Hoornvliestransplantaties: PKP (vervangen volledig hoornvlies) bij een troebele cornea

Inhoudsopgave hoornvlies-transplantaties:

1. Het hoornvlies
2. Oorzaken van hoornvliestroebelingen
3. Indeling verschillende hoornvliestransplantaties
4. Volledige hoornvliestransplantatie (een perforerende keratoplastiek: PKP)
5. Gedeeltelijke hoornvliestransplantatie: Lamellaire Keratoplastiek (transplantaat van het vóórvlak of het achtervlak van het hoornvlies  (zie andere folder)
6. Animatiefilm

1. Hoornvlies
Het hoornvlies, de cornea genoemd, is het voorste deel van het oog en is helder onder normale omstandigheden. Door dit heldere venster komt het licht het oog binnen. Voor uitgebreide informatie over de bouw en functie van het hoornvlies: zie op de website folder hoornvlies/slijmvlies.

 

 
Het hoornvlies heeft een dikte van ongeveer een 0,5 mm en is opgebouwd uit 5 lagen (zie tekening hierna).

Van buiten naar binnen bestaan de lagen uit: het epitheel (een dun laagje ‘huid’), de Bowmanse membraan, het stroma (het middelste laagje dat 90% van de dikte van het hoornvlies vormt), de descemetmembraan (een dun taai laagje) en het endotheel (het binnenste laagje dat 1 cellaag dik is). Een hoornvlies dat troebel is geworden door beschadiging of een ziekte, belemmert de lichtinval in het oog. Het netvlies binnen in het oog ontvangt dan geen helder beeld meer en men ziet slecht. Bij een hoornvliestransplantatie wordt het troebele hoornvlies gedeeltelijk of in zijn geheel vervangen door een donor transplantaat. Dit transplantaat is afkomstig van een overleden donor. Synoniemen voor een hoornvliestransplantatie zijn: cornea-transplantatie of keratoplastiek.

2. Oorzaken van hoornvliestroebelingen
De indicatie voor een hoornvliestransplantatie is i.h.a. een troebel hoornvlies waardoor het gezichtsvermogen fors belemmerd wordt. Een troebel hoornvlies kan ontstaan door bijvoorbeeld:

a. Pseudofake bulleuze keratopathie (cornea decompensatie)
Dit is een verdikt hoornvlies na een, al of niet gecompliceerd verlopen, oogoperatie (bijv. na kunstlensimplantatie [‘pseudofaak’] bij een staaroperatie ).

Er treedt schade op aan het binnenste laagje van het hoornvlies (endotheel) waardoor een helder hoornvlies troebel kan gaan worden. Hierna ziet u een voorbeeld van een troebel hoornvlies (cornea-decompensatie):

b. Keratoconus (ectasieën, verdunningen)
Dit is een afwijkende kromming van het hoornvlies die steeds moeilijker te corrigeren is met een bril of contactlens (zie folder over keratoconus). Bij een keratoconus is het hoornvlies niet een bolvorm, maar puilt naar voren uit in de vorm van een kegel.

c. Trauma (ongeval) van het hoornvlies
De beschadiging van het hoornvlies kan het gevolg zijn van een:

• mechanisch trauma zijn, bijv. doordat een scherp letsel (door messen, scharen of andere scherpe voorwerpen) of een stomp letsel (bijv. vuurwerk, klap tegen het oog) het hoornvlies heeft beschadigd.
• chemisch letstel zijn, bijv. indien bijtende stoffen (zuur of loog)  het hoornvlies hebben aangetast. Het dragen van een veiligheidsbril kan in de meeste gevallen hoornvliesbeschadiging voorkómen (zie folder over oogletsels).

d. Hoornvlies-infecties
Voorbeelden van een hoornvlies-ontsteking (keratitis) zijn bijv. herpes infecties, acanthamoebe en bacteriën (bijv. pseudomonas). Een hoornvlies-ontsteking kan een storend litteken in het hoornvlies achterlaten (zie folder over keratitis).

