Gezwellen slijmvlies (pigmentvlek, moedervlek, melanoom, lymfoom, tumoren)

Inhoudsopgave Conjunctiva tumoren:

1. Bouw van het slijmvlies (conjunctiva)
2. Gezwellen van het slijmvlies (tumoren conjunctiva)
   • • goedaardige conjunctivale gezwellen
     • kwaadaardige conjunctivale gezwellen
3. Goedaardige conjunctivale gezwellen
   1. 1. pinguecula, pterygium
      2. conjunctivale papilloom (squameus papilloom)
      3. conjunctiva cysten
      4. pyogeen granuloom
      5. conjunctivale en corneale intraepitheliale neoplasie (CIN)
      6. oculaire melanocytose (blue sclera)
      7. congenitale epitheliale melanosis (freckle, ephelis)
      8. benigne acquired melanosis (goedaardig, verworven melanosis)
      9. naevus of nevus (moedervlek)
4. Goedaardige /Kwaadaardige conjunctivale gezwellen
   1. 1. PAM (primary acquired melanosis)
      2. conjunctiva melanoom
      3. lymfoproliferatieve tumoren, conjunctiva lymfoom

Alvorens in te gaan op de gezwellen wordt eerst de bouw van het slijmvlies besproken.

1. Bouw van het slijmvlies (conjunctiva)
De conjunctiva is de slijmvliesbekleding van de oogleden en de oogbol:

• de binnenzijde van de oogleden. De conjunctiva aan de binnenzijde van de oogleden is rood vanwege de vele bloedvaten en wordt “conjunctiva palpebralis” genoemd.
• de buitenzijde van de oogbol (bulbus oculi). De conjunctiva op de oogbol ligt op het witte deel van het oog (de harde oogrok) en wordt “conjunctiva bulbi” genoemd.

De ruimte tussen de bovenste en onderste oogleden en de oogbol heet de “conjunctivaalzak (fornix)”. Deze fornix is de omslagplooi. Er is een bovenste omslagplooi (fornix superior) en een onderste omslagplooi (fornix inferior). De slijmvliesplooi in de binnenste ooghoek, waar de 2 traanpunten bijeenkomen, wordt de plica semilunaris genoemd.

2. Gezwellen van het slijmvlies (tumoren conjunctiva)

Het slijmvlies van het oog kan gezwellen bevatten. Deze gezwellen (tumoren) kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Hierbij volgt een globale indeling:

1. goedaardige gezwellen van het slijmvlies (conjunctivale tumoren)
2. kwaadaardige gezwellen van het slijmvlies

3. Goedaardige conjunctivale gezwellen (tumoren)

3a. Pinguecula, pterygium
Men spreekt van een pterygium als het slijmvlies (bindvlies) in een driehoekige vorm over het hoornvlies gaat groeien. Het is een plooi van het bindvlies die meestal vanuit de neushoek in de richting van het hoornvlies groeit.
Een pinguecula is een lichtgele zwelling in het slijmvlies van het oog vaak aan de neuszijde.
Voor meer informatie, zie aparte folder pterygium en pinguecula.

3b. Conjunctivale papilloom (squameus papilloom)
Een papilloom (wratachtig) kan in een gesteelde of een vlakke variant voorkomen. Een gesteeld papilloom wordt veroorzaakt door een infectie met het humane papillomavirus en kan op elke leeftijd voorkomen. Een vlak papilloom is niet infectieus en komt meestal voor op middelbare leeftijd. Het is vaak eenzijdig en komt vaker voor op de bulbaire conjunctiva.

