Uveitis (bijlage: zeldzamere vormen van inwendige ontsteking)

Uveitis (bijlage: zeldzamere vormen van inwendige ontsteking)

Inhoudsopgave:

Dit is een bijlage van de hoofdfolder uveitis (inwendige oogontsteking). Lees eerst de hoofdfolder uveitis, alvorens verder te gaan met onderstaande zeldzamere (specifieke) aandoeningen. Klik op de link om direct naar de betreffende aandoening te gaan. Aan het einde van de pagina vindt u een animatiefilm.

Uveïtis kan ook worden onderverdeeld op basis van de oorzaak of het mechanisme (bron) van de ontsteking. Een uveitis kan gepaard gaan met een infectie of zonder infectie. De niet-infectieuze vorm van uveitis komt het meeste voor (80-90% van alle uveitiden).

  • Ontsteking door infectie (door een virus, bacterie, schimmel ed):
    Infecties kunnen optreden bij jonge of oudere mensen. De kans op een infectie is groter als het lichaam verzwakt is door ziekten die de afweer onderdrukken of door bepaalde medicijnen. De infectie kan worden beperkt zijn tot het oog of onderdeel zijn van een uitgebreidere (lichamelijke) ziekte. De infectie kan veroorzaakt worden door een:

    • Bacterie: tuberculose, syphilis (geslachtsziekte), tekenbeet (Lyme), kattekrabziekte (Bartonella), lepra
    • Virus: cytomegalie virus (CMV), herpes simplex of zoster, HIV, rubella
    • Schimmel: mogelijk POHS (presumed oculair histoplasmose), cryptococcus
    • Parasiet / worm: toxoplasmose, onchocerciasis (rivierziekte), toxocariasis
      De infecties vormen ongeveer 20% van alle inwendige ontstekingen. De meest frequente oorzaak is een toxoplasmose infectie, gevolgd door herpes/varicella zoster infectie.
  • Ontsteking zonder infectie; immunologische afwijking (auto-immunologische afwijking)
    De meeste inwendige ontstekingen treden op zonder tekenen van een actieve infectie door een ziektekiem. Deze vorm komt het meeste voor (in 80% van de gevallen). Het wordt veroorzaakt doordat het eigen afweersysteem reageert op eigen lichaamsweefsel (auto-immunologische ziekte). Voorbeelden zijn uveitiden waarbij:

  • Overige oorzaken:
    • Traumatisch (schade van buitenaf):
      Zowel een chirurgisch trauma (na operaties) als een niet-chirurgisch trauma (ongeval, vreemd voorwerp in het oog).
    • Masquerade syndromen:
      Dit zijn aandoeningen in het oog die een oogziekte geven die erg lijken op die van een uveïtis. Voorbeelden zijn tumoren of gezwellen (lymfoom, leucemie), aangeboren afwijkingen (PHPV, hoge bijziendheid), een bloedvat- of vasculaire afwijking (vaatafsluiting, hoge bloeddruk, Coats) en na een trauma (vreemd voorwerp in het oog).
    • Medicamenteus
    • Overige geassocieerde aandoeningen (bijv. macula pucker)

Uveitis bij kinderen
Ongeveer 10% van de uveitis-patiënten zijn onder de 16 jaar. Deze kunnen ingedeeld worden in:

  • infectieuze oorzaken, bijvoorbeeld:
    • congenitaal / aangeboren: toxoplasmose, rubella, cytomegalie (TORCH syndroom)
    • verworven: zoals bij volwassenen
  • niet-infectieuze oorzaken (zoals bij volwassenen): 40-50% hiervan is de juveniele idiopatische artritis (JIA) ofwel de juveniele reumatoide artritis (JRA), 25% heeft een intermediaire uveitis.

Juveniele Idiopathische / Reumatoide Artritis (JIA / JRA)
De juveniele idiopathische arthtitis (JIA) omvat een groep aandoeningen met gewrichtsontstekingen (artritisNL, arthritisGrieks) die begint vóór het 16e levensjaar en soms geassocieerd is met inwendige oogontstekingen (uveitis). Dit komt vaker voor bij patiënten met positieve ANA’s (antinucleaire antibodies) in het bloed. De geschatte prevalentie (aantal ziektegevallen) ligt rond de 10-30 per 100.000 mensen (0.01-0.03%). De JIA-geassocieerde uveitis heeft vaak een sluimerend en chronisch beloop en geeft ook niet altijd klachten. Kinderen met deze aandoening lopen derhalve risico op een oogziekte met kans op vermindering van het gezichtsvermogen.