e. Afwijkingen van het binnenste laagje van het hoornvlies (endotheliopathieën)
Deze afwijkingen van het endotheel van het hoornvlies zijn onder te verdelen in primair en secundair. Primair wil zeggen dat er geen andere oogziekte aan ten grondslag ligt. Secundair wil zeggen dat er wel een andere oogziekte of oorzaak aanwezig is die aanleiding geeft tot een afwijkend hoornvlies.
Onder de primaire endotheliopathieën vallen erfelijke aandoeningen van het hoornvlies waarbij het binnenste laagje van het hoornvlies (endotheel) is aangedaan (endotheeldystrofie, aangeboren troebelingen). Voorbeelden zijn de hoornvliesdystrofie van Fuchs (zie folder “hoornvlieszwakte, Fuchs“) en andere zeldzame afwijkingen (congenitale hereditaire endotheliale dystrofie, posterior polymorphous corneale dystrofie en het iridocorneale endotheliale (ICE) syndroom).
De secundaire endotheliopathieën kunnen worden veroorzaakt door een trauma (ongeval, oogoperatie zoals een staaroperatie) of door ontstekingen (bijv. herpes infecties).

f. Afwijkingen van de middelste laag van het hoornvlies (stromale cornea-dystrofieën)
Dit zijn aandoeningen waarbij het middelste van het hoornvlies (“stroma”) is aangedaan. Een dystrofie is een ontwikkelingsstoornis. Voorbeelden zijn: granulaire dystrofie en lattice dystrofie (zie folder hoornvliesdystrofie).

g. Optische of refractieve indicaties
Bij de refractieve chirurgie (zien zonder bril), wordt het hoornvlies behandeld met laser of worden kunstlenzen geïmplanteerd in de voorste oogkamer (kamerhoek-gefixeerd of iris-gefixeerd). Dit kan in een enkel geval leiden tot een troebel hoornvlies.

h. Overige indicaties
Ook een 2e of 3e hoornvliestransplantatie (hertransplantatie) kan nodig zijn, al of niet gerelateerd aan een afstotingsreactie.

3. Indeling van hoornvliestransplantaties (keratoplastiek)
Een hoornvliestransplantatie wordt ook wel keratoplastiek genoemd. Er zijn verschillende soorten hoornvliestransplantaties mogelijk, namelijk:

• Volledige hoornvliestransplantatie (een perforerende keratoplastiek ofwel PK)
• Gedeeltelijke hoornvliestransplantatie (een lamellaire keratoplastiek ofwel LK)
  • een anterieure LK  (ALK)
    • een oppervlakkige ALK
    • een diepe ALK  (DALK)
  • een posterieure LK (PLK, DSAEK)

De verschillende hoornvliestransplantaties zullen hieronder in detail worden beschreven. Met name de PLK neemt in populariteit toe bij bepaalde hoornvliesaandoeningen met goede resultaten. Aan het einde van de folder wordt een animatiefilm van een volledige transplantatie (PK) en van een gedeeltelijke transplantatie (PLK) getoond.

• In een andere folder beschrijven wordt uitvoerig de  “Gedeeltelijke hoornvliestransplantatie (een lamellaire keratoplastiek ofwel LK) beschreven → zie folder DMEK/DSEK
• In deze folder beschrijven we de “Volledige hoornvliestransplantatie (een perforerende keratoplastiek ofwel PPK)”.

4. Volledige hoornvliestransplantatie: Perforerende Keratoplastiek (PKP)
Als het hoornvlies volledig troebel geworden is, kan het zien alleen worden hersteld door vervanging van het gehele ondoorzichtige hoornvlies. Indien de volledige dikte van het hoornvlies wordt verwijderd en wordt vervangen door een volledig hoornvlies van een donor, spreekt men van een perforerende keratoplastiek. De afkortingen hiervoor zijn: “PK” (Perforerende Keratoplastiek) of “PKP” (Perforerende KeratoPlastiek). In de animatiefilm hierna wordt dit getoond. Het nieuwe hoornvlies is afkomstig van een donor. In sommige gevallen is het nodig te wachten tot er een hoornvlies beschikbaar is dat bij u past, wegens verhoogd risico op afstoting. Soms wordt er, naast een hoornvliestransplantatie, ook tegelijkertijd een staaroperatie met kunstlensimplantatie verricht (“triple procedure”).
 PKP

