DZ/CWZ/CZE/EZ/MMC

Afwijkingen van de oogzenuw (oogzenuwkop of papil)

Inhoudsopgave: (mn bedoeld voor co-assistenten en (para)medici)
  1. Het verloop van de oogzenuw en de hersenbanen
  2. Afwijkingen van de papil (oogzenuwkop) en de oogzenuw:
    • glaucoom (papilexcavatie)
    • een ontsteking (neuritis optica)
    • een bloedvatafsluiting in de oogzenuw (AION)
    • druk op de oogzenuwbaan
    • papil-oedeem (gezwollen oogzenuw)
    • papil-atrofie (bleekheid van de oogzenuw)
    • aangeboren afwijkingen:
      • optic drusen, mergvlammen, optic pit,
      • tilted disk (scheve implant), coloboom, morning glory syndroom
    • overige afwijkingen van de oogzenuw
  3. afwijkingen bij de kruising van de banen (chiasma opticum)
  4. afwijkingen van de hersenzenuw (oogzenuwbaan) in beide hersenhelften

Het verloop van de oogzenuw en de hersenbanen
Lichtstralen vallen, via de ooglens door het glasvocht op het netvlies (retina). In het netvlies liggen de kegeltjes en de staafjes (fotoreceptoren) die de lichtstralen opvangen. Onder invloed van de fotopigmenten (oa rodopsine) in het netvlies wordt de lichtenergie omgezet in elektrische energie. De fotoreceptoren worden geprikkeld en geven dit elektrische signaal door aan de zenuwvezels. Alle zenuwvezeltjes, afkomstig van de staafjes en kegels van het netvlies, komen bij elkaar in de kop van de oogzenuw (papil); dit zijn ruim 1.4 miljoen zenuwvezels. 
Aan de binnenzijde van de oogbol is de kop van de oogzenuw zichtbaar (dit is het deel van de oogzenuw dat vast zit aan de oogbol). Dit heet de papil (zie tekening).
Achterin het oog bevindt zich de oogzenuw (nervus opticus). Dit is in feite de informatiekabel die het oog verbindt met de hersenen.

doorsnede oog     binnenbekleding oog (netvlies)


Op de plaats van de papil zitten geen zintuigcellen waardoor men met dit gebied niet kan kijken. In het gezichtsveld is deze plek terug te vinden als de ‘blinde vlek’.
In de papil en de oogzenuw zitten alleen de zenuwvezels van het betreffende oog. De zenuwvezels zijn nog niet gekruist (dus, de rechter oogzenuw bevat alleen zenuwvezels van het rechter oog en de linker oogzenuw bevat alleen zenuwvezels van het linker oog).

Vanuit de papil komen de bloedvaten het oog binnen. Deze bloedvaten voorzien het netvlies van bloed/zuurstof. Het aanvoerend bloedvat wordt de arteria centralis retinae genoemd (CRA), het afvoerend bloedvat wordt de vene centralis retinae (CRV) genoemd. Deze bloedvaten betreden het voorste deel van de oogzenuw (in de eerste 10-12 mm van de oogzenuw):

        De oogzenuw (papil)
Een overzichtsfoto (doorsnede van het oog) met een detail van het omkaderd gebied. Daarnaast een 2 detailopnames van de papil (kop van de oogzenuw): CRA= centrale retinale arterie,  CRV= centrale retinale vene, LC= lamina cribrosa, a.cil.post= arteria ciliaris posterior, papil= de kop (begin) van de oogzenuw
  Doorsnede door de papil (begin van de oogzenuw)

De oogzenuw loopt door de ruimte van de oogkas naar achteren, gaat door een opening in de schedelbasis en komt terecht in de schedelholte. In de schedelholte liggen de hersenen.

De beide oogzenuwen (van beide ogen) komen vanuit de oogkas samen in de schedelholte en kruisen elkaar. Dit kruispunt wordt het chiasma opticum genoemd en bevindt zich boven de hypofyse (de hormoonklier). In het chiasma worden de zenuwvezels van beide ogen gebundeld. Een deel van de zenuwvezels van beide ogen kruist elkaar in dit chiasma.
     
In dit kruispunt wordt de helft van de informatie afkomstig van het linker oog naar de linker hersenhelft gestuurd (ongekruiste zenuwvezels) terwijl de andere helft naar de rechter hersenhelft gestuurd wordt (het gekruiste deel). Ditzelfde geldt ook voor het rechter oog. Elke hersenhelft ontvangt zo halve beelden uit beide ogen.

