DZ/CWZ/CZE/EZ/MMC

Ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica)

Inhoudsopgave

Wat is de oogzenuw?
Aan het einde  van de folder vindt u een animatiefilm over de oogzenuw en oogzenuwontsteking.
Om iets meer inzicht te krijgen in deze aandoening is wat meer kennis nodig over de oogzenuw en de bloedvoorziening.
doorsnede oog    binnenzijde oog (netvlies, bloedvaten, oogezenuw)

Achterin het oog bevindt zich de oogzenuw (nervus opticus). Het is in feite de informatie- of elektriciteitskabel die het oog verbindt met de hersenen; de beelden die we zien worden doorgestuurd van ons oog naar de hersenen. De plek waar de oogzenuw vast zit aan de oogbol heet de kop van de oogzenuw (papil). Alle zenuwen afkomstig van de staafjes en kegels komen tesamen in deze papil; dit zijn ruim 1.4 miljoen zenuwvezels. Op de plaats van de papil zitten géén zintuigcellen waardoor men hier niet mee kan kijken. Dit wordt de blinde vlek genoemd. De oogzenuw loopt in de oogkas naar achteren en gaat door een opening in de schedelbasis naar de hersenen toe. Vrijwel direct daarna kruist een gedeelte van de zenuwvezels van het rechter en linker oog elkaar (deze kruising wordt het chiasma opticum genoemd).
  

Vanuit de kruising lopen van beide ogen alle signalen die uit het rechterdeel van het gezichtsveld komen via de linker oogzenuwbaan naar het ziencentrum links (in de hersenen). Alle signalen uit het linker gezichtsveld van beide ogen gaan naar het ziencentrum rechts.

Wat is een oogzenuwontsteking (neuritis optica)
Bij een ontsteking van de oogzenuw, neuritis optica genoemd, raakt de zenuw gezwollen en rood en werken de zenuwvezels niet goed meer. Als er veel vezels aangedaan zijn, zien we slecht. Maar als de ontsteking mild is, kan het gezichtsvermogen bijna normaal zijn. De ontsteking bevindt zich meestal achter de kop van de oogzenuw (papil) en is in feite voor de oogarts niet zichtbaar. Vaak ziet deze papil er normaal uit (niet gezwollen). Soms is de papil wel gezwollen, hetgeen er als volgt uitziet:

binnenzijde oog (netvlies, bloedvaten, oogezenuw) 

Klachten
Een oogzenuwontsteking komt vooral bij jonge mensen voor, met name in de leeftijdscategorie 15-50 jaar (gemiddelde leeftijd is 32 jaar). De aandoening komt vaker voor bij vrouwen (65-75%) dan bij mannen . 

Onderzoek
De oogarts zal een uitgebreid oogheelkundig onderzoek verrichten om de juiste diagnose te stellen, bijvoorbeeld het meten van het gezichtsvermogen, het beoordelen van de pupilreacties (er is een afwijkende reactie op licht), het bekijken van de oogzenuw nadat de pupil verwijd is met druppels. Soms wordt nog een fluorescentie angiogram (contrastonderzoek) verricht. Meestal wordt ook het gezichtsveld onderzocht.

1) Oogonderzoek:

2) Gezichtsveld
Bij een neuritis optica ontstaan afwijkingen in het gezichtsveld. De volgende gezichtsveldafwijkingen zijn mogelijk (in volgorde van frequentie):

Op de website www.oogartsen.nl in de folder stoornissen in de waarneming ziet u hoe een patiënt een voorwerp in werkelijkheid waarneemt. Dit is een voorbeeld van een gezichtsveldonderzoek bij een patiënt met een centrale gezichtsvelduitval. Het centrale zicht is donkerder [grote zwarte blokjes], hierna een rand grijs [lichtgrijze blokjes] en hierbuiten een normaal gebied [zwarte kleine blokjes].