Tijdens de operatie vervangt de oogarts het troebele hoornvlies door een helder hoornvlies van een donor. Bij de operatie wordt een rond schijfje uit het troebele hoornvlies verwijderd (acceptor hoornvlies) en vervangen door een zelfde schijfje van het heldere donorhoornvlies (donor hoornvlies). M.b.v. een soort appelboortje wordt een ronde schijf van ongeveer 7.5 mm verwijderd. Bij een PK wordt het hoornvlies over de volle dikte vervangen. Dit nieuwe hoornvlies wordt rondom vastgehecht. De hechtingen kunnen bestaan uit meerdere individuele hechtingen (“interrupted sutures”) en/of uit 1 of 2 doorlopende, lange draden (“running suture”, zie foto’s hierna). De hechtingen worden meestal pas na een langere periode verwijderd (de doorlopende draad vaak pas na 1 jaar).

     

Na de operatie volgt een periode van nazorg die vaak behoorlijk intensief is.

Druppels: na de operatie is het van het grootste belang infectie en afstoting te voorkómen. Daarom krijgt het oog langdurig medicijnen toegediend, meestal oogdruppels. De hechtingen moeten vaak langer dan een jaar in het oog blijven zitten. Daardoor kan het oog enige tijd gevoelig blijven. Omdat de vorm van het hoornvlies de eerste maanden na de operatie nog sterk kan wisselen, wordt de definitieve bril of contactlens in de regel pas na een jaar voorgeschreven. Dan kan het definitieve resultaat pas beoordeeld worden. Doordat het oog na de operatie erg kwetsbaar is, gelden de volgende leefregels: a) vermijd duwen en stoten tegen het oog (gebruik evt tijdens de eerste weken na de operatie overdag een bril om het oog te beschermen en ’s nachts een beschermkapje), b) u kunt thuis de gewone dagelijkse bezigheden weer hervatten, c) zwaar werk en tillen wordt afgeraden, d) zwemmen en sporten mag pas weer na overleg met uw oogarts (meestal na ongeveer 6 wk), e) volg de druppelinstructies goed.

Alternatieve operatietechniek: de mushroom-keratoplastiek
Bij bovengenoemde vorm van een PKP (conventionele of tradionele PKP) is de donor een rond schijfje van gelijke dikte. Soms wordt een donorhoornvlies in de vorm van een paddenstoel getransplanteerd: een mushroom-keratoplastiek genoemd.
Bij een anterieure mushroom-PKP heeft het voorste deel van het donorhoornvlies een grotere diameter (9 mm) dan het achterste deel (7 mm). Bij een posterieure mushroom-PKP heeft het donorhoornvlies de vorm van een omgekeerde paddenstoel (synoniemen: inverted-mushroom, top-hat-PKP): een kleinere voorste diameter (7.5 mm) en een grotere achterste diameter (9 mm). De mushroom techniek wordt in toenemende mate in Nederland gebruikt.
  
links: mushroom anterior
rechts: mushroom posterior

Mogelijke complicaties en risico’s
Aan een hoornvliestransplantatie zijn ook risico’s verbonden hetgeen mede afhankelijk is van de oorzaak van het troebele hoornvlies. Voorbeelden zijn:

a) afstotingsreactie
Een getransplanteerd hoornvlies blijft meestal helder, maar soms treedt helaas een immunologische afstotingsreactie op. Na een hoornvliestransplantatie kan de binnenste cellaag (endotheel) door het afweersysteem van het lichaam (de ontvanger) worden herkend als lichaamsvreemd waardoor een afstotingsreactie kan ontstaan. Hierdoor wordt het hoornvlies opnieuw troebel. Deze afstoting kan op ieder moment optreden, soms nog jaren na de operatie en kan gepaard gaan met een gevoel van irritatie of pijn aan het oog, soms met roodheid van het oog of wazig zien. Wanneer u deze verschijnselen bij uzelf herkent, is het belangrijk onmiddellijk uw oogarts te raadplegen. Hoe sneller een behandeling wordt ingezet, des te groter is de kans dat het hoornvlies behouden kan worden.

b) endotheelcel verlies
Er treedt meestal een verlies van endotheelcellen op tijdens én na de operatie (± 30% in het eerste jaar, oplopend tot wel 70% na 10 jaar). Als het aantal het minimum passeert, wordt het hoornvlies weer troebel en daardoor het zicht minder. De belangrijkste oorzaken van een “graft-failure” (mislukte transplantatie) zijn een afstotingsreactie van het endotheel en een endotheelcel verlies (in > 50% van de gevallen).

