Restgroep (bijlage hoornvlies / slijmvlies)

Inhoudsopgave:

• Episcleritis en scleritis (bijlage)
  • episcleritis
  • scleritis
  • scleritis posterior
• Acute corneale hydrops (plotselinge zwelling van het hoornvlies)
• Limbale stamceldeficientie
• Medicijnen-geinduceerde hoornvliesafwijkingen (Vortex keratopathie)

Episcleritis en scleritis (bijlage)
Dit is een bijlage van de hoofdfolder over episcleritis en scleritis. Onderstaande gegevens zijn afkomstig van een grote studie [Ophthalmology 2012;43, 500 scleritis-patienten en 85 episcleritis patienten]:

Episcleritis

• de gemiddelde leeftijd was 40-50 jr (range 10-80 jr)
• de episcleritis kwam vaker voor bij vrouwen dan bij mannen
• de aandoening kwam bij 40% van de patienten beiderzijds voor
• de diffuse vorm komt vaker voor (70%) dan de nodulaire vorm (30%)
• oogheelkundige complicaties kwamen bij 19% van de patiënten voor (minder zien, inwendige oogontsteking [uveitis], een randontsteking van het hoornvlies, hoge oogdruk)
  • vermindering van het gezichtsvermogen bij 2-3%
  • inwendige oogontsteking: 16.5%
  • hoge oogdruk: 3.5%
• geassocieerde ziekten (27%):
  • bindweefselaandoeningen en lichamelijke vasculitis (ontstekingen van de bloedvaten), zoals reuma, de ziekte van Bechterew, gewrichtsontstekingen bij een darmontsteking of psoriasis (15.3%)
  • infectieuze aandoeningen (virus, bacterie, Lyme ed) (5.9%)
  • overige aandoeningen (bijv rosacea, atopie) (5.9%)
• de bovengenoemde aspecten verschillen nauwelijks tussen de diffuse en de nodulaire vorm

Scleritis

De indeling van een scleritis is:

• scleritis anterior (94%). De scleritis anterior kan weer verder worden ingedeeld in:
  • een diffuse vorm (plaatselijke roodheid of totale roodheid van het oog, 75%)
  • een nodulaire vorm (een plaatselijke zwelling, 14%)
  • een necrotiserende vorm (de ernstigste vorm, 4.6%): deze bestaat uit een necrotiserende vorm met ontsteking (4%) of zonder ontsteking (scleromalacia perforans, 0.6%). Als de studies tezamen worden genomen blijkt dat de necrotiserende vorm 4-20% van scleritis-vormen uitmaakt.
• scleritis posterior (6%)

Van de scleritis komen de diffuse en de nodulaire vorm het vaakst voor (40% resp 44%). De necrotiserende vorm en de scleritis posterior komen zelden voor (14% resp 2%).
Bovenstaande getallen zijn afkomstig uit een boek/studie en komen niet overeen met de data van de grote studie (zie onderstaande gegevens).

Onderstaande gegevens zijn afkomstig van een grote studie [Ophthalmology 2012;43, 500 scleritis-patienten en 85 episcleritis patienten]:

