Macula: lamellair maculagat (LMH, LH) en pseudogat

Inhoudsopgaves:

1. Achterste glasvochtloslating en interface afwijkingen
2. Vitreomaculaire adhesie (VMA)
3. Vitreomaculair tractie syndroom (VMT) → zie originele folder VMT
   • indeling
   • behandelingen
4. Maculagat (MH)
5. Lamellair maculagat (Lamellar macular hole, LMH)
6. Macula pseudogat (Macular pseudohole, MP)
7. Classificatie systeem

1. Achterste glasvochtloslating en Interface afwijkingen (de overgang tussen het glasvocht en het netvlies)
Inleiding
De retina is het netvlies, de macula is de gele vlek. De macula is het centrale deel van het netvlies waar we scherp mee kijken. Het centrale deel van de macula wordt de fovea genoemd (het exacte centrum). In dit gebied zien we scherp. De kop van de oogzenuw heeft de papil.

Op de overgang of het grensvlak (interface) tussen het glasvocht (vitreous) en het netvlies (retina) kunnen zich diverse afwijkingen voordoen. Dit worden daarom ook wel “vitreoretinale interface” aandoeningen genoemd. Het glasvocht zit normaliter vast aan het netvlies in het gebied van de gele vlek (macula). Deze aanhechting (vitreomaculaire adhesie) kan een rol spelen bij diverse aandoeningen. Het is raadzaam eerst iets meer te weten over het glasvocht en de glasvochtloslating.

Enkele begrippen:
Het centrale deel van de macula wordt de fovea genoemd. Op de scan is zichtbaar dat de fovea een kuiltje vertoont. De verbinding (adhesie) tussen het glasvocht (vitreous) en de gele vlek (macula) wordt ook wel de vitreomaculaire adhesie genoemd. De verbinding tussen het glasvocht en het centrale deel van de gele vlek (= fovea) wordt ook wel de vitreofoveale adhesie genoemd. Het glasvocht is verbonden met het netvlies (retina). Collageen-fibrillen van de achterste glasvochtcortex zijn stevig verankerd aan de macula en zijn verbonden met de binnenste laag van het netvlies (de ILM) d.m.v. biochemische lijmstoffen, bestaande uit proteoglycanen (waaronder fibronectine en laminine). Bij het ouder worden vervloeit het glasvocht en worden de verbindingen tussen het glasvocht en netvlies (de vitreoretinale adhesies) zwakker, hetgeen kan leiden tot het loskomen van het glasvocht van het netvlies.

Glasvochtloslating
Het achterste deel van het glasvocht kan in de loop der jaren geleidelijk losraken van het netvlies. Voor een achterste glasvochtloslating wordt de afkorting AGVL (achterste glasvocht loslating) of PVD (posterior vitreous detachment) gebruikt. Deze leeftijdsgebonden AGVL begint rondom de gele vlek en breidt zich dan langzaam uit naar de oogzenuw. Dit proces kan jaren duren. In dit vroege stadium zijn er vaak geen klachten aanwezig. Het proces van loslating kan worden aangetoond met een netvliesscan (OCT-scan). In de late fase, als het laatste deel van het glasvocht los laat (met de ring van Weiss), kunnen klachten ontstaan (lichtflitsen, troebelingen).
Voor details over het beloop van een achterste glasvochtloslating → zie folder loslaten ooggelei.

 

Vitreomaculaire interface (VMI-afwijkingen)
Op de overgang of het grensvlak (interface) tussen het glasvocht (vitreous) en de gele vlek (macula) kunnen zich diverse afwijkingen voordoen. Dit worden daarom ook wel “Vitreo-Maculaire Interface (VMI)” aandoeningen genoemd. Hiertoe behoren de volgende aandoeningen:

• VitreoMaculaire Adhesie (VMA)
• VitreoMaculaire Tractie (VMT) → zie uitgebreide folder elders over VMT
• Macula gat (zie folder macula gat). Bij trekkrachten ontstaat een vervorming van de macula en ontstaat er van vocht in de gele vlek (macula oedeem). Uiteindelijk kan de tractie zo groot worden, dat er een maculagat ontstaat.
• Lamellair maculagat
• Macula pucker (zie folder macula pucker)

Deze aandoeningen worden hierna uitgebreid besproken.

