen worden geconstateerd: een toenemend astigmatisme, een irregulair astigmatisme, een toenemende bijziendheid (sterkere min-bril, myopie), een verdunning van het hoornvlies, een gering uitpuilend hoornvlies (conus), vorming van een centraal litteken. Dit kan leiden tot een verminderd gezichtsvermogen.

Hoewel keratoconus vaker in een  familie kan voorkomen, is er geen sprake van een duidelijk erfelijk patroon. Ongeveer 10% zou mogelijk erfelijk bepaald zijn met een autodominante overerving en incomplete penetrantie (voor uitleg, zie folder erfelijkheid, juveniele MD). De meeste gevallen komen echter spontaan voor. De oorzaak van een keratoconus is niet bekend, hoewel het regelmatig oogwrijven bij mensen met een oogallergie een rol lijkt te spelen. Keratoconus komt in ongeveer 0,05% van de bevolking voor (5 op de 10.000 mensen ofwel 1 op de 2.000 mensen).
De aandoening is meestal dubbelzijdig (ongeveer 15% is éénzijdig).

Associaties
Aandoeningen die geassocieerd zijn met een keratoconus zijn oa: syndroom van Down / Turner / Ehlers-Danlos en Marfan, atopie, osteogenesis imperfecta, mitralisklep prolaps, mentale retardatie, vernale keratoconjunctivitis, aniridie, ectopia lentis, Leber congenitale amaurosis, retinitis pigmentosa en persisterend wrijven in de ogen.

Behandelingen
De aandoening is niet echt te genezen. De behandeling is gericht op het optimaliseren van het gezichtsvermogen met allerlei hulpmiddelen. De behandeling van een keratoconus is moeilijk en verloopt stapsgewijs, afhankelijk van het stadium van het ziekteproces.

Bril
Bij een beginnend stadium van keratoconus kan de aandoening nog met een bril gecorrigeerd worden (met een cilindrische glas) en in zeldzame gevallen met zachte contactlenzen. Zachte lenzen volgen de onregelmatigheid van het hoornvlies waardoor deze onregelmatigheid niet goed gecorrigeerd kan worden. Deze lenzen kunnen dan ook alleen gebruikt worden bij een geringe keratoconus.

Harde zuurstof doorlaatbare contactlenzen (RGP lenzen)
Een verder gevorderde keratoconus, met een onregelmatig astigmatisme en een vervormd hoornvlies, kan moeizaam met een bril gecorrigeerd worden. Harde lenzen kunnen de afwijking beter corrigeren. Het onregelmatige oppervlak van het hoornvlies wordt dan opgeheven door het optisch zuivere voorvlak van de contactlens.

Keratoconus lenzen
Bij een nog grotere keratoconus is het soms mogelijk om de afwijking te corrigeren met speciale keratoconus lenzen indien het aanpassen van de standaard lens niet meer lukt . Dit zijn speciale RGP-lenzen met een andere kromming en grootte, speciaal ontworpen voor een keratoconus.

Piggy-back systeem
Hierbij wordt een zachte lens met daarop een harde contactlens op het hoornvlies geplaatst. Dit wordt toegepast bij mensen bij wie de harde lens het hoornvlies zou kunnen beschadigen of het oog te gevoelig is voor alleen de harde contactlens. De zachte lens werkt dan als een soort verbandlens. Soms kan het nodig zijn de lenzen in korte tijd te veranderen, doordat het hoornvlies ook verandert. Door de vervorming van het hoornvlies kan het aanpassen van contactlenzen moeizamer zijn.

Sclerale lenzen
Indien de aanpassing met harde lenzen niet meer lukt, kunnen nog sclerale lenzen geprobeerd worden. Dit zijn grote lenzen die steunen op het oogwit en niet tegen het  uitpuilende deel van het hoornvlies drukken.