3c. Conjunctiva cyste
Dit zijn goedaardige zwellingen in het slijmvlies / bindvlies (conjunctiva). De conjunctiva cyste is een holte gevuld met vocht. Afhankelijk van de grootte hoef je er geen klachten van te hebben. Kleine cysten worden vaak bij toeval ontdekt (bij een oogonderzoek). Grote cysten kunnen klachten geven, zoals  irritatie, een gevoel dat er iets op het oog plakt, een oncomfortabel gevoel bij knipperen of het bewegen van het oog, oogpijn, moeilijkheden om het oog te sluiten. Het kan het gevoel geven dat er iets aan de binnenzijde van het ooglid zit (doordat het ooglid over de cyste schuurt. Zelden is het gezichtsvermogen aangetast, in een enkel geval kunnen dubbelbeelden ontstaan (als de cyste de oogbeweging belemmert).
Sommige mensen worden geboren met cystes, anderen krijgen cysten zonder oorzaak (idiopatisch). Het kan ook worden veroorzaakt door iets dat het oog irriteert (bijv allergenen) of een ongeval. Iedereen kan cystes krijgen, maar komen vaker voor bij mensen > 45 jaar.
Er zijn 2 soorten cysten 1) inclusie cyste (als een laag conjunctiva zich vouwt over een ander deel waarbij de holte zich vult met water, bijv na irritatie) en 2) retentie cyste (hierbij raken kleine afvoergangetjes in het slijmvlies verstopt door bijvoorbeeld een allergeen, stof of debris waardoor een cyste rondom de blokkade wordt gevormd met cellen en vocht uit het lymfatisch systeem).
Een conjunctivacyste kan worden veroorzaakt door iets dat het oog irriteert. De meest voorkomende oorzaken zijn een conjunctivitis (bindvliesontsteking), een pyogeen granuloom, een droog oog, na een trauma of na een oogoperatie (bijv. scheelziensoperatie, staaroperatie). Een cyste heeft in principe op langere termijn geen effect op het zicht.  Soms wordt een bioptie verricht om andere aandoeningen uit te sluiten (zoals een sebaceouscyste of dermoidcyste).
Sommige cysten, vaak de kleine cysten, verdwijnen weer spontaan zonder behandeling. Kunsttranen of steroiddruppels kunnen worden uitgeprobeerd.
Cysten kunnen verwijderd worden d.m.v. 1) aspiratie (doorprikken van de cyste met een naald, maar dan komt de cyste vaker terug) of 2) excisie (chirurgisch verwijderen).

3d. Pyogeen granuloom
Dit is een snel groeiende, goedaardige zwelling van granulatieweefsel. Het is een gladde, rood-purper gekleurde, vleesachtige zwelling die het meeste voorkomt op de huid (hoofd, nek), onderhuids weefsel of mondslijmvlies. Bij het oog kan het zich manifesteren op het ooglid, het slijmvlies (binnenzijde ooglid) en zelden op het hoornvlies

Het is een veel voorkomende goedaardige tumor opgebouwd uit bloedvaten en ontstekingscellen. Een pyogeen granuloom, in het Engels “pyogenic granuloma” genoemd, komt zelden spontaan voor; het is meestal een gevolg van een operatie, trauma of (virale) infectie (bijv. gevormd uit een talgklierzwelling of chalazion). De zwelling is goedaardig en transformeert in principe niet naar een kwaadaardig gezwel, maar kan wel vaker terugkomen (recidief).

Het is een pijnlijke vasculaire polypoïdale lesie die snel kan gaan bloeden bij een onbeduidend trauma. Het kan irritatie geven, afhankelijk van de localisatie. Het kan ook pijnloos zijn.
De zwelling hoeft niet altijd worden behandeld. Het kan uiteindelijk spontaan verdwijnen en atrofieren. De behandeling bestaat uit het chirurgisch of niet-chirurgisch verwijderen van het granuloom. Chirurgisch verwijderen kan plaatsvinden d.m.v. excisie (wegsnijden), curretage en cauterisatie of shaving excisie. Het voordeel van het chirurgisch verwijderen is dat het weefsel eventueel nader onderzocht kan worden en een afdoende cosmetisch resultaat geeft. Niet-chirurgische behandeling omvat een koudebehandeling (cryo) (of steroidinjectie).