2. Vitreomaculaire adhesie (VMA)
Indien dit loskomen van het glasvocht volledig heeft plaatsgevonden, wordt gesproken van een complete-AGVL. Wanneer deze loslating gedeeltelijk is, wordt gesproken van een incomplete-AGVL. Bij een incomplete AGVL kan het volgende op de OCT scan zichtbaar zijn: een VMA en een VMT. Deze aandoeningen worden hierna beschreven.
Bij een vitreomaculaire adhesie (VMA) zit het glasvocht nog vast aan de macula, maar trekt er niet aan. Het omliggende glasvocht is losgekomen. Het normale kuiltje (‘foveale depressie’) in de macula is nog zichtbaar, de retinale contouren en weefsel zijn intact. Adhesie betekent ‘aanhechtingsplaats’. VMA is een normaal  normaal verschijnsel en is dan onderdeel van het natuurlijke proces van een achterste glasvochtloslating. In principe veroorzaakt een VMA geen klachten.

Indeling:
De VMA kan als volgt ingedeeld worden:

• Diameter (breedte) van de aanhechtingsplaats. De grens van de diameter van 1500 um is gekozen omdat er normaliter een sterkere verbinding (adhesie) aanwezig is tussen het glasvocht en de retina. De adhesie moet < 3mm radius van de fovea zitten. De VMA kan hebben:
  • een focale aanhechting (≤ 1500 µm)
  • een brede aanhechting (> 1500 µm, parallel aan RPE-laag en evt dehiscentie gebieden in dat gebied)
    De focale VMA leidt eerder tot een maculagat of VMT. De brede VMA leidt eerder tot een macula pucker.
• De aan- of afwezigheid van andere netvliesafwijkingen. Een VMA kan een:
  • geisoleerde VMA (‘isolated VMA’) zijn. Er is een normale contour van het retina-oppervlak en er zijn geen andere oogaandoeningen aanwezig.
  • samengestelde VMA (‘concurrent of gelijktijdige VMA’) zijn. Deze VMA is geassocieerd met een andere macula-afwijking (zoals maculadegeneratie, bloedvatafsluiting, macula-vocht bij suikerziekte).
     

3. Vitreomaculaire tractie syndroom (VMT)
Er is een aparte folder over VMT, zie folder elders
Bij een vitreomaculaire tractie (VMT) zit het glasvocht nog vast aan de macula en trekt het er aan. Het normale kuiltje of de ‘foveale depressie’ in de macula (gele vlek) is opgeheven. Deze trekkracht wordt ’tractie’ genoemd. Er kunnen klachten ontstaan, zoals minder zien en beeldvertekenng (metamorfopsie).

Deze informatie is een aanvulling op de folder macula-pucker en primair bedoeld voor onderwijsdoeleinden.
Het VMT-syndroom is een aandoening die lijkt op een maculapucker met vergelijkbare klachten en dezelfde behandeling. Indien het loskomen van het glasvocht volledig heeft plaatsgevonden, wordt gesproken van een achterste glasvochtloslating (AGVL). Echter indien deze loslating niet volledig is, waarbij het glasvocht op bepaalde plaatsen (bij de macula) nog vastzit aan het netvlies, wordt gesproken van een vitreomaculaire adhesie (VMA). Als het glasvocht gaat trekken aan het netvlies, is er sprake van een VMT.

