Witte ring (arcus senilis), bandkeratopathie, Crocodile shagreen

Inhoudsopgave:

1. Hoornvlies / slijmvlies
   1. bouw van het hoornvlies
   2. een troebel hoornvlies: wat zijn degeneraties en dystrofieën
2. Indeling degeneraties
3. Arcus senilis (witte ring rondom het hoornvlies)
4. Bandkeratopathie (horizontale troebele band in het hoornvlies)
5. Crocodile shagreen (vlekken in het hoornvlies)

1. Hoornvlies / Slijmvlies

1b. Bouw van het hoornvlies
Elders op de website worden diverse oogziekten van het hoornvlies (cornea) en het slijmvlies (conjunctiva) besproken. In deze folder worden met name de meest voorkomende “degeneraties” besproken. Degeneratie betekent achteruitgang en verlies van bepaalde eigenschappen. Alvorens deze aandoeningen te bespreken, is de bouw van het oog van belang.
 
Het hoornvlies, de cornea genoemd, is het heldere voorste deel van het oog, waardoor het licht het oog binnenkomt.

Het is een voortzetting van het witte deel van het oog (de harde oogrok of sclera genoemd). De sclera omvat de hele oogbol. Achter het hoornvlies is het gekleurde deel van het oog te zien, het regenboogvlies (iris). Het bindvlies (conjunctiva) is een laagje slijmvlies dat het witte deel van het oog en de binnenzijde van de oogleden bekleedt.
Het hoornvlies heeft een dikte van ongeveer een 0,5 mm en is opgebouwd uit 5 lagen: het epitheel (de buitenbekleding), de Bowmanse membraan, het stroma (het middelste deel), de Descemet membraan en het endotheel (binnenste laagje).

1b. Een troebel hoornvlies: wat zijn degeneraties en dystrofieën?
Degeneratie van weefsel is een fysiologische decompensatie van weefselbestanddelen en een achteruitgang van weefselfuncties. Vaak zijn het fysiologische veranderingen die geassocieerd zijn met leeftijd (ouderdom). De degeneraties worden gekenmerkt door perifere hoornvliestroebelingen (gelegen aan de randen) die asymmetrisch kunnen voorkomen (verschil tussen linker en rechter oog) en zich later in het leven presenteren (geassocieerd met de leeftijd) en waarbij de progressie (verslechtering) langzaam of snel kan zijn.

Dystrofie wordt meestal gebruikt om een een dubbelzijdige, symmetrische, erfelijke aandoening van cellen, weefsels of organen te beschrijven (in het grieks betekent “dys‘ verkeerd of fout en “trofie” voeding).
De informatie over degeneraties en dystrofieën staat in 2 folders beschreven:

1. Degeneraties van het hoornvlies/slijmvlies
   • arcus senilis, bandkeratopathie  → zie deze folder
   • conjunctivochalasis, crocodile shagreen
   • concrementen (kalkspatjes of kalk-korreltjes)
   • pingueculum, pterygium
2. Dystrofieën van het hoornvlies → zie folder cornea dystrofieën
   • epithelial basement membrane dystrophy (map-dot-fingerprint dystrofie), epitheliale recidiverende erosies (beschadigingen)
   • Reis-Bücklers dystrofie
   • granulaire dystrofie, lattice dystrofie, maculaire dystrofie, central cloudy dystrophy of Francois
   • Fuchse endotheliale cornea dystrophie

2. Indeling degeneraties
De belangrijkste degeneraties van het hoornvlies (cornea) en het slijmvlies (conjunctiva) worden in folders elders beschreven en kunnen als volgt worden ingedeeld.

• Conjunctivale degeneraties (slijmvlies)
  • pinguecula en pterygium (verschillende slijmvlieszwellingen)
  • concrementen (kalkspatjes of kalk-korreltjes in het slijmvlies)
  • conjunctivochalasis
• Corneale degeneraties (hoornvlies)
  • epitheliale en subepitheliale degeneraties: Coats white ring, spheroidale degeneratie
  • stromale degeneraties: white limbal girdle, arcus senilis (deze folder), crocodile shagreen (deze folder), cornea farinata, Terrien marginale degeneratie, Salzmann nodulaire degeneratie, amyloide degeneratie, lipide keratopathie, bandkeratopathie (deze folder)
  • endotheliale degeneraties: perifere corneale degeneratie