3e. CIN
Een conjunctivale en corneale intraepitheliale neoplasie (CIN) is een langzaam groeiende lesie of gezwel van het slijmvlies (conjunctiva) en/of hoornvlies (cornea). Er bestaat een klein risico op het overgaan in een kwaadaardig gezwel (squameus celcarcinoom). Het zicht kan verminderen als het hoornvlies aangedaan raakt.

De risicofactoren voor het krijgen van CIN zijn o.a. bepaalde patientenkenmerken (licht haar, oogpigmentatie, bepaalde families [Australie, Zwitserland], mannen > vrouwen, toenemende leeftijd), UV-blootstelling, HIV, human papilloma virus, blootstelling aan petroleum, fors roken, en contactlensdragers. CIN ontstaat typisch op de overgang van conjunctiva en cornea (limbus), zijn gezwollen en kunnen de vorm hebben van een papilloom (wratje) of gelatineus met karakteristieke bloedvaatjes (tufts).

De behandeling kan bestaan uit: chirurgische verwijdering met cryobehandeling van de wondranden, bestraling, phototherapeutische  keratectomie (laser). PDT en een combinatiedruppels van retinoic acid + interferon alfa-2b [Ophthalmology 2012; 1969].
Het probleem van CIN is de redelijke kans dat het terugkeert na behandeling (recidief) en daarmee het risico op het ontwikkelen van (transformatie in) een kwaadaardigheid  Dit recidief percentage ligt al snel tussen de 10-70%, afhankelijk van de studies en behandelingsmethode [bron: Ophthalmology 2012; 1969].

3f. Oculaire melanocytose (blue sclera)
Dit komt bij 1 op de 2500 mensen voor en wordt mn gevonden bij donkere mensen, Hispanische en Aziatische bevolking. Het is een aangeboren lichtgrijze, blauwachtige verkleuring van de episclera (het laagje onder de conjunctiva). De conjunctiva (slijmvlies) zelf is niet aangedaan en kan verschoven worden over deze melanocytose. De plek met de melanocytose zelf is niet bewegelijk. De patiënten kunnen tevens een toegenomen pigmentatie elders hebben (bijv. iris en vaatvlies). De helft van de mensen met een oculaire melanocytose hebben aan dezelfde zijde ook een huidlesie (dermale melanocytose, nevus van Ota), mn rondom de ogen. Deze combinatie wordt dan een oculodermale melanocystose genoemd. Bij ongeveer 5% van de gevallen komt de aandoening aan beide zijden voor.
Risico’s bij 10% komt glaucoom voor. De lesies worden zelden kwaadaardig.

3g. Congenitale epitheliale melanosis (freckle, ephelis)
Een conjunctivale melanosis is een vlak, bruin gebied, met name op de oogbol (bulbaire conjunctiva) en bevindt zich dichtbij de limbus (de overgang van het slijmvlies naar het hoornvlies). Het komt vaker voor bij donkere mensen en is vaak op vroege leeftijd aanwezig.

De gepigmenteerde lesies kunnen globaal als volgt worden ingedeeld
– Complexion Associated Melanosis (CAM)
– Naevus (moedervlek)
– Primary acquired melanosis (PAM) van het slijmvlies (conjunctiva)
– Melanoom

Deze worden hierna besproken

3h. Benigne acquired melanosis (goedaardig, verworven melanosis) of Complexion Associated Melanosis (CAM)
De donkere, gepigmenteerde vlek (melanosis) op het slijmvlies (conjunctiva) ontstaat op middelbare leeftijd, mn bij mensen met een donkere huid, en neemt geleidelijk aan toe. Het bevindt zich meestal op de oogbol (bulbaire conjunctiva). Het betreft ook vaak een lichtbruine verkleuring op de bulbaire conjunctiva, tussen de oogleden (lidspleet) en rondom de limbus (overgang witte deel naar hoornvlies). De oorzaak is niet geheel duidelijk maar men denkt dat zonlicht een rol speelt.