-links: een achterste glasvochtloslating (AGVL) zoals bij een macula pucker wordt waargenomen
-rechts: een gedeeltelijke glasvochtloslating zoals bij een VMT syndroom wordt waargenomen
 

Bij een VMT-syndroom treedt dit proces van loslaten niet volledig op. Het syndroom wordt veroorzaakt door tractie als gevolg van een aanhoudende verkleving van het glasachtig lichaam (geleiachtig lichaam in het achterste gedeelte van het oog) aan de macula. Er is dan sprake van een incomplete achterste glasvochtloslating. Hierdoor kan het glasvocht trekken (tractie) aan het centrum van het netvlies (gele vlek) waardoor klachten kunnen ontstaan van verminderd zicht, beeldvertekening (metamorfopsie), beeldverkleining (micropsie) of lichtflitsen. Meestal nemen de trekkrachten van het glasvocht toe waardoor een glasvocht-netvliesoperatie (vitrectomie) nodig is.

Indeling VMT
Bij een VMT bestaat een verbinding (adhesie) tussen het glasvochtcortex en de macula waarbij het glasvocht aan het netvlies trekt. De aanhechting bevindt zich binnen de 3 mm radius van de fovea.
De indeling (internationale classificatie) is als volgt:

• Diameter (breedte) van de aanhechtingsplaats (tractie):
  • focale VMT: dit is een VMT met een focale (smalle) aanhechting (≤ 1500 µm). Dit kan leiden tot een vervorming van het fovea-oppervlak, elevatie van de fovea (loskomen van het RPE-blad), pseudocysten in het centrale deel van de macula of een combinatie ervan. De aanwezigheid van pseudocysten veroorzaakt vaak een daling van de gezichtsscherpte met vertekening.
  • brede VMT: dit is een VMT met een brede aanhechting (> 1500 µm). Dit kan leiden tot een algehele verdikking van de macula, een vasculaire lekkage, een macula-schisis en CME.
• De aan- of afwezigheid van andere netvliesafwijkingen:
  • geisoleerde VMT (‘isolated VMT’): er zijn geen andere oogaandoeningen aanwezig.
  • samengestelde VMA (‘concurrent of gelijktijdige VMA’). Deze VMA is geassocieerd met een andere macula-afwijking (zoals maculadegeneratie, bloedvatafsluiting, maculavocht bij suikerziekte).

De trekkrachten kunnen leiden tot afwijkingen in de gele vlek zoals:

• vervorming van het retina oppervlak
• pseudocysten (vaak leidend tot een verminderd gezichtsvermogen en beeldvertekening)
  
  VMT met pseudocyste met een smalle aanhechting
• maculaire schisis (splijting van lagen in het netvlies)
• vochtophoping in het netvlies van de gele vlek (cystoid macula oedeem genoemd)
• vochtophoping onder het netvlies van de gele vlek (subretinaal vocht genoemd)
• de vorming van een littekenlaagje op het netvlies (macula pucker, epiretinale membraan)
• vorming van een maculagat (zie folder macula gat)

Bij het OCT onderzoek, een netvlies-scan (zie foto’s) kunnen verschillende varianten van VMT worden onderscheiden, bijvoorbeeld:

1. Vitreofoveale tractie: het glasvocht zit alleen nog vast in het centrum van de gele vlek (de fovea) en is rondom de gele vlek losgelaten.
2. Vitreoretinale tractie: het glasvocht zit nog vast tussen de oogzenuw en de gele vlek, maar is losgekomen aan de andere zijde van de gele vlek (temporale zijde).
3. Vitreomaculaire tractie met diffuse littekenvorming over de macula regio: een pucker-achtig beeld zonder een achterste glasvochtloslating maar met tractie aan de retina.