Van alle patiënten met JIA (gewrichtsontsteking) krijgt uiteindelijk 12% een uveitis. De kans op uveitis is groter als enkele gewrichten (oligoartrie, < 4 gewrichten) zijn aangedaan (40%) dan als vele gewrichten zijn aangedaan (1%). Heeft een patiënt het beeld van een uveitis, dan blijkt bij ongeveer 80% sprake te zijn van een oligo-artritis.
De uveitis begint meestal ná de gewrichtsontsteking (artritis), slechts in 6% van de gevallen manifesteert de ziekte zich als eerste met een uveitis, gevolgd door een artritis. Een uveitis begint meestal binnen 4 tot 7 jaar na de artritis. Een JIA-uveitis treedt meestal beiderzijds op (70-90%), heeft een chronisch beloop, is vaak asymptomatisch (geen klachten), komt vaker voor bij meisjes en is meestal aan de voorzijde van het oog gelocaliseerd (uveitis anterior).

Bij een chronische uveitis kunnen oogcomplicaties voorkomen. Deze bestaan uit oa staar, glaucoom (hoge oogdruk), verklevingen (tussen de iris en de ooglens), een bandkeratopathie (zie aparte folder op deze website) en netvliesafwijkingen (macula oedeem, pucker). De prognose is slechter als de uveitis ontstaat vóór de artritis, als de uveitis ontstaat < 6 maanden van de artritis en bij jongetjes.
Het is belangrijk om de kinderen vroegtijdig te screenen op een uveitis en daarna goed te vervolgen.

Uveitis bij gewrichtsafwijkingen (spondylo-arthropathieën: Bechterew, Reiter, Psoriasis)
Spondylo-arthropathieën zijn afwijkingen van de wervelkolom en/of overige gewrichten (artritisNL, arthritisGrieks). Bij een deel van deze patiënten komt een inwendige oogontsteking (uveitis anterior) voor (10-50% krijgt een uveitis anterior). Een bepaalde factor in het bloed, de HLA-B27, is vaak positief bij deze aandoening. Het bepalen van deze factor kan van belang zijn bij het stellen van de diagnose. Enkele getallen:

  • in de normale bevolking is ongeveer 6-8% van de blanke bevolking HLA-B27 positief.
  • 50% van de patiënten met een uveitis anterior zonder gewrichtsklachten is HLA-B27 positief.
  • 90% van de patiënten met een uveitis anterior met een spondylo-arthropathie is HLA-B27 positief.
  • er is een associatie met de ziekte van Bechterew, Reiter en psoriasis.

a. Ziekte van Bechterew (ankyloserende spondylitis)
De ziekte van Bechterew is een gewrichtsaandoening onderin de wervelkolom. De aandoening wordt gekenmerkt door een ontsteking en verkalking van het kapsel en de ligamenten van deze gewrichten.
De klacht bestaat uit een lage rugpijn; deze is erger in de ochtend (bij het opstaan) en wordt minder na beweging of oefening. Stijfheid van de beweging van de wervelkolom (buigen) past bij deze aandoening. Een klein aantal patiënten heeft tevens klachten van andere gewrichten. De aandoening komt vaker bij mannen voor dan bij vrouwen (bij de mannen is de HLA-B27 in 95% van de gevallen positief).

Ongeveer 25% van de patiënten met Bechterew krijgt een acute inwendige oogontsteking (uveitis anterior). Omgekeerd, 25% van de mannen met een uveitis anterior heeft een Bechterew.
De oogontsteking kan afwisselend in beide ogen optreden. De kans dat de ontsteking in beide ogen tegelijkertijd optreedt is erg klein. De klachten van de uveitis staan in de hoofdfolder vermeld. De uveitis is een niet-granulomateuze acute uveitis anterior met pijn, roodheid en lichtschuwheid. Er is geen verband tussen de ernst van de uveitis en de gewrichtsaandoening.
De uveitis kan terugkeren (recidief). Recidieven van de uveitis kunnen frequent zijn en ook na vele jaren optreden. Bij een snelle en adequate behandeling is de prognose voor de gezichtsscherpte goed.

b. Reiter syndroom
Het syndroom van Reiter wordt gekenmerkt door 3 ontstekingsvormen:

  • een ontsteking van de urethra (de urinebuis, een niet-specifieke urethritis)
  • een ontsteking van het slijmvlies van het oog (conjunctivitis)
  • een ontsteking van gewrichten (arthritis, mn van de grote gewrichten).

Bij ongeveer 12% van de patiënten treedt eveneens een uveitis anterior (inwendige oogontsteking) op. Ongeveer 85% van de patiënten met een Reiter syndroom is HLA-B27 positief
Vaak treedt eerst de urethritis op, gevolgd door de conjunctivitis (na 2 weken), daarna de arthritis. De conjunctivitis is meestal mild van aard, dubbelzijdig met een mucopurulente afscheiding. Het geneest meestal spontaan in ongeveer 7-10 dagen en een behandeling is niet nodig.

c. Psoriasis arthritis
Psoriasis is een chronische huidziekte gekenmerkt door de vorming van rode schilverende (erythematosquameuze) plekken op de huid, voornamelijk aan de strekzijde van de extremiteiten, met vaak perioden van spontane verbetering of verslechtering.
Ongeveer 7% van de psoriasis-patiënten krijgt een arthritis (gewrichtsontsteking); daarnaast krijgt ook ongeveer 10% van de patiënten een uveitis anterior.