• de gemiddelde leeftijd was 50-60 jr (range 12-96 jr). De patiënten met een scleritis zijn gemiddeld ouder dan patiënten met een episcleritis.
• een milde of matige pijn en/of ontsteking komt vaker voor bij de milde vorm van scleritis (diffuse of nodulaire vorm) terwijl een ernstige pijn en/of ontsteking vaker wordt gezien bij de ernstigere vorm van scleritis (necrotiserende vorm). De pijn ontstaat in de zenuwvezels die door de (ontstoken en gezwollen) sclera lopen en die afkomstig zijn van de 5e hersenzenuw. Hierdoor betreft het vaak een uitstralende pijn naar de wang, kaak en gezicht.
• de episcleritis kwam vaker voor bij vrouwen (71%) dan bij mannen (29%).
• de aandoening kwam bij 41% van de patiënten beiderzijds voor.
• oogheelkundige complicaties kwamen bij 45% van de patiënten voor (minder zien, inwendige oogontsteking [uveitis], een randontsteking van het hoornvlies, hoge oogdruk). Dit treedt mn op bij de ernstige vormen van een scleritis (necrotiserende vorm). Dit risico is hoger bij een scleritis dan bij een episcleritis.
  • vermindering van het gezichtsvermogen (gemiddeld 15.8%): Dit treedt vaker op bij de ernstige vormen van een scleritis (necrotiserende vorm, 30-50%) dan bij de milde vormen (diffuse of nodulaire vorm, 10-15%). In een andere studies werd een percentage van 15-23% gevonden.
  • inwendige oogontsteking: 26.4% (in een andere studies 30-43%).
  • een randontsteking van het hoornvlies: 7.4% (in een andere studie 6.2-13.9%).
  • hoge oogdruk: 14.2% (in een andere studie 10.3%).
• geassocieerde ziekten (gemiddeld in deze studie 35.8%; het gemiddelde van alle studies 35.8-57%): Dit treedt vaker op bij de ernstige vormen van een scleritis (necrotiserende vorm, 60-80%) dan bij de milde vormen (diffuse of nodulaire vorm, 30-40%).
  • bindweefselaandoeningen en lichamelijke vasculitis (ontstekingen van de bloedvaten), zoals reuma, HLA-B27 geassocieerde oogontsteking zonder arthritis, de ziekte van Wegener, gewrichtsontstekingen bij een darmontsteking of psoriasis, en SLE. Dit is de meest voorkomende groep van aandoeningen (24.8%). Bij patienten die een bindweefsel of een lichamelijke vasculitis hebben, bleek dat de scleritis in 38.7% van de gevallen het eerste klinische verschijnsel was.
  • infectieuze aandoeningen (virus, bacterie, Lyme ed) (9.6%). Van de infectieuze groep speelt het herpesvirus de belangrijkste rol (75% van de infecties). Het herpesvirus kan alleen een scleritis veroorzaken maar kan ook andere delen van het oog infecteren (bijv. een hoornvliesontsteking of een uveitis). Een herpes-geassocieerde scleritis presenteert zich vaak acuut (85%),  éénzijdig (80%) met matige/ernstige pijn (86%) [Ophthalmology 2012;1460).
  • overige aandoeningen (bijv rosacea, atopie) (1.4%).

Aanvullende gegevens over een Scleritis Posterior
De scleritis posterior is een ontsteking van het achterste gedeelte van de harde oogrok (achterkant van het oog). De harde oogrok is hierbij ontstoken en verdikt (dit kan zichtbaar worden gemaakt dmv echografie). Deze vorm komt weinig voor. Het kan voorkomen in beide ogen (20-50%). Ook deze scleritis is geassocieerd met lichamelijke aandoeningen (in ± 50% van de gevallen). De klachten en het klinische beeld kunnen bestaan uit:

• ontstekingsverschijnselen van het voorste deel van het oog, bijvoorbeeld een inwendige oogontsteking (uveitis, in 2-70% van de gevallen volgens diverse studies) en/of een scleritis anterior (36-81% van de gevallen).
• ontstekingsverschijnselen van het achterste deel van het oog, bijvoorbeeld de aanwezigheid van netvliesplooien (striae), een sereuze netvliesloslating (20-40%), een ontsteking van de ooggelei (vitritis) en een gezwollen oogzenuw (20-40%).
• een uitpuilend oog (proptotis).
• een beperking van de oogbewegingen.
• een verminderd gezichtsvermogen (12-36%).

Hoewel de gemiddelde leeftijd van een scleritis posterior tussen de 45-50 jaar ligt, wordt het in zeldzame gevallen ook waargenomen bij kinderen (tov volwassenen wordt daarbij vaker een zwelling van de oogzenuw gevonden, is de scleritis nauwelijks geassocieerd met andere lichamelijke ziekten en is de kans op een verminderd gezichtsvermogen lager [7%]).  [ref Ophth 2012;59].

Acute corneale hydrops

Algemeen
Deze informatie hoort bij de hoofdfolder over keratoconus.
Het hoornvlies, de cornea genoemd, is het heldere voorste deel van het oog, waardoor het licht het oog binnenkomt. Het is een voortzetting van het witte deel van het oog (de harde oogrok of sclera genoemd). De sclera omvat  de hele oogbol. Achter het hoornvlies is het gekleurde deel van het oog te zien, het regenboogvlies (iris).
 

Het hoornvlies heeft een dikte van ongeveer 525 μm en is opgebouwd uit 5 lagen, te weten het epitheel (buitenste laagje), de Bowmanse membraan, het stroma (de middelste laag), de descemet membraan (DM) en het endotheel (binnenste laagje).