-links: OCT-scan (netvliesscan) met een doorsnede van het netvlies, 3 dimensionaal
-rechts: OCT-scan met trekkrachten van het glasvocht aan de gele vlek (vitreofoveale tractie)
  

-links: OCT-scan (netvliesscan) met een doorsnede van het netvlies: vitreofoveale tractie
-rechts: netvlies als men van boven op de gele vlek kijkt (door de trekkrachten lijkt het op een berg)


een geisoleerde VMT met een focale (smalle) aanhechtingsplaats

Behandelingen
zie folder VMT

Het kan zijn dat het opheffen van deze ‘vitreomaculaire adhesie’ een bijdrage kan leveren aan de genezing van de oogziekte. De adhesie kan worden opgeheven d.m.v.:

• Spontaan herstel
  De achterste glasvochtmembraan kan spontaan loskomen van het netvlies waardoor het netvlies weer op zijn ondergrond terugvalt. Vaak neemt het gezichtsvermogen dan weer toe. Dit gebeurt bij ongeveer 10-50% van de gevallen, maar dit kan wel maanden tot een jaar duren met vermindering van het gezichtsvermogen [R2016; 738]. Bij forse tractie (waarbij alle lagen van het netvlies betrokken zijn of met een brede aanhechting) is de kans op een spontane loslating niet groot. Bij langdurige tractie kan de functie van het netvlies wel verminderen (In de OASIS studie werd een spontane loslating geconstateerd van 6% na 1 maand [Opht 2016; 2232]). Bij een onderzoek bleek dat 60% stabiel bleef, bij 5% van de patiënten ontstond een maculagat en bij 35% trad een spontane verbetering plaats [OphthRetina 2017;3].
  
  Andere studies: Hikichi [AJO 1995] (11% spontane resolutie na 5 jr), Odrobina, Charalampidou [Retina 2012,2012] (50% na 9 mnd) en Errara (O2018; 701: bij follow up van 17 mnd bleek bij 60% een ongewijzigde VMT te bestaan waarbij de gezichtsscherpte niet veranderde, bij 20% trad spontaan herstel op, bij 12% ontwikkelde zich een maculagat, bij 8% toename van klachten waarvoor een vitrectomie werd verricht; een focale adhesie (<1500 um) bestond in 87% van de gevallen.
• Glasvochtoperatie
  Hierbij wordt het glasvocht en de aanhechting ervan aan de gele vlek (macula) verwijderd (zie folder vitrectomie). Dit is de voorkeursbehandeling en wordt het meest verricht. Bij een klein deel van de ogen kan een maculagat ontstaan na de operatie [in literatuur 1-9%, OphtRet 2017; 3]. Dit is te voorkomen d.m.v. gastamponade.
• Alternatieve behandelingen (worden nauwelijks toegepast)
  • Injectie met gas (pneumatische vitreolyse)
    Indien een expanderende gasbel (een gasbel die uitzet of groter wordt) in het oog wordt geïnjecteerd, kunnen de verbindingen tussen het glasvocht en het netvlies loskomen. Bij een expanderende gasbel zet het gas uit en wordt het gasvolume in het oog groter na het inspuiten. Voorbeelden zijn een injectie van 0.3 ml C3F8-gas 100% of 0.3 ml SF6-gas 100%. Uit onderzoek bleek dat de VMT opgeheven werd in 40-80% van de behandelde ogen (AJO 2013; 270 en Retina 2016;733, OphtRet 2017; 3). In een artikel vond men zelfs een herstel bij 73% van de ogen binnen 1 mnd en 83% binnen 6 maanden (herstel trad gemiddeld na 2 wk op met een variatie van 1-60 dg) [Retina 2017;643].
  • Injectie met een medicijn JetreaR  (farmacologische enzymatische vitreolyse)
    Het glasvocht is verbonden met het netvlies (retina). Het binnenste laagje, direct grenzend aan de achterste glasvochtmembraan, wordt de ILM genoemd. Collageen fibrillen van de achterste glasvochtcortex zijn stevig verankerd aan het netvlies. Deze zijn verbonden met de ILM dmv biochemische lijmstoffen, bestaande uit proteoglycanen (waaronder fibronectine en laminine).
    Om de trekkrachten van het glasvocht aan de retina op te heffen, zou een stofje in het oog geïnjecteerd kunnen worden die de verbindingen tussen het glasvocht en netvlies losmaakt. Ocriplasmine (Jetrea) is een afgeleide van de serine protease plasmine (voorheen microplasmine genoemd). Hierna wordt wat specifieker ingegaan op de behandeling met Jetrea. De resultaten zijn geringer dan de “pneumatische vitreolyse”.