De groep van HLA-B27-positieve patiënten hebben een kans dat de uveitis in een later stadium opnieuw terugkomt (recidief). Het gemiddelde aantal aanvallen varieert van 0.6 tot 3.3 aanvallen per patiënt per jaar. Jong volwassenen (18-35 jr) hebben een grotere kans op een recidief dan volwassenen op middelbare leeftijd (35-55 jr) [referentie Ophthalmology 2011; 1911].

Uveitis bij darmaandoeningen
Bij bepaalde darmontstekingen komt vaker een inwendige oogontsteking (uveitis) voor.

a. Ziekte van Crohn
De ziekte van Crohn is een chronische, terugkerende darmontsteking (ileum) gekenmerkt door een granulomateuze ontsteking op meerdere plekken van de darmwand. Slechts een klein deel van deze patiënten krijgt een uveitis anterior (3% met een range van 2-12%). De ontsteking kan ook op andere plaatsen van het oog optreden, zoals het slijmvlies (conjunctivitis), het bindvlies (episcleritis) en het hoornvlies (perifere keratitis).

b. Colitis ulcerosa
Deze ziekte is een chronische, terugkerende darmontsteking (oa van het rectum). Ongeveer 5% van de patiënten krijgt een uveitis anterior. De ontsteking kan ook op andere plaatsen van het oog optreden, zoals het slijmvlies (conjunctivitis), het bindvlies (episcleritis) en het hoornvlies (perifere keratitis).

De groep van HLA-B27-positieve patiënten hebben een kans dat de uveitis in een later stadium opnieuw terugkomt (recidief). Het gemiddelde aantal aanvallen varieert van 0.6 tot 3.3 aanvallen per patiënt per jaar. Jong volwassenen (18-35 jr) hebben een grotere kans op een recidief dan volwassenen op middelbare leeftijd (35-55 jr) [referentie Ophthalmology 2011; 1911].

Fuchse heterochrome uveitis
De Fuchs heterochrome uveitis (synoniemen zijn Fuchs heterochrome iridocyclitis of Fuchs uveitis syndroom) omvat ongeveer 2-3% van alle uveitiden. Het betreft een uveitis anterior (het voorstel deel is aangedaan). Hierbij is een kleurverschil van het regenboogvlies aanwezig tussen het ene en het andere oog. De aandoening betreft meestal 1 oog (unilateraal).  De symptomen variëren van geen tot milde vermindering van het gezichtsvermogen.
Bij oogonderzoek wordt het volgende waargenomen: een diffuse atrofie van de iris (door ontbrekend pigment), kleine witte klompjes van ontstekingscellen tegen de binnenzijde van het hoornvlies (descemetstippen of KP’s), ontstekingscellen in het oogvocht (VOK). Verklevingen van de iris en lens (synechiae posterior) komen nauwelijks  voor. Vaak is het aangedane oog lichter van kleur (bij blauw-ogigen kan het aangedane oog ook donkerder worden). Het is een chronische aandoening waarbij glaucoom (hoge oogdruk) en (eenzijdige) staar vaak voorkomt.
De oorzaak is onbekend.

Herpes-geassocieerde uveitis anterior
Meestal treedt deze ontsteking aan 1 oog op waarbij vaak een hoge oogdruk wordt waargenomen. Het wordt veroorzaakt door een herpes simplex of varicella zoster virus.

Idiopatische uveitis anterior
Als alle associaties en infecties zijn uitgesloten  ontstaat er een restgroep waarbij geen associatie wordt gevonden met een lichamelijke aandoening, therapie of trauma. De oorzaak is onbekend (‘idiopatisch’). Deze vorm komt bij ± 35-50% van de patiënten voor. Als een infectie is uitgesloten ,wordt deze uveitis behandeld met oogdruppels (steroiden en cycloplegie).

Sarcoidose
Algemeen
Sarcoidose is een granulomateuze ontsteking die zich kan manifesteren in verschillende weefsels of organen, bijv. de longen (in 90% van de gevallen), gewrichten, zenuwstelsel, huid, lymfeklieren, lever, hart  en ogen. Sarcoidose komt redelijk vaak voor (globaal 40 op de 100.000 mensen) en omvat 10% van alle uveitiden. Het is een granulomateuze ontsteking zonder een infectie (granulomen zijn afgebakende opeenhoping van ontstekingscellen waarbij de opruimreactie in het  lichaam niet goed in staat is de afvalstoffen of micro-organismen te verwerken).

Sarcoidose komt m.n. voor tussen de 20 – 50 jaar, hoewel het ook bij ouderen en kinderen kan voorkomen. Bij ongeveer 25-50% van de patiënten met een lichamelijke sarcoidose ontwikkelt zich een oogontsteking. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, hoewel het meestal optreedt tussen de 20 en 50 jaar. Longproblemen komen het meest voor.