Het hoornvlies is geheel doorzichtig, bevat geen bloedvaten en laat de lichtstralen door, zodat deze ongehinderd het netvlies kunnen bereiken.

Acute corneale hydrops
Een plotseling zwelling van het hoornvlies (acute corneale hydrops) kan ontstaan bij ongeveer 3% van de keratoconus-patiënten (zie folder keratoconus). Het treedt op na overmatig oprekken van de DM waardoor een scheurtje ontstaat. De randen van de afgescheurde DM (breuklijn) rollen op. Dit leidt tot verlies van de endotheelcel barriere (dit is het binnenste laagje van het hoornvlies dat over de DM heen ligt). Hierdoor sijpelt kamerwater (vocht tussen het hoornvlies en het regenboogvlies) door de breuk in het stroma waardoor het hoornvlies dik wordt. Dit wordt cornea oedeem genoemd. De collageenvezels in het stroma wijken door het vocht waardoor soms met vocht gevulde holten (cysten, bullae) en waterspleten ontstaan. Dit wordt een acute hydrops (watervulling) genoemd. Dit leidt tot minder zien en tot littekenvorming in het hoornvlies.

 troebel hoornvlies met vochtholten

De scheurtjes in de descemetmembraan (DM) zijn klein (varierend van 1.74 ± 0.77 μm). Het normale hoornvlies heeft een dikte van ongeveer 525 um, bij een hydrops kan dit oplopen tot wel 1000 – 2500 μm [Ophthalmology 2011; 2166]. Hoe groter de scheur is, des te dikker het hoornvlies wordt. Het kan 3 – 6 maanden duren voordat de hydrops zich spontaan herstelt. De behandelingen kunnen bestaan uit een oogverband, een bandage contactlens (verbandlens), oogdruppels (cycloplegie, hypertonische zoutoplossing) of injecteren van gas in de voorste oogkamer.
Bij een gasinjectie (bv 0.15 ml 15% C3F8 gas) ontvouwt de DM zich en wordt deze tegen zijn onderlaag aangeduwd. Hierdoor neemt de lekkage af en wordt het vocht in het hoornvlies minder. Na 3 maanden is het hoornvlies dan meestal weer aanzienlijk helderder.

Limbale stamceldeficientie
(bijv bij chemische verbrandingen van het oog (bijlage)

Het hoornvlies (de cornea) is het heldere voorste deel van het oog, waardoor het licht het oog binnenkomt. Het is een voortzetting van het witte deel van het oog (de harde oogrok of sclera genoemd). De sclera omvat  de hele oogbol. Over de sclera ligt een laag slijmvlies (conjunctiva). Achter het hoornvlies is het gekleurde deel van het oog te zien, het regenboogvlies (iris). Het hoornvlies is doorzichtig en bevat geen bloedvaten.
Het hoornvlies bestaat uit 5 lagen waarvan de buitenste (‘huid’) laag het epitheel heet.

 
hoornvlies = cornea
slijmvlies = conjunctiva
limbus= overgang slijmvlies en hoornvlies

De limbus is de overgang van de harde oogrok (met het slijmvlies, conjunctiva) en het hoornvlies (cornea), ofwel de overgang van het witte deel en het gekleurde deel van het oog (sclerocorneale limbus). De limbus bevat limbale stamcellen en heeft een herstelfunctie (behoud van het epitheel van de cornea) en een barrière-functie (het vóórkomen dat conjunctiva-cellen over de cornea gaan groeien). De cornea blijft hierdoor helder en transparant.

Limbale stamcel deficientie (LSCD)
Bij een LSCD is er een tekort aan limbale cellen. Dit kan veroorzaakt worden doordat de limbale cellen vernietigd zijn, bijvoorbeeld door aangeboren afwijkingen (bijv. aniridie), chemische verbrandingen (loog- of zuurverbrandingen), hitte-verbrandingen (thermisch letsel), ultraviolet licht of ioniserende straling, Stevens-Johnson syndroom, oculair cicatricieel pemphigoid, operaties, cryotherapie, contactlensgebruik of microbiele infecties (zie folders elders).