Jetrea (ocriplasmine)

• Wat is Jetrea?
  Het is een humaan plasmine enzym en wordt geproduceerd door DNA technologie.  Het heeft een proteolytische activiteit tegen proteoglycanen (fibronectine en laminine); dit zijn 2 componenten die een rol spelen bij de verbindingen tussen het glasvocht en het netvlies. De hoeveelheid ingespoten middel (0.5 mg/0.2 ml) is 0.05 ml (= 125 ug) (NEJM 2012; 606) (of 0.1 ml = 0.125 ug in een andere studie (MiviTrust Opht 2015; 117).
  Dit medicijn wordt in het oog geinjecteerd (intravitreale injectie) en verbreekt de verbindingen tussen het glasvocht en het netvlies (het glasvocht wordt van de macula losgemaakt).
• Welke aandoeningen komen in aanmerking?
  Slechts een beperkt aantal aandoeningen komt voor deze behandeling in aanmerking, zoals een VMT (vitreomaculair tractiesyndroom) en/of een klein maculagat (<400 μm, maar bij voorkeur < 250-300 μm). Slechts bij een deel van de patiënten blijkt de behandeling te werken. Indien de behandeling geen effect heeft, zal een glasvochtoperatie alsnog overwogen moeten worden.
• Resultaten. Na 1 maand blijken in ongeveer 25-42% van de gevallen (in VMT-groep) de locale verbindingen verbroken te zijn (zonder injectie treedt dit in 10% van de gevallen spontaan op). Bij een klein maculagat (<400 um), vaak met een VMT daarbij, was na behandeling 40% van de maculagaten gesloten (11% in de onbehandelde groep). Bij met name de kleine maculagaten (≤ 250 μm) zijn de resultaten beter dan bij wat grotere maculagaten (250-400 μm). Het resultaat is iha gunstiger bij jonge mensen (<65 jr) en bij een VMT met een adhesie van ≤ 1500 μm. Deze behandelingsvorm wordt in Nederland vanaf 2014 mondjesmaat toegepast  (studies NEJM 2012; 606 en Ophth 2015; 117; OASIS studie Opht 2016; 2232). Het effect van de injectie op het loskomen van een VMT wordt mn bereikt < 1 wk (bijv 37%) en neemt slechts gering toe bij een periode van 1 mnd (bijv 43%).
• Wanneer niet. Behandeling wordt niet verricht bij een VMT-groep waarbij de adhesie > 1500 μm is of als er ook een macula pucker aanwezig is. Het wordt ook afgeraden bij maculagaten van > 400 μm.
  Inmiddels zijn er meerdere studies verricht; in het algemeen blijkt dat een behandeling met Jetrea bij vitreomaculair tractie of een maculagat (met vitreomaculair tractie) effectief is bij 30-55% van de ogen (studies: Orbit, Ozone, Ovid, Oasis, Orbit, Inject)
• Belangrijkste klachten, symptomen, bijwerkingen
  • • problemen die gerelateerd zijn aan de injectie zelf (onafhankelijk van het medicament): bloeding van het oogoppervlak, irritatie, jeuk en ontsteking.
    • problemen die gerelateerd zijn aan het medicament. De meest voorkomende zijn a) glasvochttroebelingen (40%), fotopsieen/lichtflitsen (30%) en kleurziensstoornissen (dyschromatopsie 30%); gevolgd door stoornissen in het zien, vertekend beeld (door de trekkrachten op het netvlies), visusstoornissen (dit is oha omkeerbaar en verdwijnt doorgaans binnen 2 wk), netvliesloslating (door de glasvochtloslating), bloeding, verplaatsing van de lens in het oog (subluxatie), dubbelzien en hoofdpijn.
• Resultaten na een operatie
  Bij een glasvocht-netvliesoperatie wordt de membraan verwijderd en worden de trekkrachten sowieso opgeheven (in ongeveer 100% van de gevallen). Een maculagat sluit dan in > 95% van de gevallen. Het gemiddelde gezichtsvermogen vóór de operatie ligt vaak tussen de 20-50%. Het herstel vindt geleidelijk aan plaats maar met name de eerste 3 maanden. Echter, langzaam herstel vindt vaak ook daarna nog plaats (tot 1-2 jr na de operatie). Na deze periode blijkt dat de gezichtsscherpte bij ongeveer 60-80% van de patiënten in enige mate is toegenomen (≥ 1 regel).