Oogafwijkingen
Sarcoidose kan elk deel van het oog beïnvloeden. De symptomen kunnen erg variëren en vaak neemt het gezichtsvermogen in milde mate af. De oogafwijkingen kunnen bestaan uit:

  • huidafwijking: granulomen in de huid van de oogleden
  • granulomen in de oogkas en traanklier
  • slijmvlies (palpebrale en bulbaire conjunctiva-noduli)
  • een acute of chronische uveitis anterior (inwendige oogontsteking aan de vóórzijde van het oog) komt het meest voor bij een oogheelkundige sarcoidose. Bij een oogheelkundige sarcoidose komt een uveitis in 2/3 van de gevallen voor.
    • er kunnen vettige neerslagen tegen de binnenzijde van het hoornvlies ontstaan (descemetstippen).
    • ook kunnen kleine zwellingen (noduli) op de rand van de iris (regenboogvlies) zichtbaar zijn (Koeppe en Busacca irisnoduli)
    • soms zijn ook grote irisgranulomen, verklevingen tussen iris en lens (synechiae posteriores) en hoornvliesinfiltraten aanwezig.


Links: verklevingen tussen de rand van de iris en de ooglens (synechiae posterior)
Midden: vettige neerslagen op de achterzijde van het hoornvlies
Rechts: noduli op de rand van de iris

  • een intermediaire uveitis (oogontsteking in de glasvochtruimte): troebelingen en klompjes ontstekingscellen (snowballs) of in een kraaltjesvorm (string of pearls).
  • een uveitis posterior (oogontsteking aan de achterzijde van het oog). Een ontsteking achter in het oog komt in ongeveer 20% van de gevallen voor.
    • noduli (granulomen) kunnen voorkomen rond  de oogzenuw, in het netvlies en vaatvlies. (op het netvlies kunnen ontstekingsplekken voorkomen, hetgeen infiltraten en granulomen genoemd wordt.
    • ontsteking van de bloedvaten (perivasculaire sheating, periflebitis, vasculitis). Onregelmatige nodulaire granulomen kunnen langs de aders lopen (candle-wac drippings).
    • Ook kan het onderliggende vaatvlies ontstoken raken (choroiditis).

 

Diagnose
Lichamelijk en röntgen-onderzoek kunnen een bijdrage leveren bij het stellen van de diagnose. Bij ongeveer 25-50% van de patiënten met een lichamelijke sarcoidose ontwikkelt zich een oogontsteking. Een CT-scan van de borst kan afwijkingen van sarcoidose aantonen (dit is in 90% van de gevallen is op een bepaald moment aantoonbaar).
Laboratoriumonderzoek is zinvol om andere aandoeningen uit te sluiten. Calcium in urine en in het bloed kunnen afwijkend zijn (hoewel niet specifiek voor sarcoidose).
Biopt (weefselkweek) van de longen, lymfeklieren, huid, lever, slijmvlies (conjunctiva) geeft uiteindelijk een definitievere diagnose.

Behandeling
De behandeling is vaak intensiever dan bij een gewone uveitis en bestaat uit corticosteroïden (in druppelvorm of tabletvorm) en cycloplegie (pupilverwijdende druppels). Soms zelfs met prednisontabletten (orale corticosteroïden, vaak 1 mg/kg/dag met een maximum van 60 mg/dag om botnecrose te voorkomen). Deze medicatie geeft een 93% kans op vermindering van het gezichtsvermogen. Na 2-4 weken wordt de dosis langzaam afgebouwd. In chronische gevallen wordt de dosis verlaagd naar <7.5 mg/dag. Corticosteroiden kunnen ook in de glasvochtruimte geinjecteerd worden. Bovengenoemde behandeling is niet gericht op de lichamelijke sarcoidose.
Immunosuppressiva kunnen de sarcoidose onder controle brengen en de risico’s van langdurig corticosteroiden verminderen. Biologicals (TNF-α remmers zoals infliximab) blijken ook effectief voor de sarcoidose-geassocieerde uveitis.

Prognose
De uveitis is heeft effect op de gezichtsscherpte. De prognose is afhankelijk van de duur van de uveitis , in welk stadium de diagnose wordt gesteld en de ernst van de uveitis (waarbij de intermediaire uveitis en de uveitis posterior ongunstiger zijn).

Infectieuze uveitis
Een uveitis kan ontstaan door diverse indringers van buiten het lichaam, zoals virussen, bacteriën, schimmels en/of parasieten.

a. Virussen

  • HIV-virus. Bij AIDS kan het HIV-virus het netvlies beschadigen. Er ontstaat een uveitis anterior (regenboogvlies ontsteking), een vitritis (ontsteking van het glasvocht) en een retinitis (ontsteking van het netvlies)
  • CMV-virus. Een CMV-retinitis (netvliesontsteking) is de meest voorkomende ooginfectie bij AIDS-patiënten. De retinitis bestaat uit oa een bloedvat-ontsteking (vasculitis) en witte gebieden met bloedingen in het netvlies. Voor meer informatie, zie folder AIDS en oogafwijkingen.
      (bron: Kozak et al)
  • Herpes simplex en zoster virussen. Het herpes virus kan een koortslip, een hoornvliesontsteking (keratitis) en een regenboogvlies-ontsteking (uveitis anterior) veroorzaken. Er staat een aparte folder op de website over de herpesinfecties van het slijmvlies en het hoornvlies (zie folder herpes keratitis en herpes zoster). Bij een uveitis kunnen de verschijnselen bestaan uit: een hoge oogdruk en pleksgewijze bleke gebieden in het regenboogvlies (sector atrofie van de iris).