De lesie wordt gekenmerkt door (Shields 2023, AAO):  cobblestone from microfolds, fijn pigment op de perifere cornea, uitbreiding naar de fornix,  de tarsale zijde is minder gewoon, symmetrisch (linker / rechter oog in gelijke mate aangedaan). Bij asymmetrie moet PAM worden uitgesloten (zie later).
De behandeling bestaat uit: a) observatie, b) resectie om cosmetische redenen en c) laser

3i. Naevus of nevus (moedervlek)
Een nevus op het slijmvlies wordt een “conjunctivale nevus” genoemd. Een nevus is vaak bruin door het pigment. Van alle conjunctivale gezwellen (zowel gepigmenteerd als niet-gepigmenteerd) is ongeveer 28% een conjunctivale nevus. Van alle gepigmenteerde gezwellen van het slijmvlies (melanocytische conjunctivale gezwellen) is ongeveer 52% een conjunctivale nevus. De nevus is dus een veel voorkomende vorm. Bij kinderen komt een conjunctivale nevus relatief vaker voor: 64% van de conjunctivale gezwellen bij kinderen blijkt een nevus te zijn.

Een nevus hoeft niet per definitie gepigmenteerd te zijn: uit een onderzoek bleek dat 51% is gepigmenteerd, 28% is deels gepigmenteerd en 21% is amelonocytisch . Het eerste oogartsenbezoek vindt vaak rond de 30-33 jaar plaats (terwijl de afwijking dan al zo’n 10 jaar bestaat).

Een nevus komt vaker voor in de blanke bevolking. Het is een welomschreven, vlakke of iets verheven zwelling en meestal gepigmenteerd.

Typische klinische kenmerken van een conjunctivale nevus zijn: aanvang tijdens de kinderleeftijd, pigmentatie (± 80%), gelokaliseerd dichtbij de overgang van het slijmvlies naar het hoornvlies (< 1 mm van de limbus aan de neus- en buitenzijde, 90%) en de aanwezigheid van cysten in het gezwel (60-65%). Deze cysten zijn vaak een gunstig teken (het komt immers zelden voor gezwellen die lijken op een nevus, zoals een raciale melanosis, een primair verworven melanosis of een kwaadaardige melanoom) [Ophthalmology 2011; 915].
Een nevus wordt in de volgende volgorde waargenomen: het wordt het vaakst gezien op:

• het slijmvlies van de oogbol (bulbaire conjunctiva): ± 70% van de gevallen (mn in de lidspleet)
• de carunkel: 15-20%
• de plica semilunaris (de omslagplooi van het slijmvlies aan de binnenzijde /neuszijde): 10%
• de palpebrale conjunctiva (tarsus): 1-3%
• de fornix: 1%
• de cornea: < 1%

De nevus komt het vaakst voor in de buurt van de limbus (de overgang van het hoornvlies en het slijmvlies). Rond de puberteit kan de nevus groeien en meer gepigmenteerd raken.
Groei van het gezwel komt zelden voor (<5%) en daarom kan men vaak afwachten. De kans op uitzaaiingen is erg klein (<2%). Soms kan er een overgang plaatsvinden van een goedaardig naar een kwaadaardig gezwel. Verdachte kenmerken van de nevus zijn o.a. een uitbreiding op het hoornvlies, een plotselinge groei en pigmentatie, een toename van nieuwe bloedvaatjes en als het op een ongebruikelijkere plaats groeit, bijv. in de omslagplooi van het slijmvlies onder de oogleden (fornix).

