Perifere retinadegeneraties: zwakke plekken in het netvlies (lattice), retinoschisis

Inhoudopgave: zwakke plekken in het netvlies:

1. Inleiding:
   1. het netvlies
   2. het glasvocht en perifere retinadegeneraties
   3. glasvochtloslating
2. Perifere retinadegeneraties (zwakke plekken in netvlies
3. Soorten perifere retinadegeneraties (zwakke plekjes)
   1. lattice degeneratie
   2. snailtrack degeneratie (slakkensporen degeneratie)
   3. paving-stone of cobble stone degeneratie
   4. tufts
   5. reticulaire pigmentdegeneraties (RPE hypertrofie / hyperplasie)
   6. white-with-pressure en white-without-pressure
4. Netvliesdefecten (retinadefecten)
5. Behandeling van perifere retinadegeneraties en netvliesdefecten
6. Retinoschizis (gespleten netvlies)
   1. juveniele retinoschisis
   2. perifere retinoschisis

1. Inleiding: het netvlies
1a. Het netvlies
Het netvlies vormt de binnenbekleding van het oog. Het beeld van de buitenwereld wordt door het netvlies opgevangen en langs de oogzenuw naar de hersenen doorgegeven.

In het centrum van het netvlies ligt de zogenaamde gele vlek (macula). Hiermee kunnen fijne details worden waargenomen, zoals nodig is bij lezen of televisie kijken. De rest van het netvlies zorgt voor het gezichtsveld en geeft ons een breed, maar minder scherp beeld van de ruimte om ons heen. Het glasvocht is een soort gelei die het grootste deel van het oog opvult. Dit bevindt zich achter de ooglens. Bij jonge mensen ligt het glasvocht tegen het netvlies aan. Voor uitgebreide informatie over het glasvocht en netvlies, zie folder bouw en functie netvlies/glasvocht.

1b. Het glasvocht en perifere retinadegeneraties
Zwakke plekken aan de randen van het netvlies worden perifere retina-degeneraties genoemd. Er volgt nu eerst informatie over het glasvocht en de aanhechting ervan, daarna wordt informatie verstrekt over de degeneraties.

Achter de lens bevindt zich een ruimte die geheel gevuld is met glasvocht. Dit is een gelei-achtige substantie omgeven door een dun vlies (achterste glasvochtmembraan, AGM). Het glasvocht vult het oog op. Het bestaat uit water en uit collageenvezels. Deze vezels geven de stevigheid aan het glasvocht. Het glasvocht bestaat globaal uit 2 delen, het centrale deel (core vitreous) en het perifere deel (de buitenste laag ofwel het perifere corticale glasvocht).
De buitenste laag glasvocht (perifere corticale glasvocht) zit normaliter niet zo vast aan het netvlies. Echter, sterkere verklevingen of verbindingen (adhesies) zijn aanwezig op enkele plaatsen, namelijk rond de kop van de oogzenuw (papil), rond de gele vlek (de fovea), langs de grote bloedvaten en bij de glasvochtbasis.

De glasvochtbasis is het gebied waar het netvlies eindigt, ter hoogte van de maximale bolling van het oog (zie tekening: de equator). Hier zijn de adhesies erg sterk. Bij een glasvochtoperatie is het glasvocht grotendeels te verwijderen, behalve ter hoogte van de glasvochtbasis (daar zit het glasvocht vast). Perifere retinadegeneraties, ofwel zwakke plekken in het netvlies, bevinden zich ter hoogte van de equator van het oog. Deze zwakke plekken geven geen klachten en hoeven niet altijd een probleem te geven. Het kan een probleem vormen als het glasvocht los laat van het netvlies.

1c. Glasvochtloslating
Met de loop van de jaren neemt de elasticiteit van de vezels in het glasvocht af. Rond het 60ste jaar gaat het glasvocht zich hierdoor verdichten en vervloeien. Men kan dan vlekjes, troebelingen en spinnetjes waarnemen. Er kan vervolgens vocht achter de achterste glasvochtmembraan (AGM) komen. Uiteindelijk kunnen het volledige glasvocht en de AGM loskomen van het netvlies waardoor het collabeert of in elkaar zakt. Het glasvocht blijft wel vastzitten aan de glasvochtbasis. Dit wordt een achterste glasvochtmembraanloslating genoemd (AGVL).

