Hoornvlies-aandoeningen: exposure / neurotrofe keratopathie, SLK
Inhoudsopgave:
- Inleiding slijmvlies en hoornvlies
- Exposure keratopathie (uitdroging hoornvlies door onvoldoende ooglidsluiting)
- Neurotrofe keratopathie (keratitis): uitdroging hoornvlies door een zenuwafwijking
- Superior Limbic keratoconjunctivitis (SLK)
1. Inleiding slijmvlies / hoornvlies
Alvorens de indeling en aandoeningen te bespreken, is de bouw van het oog van belang:
Het hoornvlies, de cornea genoemd, is het heldere voorste deel van het oog, waardoor het licht het oog binnenkomt.
Het is een voortzetting van het witte deel van het oog (de harde oogrok of sclera genoemd). De sclera omvat de hele oogbol. Achter het hoornvlies is het gekleurde deel van het oog te zien, het regenboogvlies (iris). Het bindvlies (conjunctiva) is een laagje slijmvlies dat het witte deel van het oog en de binnenzijde van de oogleden bekleedt.
De cornea en de conjunctiva
Het hoornvlies heeft een dikte van ongeveer een 0,5 mm en is opgebouwd uit 5 lagen: het epitheel (de buitenbekleding), de Bowmanse membraan, het stroma (het middelste deel), de Descemet membraan en het endotheel (binnenste laagje).
2. Exposure keratopathie: uitdroging hoornvlies door onvoldoende ooglidsluiting
2a. Inleiding
Het onvoldoende sluiten van de oogleden tijdens het knipperen wordt ook wel ‘lagophthalmus’ genoemd. Door het onvoldoende sluiten van de oogleden wordt het oog niet goed bevochtigd en langdurig blootgesteld aan de omgeving. Dit wordt ‘exposure keratopathie’ genoemd (hoornvlies-aandoening tgv onvoldoende ooglidsluiting). Soms is de lagophthalmus alleen aanwezig tijdens het knipperen of tijdens een normale oogsluiting, maar afwezig tijdens geforceerd knijpen.
Als het ooglid onvoldoende sluit, blijft de onderhelft van het hoornvlies onbedekt en wordt deze langdurig blootgesteld aan de omgevingslucht. Het hoornvlies droogt ter plekke uit waardoor beschadigingen kunnen ontstaan van het voorste laagje van het hoornvlies (epitheel). De droge plekjes op het hoornvlies zijn zichtbaar na aankleuring van de traanfilm met fluoresceine. Deze plekjes worden ‘punctata keratopathie’ genoemd (keratopathie = hoornvlies-aandoening) (zie folders elders).
Een milde exposure tijdens het slapen kan ook zonder klachten voorkomen. Het oog draait in de slaap dan automatisch naar boven waardoor het hoornvlies bedekt wordt door het bovenooglid en niet uitdroogt. Dit verschijnsel wordt het ‘Bell-fenomeen’ genoemd (bij sluiting van de oogleden draait de oogbol naar boven).
Indien het Bell-fenomeen onvoldoende is, kunnen klachten ontstaan door uitdroging van het hoornvlies. Onderin het hoornvlies zijn dan droge plekjes (punctata) te zien. Deze punctata kleuren, beschenen met blauw licht, groen aan. Uiteindelijk bestaat er gevaar voor de vorming van een infectie (keratitis) en eventueel een zweer (ulcus).
2b. Oorzaken
- Neuroparalytisch. De 7e hersenzenuw stuurt de oogleden aan. Bij uitval van deze zenuw kan een exposure keratopathie ontstaan (zie folder aangezichtsverlamming-facialisparese).
onvoldoende sluiting oog door uitval
- Verminderde spierspanning (bijv. bij coma of de ziekte van Parkinson). Hierdoor bestaat het risico van uitdroging van het hoornvlies, ondanks dat de traanproductie goed is. Gedurende de slaap vermindert de traanproductie nog eens extra.
- Ooglidafwijkingen. Bepaalde aandoeningen van de oogleden kunnen ertoe leiden dat de oogleden niet goed sluiten, bijv. bij een verlittekening van de oogleden (cicatricieel pemphigoid, verbranding, ongeval) of huidziekten (eczeem, Stevens-Johnson syndroom), na een bovenooglidcorrectie (waarbij teveel huid verwijderd is) of bij een hangend onderooglid (een strak onderooglid is nodig voor een optimale bevochtiging van het oog).