b. Bacteriën
Een uveitis kan worden veroorzaakt door de volgende bacteriën:

  • tuberculosis
  • syphilis (lues)
  • ziekte van Lyme (tekebeet)
  • Bartonella ziekte (kattekrab ziekte)

c. Fungi (schimmels)
De meest bekende vorm is de POHS (presumed ocular histoplasmose).

d. Parasieten
De bekendste parasitaire ontsteking van het oog is de toxoplasmose.

Toxoplasmose
Toxoplasmose is een ontsteking veroorzaakt door de parasiet Toxoplasma Gondii. Deze parasiet kent diverse vormen, zoals de oocyste (een sporenvorm, uitgescheiden in katten-faeces), bradyzoiten (een inactieve vorm) en tachyzoiten (trophozieten, de actieve vorm die zich vermenigvuldigt en de ontsteking veroorzaakt). Toxoplasmose is een darmparasiet, gevonden bij katten. Deze parasiet (oocyste) bevindt zich in de uitwerpselen van de katten. Vervolgens kan de parasiet in het voedsel van mens of dier komen (via knaagdieren en vogels die de parasiet oplopen via katten-uitwerpselen).
Dierlijk vlees kan geinfecteerd raken en vervolgens weer door de mens geconsumeerd worden. Met name rauw en niet-doorbakken vlees bevat parasieten (bradyzoiten). Vele infecties kunnen dan ook worden voorkomen door steak tartaar ed te vermijden. Zwangeren die tijdens de zwangerschap een toxoplasmose-infectie oplopen, kunnen de vrucht vervolgens infecteren (de tachyzoiten of de actieve delende vorm van de toxo).

Het is de meest voorkomende oorzaak van een infectieuze uveitis (netvlies ontsteking of retinitis) bij mensen met een normaal afweersysteem. Een oculaire toxoplasmose-infectie kan zijn:

  • Aangeboren (congenitaal). Tijdens de zwangerschap is het kind geinfecteerd geraakt. De parasiet kan dan in een later stadium weer actief worden. De meeste oogheelkundige toxoplasmosen worden beschouwd als een reactivatie van een congenitale besmetting. De oogontsteking geneest in de kinderjaren en reactivatie treedt op bij de jong volwassenen.
  • Verworven (later ontstaan). Het wordt veroorzaakt door een opgelopen infectie ná de geboorte (postnatale infectie, bijvoorbeeld overdacht van de bacterie via besmette katten, ruw vlees, geïnfecteerd grond/zand, besmette groente of besmet kraanwater). De oogklachten of infectie ontstaan vaak pas een lange tijd na de eerste infectie (in de chronische fase van de infectie, in 80% van de gevallen), vaak tussen het 20e en 40e levensjaar. De ontsteking, die met name het netvlies-vaatvlies aantast, komt regelmatig terug (70%).

Oogafwijkingen bij toxoplasmose
Het netvlies (de retina) is de belangrijkste structuur die bij een reactivatie betrokken is. De ontsteking kan terugkeren (recidief) en treedt op als de toxoplasmose-cyste open scheurt waarbij dan honderden actieve parasietjes (tachyzoiten) vrijkomen in het netvlies. Bij toxoplasmose kan een ontsteking van het achterste deel van het oog ontstaan (uveitis posterior). In het achterste deel van het oog zijn vaak forse troebelingen in de glasvochtruimte aanwezig (ontstekingscellen). In het netvlies en het vaatvlies zijn 1 of meerdere ontstekingshaarden aanwezig (focale retinochoroiditis). Deze ontstekingshaarden zijn wit van kleur, niet afgegrensd en zitten aan de randen van een oude ontstekingshaard (litteken).

Foto: rustige toxoplasmose in de gele vlek
Hoewel de voorste oogkamer tekenen van een uveitis kan tonen, ziet het voorste deel van het oog  er meestal vrij rustig uit. De klachten kunnen, afhankelijk van de plaats van de ontsteking in het oog, bestaan uit: eenzijdige, plotseling begonnen troebelingen, wazige vlekken (scotomen), daling van het zicht en lichtschuwheid. De ontsteking kan leiden tot een vermindering van het gezichtsvermogen, mn als deze in het gebied van de gele vlek zit (in ongeveer 25% van de patiënten).

Onderzoek
Meestal geeft het klinisch onderzoek voldoende aanknopingspunten voor het stellen van de diagnose. In een enkel geval wordt bloedonderzoek gedaan of wordt een antistofbepaling verricht van het oogvocht.