Het loslaten van de AGM ontstaat meestal acuut en is vaak in korte tijd daarna compleet opgetreden. Ten tijde van een AGVL kan een scheurtje in het netvlies ontstaan, met name als er een zwak plekje in het netvlies aanwezig is. Dit kan leiden tot een netvliesloslating.

Voor meer informatie, zie de folders over troebelingen/vlekken, een AGVL, netvliesscheuren en een netvliesloslating (ablatio retinae).

2. Perifere retinadegeneraties
Gebieden in de randen van het netvlies kunnen een afwijkend aspect vertonen als gevolg van degeneratie (zwak plekje in netvlies). Dit worden dan perifere retinadegeneraties genoemd. Degeneratie is een verandering van weefsel of structuren. “Perifeer” wil zeggen dat het zich aan de buitenrand van het netvlies bevindt. Degeneraties bevinden zich ter hoogte van de maximale bolling van het oog. Er bestaan meerdere typen perifere retinadegeneraties. Het netvlies is de binnenbekleding van het oog. Het eindigt in de glasvochtbasis. Het gebied waar het netvlies eindigt, wordt de ora serrata genoemd. De glasvochtbasis is ongeveer 4-5 mm breed en ligt over de ora serrata heen. Een gedetailleerde bouw van het oog bij het begin van het netvlies (ora serrata) is weergegeven in de volgende tekening. Perifere retinadegeneraties bevinden zich in het rode gebied.
-links: een doorsnede van het oog (een overzicht)
-rechts: een detail van het gearceerde gebied in de linker tekening
  

• rood = het netvlies met het begin van het netvlies (ora serrata)
• blauw= glasvochtbasis (de plaats waar het glasvocht vastzit)
• geel = corpus ciliare (het straalvormig lichaam)
• wit = afstand tussen de rand van het hoornvlies en het corpus ciliare

In de verzwakte gebieden kunnen netvliesgaatjes voorkomen of ontstaan. Soms ontstaan de netvliesscheurtjes gemakkelijk bij het loslaten van het glasvocht. Niet alle perifere degeneraties hebben een verhoogd risico op het ontstaan van deze netvliesscheurtjes
 Licentie      

Aan het einde van deze folder vindt u een animatiefilm over perifere retinadegeneraties.

3. Soorten perifere retinadegeneraties
Perifere degeneraties komen vaak voor in de bevolking bij verder normale ogen. Meestal is slechts een deel van de perifere retina aangedaan.

3a. Lattice degeneratie
Lattice degeneratie komt bij 6-10% van de bevolking voor. Het is een afwijking in de overgang van het glasvocht en het netvlies. Het lijkt op spinachtige wittige vertakkingen/lijntjes die zich in een bleek gebied (atrofie) of in een gepigmenteerd gebied (hyperpigmentatie) bevinden. In het lattice gebied kunnen kleine ronde netvliesgaatjes zitten die er onschuldig uitzien. Lattice ontstaat waarschijnlijk al vroeg in het leven en komt het meest voor tussen de 20 en 40 jaar. Het komt vaak in beide ogen voor (in 30-50% van de gevallen).

  
  
-Links onder: netvliesdefect in een zwak gebied (lattice)
-Rechts onder: een lattice gebied dat afgegrendeld is met laserpunten (lasercoagulaten)

Het wordt vaker waargenomen in bijziende ogen (myopie) en wanneer het in de familie voorkomt. Lattice kan leiden tot:

• geen complicaties: bij de meeste mensen is lattice onschuldig en leidt het niet tot problemen.
• een netvliesscheur: soms ontstaan netvliesscheurtjes in de zwakke lattice gebieden tijdens het loslaten van het glasvocht. Dit kan leiden tot een netvliesloslating. Een netvliesloslating ontstaat slechts bij 0.01% van de mensen. Slechts een klein deel van de mensen met lattice degeneratie krijgt uiteindelijk een netvliesloslating.
  
  Omgekeerd wordt bij patiënten met een netvliesloslating regelmatig lattice gevonden (in 20-30% van de gevallen). Dit zijn dan vaker patiënten met een (hoge) bijziendheid. Perivasculaire en radiare lattice is geassocieerd me een hoge risico op een netvliesscheur of -loslating. Slechts in bepaalde gevallen kan het zinvol zijn om de zwakke lattice gebieden vast te zetten met laser (zie folder laser netvlies). Indien er geen klachten bestaan, bijv. lichtflitsen of troebelingen, is een preventieve laserbehandeling meestal niet nodig.