  centrale uitval (centraal scotoom)
3) Overig onderzoek
VEP:
Soms wordt een elektrofysiologisch onderzoek (VEP) verricht, waarmee de functie van de oogzenuw wordt beoordeeld (in principe is deze test niet nodig). Bij aanwijzingen voor een neurologische aandoening, wordt de patiënt verwezen naar de neuroloog. Een MRI scan is soms nodig (bijv. als de patiënt wil weten wat de kans op MS is).
OCT scan (netvlies scan):
Met een OCT scan wordt een dwarsdoorsnede van het netvlies gemaakt. Het netvlies is opgebouwd uit 10 lagen. 
  een normal netvliesscan
Vergelijkbaar met de hersenen kunnen ook de zenuwvezels van het netvlies aangedaan raken bij MS-patiënten. Uit onderzoek blijkt dat bij MS-patiënten de binnenste netvlieslagen in de gele vlek (macula) dunner zijn dan normaal (de binnenste lagen zijn de zenuwvezellaag NFL, de ganglioncellaag GCL en de inner plexiform layer IPL). Ook de zenuwvezellaag (NFL) rondom de oogzenuw is verdund. Dit geldt voor MS patiënten met en zonder een doorgemaakte oogzenuwontsteking (ref Ophthalmology 2013; 387). Deze metingen zijn gecorreleerd met het gezichtsvermogen en 'kwaliteit van leven' [Ophthalmology 2012;1250]. Dit onderzoek met de OCT-scan staat overigens nog in de kinderschoenen en is geen standaard onderzoek dat wordt verricht bij MS-patiënten.

gedetailleerder: De binnenste lagen zijn de NFL (nerve fiber layer), de GCL (gangliocel-layer) en de IPL (inner plexiform layer) [zie folder over de bouw van het netvlies]. Uit onderzoek blijkt dat de dikte van de NFL in het centrum van het netvlies (maculaire-NFL) en rondom de oogzenuw (peripapillaire-NFL), de dikte van de GCL+IPL en de dikte van alle 3 lagen tezamen (NFL+GCL+IPL) geringer zijn bij MS-patiënten dan bij niet-MS-patiënten. Tevens blijken deze lagen dunner te zijn bij MS-patiënten met een doorgemaakte neuritis optica dan bij MS-patiënten zonder een doorgemaakte neuritis optica.

Oorzaken / indeling van een neuritis optica
Globaal kent met 2 vormen:

  1. de "typische" vorm
    Deze vorm heeft de volgende kenmerken:
    • een plotselinge, tijdelijke vermindering van het gezichtsvermogen in 2-5 dg (waarbij de verslechtering stopt na 2 wk; het herstel begint binnen 4 wk en is vaak binnen 6 maanden weer in 85% van de gevallen compleet). Meestal is één oog aangedaan.
    • een leeftijd van 15-45 jaar (jong volwassenen), vaker bij vrouwen (65%) voorkomend.
    • een pijnlijk oog (of toename bij oogbewegingen, bij >80-90%)
    • oogonderzoek: geen opvallende bevindingen (een gezwollen oogzenuw wordt niet vaak gevonden), een normaal netvlies (fundusbeeld) en soms een licht gezwollen oogzenuw zonder bloedinkjes (30-50%).
    • gezichtsveldafwijking (uitval van het gezichtsveld in het centrum of een boogvormige uitval, 90%).
    • pupilreacties: een afwijkende pupilreactie.
      Ongeveer 20% is ten tijde van de oogzenuwontsteking bekend met MS. Behandeling is in principe niet nodig. Bij deze vorm lijkt een auto-immuun proces een rol te spelen (het afweersysteem in het lichaam richt zich tegen eigen weefsels), waarschijnlijk gericht tegen bepaalde onderdelen van de oogzenuw (optische myeline, oligodendrocyten). Er zijn enkele subvormen bekend: a) een geisoleerde typische neuritis optica of een zgn 'clinically isolated syndrome" (een eerste klinische episode van verschijnselen die suggestief zijn voor MS) en b) een neuritis optica bij MS.
  2. de 'atypische" vorm
    Verdenking hierop treedt op als het beeld niet "typisch" is, zoals: het gezichtsvermogen daalt verder na 2 wk of er treedt geen verbeterting op binnen 4 wk, aanvang op een andere leeftijd (< 15 jr of > 45 jr), bij optreden in beide ogen, geen pijn rondom het oog,  bij een atypisch beeld bij oogonderzoek, de aanwezigheid van andere lichamelijke ziekten of een atypische MRI scan. Behandeling kan wel nodig zijn. De ontstaanswijze is niet altijd bekend (infectie, ontsteking van bloedvaatjes).