Beloop en behandeling
Toxoplasmose geneest meestal spontaan in de loop van 6-8 weken, soms zelfs tot 6 maanden. De snelheid van genezing is afhankelijk van de virulentie van de parasiet, de mate waarin het afweersysteem in het lichaam functioneert en de grootte van de lesie (ontstekingshaard). Het wel of niet behandelen is afhankelijk van de ernst van de ontsteking en de plaats van de ontsteking. De ontstekingshaard wordt bleker met een pigmentrandje eromheen. Kleine ontstekingshaarden in de randen van het netvlies hoeven niet altijd behandeld te worden omdat ze nauwelijks effect hoeven te hebben op het zicht. De redenen om te behandelen zijn oa om de duur en ernst te verminderen, om de kans op een vermindering van het zicht te verkleinen of te voorkomen en om de kans op herhaling te verminderen. Actieve lesies komen vanzelf tot rust, maar wanneer de gele vlek of de oogzenuw bedreigd wordtof er een zeer sterkte ontstekingsreactie is, wordt wel behandeling gegeven.
De behandeling kan bestaan uit een intensieve behandeling met diverse middelen (antibiotica, antiprotozoïca, prednison).

White Dot Syndromen
Dit zijn idiopatische en zeldzame ontstekingen van de choriocapillaris (vaatvlies) waarbij witte vlekken (lesies) zichtbaar zijn. Idiopatisch betekent dat de oorzaak onbekend is. Er zijn diverse zeldzame aandoeningen die hieronder vallen:

a. Acute posterior multifocale placoide pigmentepitheliopathie (APMPPE)
Deze aandoening is zeldzaam, vaak in beide ogen en m.n. voorkomend in de leeftijdsfase van 30-60 jaar. Het komt bij zowel mannen als vrouwen in gelijke mate voor. Ongeveer 1/3 van de patiënten hebben vooral griepachtige verschijnselen.
De klachten bestaan uit: subacute daling van het gezichtsvermogen, (para)centrale scotomen (vlekkerige uitval van het gezichtsveld) en last van het licht (fotopsie). Na enke dagen tot weken gaat het andere oog ook meedoen.
Bij het oogonderzoek wordt waargenomen: een milde glasvochtontsteking (vitritis), vele grote cremekleurige of grijs-witte placoide lesies (deze beginnen in het centrum [achterpool genoemd] en verspreiden zich naar de buitenranden van het netvlies. Na 2 wk veranderen deze lesies in pigmentaties. Na enkele maanden herstelt de gezichtsscherpte weer maar kunnen soms de gezichtsveldafwijkingen blijven bestaan.

b. Birdshot retinochoroidpathie (BSRC)
zie informatie hierna (nr 9)

c. Punctate Inner Choroidopathie (PIC)
Deze aandoening komt zelden voor en treedt m.n. op bij jonge myope vrouwen (bijziende ogen). Beide ogen zijn vaak aangedaan, hoewel niet op hetzelfde moment. De klachten zijn vergelijkbaar met die van APMPPE.
Bij oogonderzoek is er nauwelijks een ontsteking zichtbaar. Vele, kleine geel-witte spots, met een onduidelijke begrenzing, zijn zichtbaar in met name het achterste deel van het oog (achterpool). Er kunnen grote gebieden in het gezichtsveld ontbreken. Na enkele weken genezen deze lesies en veranderen in scherp begrensde atrofische littekens (bleke vlekjes) die laten gepigmenteerd kunnen geraken. Na een bepaalde periode kan het andere oog aangedaan raken.

d. Serpigneuze choroidopathie
Dit is een zeldzame chronische aandoening. Vaak treedt het op in beide ogen (hoewel de afwijking asymmetrisch kan zijn). Het komt voor tussen de 40-60 jaar, bij mannen > vrouwen en is geassocieerd met HLA-B7. De aandoening kan steeds terugkomen (maar ook inactief zijn voor maanden tot jaren).
De klachten bestaan uit een eenzijdige vermindering van de gezichtsscherpte, uitval van delen van het gezichtsveld (scotomen) en vertekende beelden (metamorfopsie). Dit wordt veroorzaakt door vochtophoping onder het netvlies (macula-oedeem). Na een bepaalde periode raakt het andere oog ook aangedaan.
Bij oogonderzoek vindt men: een milde ontsteking (vitritis) in 50%, de actieve lesies zijn grijs-wit / gelig van kleur. Deze lesies ontstaan eerst rondom de oogzenuw en verspreiden zich daarna richting de gele vlek (macula) en periferie (buitenranden van het netvlies). Het ziektebeloop kan jaren duren met periodes van herstel en recidieven. Inactieve lesies zien er uit als uitgeponste atrofische plekjes. De prognose is niet zo goed: bij 50-70% van de patienten ontwikkelt zich uiteindelijk een blijvende daling van de gezichtsscherpte in 1 of beide ogen (m.n. door afwijkingen in de gele vlek), ondanks behandeling.