c) astigmatisme (cilindrische afwijking)
Het hoornvlies is dan niet regelmatig van vorm, maar neemt een “rugby-bal vorm” aan. Dit kan ontstaan doordat het vrijwel onmogelijk is om het stukje donor-hoornvlies zo in te hechten dat alle hechtingen precies op de juiste plaats zitten. Ook bij het verwijderen van de hechtingen kan het hoornvlies onregelmatig worden (maar omgekeerd kan het astigmatisme juist ook verminderen na het verwijderen van de hechtingen). Vaak is het hoornvlies onregelmatig en veroorzaakt het “irregulair astigmatisme” (onregelmatige bolling van het hoornvlies) waardoor de gezichtsscherpte vermindert. De gezichtsscherpte kan doorgaans alleen met een contactlens worden gecorrigeerd en moeilijker met een bril (het onregelmatige hoornvlies wordt dan gecorrigeerd door de ronde, regelmatige kromming van een harde contactlens, met een bril lukt dit niet).

d) infectie
Indien de patiënt bijv. bekend is met een herpesinfectie van het hoornvlies, dan kan deze infectie terugkomen in het donortransplantaat.

e) wondgenezingsproblemen
Hierbij groeien de wonden (de randen van de acceptor- en donor-cornea) niet goed aan elkaar waardoor de wond iets kan gaan wijken. Dit kan soms optreden nadat de hechtingen worden verwijderd. In het algemeen kan men stellen dat het donor-hoornvlies nooit zo sterk is als het oorspronkelijke hoornvliesweefsel. Na een trauma (klap op het oog), kan de wond weer openspringen. Ook kunnen hechtingen los gaan zitten en daardoor problemen veroorzaken (slijmvliesdefect, een steriele ontsteking, een infectie).

Resultaten van een hoornvliestransplantatie
Over het algemeen zijn de resultaten goed, maar dit is ook afhankelijk van de oorspronkelijke oogziekte. Patiënten met een keratoconus of een bulleuze keratopathie hebben in het algemeen een goede prognose. De prognose van een transplantatie wordt negatief beinvloed door de aanwezigheid van andere oogaandoeningen zoals bijv: bloedvatingroei in het hoornvlies, droge ogen, ooglidafwijkingen, inwendige ontstekingen (uveïtis) en herpes infecties.

Het endotheel is het binnenste laagje van het hoornvlies en speelt een rol bij het helder houden van het hoornvlies. Na een volledige hoornvliestransplantatie (PKP) kan het aantal endotheelcellen in de loop der tijd verminderen. Hierdoor kan het transplantaat troebel worden waardoor een hertransplantatie nodig kan zijn. De kans op overleving van het transplantaat is als volgt:

• na een periode van 5 jaar: 62 – 90% van de transplantaten is helder
• na een periode van 10 jaar: 41 – 82% van de transplantaten is helder
• de overleving van het transplantaat is afhankelijk van de hoornvliesaandoening waarvoor transplantatie nodig was. Zo is de 5-10 jaars overleving 90% bij een keratoconus en Fuchse endotheliale dystrofie, 50-70% bij een bulleuze keratopathie (troebel hoornvlies na staaroperaties) en 50% of minder bij hertransplantaten.

Als het transplantaat goed en helder blijft, is meestal een correctie met een bril of contactlenzen nodig om een goed gezichtsvermogen te bereiken. Meestal bereikt het gezichtsvermogen niet meer het niveau van een normaal oog.

5. Gedeeltelijke hoornvliestransplantatie: Lamellaire Keratoplastiek (transplantaat van het vóórvlak of het achtervlak van het hoornvlies
Deze techniek wordt in een andere folder beschreven → zie folder DMEK / DSEK

6. Animatiefilm (Engels): introductie Transplantaties en DSEK (dit is een synoniem voor de PLK)

Opmerking
Wij hebben u hierboven algemene informatie over een hoornvliestransplantatie gegeven. Specifieke vragen kunt altijd stellen aan uw oogarts. De hoornvliestransplantaties worden in het Deventer ziekenhuis en Gelre ziekenhuizen verricht (zie subspecialisaties). Er bestaat een patiëntenvereniging.