Veel ziekten kunnen een ontsteking van de oogzenuw veroorzaken. De zenuw van één of beide ogen kan aangedaan zijn. Oorzaken, en daarmee een andere indeling van neuritis, kunnen zijn:

1)  Geïsoleerde neuritis optica
Bij een geïsoleerde neuritis optica is alleen een oogzenuwontsteking aanwezig. Meestal is geen oorzaak voor de oogzenuwontsteking te ontdekken en is het een geïsoleerde, op zich staande, aandoening.

2)  Demyeliniserende neuritis optica
Rondom de zenuwen zit een myelineschede (soort isolerend laagje). Bij een demyeliniserende aandoening verliezen de zenuwen hun isolatiemateriaal waardoor de zenuwgeleiding verstoord raakt (demyelinisatie genoemd). Dit treedt op in de witte stof van de hersenen, de hersenstam en het ruggemerg. Zenuwen hierbuiten (ledematen) zijn niet aangedaan. Bij een demyeliniserende aaandoening kunnen ook oogheelkundige problemen aanwezig zijn. Voorbeelden hiervan zijn:

3) Para-infectieuze neuritis optica
Een neuritis optica kan geassocieerd zijn met verschillende virusinfecties. Voorbeelden zijn bof, mazelen, na een gewoon 'kou-tje' of verkoudheid (influenza-achtig) of waterpokken. Het virus kan de schede van de oogzenuw direct of door een vertraagde immunologische reactie (postvirale neuritis optica) aantasten. Dit komt met name voor bij kinderen, meestal in beide ogen en treedt meestal tegelijkertijd op. De klachten beginnen vaak 1 tot 3 weken na de virale infectie en bestaan uit een acute vermindering van het gezichtsvermogen (soms van beide ogen). Andere neurologische klachten, zoals hoofdpijn, epilepsie of bewegingsstoornissen kunnen aanwezig zijn. De oogzenuw is vaak gezwollen (papillitis). De prognose is meestal goed.

4) Infectieuze neuritis optica
Bij deze vorm van neuritis optica spelen andere infectiehaarden een rol. Vaak zijn er andere oogheelkundige afwijkingen (inwendige oogontstekingen) aanwezig. Voorbeelden zijn:
- infecties in de bijholten (sinusitis)
- de kattekrab ziekte (Bartonella henselae)
- syphilis
- ziekte van Lyme (Borrelia burgdorferi ofwel de tekenbeetziekte)
- cryptococcen meningitis (hersenvliesontsteking)
- varicella zoster virus (gordelroos)

5) Niet- infectieuze neuritis optica
Zeldzamere aandoeningen die een neuritis kunnen veroorzaken, zijn:
- sarcoidose
- auto-immuun aandoeningen

Een andere indeling van een neuritis optica is:

Behandeling van een oogzenuwontsteking
Behandeling van een "typische" neuritis optica is in principe niet nodig. Meestal treedt herstel van het gezichtsvermogen in belangrijke mate op.
Hoge dosis corticosteroïden (prednison) beïnvloeden de snelheid van herstel wel, maar de mate van herstel van de oogzenuwontsteking niet. Het eindresultaat, het herstel van gezichtsscherpte, blijkt met óf zonder behandeling gelijk te zijn. Mogelijk is de kans op een tweede aanval in de toekomst iets minder groot na een prednisonbehandeling (in hoge doseringen via het infuus).
In verband met mogelijke bijwerkingen worden corticosteroïden niet standaard toegediend.