Soms wordt besloten om een gezwel te verwijderen om de volgende redenen:

• medische argumenten: bijv. groei van het gezwel (en daarmee controle of het gezwel niet overgaat in een kwaardaardig gezwel), prominerende bloedvaten in het gezwel, betrokkenheid van de limbus (overgang van hoornvlies naar slijmvlies) en het hoornvlies.
• argumenten van de patiënt: bijv cosmetische redenen, angst en oogirritatie.

4. Goedaardige / kwaadaardige tumoren

4a. Primary acquired melanosis (PAM) van het slijmvlies (conjunctiva)
Een ‘primary acquired melanosis (PAM)’ lijkt op een CAM (complexion associated melanosis).
Het is een vlakke, bruine verkleuring van het slijmvlies. De pigmentatie is oppervlakkig gelegen en is een éénzijdig aandoening. Het komt m.n. voor bij blanke mensen van middelbare leeftijd (na 45 jaar). Deze aandoening komt zelden voor.
De PAM wordt gekenmerkt door onregelmatige gebieden van vlakke, bruine pigmentaties (zonder cysten) van de conjunctiva (slijmvlies) of cornea (hoornvlies). Het kan op 1 of meerdere plekken voorkomen. Het bevindt zich in de oppervlakkige laag van het slijmvlies (epitheel). Hierdoor kan het worden verschoven over de onderliggende laag. PAM kan zich uitbreiden, schrompelen of stabiel blijven in de loop der tijd (kan komen en gaan).
Samengevat:
– middelbare leeftijd, caucasian, eenzijdig
– vlakke lesie (peperachtige pigmentatie), geen cobble stones of microfolds, geen cysten (i.t.t. de gewone melanosis / CAM)
– risico op het ontstaat van een melanoom

Afbeelding: PAM (melanosis conjunctiva)

De term PAM is verwarrend want de verkleuring wordt gekenmerkt door groei van de conjunctivale epitheliale melanocyten en niet door een neerslag van pigment (een betere term zou zijn: een “conjunctivale melanocytische intraepitheliale neoplasie”). De melanocyten bevatten het pigment.

De PAM wordt als volgt ingedeeld, op basis van aanvullend onderzoek (histologie, onderzoek van een stukje weefsel).

• PAM zonder melanocytische cel-atypie: de cellen zien er goedaardig (typisch) uit. Vandaar dat het een ‘goedaardige intraepitheliale proliferatie van epitheliale melanocyten’  betreft. De PAM zonder cel-atypie kan op elke leeftijd ontstaan
• PAM met melanocytische cel-atypie: de cellen zien er atypisch uit (verschillende celvormen), hetgeen een kenmerk kan zijn van een beginnend kwaadaardig gezwel. De kans is 50% dan er een kwaadaardig gezwel gaat ontstaa. Een ernstige PAM met cel-atypie wordt dan ook beschouwd als kwaadaardig (melanoom in situ). Een PAM met cel-atypie wordt meestal gezien na een leeftijd van 45 jaar. Een teken dat PAM over gaat in een kwaadaardig melanoom is dat er plotseling 1 of meerdere zwellinkjes (noduli) ontstaan in het gepigmenteerde gebied.

Voor het stellen van de diagnose is dit aanvullend onderzoek wel noodzakelijk. Immers het onderscheid tussen PAM met/zonder cel-atypie is klinisch niet te maken. De PAM zonder cel-atypie hoeft niet worden behandeld. De PAM met cel-atypie moeten wel behandeld worden.
De kans dat een PAM progressief is en leidt tot een melanoom is overall ongeveer 10% (PAM zonder atypie 0% en PAM met atypie 13% [data van AAO 2023, Shields] (in het verleden werd een percentage van 30% genoemd maar later is dat naar beneden bijgesteld)

De aandoening PAM moet worden onderscheiden van:

• een “acquired racial melanosis (verworven)”: dit een ring van pigmentatie, thv de overgang van de conjunctiva en hoornvlies (perilimbaal) dat verschijnt na de geboorte bij donkere mensen
• een “secundaire acquired melanosis”: dit is een verkleuring die optreedt door andere aandoeningen (= secundair) in het lichaam(bijv. ziekte van Addison, bestraling, zwangerschap).