3. Arcus senilis (witte ring rondom het hoornvlies)
3a. Inleiding
Arcus senilis is een witgrijze ringvormige verkleuring van de randen (periferie) van het hoornvlies (cornea). Het is de meest voorkomende perifere hoornvliestroebeling en ontstaat door opstapeling van bepaalde vetten in de binnenste laag van het hoornvlies (stroma). Het is een leeftijdsgebonden degeneratie die met name op oudere leeftijd voorkomt. Het geeft geen klachten. Een arcus komt meestal in beide ogen tegelijkertijd voor; een éénzijdige arcus komt zelden voor. De ringvormige verkleuring wordt veroorzaakt door een neerslag van vetten (fosfolipiden, cholesterol) in het stroma van de cornea.

   
-gele pijlen: de witte boogvormige ring (arcus)
-blauwe pijl: de heldere zone tussen de limbus (rand van het hoornvlies) en de arcus

3b. Kenmerken
De neerslag van vetten in het stroma van het hoornvlies begint vaak aan de boven- en onderzijde van de perifere cornea (ter hoogte van de limbus, d.w.z. de overgang van de harde oogrok naar het hoornvlies). Vervolgens breidt het zich rondom uit waardoor uiteindelijk een witte band (een ring) van ongeveer 1 mm ontstaat. Er is een geringe heldere zone aanwezig tussen de limbus en de arcus (zie blauwe pijl). De centrale rand van de arcus is vaak onscherp begrensd, de buitenrand is vaak scherp begrensd (zie gele pijlen). De band is vaak breder in het verticale vlak (boven en onderzijde) dan in het horizontale vlak.

3c. Frequentie
Het is een veel voorkomende afwijking. Het komt in enige mate voor bij 60% van de mensen tussen de 50 en 60 jaar. Boven de leeftijd van 80 jaar is het bijna bij iedereen in enige mate zichtbaar. Het komt vaker voor bij het donkere ras dan bij het blanke ras.

3d. Oorzaken
Arcus senilis kan geassocieerd zijn met:

• Leeftijd: de aandoening komt met name bij ouderen voor (leeftijd is dan ook de belangrijkste oorzaak). Mogelijk dat daarnaast ook erfelijke factoren een rol spelen. Er zijn dan geen andere lichamelijke aandoeningen aanwezig.
• Afwijkend vetspectrum: soms is de arcus geassocieerd met een afwijkende hoeveelheid vetten in het bloed (hyperlipoproteinemie). Dit kan familiair of niet-familiair zijn. Het te hoge gehalte aan bepaalde vetten veroorzaakt meestal een arcus in beide ogen. Het betreft de LDL vetten (low-density lipoproteine) met een toegenomen hoeveelheid cholesterol in het bloed. Het treedt met name op bij patiënten jonger dan 40. Het is belangrijk om dit vroegtijdig op te sporen i.v.m. een verhoogd risico op hart – en vaatziekten. Bij patiënten met een hyperlipoproteinemie kan ook een gele verkleuring van de huid rondom de ogen ontstaan (zie folder xanthelasma).
• Aangeboren: een arcus komt weinig voor als een aangeboren afwijking (arcus juvenilis) zonder associatie met een abnormaal lipidenspectrum in het bloed.
• Overige oorzaken: een eenzijdige arcus komt zelden voor; in dat geval moet gedacht worden aan een carotis afwijking (halsslagader) of een te lage oogdruk (hypotonie). Een arcus wordt ook waargenomen bij een bepaalde corneadystrofie (Schnyder centrale crystalline dystrofie).

3e. Onderzoek
Indien een arcus zichtbaar is op jonge leeftijd, is het raadzaam om het vetspectrum in het bloed te controleren (cholesterol, triglyceriden, HDL, LDL). Aangezien een arcus geen klachten geeft, is een oogheelkundige behandeling niet nodig.

4. Bandkeratopathie
4a. Inleiding
Bandkeratopathie is een vertroebeling van het hoornvlies. De troebelingen hebben een wit/grijze kleur en beginnen vaak aan de randen (periferie) van het hoornvlies en in het horizontale vlak (in de lidspleet).  Aanvankelijk begint de band keratopathie met fijne, stofachtige, neerslagen in de periferie. In de loop van de tijd breidt de troebeling zich uit waardoor een witte horizontale band (plak) in het midden van het hoornvlies ontstaat, in het gebied tussen het boven- en onderooglid (in de lidspleet). Tussen de limbus en de bandkeratopathie zit een heldere zone.
De troebelingen bestaan uit calciumneerslagen in bepaalde lagen van het hoornvlies, met name in de buitenste lagen (vóórzijde) van het hoornvlies (Bowmanse laag, epitheliale basaalmembraan en het voorste deel van het stroma).
  