Afbeelding: perivasculaire lattice (met sclerotische vaten en secundaire RPE hyperplasie
(papil = de kop van de oogzenuw; macula = gele vlek)

Animatiefilm (Engels: perifere retinadegeneraties, lattice)

3b. Snailtrack degeneratie (slakkensporen degeneratie)
Snowflakes zijn kleine ronde puntjes in de perifere retina die lijken op sneeuwvlokjes. Snowflakes komen vaak geisoleerd voor maar kunnen ook voorkomen bij andere degeneraties, zoals lattice degeneratie en een retinoschisis. Het leidt niet tot een verhoogd risico op een netvliesloslating. De snowflakes komen soms in en langwerpig patroon voor, snailtrack degeneratie genoemd (een soort langvormig eiland of in de vorm van een slakkenspoor). Hierin kunnen kleine ronde netvliesgaatjes zitten.
-links: illustratie van snowflakes
-rechts: een foto van het netvlies met een snailtrack degeneratie
 

3c. Paving-stone of cobble stone degeneratie
Deze degeneratie wordt gekenmerkt door kleine gebieden van atrofie (bleke gebieden) in de vorm van straatkeien of kinderkopjes (cobble stones). Ze zijn geel-wit van kleur. Bij deze atrofie is het pigmentblad en het buitenste deel van de netvlieslagen verdund. Het komt voor bij 22% van de mensen boven de 20 jaar. Cobble stones leiden niet tot een verhoogd risico op een netvliesloslating.
 cobble stones

3d. Tufts
Tufts zijn kleine opstaande gebiedjes van glia-weefsel waaraan het glasvocht trekt. Er zijn meerdere soorten vitreoretinale tufts. Soms zijn ze geassocieerd met een verhoogd risico op een netvliesloslating.

3e. Reticulaire pigmentdegeneraties (RPE hypertrofie / hyperplasie)
Pigmentcellen van het netvlies kunnen zich vermeerderen als het glasvocht in enige mate aan het netvlies trekt. Hierdoor ontstaan kleine pigmentvlekjes in het netvlies. Het heeft meestal een netvormige, honingraatachtige structuur (reticulair genoemd). Het is meestal een verouderingsverschijnsel en heeft geen verhoogd risico op het ontstaan van een netvliesloslating. De reticulaire pigmentdegeneraties worden vaak bij oudere mensen waargenomen.
 reticulaire degeneratie

3f. White-with-pressure en white-without-pressure
Dit is een doorzichtige grijskleurige degeneratie. Het kan zichtbaar zijn als men de harde oogrok aan de buitenkant indrukt (with-pressure). Het kan ook zichtbaar zijn zonder dat er druk uit wordt geoefend (without-pressure). Bij het ontstaan van een achterste glasvochtloslating kan een scheur ontstaan langs de rand van dit gebied.

4. Netvliesdefecten
Netvliesdefecten kunnen spontaan voorkomen, d.w.z. voordat een achterste glasvochtloslating (AGVL) heeft plaatsgevonden. Een netvliesdefect kan ook pas ontstaan zijn ten tijde van een AGVL. Een netvliesdefect kan dan ontstaan in een normaal gebied van het netvlies of in een verzwakt gebied met perifere retinadegeneraties. De scheur bevindt zich in de periferie, d.w.z. ter hoogte van de maximale bolling van het oog (equator). Retinadefecten kunnen verschillende vormen hebben:

• een hoefijzer defect: dit defect heeft een vorm van een hoefijzer.
  
• een atrofisch rond defect: deze kleine gaatjes kunnen voorkomen in lattice gebieden en zijn meestal onschuldig. Soms kan er vocht door het gaatje sijpelen en een netvliesloslating veroorzaken. Een rond gaatje kan ook worden gevonden bij een netvliesloslating.
  