De behandeling bestaat uit: a) excisie, keratectomie, cryotherapie, reconstructie of b) MMC

4b. Conjunctiva melanoom
De meest voorkomende kwaadaardige tumor is een melanoom. De aandoening komt overigens zelden voor en omvat ongeveer 2% van alle kwaadaardige oogtumoren, 5% van alle oogmelanomen en 0.25% van alle melanomen in het gehele lichaam (incl.  huid) . De incidentie (overall) ligt tussen de 0.24 – 0.8 gevallen per 1 mln mensen.
Een melanoom kan op verschillende manieren ontstaan:

• een melanoom voortkomend uit een primairy acquired melanosis (PAM) ofwel een primair verworven melanosis (in 50- 75% van de gevallen): dit is een eenzijdig vlak gepigmenteerd gebied met onregelmatige randen, met name bij mensen op middelbare leeftijd. PAM met atypie kan transformeren in een melanoom in 13-50% van de gevallen. PAM zonder atypie of milde atypie gaat zelden over in een melanoom.
• een melanoom voortkomend uit een pre-existente (van tevoren aanwezige) naevus (moedervlek) (in 10-25% van de gevallen)
• een primair melanoom: een op zichzelf staande tumor, zonder de aanwezigheid van tevoren aanwezige afwijking (“de novo”, 15%): dit gezwel presenteert zich meestal op 60-70 jaar.

De zwelling is verdikt, meestal gepigmenteerd en donker van kleur (gepigmenteerd melanoom) maar soms is de tumor niet gepigmenteerd en bleek van kleur (amelanocytisch melanoom, 20%). Een amelanotysch melanoom is dan weer moeilijk te onderscheiden van een lymfoom.
Naar de tumor kunnen bloedvaatjes lopen (feeder vessels), omgeven met gebieden van melanosis. Het komt vaak éénzijdig voor en presenteert zich op volwassen leeftijd. De meeste mensen hebben geen klachten maar zien een bruin vlekje op het oogwit. Zelden geeft de tumor pijnklachten of irritatie.

Overige kenmerken

• De tumor komt het vaakst voor op de bulbaire conjunctiva (d.w.z. het slijmvlies van de oogbol, 60-92%), waarschijnlijk door blootstelling aan zonlicht (de limbus, de overgang van het slijmvlies naar het hoornvlies is daarbij betrokken in 48-61% van de gevallen). Er is geen voorkeur voor een bepaald kwadrant. Veel minder vaak wordt een melanoom gevonden op de palpebrale conjunctiva (slijmvlies aan de binnenzijde van de oogleden), de fornix (omslagplooi), de plica semilunaris (plooi aan de binnenzijde)  of carunkel (verhevenheid slijmvlies aan de binnenzijde van de oogbol). De melanomen op deze laatst genoemde plaatsen hebben een slechtere prognose.
• Multifocale laesies treden op in ongeveer 25% van de gevallen (en zijn geassocieerd met een hogere mortaliteitskans).
• De conjunctiva melanomen presenteren zich bij aanvang  zelden als uitzaaiingen (1%).
• De spreiding van tumorcellen vinden met name plaats via de lymfklieren (submandibulair bij melanomen aan de nasale zijde of preauriculair / cervicaal bij de melanomen op de rest van de conjunctiva). Tumoren kunnen echter ook omliggende structuren aantasten (directe invasie of hematogeen), zoals de oogkas (2%), oogleden (1%), ductus nasolacrimalis / neusholte of sinussen (1-5%).
• De gemiddelde leeftijd bij het stellen van de diagnose is ongeveer 60 jaar (15-85 jr).
• Risicofactoren. Hoewel de risicofactoren voor een huidmelanoom wel bekend zijn (familiaire belasting, bleke huid en haren, moedervlekken, UV lichtblootstelling m.n. tijdens de kinderperiode, genetische syndromen), zijn deze voor de conjunctiva-melanomen niet duidelijk. Er is wel een associatie met PAM (primary acquired melanosis) en nevi (moedervlekken).
• De uiteindelijke diagnose vindt plaats d.m.v. een biopt en histopathologisch onderzoek.