Na de kruising (chiasma) ontspringen vervolgens 2 banen waarvan de éne baan naar de linker hersenhelft en de andere baan naar de rechter hersenhelft loopt. Ze vervolgen hun weg naar het achterste deel van de hersenen. Zo’n baan wordt de tractus opticus genoemd. De zenuwvezels komen uiteindelijk terecht in de ziencentra van de hersenen (optische schors of occipitaal kwab). Dit deel van de hersenen bevindt zich in het achterhoofd. Hier vindt de feitelijke visuele waarneming plaats. De gele vlek in het oog bevat de meeste receptoren en neemt dan ook een groot deel van de optische schors in beslag. Dit verklaart waarom met de gele vlek zo scherp kan worden gezien (voor meer details over de oogzenuwbanen → zie folder functie oogzenuwbanen).

Het onderzoek
De oogarts kan met een oogspiegel de binnenkant van het oog beoordelen. Van de oogzenuwbanen is alleen de kop van de oogzenuw te zien (papil). Voor aandoeningen in het verloop van de oogzenuwbaan kunnen aanvullende onderzoeken noodzakelijk zijn (zie website www.oogartsen.nl) bijv:
  - gezichtsveld onderzoek  → lees verder
  - echografie → lees verder
  - electrodiagnostisch onderzoek → lees verder
  - OCT (optical coherence tomography) →  lees verder
  - CT of MRI scan (verricht door de afdeling radiologie)
  - laboratorium onderzoek (bloedonderzoek)

Afwijkingen van de papil (oogzenuwkop) en de oogzenuw
De afwijkingen kunnen zich bevinden in de oogzenuw zelf, in de kruising van beide oogzenuwen (chiasma) of in het verdere beloop van de hersenbanen naar de ziencentra van de ogen. De meest voorkomende afwijkingen van de oogzenuw of banen worden elders op de website www.oogartsen.nl beschreven en zijn:

1. Oogzenuwafwijking door glaucoom (papilexcavatie)
De meest voorkomende oogaandoening waarbij de kop van de oogzenuw (papil) is aangedaan, is glaucoom.
Zie folder glaucoom. Hierbij is de oogzenuw uitgehold door verlies van de kleine zenuwvezeltjes. Dit wordt papipexcavatie genoemd:
    

2. Oogzenuw ontsteking (neuritis optica)
Deze afwijking wordt elders op de website uitvoering beschreven (zie folder oogzenuw ontsteking). Er kan een zwelling van de oogzenuw ontstaan:
zwelling oogzenuw (papiloedeem)

3. Bloedvatafsluiting in de oogzenuw (oogzenuw infarct of AION)
Deze afwijking wordt elders op de website uitvoerig beschreven, zie folder AION.

4. Druk op de oogzenuwbaan
Een gezwel kan tegen de oogzenuw drukken waardoor de signalen uit het netvlies niet goed doorgegeven worden naar de hersenen. Hierdoor kan het zien afnemen en het gezichtsveld gestoord raken. Afhankelijk van de plaats van het gezwel kunnen diverse soorten afwijkingen in het gezichtsveld ontstaan. Het gezwel kan druk uitoefenen tegen de volgende structuren:

5. Papiloedeem
De papil is de kop van de oogzenuw die zichtbaar is aan de binnenkant van de oogbol:
    
 Papiloedeem betekent een: 

Soms zijn er ook kleine bloedinkjes zichtbaar op de papil. Papiloedeem kan gepaard gaan met waziger zien, maar het is ook mogelijk dat er helemaal geen oogklachten aanwezig zijn.

De naamgeving
Er kan enige verwarring bestaan over de naamgeving. In de Engelse literatuur wordt het woord "papilledema" gebruikt voor een oogzenuwzwelling bij een verhoogde hersendruk. In Nederland wordt bij een verhoogde hersendruk het woord "stuwingspapil"gebruikt. Het woord papiloedeem in het Nederlands omvat alle oorzaken van een papiloedeem.

Hoe ontstaat papiloedeem.
De zenuwvezeltjes zelf (de axonen) zijn afhankelijk van de metabole productie in de cellichamen in het netvlies. Afvalproducten (metabolieten) worden via de zenuwvezels (axonen) afgevoerd. Het axonale transport van de metabole producten vindt plaats over de lengte van de oogzenuw (vanaf het netvlies, richting de hersenen). Dit transport vereist een hoog zuurstofconcentratie (afkomstig van bloedvaatjes) en is gevoelig voor een tekort aan zuurstof/bloed (ischemie), ontstekingen (inflammatie) of drukverhogende processen (bijv. een gezwel). Als dit axonale transport (flow) wordt onderbroken door bovengenoemde oorzaken, ontstaat een ophoping van afvalmateriaal en vocht hetgeen leidt tot zwelling van de oogzenuw. Dit wordt dan papiloedeem genoemd.