• rond defect met een operculum: dit is een rond gaatje met een bijbehorend losliggend dekseltje in het glasvocht. Dit geeft nauwelijks aanleiding tot een netvliesloslating.
• reuzenscheur: het netvlies is over een groot gedeelte losgescheurd (≥ 90 graden of 3 klokuren). Het defect wordt opgetrokken door het glasvocht dat stevig verankerd zit aan de randen van de scheur. De afgescheurde rand van het netvlies kan zelfs omgekruld zijn. Bij een reuzenscheur wordt het glasvocht verwijderd (en daarmee de trekkrachten aan het netvlies). Bij deze glasvochtoperatie (vitrectomie) wordt het netvlies vaak op zijn plaats gehouden d.m.v. siliconen-olie.
• een orascheur: dit is een netvliesscheur, meestal langwerpig van vorm, ter hoogte van de ora serrata. De ora serrata is het gebied waar het netvlies begint (zie tekening hiervoor).

Netvliesdefecten kunnen bij toeval worden ontdekt zonder dat de patiënt klachten heeft. Dit wordt asymptomatisch genoemd. Het kan ook voorkomen dat patiënten klachten ondervinden zoals lichtflitsen en/of vlekken/troebelingen. Dit wordt symptomatisch genoemd. Dit wordt veroorzaakt doordat het glasvocht aan het netvlies trekt. Lichtsignalen worden dan afgegeven door de fotoreceptoren (kegels, staafjes) in het netvlies. De lichtflitsen worden ’s avonds het beste waargenomen, maar kunnen ook overdag worden gezien.

5. Behandeling van perifere retinadegeneraties en netvliesdefecten
Perifere retinadegeneraties en/of netvliesdefecten kunnen voorkomen zonder dat er een netvliesloslating aanwezig is. Of dit behandeld moeten worden met laser, is van diverse factoren afhankelijk.

     met toestemming van de auteur

Bij een laserbehandeling wordt het gebied afgegrensd met laserpunten. Hierdoor treedt verlittekening op en gaat het netvlies op die plek vastzitten aan zijn ondergrond (zie folder laser netvliesdefect). De kans op een netvliesloslating wordt dan kleiner. Een laserbehandeling wordt verricht om de kans op een netvliesloslating te verkleinen. Deze laser wordt dan uit voorzorg of preventief gedaan, hetgeen een profylactische laserbehandeling wordt genoemd.

Het voorkomen van een asymptomatisch retinadefect in de normale bevolking is ongeveer 6%, van lattice degeneratie 6-10% terwijl het voorkomen van een netvliesloslaing erg klein is (0.01%). Een grote meerderheid van de retinadefecten of perifere retinadegeneraties (lattice) veroorzaakt dus geen netvliesloslating. Dit geldt helemaal voor retinadefecten zonder klachten (asymptomatisch). Op basis van statistieken is het duidelijk dat profylactische laserbehandeling slechts in een aantal gevallen gerechtvaardigd is. Hoewel laserbehandeling het risico op een netvliesloslating kan verminderen, moeten de nadelen van deze behandeling in acht worden genomen. Immers een laserbehandeling kent risico’s en vermindert niet per definitie de kans op nieuwe retinadefecten of een netvliesloslating. Het risico op een netvliesloslating is afhankelijk van diverse factoren. Deze factoren bepalen of een preventieve laser nodig is. De risicofactoren zijn oa:

• Algemene risicofactoren
  • een achterste glasvochtmembraan loslating (AGVL): tijdens een acute AGVL kan een netvliesscheur ontstaan, ook in een normaal gebied van het netvlies. Een AGVL treedt bij veel mensen op gedurende het leven, mn op oudere leeftijd. De klachten kunnen bestaan uit lichtflitsen en troebelingen.
• Oog-factoren.Aanvullende risicofactoren op het krijgen van een netvliesloslating zijn oa
  • • een hoge bijziendheid (myopie): de mate van bijziendheid bepaalt of een preventieve laserbehandeling zinvol is.
    • een kunstlens: een patiënt die een staaroperatie heeft ondergaan, heeft een verhoogd risico.
    • een netvliesloslating in het andere oog: als een patiënt een netvliesloslating heeft gehad in ene oog, dan is de kans op een netvliesloslating in het andere oog groter, ongeveer 5-30% (afhankelijk van diverse factoren).
    • een ongeval: een oogtrauma verandert de structuur van het glasvocht en het netvlies waardoor een verhoogd risico bestaat op een ablatio. Een netvliesdefect kan ontstaan tijdens het ongeval. Een netvliesloslating kan soms maanden daarna pas optreden.
• Netvliesafwijkingen die een verhoogd risico geven (predisponerende factoren):
  • netvliesdefecten: het risico op een netvliesloslating bij een bestaand retinadefect is mede afhankelijk van de aard van het retina­defect (bijv. een hoefijzerdefect, een defect met een operculum (dekseltje), een orascheur. Het risico bij hoefijzerdefecten is bijvoorbeeld groter dan bij een rond atrofisch defect.
  • perifere retinadegeneraties: de belangrijkste risicofactor is de lattice degeneratie.