4. Maculagat
Een maculagat behoort ook tot de groep van VMI-afwijkingen (Vitreo Maculaire Interface). Voor meer informatie, zie elders op de website

• zie folder maculagat
• zie indeling van maculagaten –> zie einde van deze folder (Classificatie systeem)
  

5. Lamellair maculagat (lamellair macular hole, LMH)
Naast de echte maculagaten (zie folder maculagat) bestaan de ‘niet-full-thickness’ maculagaten. Deze gaten zijn niet compleet, dus niet volledig door het netvlies heen.

Bij een lamellair maculagat is er sprake van een gedeeltelijk gat in het centrale deel van het netvlies (de gele vlek of de macula genoemd). Dit is het gebied waar we scherp mee kijken (macula). In tegenstelling tot een volledig maculagat is bij een lammellair maculagat het buitenste deel van het netvlies (de fotoreceptoren) wel intakt maar ontbreekt de binnenste laag (aan de zijde van de glasvochtruimte).
Hoe dit ontstaat is niet geheel duidelijk; mogelijkheden zijn:

• het proces van de vorming (ontwikkeling) van een maculagat wordt onderbroken. Hierdoor ontstaat niet een volledig maculagat maar een gedeeltelijk maculagat.
• bij bepaalde aandoeningen zijn vochtophopingen in de gele vlek (macula) aanwezig. Dit zijn macula cysten. Een lamellair gat kan ontstaan bij het afscheuren van het dak (het bovenste deel) van zo’n macula cyste.
• trekkrachten vanuit het glasvocht of littekenweefsel (bijv. een vitreoretinaal tractiesyndroom) kunnen een gedeeltelijk gat veroorzaken.

Klachten
Een lamellair maculagat leidt meestal tot een milde of beperkte vermindering van de gezichtsscherpte en een milde beeldvertekening. De aandoening kan langzaam progressief verlopen. Echter, de gezichtsscherpte blijft vaak redelijk stabiel. Bij de niet-full-thickness maculagaten wordt er vaak onderscheid gemaakt in een “lamellair maculagat” en een “macula pseudogat”. Het onderscheid is klinisch niet goed te maken. Een scan van het netvlies (OCT) kan dat onderscheid wel maken.
 

Hoe vaak komt het voor (prevalentie)?
Een LMH wordt bij ongeveer 3.5% van de mensen boven de 40 jaar voor. In een bepaalde studie bleek dat de prevalentie van LMH niet toenam met de leeftijd. Bij een kleine groep mensen wordt de aandoening in beide ogen aangetroffen (18%) [Ophthalmology 2015;787; BDS].

Onderzoek
Bij een lamellair maculagat is het volgende op een scan zichtbaar:

• irregulaire foveale contour: een onregelmatige, asymmetrische contour van de macula (fovea) met een breuk in de binnenste lagen van het netvlies.
• Een defect in de binnenste laag van de fovea.
• Er is een scheiding zichtbaar tussen de binnenste en de buitenste netvlieslagen hetgeen leidt tot een soort splijting van deze lagen (intraretinale splitting of een schisis, meestal gelegen tussen de OPL en ONL).
• Behoud van de fotoreceptor laag. Er is dan geen volledig gat aanwezig omdat de buitenste lagen, met o.a. de fotoreceptoren (de kegeltjes), nog aanwezig zijn.