Een gezwollen papil kan dus ontstaan door een tekort aan zuurstof (ischemie) van de zenuwvezeltjes (axonen). Dit leidt tot een ophoping van vocht in de zenuwvezels in het netvlies (blokkade van de axoplasmatische flow). De neuro-retinale laag (zenuwtjes in het netvlies) raakt ook gezwollen door ophoping van axoplasma. Daarnaast worden de kleine haarvaatjes wijder (capillaire dilatatie). De stoornis van de axoplasmatisch flow kan worden veroorzaakt door verschillende processen, zoals door verhoogde druk (compressie), door zuurstoftekort (ischemie) of door ontstekingen.
Behalve een gezwollen papil kan ook vochtophoping rondom de papil voorkomen (peri-papillair oedeem genoemd). Dit is vocht van het vaatvlies (choroidaal vocht) en soms vocht onder het netvlies

Papiloedeem kan o.a voorkomen bij:

6. Papilatrofie (bleekheid of verbleking van de papil)
Bleekheid van de papil ontstaat als er zenuwvezels verloren gaan. Dit wordt papilatrofie genoemd. De ziekte kan geleidelijk aan tot minder zien leiden. Er zijn vele oorzaken bekend van papilatrofie, zoals een ongeval (breuk aangezichtsschedel, een beschadiging door scherpe of stompe (voetbal) voorwerpen), ontstekingen, druk op de oogzenuw (bijv gezwellen, bloedvatafwijkingen), bloedvatproblemen (afsluitingen) of aangeboren afwijkingen (zeldzaam). In het algemeen komt het er op neer dat alle hiervoor besproken aandoeningen (zie papiloedeem) op den duur een atrofie van de papil kunnen geven wanneer ze lang genoeg blijven bestaan of herhaaldelijk voorkomen. Voor meer informatie, zie folder papilatrofie.
papil atrofie (bleke oogzenuw)

7. Aangeboren afwijkingen van de papil of oogzenuw
Er bestaan verschillende aangeboren afwijkingen van de oogzenuw

a)  drusen op de papil
Drusen zijn kleine opeenhopingen van materiaal in de kop van de oogzenuw (papil) meestal voorkomend in beide ogen. Bij het oogspiegelen zijn lichtbrekende, geelwitte korreltjes zichtbaar (glinsterende hyaline lichaampjes).  In en rond de papil kunnen bloedinkjes voorkomen. Drusen zijn erfelijk en zijn meestal onschuldig. Meestal worden ze bij toeval ontdekt. Soms geven drusen toch afwijkingen in een deel van het gezichtsveld (die soms kunnen toenemen). De drusen worden meestal past zichtbaar in de adolescentie (na de puberteit)
papil drusen   drusen op de papil (oogzenuw)

b)  mergvlammen (gemyeliniseerde zenuwvezels)
In het lichaam bevindt zich rondom de meeste zenuwen een soort wittig isolatie-laagje, dit wordt een myeline- of mergschede genoemd. Door dit laagje wordt de zenuw iets dikker. De zenuwvezels van het menselijk netvlies hebben geen mergschede (in tegenstelling tot bij konijnen). Pas na het verlaten van de oogbol worden de zenuwvezels omhuld door een mergschede. Bij ongeveer 0.5% van de mensen komt in een bepaald deel van het netvlies wel een mergschede voor. Een voorbeeld van een uitgebreide vorm van een mergvlam (de oogzenuw in het witte gebied is nauwelijks meer zichtbaar):

mergvlammen mergvlammen
De afwijking is onschuldig, de gezichtsscherpte wordt er niet door beinvloed. Bij het oogspiegelen (oogonderzoek) wordt er een wittige vlek op de papil of in het netvlies waargenomen. Dit wordt een mergvlam, fundus leporina of papillae leporina genoemd (fundus = het netvlies in het inwendige oog; leporinus = konijn). Soms vindt men een beperkte uitval van het gezichtsveld.

c)  tilted disk (scheve implant)
De oogzenuw staat normaliter loodrecht op de oogbol. Indien de oogzenuw en de papil (=de kop van de oogzenuw) scheef in de oogbol ingepland zijn, spreken we van een “tilted disk” (tilted = scheef of gekanteld; disk = oogzenuwkop). De kop van de oogzenuw is ook vaak kleiner dan normaal.
Hierdoor ontstaan er andere anatomische verhoudingen waardoor de patiënt vaker bijziend is (myopie) of een astigmatisme heeft (zie website bij “Brilsterkte”).
Een tilted disk is een overdreven ovale vorm waarbij de helft aan éé zijde naar voren komt (kanteling). De papil is ook enigszins gedraaid om zijn as. Een tilted disk is stabiel in de tijd en verandert niet.

tilted disk (scheve implant oogzenuw)
Enkele gegevens (TD= tilted disk) en associaties, refererend aan diverse studies zoals de Blue Mountain Study (Australie, BMS), de Beijng Eye Sudy China, BES) en de Singapore studie bij kinderen (SSk).

d)  papil coloboom
Tijdens de embryonale ontwikkeling van het oog wordt het oog gevormd doordat de oogbol zich sluit. Een coloboom is een aangeboren sluitingsdefect van de oogzenuw (vergelijk dit met een hazenlip waarbij er een onvoldoende sluiting van de lip heeft plaats gevonden). 
   