Intrastromale corneale ring segmenten ("Intacs")
Intacts zouden kunnen worden gebruikt bij contactlens-intolerantie en om de fase van een hoornvliestransplantatie uit te stellen. Er worden 1 of 2 halfcirkelvormige ringen geplaatst (boogvormige ringen) in de buitenste ring van het hoornvlies.   Hierbij wordt het centrale (zwakkere en dunnere) deel van het hoornvlies afgevlakt. Hierdoor neemt de bijziendheid (myopie) en de onregel atigheid van het hoornvlies (astigmatisme) af.

De ringen ondersteunen tevens het zwakkere, dunne en uitpuilende deel van het hoornvlies. Deze behandeling wordt nog beperkt toegepast. De doelstelling van deze behandeling is o.a. om het dragen van contactlenzen weer mogelijk te maken en een hoornvliestransplantatie wellicht uit te stellen.

Intacts zijn relatief veilig en kunnen bij onvoldoende werking of klachten weer eenvoudig verwijderd worden. Voor meer informatie over Intacs → lees verder.

Hoornvliestransplantatie
Bij verdere progressie van de keratoconus lukt het aanmeten met contactlenzen niet meer. In dit geval kan een hoornvliestransplantatie uitkomst bieden. Ongeveer 20% van de keratoconus patiënten bereikt uiteindelijk deze fase. Hoornvliestransplantaties zijn zeer succesvolle orgaantransplantaties en hebben een succespercentage van meer dan 90% bij keratoconus. Ook na een transplantatie moeten vaak nog contactlenzen gedragen worden om een optimaal zicht te verkrijgen. Het herstel na een operatie duurt ongeveer 1 tot 1,5 jaar. Uitgebreide informatie over hoornvliestransplantaties vindt u op de website www.oogartsen.nl  →  folder hoornvliestransplantatie. 

Collageen Cross-linking (CXL)
Het hoornvlies (stroma) is opgebouwd uit collageen-vezels die bijdragen aan de structuur en stabiliteit van het hoornvlies. Bij een verminderde mechanische stabiliteit kan het hoornvlies meer uitpuilten (kegelvorm). Bij een keratoconus is er sprake van verminderde cross-links tussen collageenvezels waardoor de stevigheid van het hoornvlies afgenomen is (60% van een normaal hoornvlies). Bij cross-linking wordt het hoornvlies gedruppeld met een fotosensibele vloeistof (riboflavine) hetgeen doordringt in het hoornvlies. Vervolgens wordt het hoornvlies bestraald met Ultraviolet-A licht. De behandeling veroorzaakt extra verbindingen (d.m.v. photopolymerisatie) of bruggetjes in en tussen collageenfibrillen in de buitenste 200-300 μm van het stroma van het hoornvlies (daarnaast zou de diameter van de collageenvezels ook dikker worden). Hierdoor wordt het collageen, en daarmee het hoornvlies, stugger. Het hoornvlies wordt daardoor vlakker ofwel minder steil waardoor het gezichtsvermogen kan toenemen (in een studie ongeveer 2 tot 4 dioptrie, in een andere studie -0.41 dioptrie). De totale wavefront aberraties (vervorming van beelden) nemen ook af. Cross-linking staat nog in de kinderschoenen maar er zijn toenemende aanwijzingen dat het de progressie van keratoconus tegen kan houden. Door CXL wordt het hoornvlies regelmatiger waardoor contactlenzen beter op het hoornvlies passen. Hierdoor kan een operatie worden voorkomen of worden uitgesteld.
Voor meer informatie over cross-linking →  lees verder.


Deze folder is afkomstig van www.oogartsen.nl  (Deventer ziekenhuis); een samenwerkingsverband tussen het Deventer ziekenhuis (Deventer), CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth ziekenhuis (Tilburg) en Maxima Med. Centrum (Veldhoven), copyright.
Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie folder subspecialisaties.

Update: 30 januari 2010


print deze pagina
 
ga naar boven