Vaak bevindt zich ook een dun laagje littekenweefsel (macula pucker) over het lamellair maculagat. Dit laagje kan samentrekken waardoor fijne plooitjes en een onregelmatig oppervlak ontstaan (zie foto). Soms ontstaat een maculagat t.g.v het afscheuren van de bovenste laag (dak) van een macula-cyste. Een lamellair maculagat is vaak gerelateerd aan een macula pucker of aan vochtophoping in de macula.

• een macula pucker (epiretinale membraan):
  Dit is littekenvorming van de macula waardoor het netvlies geplooid is. Bij een macula pucker lijkt een ontbreking in het littekenvlies te bestaan waardoor de schijn wordt gewekt dat het om een maculagat gaat. Vandaar dat het ook wel een schijngat wordt genoemd. Het is dus geen echt maculagat omdat het netvlies niet in de volledige dikte is verdwenen. Het wordt ook wel een epiretinale membraan (ERM) met een lamellair maculagat genoemd. Zo’n pucker of ERM wordt vaak bij een lamellair maculagat gezien (60-90% van de gevallen). Het heeft vaak weinig consequenties voor het gezichtsvermogen.
  Echter indien de gezichtsscherpte bij een lamellair gat langzaam minder wordt, dan is het vaak gerelateerd aan een toename van de ERM in de loop van de tijd.
  Indien er voldoende klachten zijn, dwz een verminderd zicht of beeldvertekening (metamorfopsie), dan kan een glasvocht-netvliesoperatie worden overwogen (zie folder vitrectomie).
• vochtophoping in de macula (cystoid macula oedeem, CME): Bij bepaalde aandoeningen kan zich vocht opstapelen in de gele vlek (macula). Een cyste is een holte gevuld met vocht. Bij CME kan het binnenste laagje van de cyste knappen waardoor een lamellair gat ontstaat.Voor meer informatie over cystoid macula oedeem → zie folder vocht onder gele vlek.

Behandeling
De behandeling van een lamellair maculagat kan zinvol zijn bij een gedaald gezichtsvermogen. De resultaten zijn wisselend: bij ongeveer 25-75% van de patiënten wordt het gezichtsvermogen beter. Dit komt vaak doordat de ERM verwijderd wordt. De behandeling bestaat dan uit een glasvocht-netvliesoperatie (zie folder vitrectomie).

6. Maculair pseudogat
Een pseudogat is geen echt gat maar het lijkt er wel op (vandaar de toevoeging “pseudo”). In dit geval zijn de netvlieslagen niet onderbroken. Bij een macula pseudogat gaat het gat recht naar beneden (steiler), zoals hieronder weergegeven. Het is in feite een laagje littekenweefsel (een soort vliesje) waarin een gaatje zit (door samentrekking van het vliesje). Het wordt ook wel een “epiretinale membraan (ERM) met een pseudo-gat” genoemd.
-links: een gedeeltelijk gat (ERM= epiretinale membraan of pucker) met een pseudogat
-rechts: een bovenaanzicht van de gele vlek of macula
 
Bij oogonderzoek ziet men een rond/ovale rode verkleuring in de macula met een diameter van ± 200-400 µm. Het lijkt op een klein maculagat maar het is geen echt (full-thickness) maculagat. Vandaar de benaming ‘pseudogat’ (lijkend op een gat). In tegenstelling tot een echt maculagat of een lamellair gat, is er geen verlies van netvliesweefsel in het centrum (macula, fovea). De dikte van het centrale netvlies (fovea) is normaal of iets verminderd.

Op de OCT-scan zijn de volgende kenmerken aanwezig: a) een invaginatie of opgekrulde foveale rand, b) de aanwezigheid van een macula pucker (ERM, een vliesje over het netvlies), c) een steile contour verticaal naar beneden in het centrale deel (fovea) met een bijna-normale foveale dikte en d) geen verlies van netvliesweefsel (de netvlieslagen zijn niet onderbroken). Het belangrijkste kenmerk is de aanwezigheid van een vliesje over het netvlies (epiretinale membraan of pucker met pseudo-gat). Dit laagje vervormt het netvliesoppervlak (plooivorming) en trekt de randen van de fovea naar elkaar waardoor het lijkt alsof er een gat bestaat.