e. Multifocale choroiditis
volgt

f. Multiple evanescent white dot syndroom (MEWDS)
volgt

Birdshot retinochoroidopathie (BSRC)
Wat is een BSRC
Birdshot retinochoroidopathie (BSRC) is een zeer zeldzame vorm van een inwendige oogontsteking, gelegen in de achterzijde van het oog (uveïtis posterior). Patiënten presenteren zich met wazig zicht, floaters en nachtblindheid. De gezichtsscherpte (visus) is in het begin vaak normaal, maar neemt af naarmate de aandoening vordert. Vele patiënten klagen over slecht zien in het donker en in fel licht, verlies van contrast en wazig zien, ondanks dat in optimale omstandigheden nog een gezichtsscherpte van 100% kan worden gehaald.
Complicaties zijn vochtophoping in de gele vlek (macula-oedeem) en uitval van het gezichtsveld.

Oorzaak
Een oorzaak is nooit gevonden, maar de afwijking heeft een zeer sterke associatie met een specifiek stofje in het lichaam, de zogenaamde Human Leukocyte Antigen (HLA), te weten HLA-A29 (>95%). Dit is de sterkst bekende relatie tussen een aandoening en een specifiek antigen. HLA komt voor op bijna alle cellen in het lichaam en speelt een rol in de afweer, met name in het herkennen van lichaamseigen of lichaamsvreemde stoffen.  Bepaalde HLA typen hebben een hogere kans om bepaalde ziekte te krijgen.
Het testen op HLA-A29 wordt vaak als diagnostisch middel gebruikt.
-Links: een normaal beeld van het inwendige deel van het oog (fundus)
-Rechts: een Birdshot retinochoroidopathie

 

Onderzoek
Het karakteristieke beeld in het oog laat een verbleking rondom de oogzenuw (peripapillaire atrofie, PPA) zien met  gelige vlekken in het netvlies. Deze gele vlekken wordt “Birdshot lesies” genoemd.

Behandeling
De aandoening is niet te genezen. De behandeling is gebaseerd op de klachten van de patiënt, in combinatie met de gezichtsscherpte, de aanwezigheid van vocht in de gele vlek (cystoid macula oedeem) en gezichtsveld-afwijkingen. De ontsteking kan wel onderdrukt worden met ontstekingsremmende middelen. Deze middelen moeten chronisch gebruikt worden. Vaak wordt gestart met prednison tabletten (orale corticosteroiden. Dit heeft snel effect, maar vanwege bijwerkingen op de lange termijn (botontkalking, suikerziekte, gewichtstoename, staar) wordt meestal gelijk gestart met andere middelen om de ontsteking te onderdrukken m.b.v. immunosuppressiva (bv. methotrexaat MTX, Humera). Deze middelen werken pas na een paar maanden; het voordeel is dat ze over het algemeen weinig bijwerkingen hebben. Om het effect van de medicijnen op de ontsteking en de mogelijke bijwerkingen in de gaten te houden, zijn frequente controles bij de oogarts noodzakelijk.
Bij de BSRC kan een intermitterende regionale (locale) behandeling het macula-oedeem (vocht in de gele vlek) weliswaar onderdrukken, maar kan de schade aan het netvlies (gemeten d.m.v. gezichtsveldverlies en ERG) niet voorkomen. Vandaar dat een langdurige behandeling met immunosuppressiva nodig is. Immunosuppressiva-gebruik kunnen het gezichtsvelduitval en retinale schade wel herstellen (en verkleint de kans op bloedvatnieuwvorming, de choroidale neovascularisaties genoemd).

Intermediaire uveitis
Een intermediaire uveitis (IU) is een ontsteking van het middelste deel van de uvea (pars planitis of intermediaire uveitis genoemd). Het wordt gekenmerkt door een vitritis (ontsteking in het glasvocht) en macula oedeem (vocht in de gele vlek). De ontstekingscellen kunnen zich ophopen in de glasvochtruimte (“snowballs”) en soms ook onderin op de pars plana (“snowbanking”). Er kan ook een ontsteking van de bloedvaten aanwezig zijn (perifere retinale phlebitis).
Intermediare uveitis kan geassocieerd zijn met andere lichamelijke aandoeningen, zoals sarcoidose, multipele slerose (MS), de ziekte van Lyme, syfilis, tuberculosis en primaire Sjogren.
Bij 10-40% van deze patiënten worden andere lichamelijke afwijkingen gevonden (systemische afwijkingen). In een studie (Ophth 2017: 393) bleek dit 36% te zijn (waarvan 23% van de patiënten sarcoïdose had, 5% had MS en 3% was HLA-B27 positief). Multipele sclerose (MS) werd pas ná uveitis gediagnosticeerd in 56% van de gevallen (in 60% van de patiënten was dit < 5 jr van het stellen van de uveitis-diagnose).