Afbeelding: een slap en hangend onderooglid
- Afwijkende positie van het oog. Indien het oog uitpuilt (proptosis), vallen de oogleden niet volledig over de oogbol. Dat kan voorkomen bij de ziekte van Graves (schildklier aandoening) of gezwellen in de oogkas.
2c. Behandeling
De behandeling is afhankelijk van de ernst van de aandoening:
- Bevochtigen: m.b.v. kunsttranen, gel en zalf kan het oog vochtig worden gehouden (zie behandeling van ‘droge ogen’).
- Ooglidsluiting: men kan het ooglid dichtplakken tijdens de slaap of men kan de lidspleet deels operatief sluiten (het boven- en onderooglid worden aan elkaar gehecht in de buiten- of binnenhoek d.m.v. hechtingen) (mediale of laterale tarsorrhaphy).
Afbeelding: laterale tarsorrhaphie - Lenzen:
- Het hoornvlies wordt minder snel droog door het dragen van een bandage-contactlens, echter hierdoor ontstaat wel een verhoogde infectiekans.
- Een andere optie is een “sclerale lens”. Deze lens heeft een grote diameter, is niet flexibel (hard) en is zuurstofdoorlatend. De lens steunt op de sclera (het witte deel van het oog, de harde oogrok) en raakt het hoornvlies niet. Er bevindt zich een vloeistoflaag tussen het hoornvlies en de lens. De sclerale lens wordt gebruikt voor allerlei oppervlakkige aandoeningen van het hoornvlies (‘ocular surface diseases’) [Ophthalmology 2014; 1398].
- Het definitief sluiten van de lidspleet: permanente tarsorrhaphie (de centrale delen van het boven- en onderooglid worden aan elkaar gehecht), goud-gewichtjes (bij een aangezichtsverlamming) of de behandeling van de afwijkende oogpositie.
3. Neurotrofe keratopathie (keratitis)
3a. Inleiding
Het hoornvlies (de cornea) heeft fijne gevoelszenuwtjes waardoor het hoornvlies erg gevoelig is (cornea sensibiliteit). Deze gevoelszenuwen zijn afkomstig van de 5e hersenzenuw (sensorische innervatie genoemd). Deze sensorische innervatie is van belang voor het gezond blijven van het hoornvlies (met name voor de buitenste laag van het hoornvlies, het epitheel en voor het stroma).
De gevoeligheid van het hoornvlies (de corneale sensibiliteit) is wordt bepaald door de interactie (samenspel) tussen de traanklier en het oogoppervlak. Als het oogoppervlak te droog wordt, dan worden gevoelszenuwtjes geprikkeld en daardoor wordt de traanklier gestimuleerd tot het maken van tranen. Hierdoor wordt het oogoppervlak weer vochtiger. Er zijn meer interacties. De interactie tussen traanklier-oogoppervlak speelt een rol bij verschillende functies, zoals de coördinatie van de traanproductie (basale en gestimuleerde traanproductie), de knipperreflex (het knipperen), het verspreiden en de afvoer van tranen en andere neurotrofe factoren (dit zijn stoffen die worden afgescheiden door de zenuwen en een rol spelen bij de normale functie van de oppervlakkige epitheellaag).
De zenuwtjes zorgen voor een bescherming van het oogoppervlak. Deze zenuwtjes zorgen voor de “neurosensorische feedback” die nodig is voor de normale traanproductie, osmolariteit van de tranen, traanfilm stabiliteit en de knipperreflex. De knipperreflex treedt op wanneer de zenuwen worden blootgesteld aan droogte. De zenuwen zorgen dan voor stimulatie van de traanproductie (de lacrimale en mucus secretie). Als de zenuwtjes beschadigd raken, bijv. na een LASIK procedure, wordt de neurosensorische feedback onderbroken waardoor de traanproductie en stabiliteit afneemt. Dit kan leiden tot een “neurotrofe corneale epitheliopathie”.