Een gedeeltelijke of totale vernietiging van het limbale epitheel leidt tot een abnormale wondgenezing van het cornea-epitheel waardoor de volgende klinische verschijnselen kunnen ontstaan: een invasie van conjunctiva-epitheel over de cornea heen (conjunctivalisatie), de groei van bloedvaten vanuit de conjunctiva in de cornea (vascularisatie) en een chronische ontsteking van het cornea-weefsel dat dan troebel wordt. Hierdoor neemt het gezichtsvermogen af en ontstaat oogirritatie.

De behandeling is erg complex en lastig.
Een éénzijdige of gedeeltelijke LSCD kan worden behandeld dmv transplantatie van lichaamseigen weefsel van hetzelfde of van het andere oog (autologe limbale stamcel transplantatie).
Een tweezijdige, gedeeltelijke LSCD kan soms behandeld worden dmv een transplantatie van gekweekte epitheelcellen of van amnionweefsel.
Bij een tweezijdige complete LSCD is er geen eigen weefsel beschikbaar en moet men uitwijken naar lichaamsvreemd weefsel (van een donor). Dit wordt allogene limbale stamcel transplantatie genoemd. Donorweersel kan afkomstig zijn van een familielid (met vergelijkbare immunologische eigenschappen) of van een overleden persoon. De prognose is niet gunstig doordat een afstotingsreactie en een herhaaldelijke conjunctivalisatie kunnen optreden. Allerlei varianten van transplantaties zijn mogelijk en in ontwikkeling, bijv. combinatiebehandelingen (allogene limbo-keratoplastiek, conjunctivaplastiek, MMC, amnionmembraan transplantatie).

Medicijnen-geinduceerde afwijkingen

Medicijnen (tabletten) voor allerlei lichamelijke aandoeningen kunnen afwijkingen geven in het oog. De volgende structuren in het oog kunnen daarbij aangedaan zijn:

• Hoornvlies (keratopathie): bijv. een Vortex keratopathie, Chlorpromazine, Agyrosis, Chrysiasis
• Lens (cataract): bijv. steroiden (prednison-achtige medicijnen)
• Ontstekingen (uveitis)
• Netvlies (retinopathie): bijv. antimalaria middelen, fenothiazine, crystallijne maculopathieen
• Oogzenuw (optische neuropathie): bijv. ethambutol, amiodarone en vigabatrine

Vortex keratopathie (cornea verticillata)
Deze aandoening wordt gekenmerkt  door neerslagen in het oppervlakkige deel van het hoornvlies (mn epitheel) in de vorm van een waaier (corneale micro-deposities). Het zijn fijne grijs-goudbruine troebelingen (deposities) in de onderste helft van het hoornvlies. Deze afwijkingen komen in beide ogen voor (bilateraal). Het kan beginnen met een horizontale lijn. Of er is een centraal punt onder de pupil aanwezig van waaruit de deposities uitwaaieren naar weerszijden.

Klachten
Meestal hebben de troebelingen geen effect op de gezichtsscherpte. Sommige patiënten ervaren klachten van glare en halo’s (lichtkringen rondom lampen).

De oorzaak
De oorzaak is het gebruik van bepaalde medicamenten, zoals 1) Antimalaria middelen en 2) Amiodarone. De meest voorkomende klacht bij amiodarone-gebruikers is het zien van blauw-groene ringen of halo’s rond lichtbronnen (dit verschijnsel komt voor bij 1.4-40% van de patiënten met een vortex keratopathie).

De meeste medicijngebruikers krijgen een vortex keratopathie (70-100% van de gebruikers) en meestal verdwijnen de troebelingen na het staken van de medicijnen. Hoe hoger de dosis en hoe het gebruik van amiodarone, des te meer uitgesproken de deposities zijn.
Andere afwijkingen door amiodarone zijn lenstroebelingen (lensdeposities aan de voorzijde van de ooglens) en netvliesafwijkingen (retinopathie).
Amiodarone wordt gebruikt voor hartritmestoornissen. Dit middel kan effect hebben op allerlei organen, zoals de schildklier, longen, huid, zenuwstelsel en ogen.

Onderzoek
De afwijkingen kunnen bij een oogonderzoek (spleetlamp) waargenomen worden. De mate van deposities is te meten dmv een “Corneale densitometrie” (Pentacam). Een densitometer meet objectief de terugkaatsing van licht (corneal backscatter)
Dit apparaat wordt gebruikt voor diverse aandoeningen, zoals keratoconus, infectieuze keratitis (hoornvliesontstekingen), corneale dystrofieën en bij overige afwijkingen (amiodarone keratopathie).