In de wereld bestaat geen eenduidige overeenstemming over de behandeling. In principe is een behandeling niet nodig. Hoewel arbitrair, zou er gekozen kunnen worden voor een hoge dosis prednison om het herstel van het gezichtsvermogen (visus) wat te verspoedigen, bijv.  indien de visus van het neuritis-oog erg slecht is (bijv. minder dan 10%), indien beide ogen zijn aangedaan (bilaterale neuritis), indien het andere oog al een lage visus heeft (om welke reden dan ook) of indien er aanwijzingen zijn voor MS. De behandeling beinvloedt dus niet het uiteindelijke resultaat van de visusuitkomst en heeft ook potentiele bijwerkingen. De meeste patiënten krijgen dan ook geen prednisonkuur.
Indien er toch gekozen wordt voor een behandeling, dan bestaat deze uit een megadosis prednison via het infuus (meestal 3 dagen), gevolgd door een afbouwschema met prednison in tabletvorm. Als wordt besloten tot deze prednisonbehandeling dan gaat dit per infuus en wordt de patiënt opgenomen in het ziekenhuis.
Een primaire behandeling met een lagere dosis prednison in tabletvorm wordt vaak niet gedaan omdat dit het herstel niet bevordert en de kans op een recidief (herhaling) van een neuritis vergroot (hoewel latere onderzoeken laten zien dat prednison in tabletvorm ook tot de mogelijkheden behoort).
Het is mogelijk dat in de toekomst ook medicijnen worden gegeven, mn als de aandoening regelmatig terugkomt (shubs genoemd). De doelstelling is dan het verminderen van het aantal shubs (mogelijke bijwerkingen bij het gebruik hiervan zijn het ontstaan van vocht onder het netvlies; macula-oedeem genoemd).

Prognose
Gelukkig herstellen de meeste oogzenuwontstekingen vanzelf, maar het herstel duurt vaak maanden. Vaak begint het herstel van het gezichtsvermogen < 4wk en komt de gezichtsscherpte (visus) grotendeels terug in de loop van enkele weken (90-95% van de gevallen), meestal binnen de 6 maanden. In een studie (Optic Neuritis Treatment Trial) met een follow up van 5 jaar bleek het volgende:
- bij 95% van de patiënten werd de visus ≥ 50%
- bij 87% van de patiënten werd de visus uiteindelijk 80-100%
- bij   7% van de patiënten werd de visus 50-70%
- bij   3% van de patiënten werd de visus 11-40%
- bij   3% van de patiënten werd de visus 1-10%
Een ernstige visusdaling bij aanvang van de ziekte heeft i.h.a. een slechtere prognose.
Bij veel patiënten zal het herstel echter niet helemaal compleet zijn. Vaak blijven er restverschijnselen aanwezig (90% van de patiënten), bijvoorbeeld veranderde kleuren, verminderd contrast of dieptezien. Bij anderen blijven delen van het gezichtsveld onscherp.

Recidief (herhalings) kans
De ziekte kan op zichzelf staan en nooit meer terug komen, maar het is ook mogelijk dat de zenuwontsteking zich herhaalt in hetzelfde of het andere oog (in 28% van de gevallen). Ook bij patiënten waarbij de aandoening op een later tijdstip terugkomt (recidief), is de prognose voor het gezichtsvermogen i.h.a. goed. Ongeveer 10% van de patiënten ontwikkelt een chronische neuritis optica, gekenmerkt door een langzaam verergerende of stapsgewijze vermindering van de visus, zonder dat er een periode van herstel plaatsvindt.

Animatiefilm (Engels)


 



Deze folder is eigendom van www.oogartsen.nl, afkomstig van het Deventer ziekenhuis, CWZ (Nijmegen), Catharina ziekenhuis (Eindhoven), Elisabeth-TweeSteden ziekenhuis (Tilburg), HAGA ziekenhuis (Den Haag), Albert Schweitzer (Dordrecht), Rijnstate (Arnhem), Alrijne ziekenhuis (Leiderdorp, Leiden), Gelre ziekenhuizen (Apeldoorn, Zutphen);  copyright. Voor de aandachtsgebieden van oogartsen, zie aandachtsgebieden (subspecialisaties).

print deze pagina
 
ga naar boven