De behandeling kan bestaan uit het ruim verwijderen van de tumor (tumor met een ruime marge van 4 mm d.m.v. een no-touch techniek), gevolgd door een koude (cryo-) behandeling. Soms brachytherapieSRT/protonen bestraling of topicale chemotherapie.  Enucleatie wordt nauwelijks verricht (verbetert de prognose niet en is erg invaliderend). Na het verwijderen van de tumor bleek ongeveer 72% een compleet herstel te hebben, 29% kregen een locaal recidief (bij een follow up van 4.5 jr).

In de literatuur is gebleken [Review in Expectatief Rev Ophthalmol 2014;185]

• de kans op een locaal recidief is 20-40% bij een gemiddelde follow up van 2.4 jaar. Na 10 jaar wordt de recidiefkans na tumorexcisie geschat op 31-59%. Risicofactoren zijn de dikte van de tumor, het aantal doorgemaakte recidieven, incomplete excisie ten tijde van de chirurgie en een niet-limbale localisatie.
• de kans op uitzaaiingen (metastasen) naar de lymfeklieren na chirurgische excisie was 19% na 3.4 jaar. Na 10 jaar wordt dit percentage geschat op 27-57%. De regionale lymfeklieren zijn de meest voorkomende verspreidingsroute van metastasen.
• de frequentie van systemische metastasen is ongeveer 19% na 3.4 jaar. Na 5 of 10 jaar is de schatting, na chirurgische excisie, ongeveer 11-16% resp.  18-26% (hoewel vlgs de AJCC-classificatie zelfs percentages van 20-50% worden genoemd). De localisatie van metastasen zijn de lever, de longen, de hersenen  en de huid.
• melanoom-geassocieerde mortaliteit na chirurgische excisie (met tumorvrije randen) bedroeg 7-18% na 5 tot 10 jaar (vlgs de AJCC-classificatie was na 5 en 10 jaar het percentage 5-23% resp. 14-20%).

4c. Lymfoproliferatieve tumoren
Lymfoproliferatieve tumoren zijn tumoren, d.w.z. een woekering van  cellen van het lymfatisch weefsel, die  voorkomen in de adnexen (omliggende structuren zoals oogspieren, oogleden, traanklier, oogkas, traanpunten en traanbuisjes). Het omvat een breed spectrum van lesies, variërend van een goedaardige gezwellen (reactieve benigne hyperplasie) tot kwaadaardige gezwellen (lymfomen).
De meeste conjunctivale lymfoproliferatieve lesies (conjunctiva = slijmvlies) zijn:

• Benigne reactieve lymfoide hyperplasie (een proliferatie van B en T cellen [gelijkwaardig in hoeveelheid]). Het zijn niet goedaardige tumoren. Deze vorm komt met name op oudere leeftijd voor met irritatie of een pijnloze zwelling, die aan beide ogen kunnen voorkomen. Het is een langzaam groeiende, mobiele, zalmkleurige of vleesachtige zwelling (infiltraat) in de fornix (de omslagplooi van het slijmvlies). De behandeling bestaat uit; radiotherapie, chemotherapie, operatief verwijderen of cryotherapie
  
  Soms kan deze vorm transformeren in een lymfoom
• Lymfomen. Lymfomen kunnen op diverse plaatsen in of rondom het oog optreden:
  • in het oog (intraoculair lymfoom) → deze folder elders
  • in de oogkas en adnexen, dus weefsels rondom het oog (orbita – adnexen lymfoom, AOL) → zie deze folder