Meestal ontstaat een beperking van het gezichtsveld in het gebied van het coloboom. Soms zijn er in het oog meerdere sluitingsdefecten zichtbaar, bijv in het vaatvlies of regenboogvlies.

e)  morning glory syndroom
Dit is een zeldzame, meestal éénzijdige, aangeboren afwijking van de kop van de oogzenuw (papil dysplasie). Er bestaat een uitholling (excavatie) van het achterste deel van het oog (achterpool), inclusief de papil. Deze excavatie is opgevuld met gliaweefsel en een pigmentring rondom de papil is zichtbaar. Het aantal bloedvaten is toegenomen en de bloedvaten ontspringen vanuit de rand van de papil en lopen in een rechte vorm naar het netvlies (in een radiair patroon). 

Het netvlies aan de randen is normaal. De morning glory syndroom (MGS) komt vaker voor bij vrouwen. De aandoening is geassocieerd met andere oogafwijkingen, bijv. persistend hyperplastisch glasvocht (PHPV) en bepaalde netvliesloslatingen (een valse route van de subarachnoidale ruimte naar subretinaal).  De MGS kan worden verward met een peripapillair stafyloom (dit is echter een excavatie van het netvlies rondom de papil waarbij de papil vaak in het midden van de excavatie zit). De optic drusen (zie hierna) en de MGS kunnen mogelijk varianten van elkaar zijn )met wisselend ernst)

f)  optic disc pit
Een pit is een soort uitholling (putje) in de kop van de oogzenuw (optic disc of papil). In de kop van de oogzenuw (papil) bevindt zich een ronde of ovale pit die er iets donkerder uitziet. Deze aangeboren (congenitale) afwijking komt ongeveer bij 1 op de 11.000 mensen voor.
Bij ongeveer 50% van de ogen met een aangeboren pit ontstaat vocht in de gele vlek (de macula). Dit vocht kan zich dan in verschillende lagen van de gele vlek ophopen zoals onder de ILM, in de ganglioncellaag, in de inner/out nuclear layer of onder het netvlies (subretinaal). Vaak bevindt zich het vocht dan in meer dan 1 laag. Het is een soort retinoschisis-achtige splijting van netvlieslagen. Een netvliesloslating in de macula wordt meestal behandeld d.m.v. een glasvochtoperatie (vitrectomie) waarbij het glasvocht wordt losgemaakt van de oogzenuw en netvlies. De genezing kan lang duren, zelfs tot 1 jaar.

Het is niet geheel duidelijk waar dit vocht vandaan komt: men denkt aan hersenvocht, glasvocht of het is het resultaat van lekkende bloedvaten?

links: optic pit van de oogzenuwkop
rechts (OCT scan): dwarsdoorsnede van een optic pit

pit in de oogzenuw (papil)  pit in de oogzenuw (papil) 
Optic disc pits komen bij diverse aandoeningen voor, zoals bij een congenitale optic nerve pits (frequentie 1:11.000; mn in de temporale rand van de optic disc, zie tekst hierboven), verworven pits bij glaucoom en optic nerve pits bij hoge / pathologische myopie (zie bijlage hoge bijziendheid).

f)  erfelijke afwijkingen (erfelijke opticusatrofiën)
Deze afwijkingen van de oogzenuw zijn zeer zeldzaam (bijv Lebers opticusatrofie).

8. Overige afwijkingen van de oogzenuw
Een beschadiging van de oogzenuw kan ontstaan door overmatig alcohol-gebruik, door roken (vitamine tekort) of door medicijnen. Dit is overigens zeldzaam.

II.  Afwijkingen bij de kruising van de banen (chiasma opticum)

zie folder elders op de website → zie folder hersenbanen (oogzenuw)

III.  Afwijkingen van de hersenzenuw (oogzenuw) in beide hersenhelften

zie folder elders op de website → zie folder hersenbanen (oogzenuw)



Deze folder is eigendom van www.oogartsen.nl, afkomstig van het Deventer ziekenhuis (Deventer), CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth ziekenhuis (Tilburg), HAGA ziekenhuis (Den Haag), Albert Schweitzer (Dordrecht) en Rijnstate (Arnhem) Rijnland ziekenhuis (Leiderdorp), copyright. Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie aandachtsgebieden (subspecialisaties).

print deze pagina
 
ga naar boven