Een preventieve behandeling van netvliesdefecten en/of perifere retinadegeneraties, zonder dat een netvliesloslating aanwezig is, is afhankelijk van bovengenoemde factoren. Voor de behandeling is het erg belangrijk of de retinadegeneraties/defecten symptomatisch zijn (met klachten) of asymptomatisch zijn (geen klachten). Als er geen klachten zijn, bij verder normale ogen, is een behandeling vaak niet nodig.
De doelstelling van een preventieve laser is het voorkomen van een beginnende netvliesloslating. Hieronder ziet u een tekening van een netvliesloslating:
    

6. Retinoschisis (gespleten netvlies)
Er zijn 2 vormen van een retinoschisis:

De afwijkingen zitten aan de randen van het netvlies, zoals in onderstaande tekening is weergegeven:
-links: een doorsnede van het oog (een overzicht)
-rechts: een detail van het gearceerde gebied in de linker tekening
 
Deze afwijkingen kunnen in de loop der tijd ontstaan. Dit gebied met afwijkingen hoeft zich niet altijd verder uit te breiden. Het binnenste laagje van het gespleten netvlies is extreem dun en soms vallen er gaatjes in het dunne netvlies.
 

Dit kan soms leiden tot een glasvochtbloeding als een bloedvat over het schisisgebied knapt (25%). Ook kan er een netvliesloslating ontstaan bij 5-10% van de gevallen. Deze afwijkingen kunnen worden verdeeld in:

• een perifere cystoide degeneratie. Dit kan nader onderverdeeld worden in:
  • een typische perifere cystoïde degeneratie. Deze afwijking komt veel voor bij volwassenen. De cystoïde afwijkingen (gebobbeld oppervlak) bevinden zich ongeveer 2-3 mm achter de ora serrata (= het gebied waar het netvlies aanhecht).
  • een reticulaire perifere cystoïde degeneratie. Deze afwijking komt minder vaak voor en kan in enkele gevallen verergeren tot een echte retinoschisis.
• een degeneratieve retinoschisis. Deze vorm kan nader worden onderverdeeld in:
  • een typische degeneratieve retinoschisis. De splijting van het netvlies bevindt zich in het niveau van de ‘outer plexiform layer’. Door de splijting ontstaat een binnen- en een buitenblad. Het binnenblad is een gladde, flinterdunne laag. De schisis kan zich naar achteren, richting het centrum, uitbreiden maar gaat i.p. niet verder dan de vaatboog. Complicaties doen zich zelden voor (bijv. retinadefecten, netvliesloslating).
  • een reticulaire degeneratieve retinoschisis. In dit geval zit de splijting in de ‘nerve fiber layer’ (de oppervlakkige zenuwvezellaag). De kans op uitbreiding naar achteren toe (richting het centrum) is bij deze vorm groter. Als een netvliesgat aanwezig is in zowel het binnen- als in het buitenblad van de schisis, dan bestaat het risico dat zich een netvliesloslating gaat ontwikkelen.
    Deze 2 vormen zijn klinisch eigenlijk niet goed van elkaar te onderscheiden.

Retinoschisis komt in 50-80% van de gevallen in beide ogen voor. De retinoschisis bevindt zich meestal in het buitenste onderste kwadrant (inferotemporaal genoemd), en soms in het buitenste bovenkwadrant (superotemporaal) en is vaak geassocieerd met verziendheid (hypermetropie, plus-bril). Doordat de afwijking aan de randen van het netvlies zitten, ondervindt de patiënt er eigenlijk geen hinder van. Het gezichtsvermogen blijft intakt. Het gezichtsveld in het gebied van de retinoschisis is wel afwezig maar wordt vaak opgevangen door het andere oog. Indien een netvliesloslating is ontstaan, is operatief ingrijpen nodig.

OCT-scan door het netvlies (gele vlek): het netvlies is gespleten met verticale balkjes ertussen