– links: beginnende bandkeratopathie aan de rand van het hoornvlies (zie begrenzing d.m.v. de blauwe pijlen), achter de pupil is een kunstlens zichtbaar (na een staaroperatie)
– rechts: een witte verkleuring aan de rand van het hoornvlies en een donkergrijze verkleuring in het centrum

4b. Oorzaken
Er zijn meerdere oorzaken van een band keratopathie bekend:

• Oogheelkundige oorzaken: de band keratopathie ontstaat meestal bij bepaalde oogheelkundige afwijkingen, mn bij chronische oogontstekingen, zoals een chronische inwendige oogontsteking (uveïtis, met name bij kinderen), ernstige hoornvliesontstekingen (keratitis), een klein geschrompeld oog (phthisis bulbi), de aanwezigheid van siliconen-olie in de voorste oogkamer (na een glasvochtoperatie) of een chronische vochtophoping in het hoornvlies (cornea oedeem).
• Leeftijd: band keratopathie kan voorkomen bij gezonde oudere mensen.
• Stofwisselingsstoornissen: de keratopathie komt voor bij bepaalde lichamelijke aandoeningen, zoals bij een verhoogde concentratie van calcium in het bloed (hyperparathyreoidie, vitamine D intoxicatie, sarcoidose), een hyperurinemie en een chronisch nierlijden. Dit komt zelden voor.
• Overige oorzaken: zelden komt het familiair voor (ichthyosis) en wordt dan de hereditaire band keratopathie genoemd.

4c. Behandeling
Een behandeling is geïndiceerd wanneer de troebeling het centrale deel van het hoornvlies nadert waardoor het gezichtsvermogen bedreigd raakt. Ook kan een behandeling zinvol zijn als het oog oncomfortabel aanvoelt. De behandeling bestaat uit het verwijderen van het oppervlakkige laagje van het hoornvlies (cornea epitheel), het wegschrapen van de calciumplak en het oplossen van het calcium m.b.v. een EDTA oplossing. Het buitenste laagje van het hoornvlies (het epitheel) groeit hierna vrij snel dicht (meestal binnen één week). Bandkeratopathie kan soms terugkomen, meestal pas na jaren, waarna een herbehandeling nodig kan zijn.

5. Crocodile shagreen (vlekkerig hoornvlies)
Dit zijn wittige troebelingen of vlekjes in het hoornvlies. De troebelingen kunnen aan de vóórzijde (anterior) of aan de achterzijde (posterior) van het hoornvlies zitten. Deze degeneratie komt vrij vaak voor. Het is een bilaterale (tweezijdige) aandoening met symmetrische, polygonale opaciteiten (troebelingen).

Anterieure crocodile shagreen (mosaic degeneraties) zijn hoornvliestroebelingen in het centrum van het hoornvlies die zich aan de voorzijde bevinden (op het niveau van de Bowmanse laag). De troebelingen of vlekjes hebben een veelhoekig patroon, zijn grijs van kleur en zijn gescheiden door heldere gebieden. Ze lijken op vele kleine wolkjes in de lucht.

De posterieure crocodile shagreen heeft een vergelijkbaar patroon maar dan alleen aan de achterzijde gelocaliseerd (diepe stroma en Descemet membraan). Dit beeld lijkt op de “central cloudy dystrophy van Francois” (zie folder dystrofieën).
Deze hoornvliestroebelingen leiden zelden tot problemen met het gezichtsvermogen.
 
De aandoening is geassocieerd met een toenemende leeftijd. Het wordt soms gezien bij een bandkeratopathie of na een traumatische cornea-verwonding. Geisoleerde gevallen zijn waargenomen bij pseudoxanthoma elasticum, glaucoom en polymorfe amyloide degeneratie. Het betreft waarschijnlijk een degeneratieve aandoening met een niet-familiair voorkomen (i.t.t. de aandoening Central Cloudy Dystrophy of Francois).

De aandoening geeft eigenlijk geen vermindering van het zicht. Er is geen behandeling nodig. De prognose is i.h.a. goed, de aandoening is vaak asymptomatisch (zonder klachten).