Risico’s
Het verlies van de zenuwfunctie leidt tot een opstapeling van vocht in de cel, afschilfering van de oppervlakkige laag (epitheelcellen), een verminderde wondgenezing van het epitheel, het verlies van slijmbekercellen in het bindvlies (nodig voor een optimale traanfilm) en zweervorming. In dit voorbeeld is een neutrofe keratopathie zichtbaar na een forse laserbehandeling:
Er kan ook een litteken ontstaan in het hoornvlies waardoor een wazig beeld ontstaat (nebula corneae):
Uitval van de 5e hersenzenuw (denervatie) of van de eindtakken in het hoornvlies veroorzaakt een gedeeltelijke of volledige gevoelloosheid van het hoornvlies waardoor afwijkingen van het hoornvlies kunnen onstaan. Dit wordt een neurotrofe keratopathie genoemd. Indien hierdoor een hoornvliesontsteking ontstaat, spreken we van een neurotrofe keratitis. Deze volgende afwijkingen kunnen voorkomen:
- een matige traanfilm. Patiënten hebben vaak klachten van een droog oog (zie folder droge ogen).
- droge plekjes op het hoornvlies (punctata genoemd), mn in de horizontale middenlijn (→ zie folder “hoornvliesbeschadiging“).
- blijvende beschadiging van de buitenste epitheellaag (met verdikte en opgerolde wondranden met een moeizame wondgenezing).
- hoornvliesverdunning (melting) en evt een hoornvliesontsteking.
3b. Oorzaken
- Lichamelijke afwijkingen. Voorbeelden zijn een beschadiging van de 5e hersenzenuw door een hersenoperatie, CVA (herseninfarct), aneurysma, MS, lepra of een gezwel. Een verminderd gevoel komt voor bij diabetes patiënten waardoor de wondgenezing trager verloopt.
- Oogheelkundige oorzaken, bijv:
- Oogbehandelingen: bijv. na een hoornvliestransplantatie of na een ooglaserbehandeling LASIK (hierbij wordt een hoornvliesflapje gemaakt waardoor de hoornvlieszenuwen worden doorgesneden. Dit leidt tot een “lasik-induced neurotrofische epitheliopathie”).
- Oogaandoeningen: herpes infecties (herpes zoster, herpes simplex), chemische etsing.
- Overige: bij gebruik van bepaalde oogdruppels (NSAID’s, beta-blokkers) of misbruik van verdovingsdruppels.
3c. Behandeling
Allereerst dient de onderliggende ziekte te worden behandeld. De behandeling is afhankelijk van de ernst van de aandoening:
- Bevochtigen van het oog: mbv kunsttranen, gel en zalf kan het oog vochtig worden gehouden (zie behandeling van ‘droge ogen’).
- Beschermen van het oogoppervlak door bijv.
- Ooglid sluiting (het dichtplakken van het ooglid)
- Tarsorrhaphie: het deels of geheel sluiten van het boven- en onderooglid. Dit kan plaatsvinden in de buiten- of binnenhoek door het boven- en onderooglid aan elkaar te hechten dmv hechtingen (mediale of laterale tarsorrhaphie). Dit kan tijdelijk of definitief zijn.
- Lenzen:
- het hoornvlies wordt minder snel droog door het dragen van een bandage-contactlens, echter hierdoor ontstaat wel een verhoogde infectiekans.
- Een andere optie is een “sclerale lens”. Deze lens heeft een grote diameter, is niet flexibel (hard) en is zuurstofdoorlaten. De lens steunt op de sclera (het witte deel van het oog, de harde oogrok) en raakt het hoornvlies niet. Er bevindt zich een vloeistoflaag tussen het hoornvlies en de lens. De sclerale lens wordt gebruikt voor allerlei oppervlakkige aandoeningen van het hoornvlies (‘ocular surface diseases’).
- Bij ernstige vormen worden ook weleens autologe serumdruppels gebruikt [review O2020;128].
4. Superior Limbic keratoconjunctivitis (SLK)
SLK is een chronische, terugkerende aandoening met klachten van oogirritatie en roodheid. De oogverschijnselen bestaan uit een oppervlakkige zwelling (hobbelig oppervlak) onder het bovenooglid (papillaire reactie), roodheid en verdikking van het bovenste deel van het slijmvlies van de oogbol, aantasting van de overgang van slijmvlies naar het hoornvlies (limbus) en puntvormige aankleuring met kleurstof van het bovenste deel van het slijmvlies en hoornvlies. Het komt het vaakst voor bij volwassen vrouwen tussen de 20-70 jr. De aandoening kan terugkeren in een periode van 1-10 jr. De aandoening komt meestal in beide ogen voor (maar er kan een verschil in ernst tussen beide ogen zijn).
Behandeling
SLK geneest meestal spontaan. Eventuele behandelingen bestaan uit het gebruik van ontstekingsremmende oogdruppels, een bandage contactlens of het dichtmaken van de traanpunt.