Behandeling
Deze aandoening hoeft niet altijd behandeld te worden. Bij een vermindering van de gezichtsscherpte en/of vertekende beelden, kan een operatie overwogen worden (vitrectomie).

7. Samenvatting classificatie systeem(2013)

a. VMA (Vitreo-Maculaire Adhesie): locale aanhechting van glasvochtcortex aan de macula zonder dat de contouren van fovea aangetast zijn.

• Diameter (breedte) aanhechtingsplaats:
  • een focale aanhechting (≤ 1500 µm)
  • een brede aanhechting (> 1500 µm)
• De aan- of afwezigheid van andere netvliesafwijkingen.
  • geïsoleerde  VMA (‘isolated VMA’). Er is een normale contour van het  retina-oppervlak en er zijn geen andere oogaandoeningen aanwezig.
  • samengestelde VMA (‘concurrent of gelijktijdige VMA’). Deze VMA is geassocieerd met een andere macula-afwijking (zoals maculadegeneratie, bloedvatafsluiting, maculavocht bij suikerziekte).

b. VMT (Vitreo-Maculaire Tractie): tractie aan de macula door glasvochtcortex (binnen een radius van 3 mm van de fovea waardoor het netvliesoppervlak verstoort raakt en intraretinale structuurveranderingen kunnen ontstaan, zonder een volledige onderbreking van de retinalagen.
  Afbeeldingen: geisoleerde focale VMT

•  Diameter (breedte) aanhechtingsplaats:
  • een focale aanhechting (≤ 1500 µm)
  • een brede aanhechting (> 1500 µm)
• De aan- of afwezigheid van andere netvliesafwijkingen.
  • geïsoleerde VMT (‘isolated VMT’): er zijn geen andere oogaandoeningen aanwezig.
  • samengestelde VMA (‘concurrent of gelijktijdige VMA’). Deze VMA is geassocieerd met een andere macula-afwijking (zoals maculadegeneratie, bloedvatafsluiting, maculavocht bij suikerziekte).

c. Maculagat / FTMH (full-thickness macular hole): een foveale lesie waarbij alle lagen van het netvlies (full-thickness) onderbroken zijn (van ILM tot RPE).
 
Afb: klein maculagat met VMT (voorheen stadium 2) resp. klein maculagat zonder VMT (voorheen stadium 3)

Afb:groot maculagat zonder VMT (voorheen stadium 4)

• Diameter gat: klein (≤ 250 µm), matig/medium (>250 – ≤ 400 µm), groot (> 400 µm)
• Status van glasvocht: maculagat met VMT of maculagat zonder VMT.
• Oorzaak: primair of secundair (bijv na trauma, fototoxiciteit, pathologische myopie (6% bij ≥ 14D).
• Opmerking: als het ene oog een maculagat heeft gehad en het andere oog vertroont een VMA dan werd dit in het verleden ook wel een maculagat stadium 0 genoemd. Bij een VMA in het contralaterale oog is de kans op een maculagat groter (10% na 5 jr en 20% na 10 jr).
  Als het ene oog een maculagat heeft gehad en het andere oog heeft een VMT dan werd dit ook wel een ‘impending macular hole” genoemd (de kans op een maculagat is loopt dan op tot 50%.

d. Lamellair maculagat / LMH (lamellar macular hole):
een gedeeltelijk maculagat (partial-thickness) met irregulaire contouren; een defect in de binnenste retinalagen met intakte buitenste retinalagen.
 lamellar maculagat

e. Macula pseudogat: een ‘schijn’gat in een epiretinale membraan met steile randen zonder verlies van retinaweefsel.
 macula pseudogat

Bron Classificatie systeem: Ophthalmology 2013; 2611