Een lymfoom is een kwaadaardige woekering van cellen in het lymfatische weefsel van de lymfeklieren en de milt. Het is een zeldzame aandoening. Lymfomen zijn in 2 vormen in te delen: een Hodgkin lymfoom en een non-Hodgkin lymfoom (NHL). Een primair lymfoom in het oog is een vorm van een NHL. Deze tumoren gaan uit van lymfocyten (afweercellen) en kunnen goedaardig (benigne reactieve lymfoïde hyperplasie) of kwaadaardig (maligne lymfoom) zijn. Ze zijn vaak roze van kleur en relatief vlak met een glad oppervlak. De tumor komt het vaakst voor in de omslagplooi (fornix). De meeste conjunctivale lymfomen gaan niet gepaard met een lichamelijke variant.

Het lymfoom in de orbita of adnexen (aanhangsel oog) bevinden zich vaak in de oogkas (orbita lymfoom) of in het slijmvlies (conjunctiva lymfoom):

De meest voorkomende kwaadaardige tumoren van de conjunctiva zijn; a) de ocular surface squamous neoplasia (OSSN, 14%), een melanoom (12%) en lymfoom (7%). Het maligne (kwaadaardige) lymfoom ontwikkelt zich uit monoclonale proliferaties van T- en B-cellen (maar zijn meestal B-cellen en zelden T-cellen) en kan worden onderverdeeld in de Non-Hodgkin (NHL) lymfomen en de Hodgkin lymfomen. In de meeste gevallen betreft het een NHL lymphoom waarbij 2/3 deel een laaggradie MALT-lymfoom is (het lymfoom ontwikkelt zich in dat geval uit MALT, de afkorting voor een “mucose-associated lyphoid tissue”.
De conjunctivale lymfomen (van het slijmvlies) omvatten ongeveer 1/4 van alle oculaire adnexen lymfomen. Het  conjunctiva lymfoom kan solitair voorkomen, dus dat alleen het oog is aangedaan. Vaak komt de lokalisatie overeen met waar de zwelling oorspronkelijke (primair) is begonnen. Bij ongeveer 10-40% komt de aandoening in beide ogen voor.
De conjunctivale lymfomen kunnen ontstaan a) de novo (op de plek zelf), b) door uitbreiding vanuit een oogkas-lymfoom naar de conjunctiva of c) afkomstig van het lichaam zelf (dus via uitzaaiingen, maar dat komt weinig voor).
De aandoening komt met name bij ouderen voor. Het gezwel begint meestal in de bulbaire conjunctiva / fornix (slijmvlies van de oogbol en de omslagplooi van het slijmvlies )als grote zalmkleurige follikels. Bij een vergevorderd stadium kan de zwelling harder worden met zalmkleurige hobbelig oppervlak.

De klachten zijn divers en kunnen bestaan uit: irritatie, droge ogen, tranende ogen, ptosis (laagstand van het bovenooglid) en roodheid. De tumor heeft het aspect van een salmon-path (zalmkleurige massa). Dit ziet u op de foto van het onderooglid (afbeelding links-onder).
De behandeling bestaat uit: chirurgisch verwijderen, cryotherapie (koude behandeling), radiotherapie of chemotherapie. Dit gaat in samenspraak met de hematoloog en radioloog. Behandeling leidt ertoe dat ongeveer 80-90%% niet progressief is of terugkomt (recidiveert) binnen de 5 jaar. De prognose is in het algemeen gunstig, waarbij 80-90% van de patiënten geen progressie of recidief ervaart gedurende de follow-up. De prognose is afhankelijk van de ernst of gradering van de tumor (bij de ernstige vorm kan dit percentage 50% zijn). Levenslange controle is nodig vanwege de kans op mortaliteit vele jaren later.

Voor lymfoom van de oogkas / orbita → zie folder elders