Vaak wordt de uveitis al op vroege leeftijd ontdekt (< 40 jr). Ongeveer 1-20% van de MS-patiënten krijgt een intermediaire uveitis. Dit percentage varieert enorm (de meest voorkomende prevalentie van uveitis bij MS-patiënten is ongeveer 1% [Ophth 2019;438]). Volgens een studie hebben patiënten met MS en uveitis een hoger risico op MS-recidief/activiteit [Ophth 2019;438].

Pars Planitis is een onderdeel van de intermediaire uveitis waarbij ontstekingsneerslagen (snowballs, snowbanking) niet gepaard gaan met een lichamelijke ziekte of infectie. Deze vorm is de meest voorkomende vorm van een intermediaire uveitis (70-90%). Deze pars planitis komt m.n. voor in de leeftijd van 5-40 jaar. De oorzaak is onbekend maar men denkt dat het afweersysteem reageert op eigen lichaamsweefsel (in dit geval tegen het glasvocht, netvlies en corpus ciliare).

De aandoening komt meestal dubbelzijdig voor (80%) en wordt gekenmerkt door roodheid en lichtschuwheid, ontstekingscellen in het voorste deel van het oog (VOK), in het glasvocht (snowballs) en in de pars plana (snowbanking). Vocht in de gele vlek (macula oedeem) ontwikkelt zich vaak in de loop der tijd en verklaart ook het wazige zien.

Het klinsche beloop wisselt: bij ± 10% is de uveitis eenmalig, bij 30% treedt de uveitis wisselend op en bij 60% is de uveitis chronisch. De prognose van de IU is redelijk: uit de studie bleek dat de gemiddelde gezichtsscherpte constant bleef gedurende een periode van 10 jaar (gemiddelde gezichtsscherpte 65%). De behandeling bestaat uit:
– bij een eenzijdige aandoening: locale behandeling met corticosteroiden (oogdruppels of injecties naast het oog)
– bij een dubbelzijdige en ernstige aandoening: systemisch (tabletten)

Overige (geassocieerde aandoeningen)
De volgende aandoeningen worden vaker waargenomen bij een uveitis:

  • Lichamelijke afwijkingen/ziekten (zie individuele uveitiden zoals hierboven beschreven)
  • Overige oogziekten. Enige vorm van een epiretinale membraan (macula pucker) wordt vaker waargenomen bij patienten met een uveitis. Globaal heeft 40-50% enige mate van een ERM. Het voorkomen is oa afhankelijk van de locatie van de uveitis: intermediaire uveitis (57%, uveitis posterior en panuveitis (43%), uveitis anterior (28%) [Ophthalmology 2014; 2393; AJO 2010; 550].

Tuberculose
Tuberculose ontstaat door verspreiding van de bacterie via de bloedbaan (hematogene verspreiding). De oogheelkundige tuberculose kan later terugkomen, het komt veel vaker voor bij latente Tbc (de bacterie is in rusttoestand in het lichaam en vlamt af en toe op). Vaak is er geen actieve Tbc-infectie in het lichaam aanwezig (bijv long-tbc) maar betreft het een locale opvlamming van Tbc in het oog en speelt een locale afweerreactie (immunologische reactie) een rol.

Posner-Schlossman syndroom
Posner-Schlossman Syndroom (PSS) is een oogaandoening die wordt gekenmerkt door een acute, éénzijdige aanval van een hoge oogdruk en samengaat met milde uveitis (d.w.z. een milde ontsteking in het voorste deel van het oog, de VOK). Deze aanvallen kunnen terugkomen (recidiveren). Een synoniem is “glaucomatocyclitische crisis”.
Klachten:
Deze kunnen bestaan uit milde discomfort-klachten of wazig zien. In sommige gevallen ervaart een patient helemaal geen pijn. De verhoogde oogdruk kan enig cornea-oedeem veroorzaken waardoor de patient minder ziet of lichtcirkels rondom autolampen kan zien (halo’s).
De aanval kan enkele uren tot weken aanhouden. Tussen de aanvallen door, als de aandoening in een rustig vaarwater is gekomen, zijn er geen tekenen van een hoge oogdruk normaal of uveitis aanwezig. De aanvalsvrije periode kan erg varieren (van maanden tot jaren). In het algemeen neemt de frequentie van de aanvallen af bij het ouder worden.

Oogsymptomen:
Deze bestaan uit een hoge oogdruk (met een open kamerhoek), een milde VOK-reactie (voorste oogkamer) of fijne descemetstippen (neerslagen aan de binnenzijde van het hoornvlies). Bij een hoge oogdruk kan het hoornvlies gaan zwellen (cornea-oedeem). Het gezichtsvermogen kan varieren van slecht (hand bewegen) tot goed (100%), hetgeen afhankelijk is van de mate van het cornea-oedeem. Vaak is het cornea-oedeem mild. De pupil is licht gedilateerd (iets wijder dan normaal). De conjunctiva (het slijmvlies) ziet er vaak rustig uit maar ciliaire roodheid kan worden waargenomen. De descementstippen op de binnenzijde van het hoornvlies zijn klein, goed omschreven, rond en wit en zitten vaak aan de onderzijde van het hoornvlies. De VOK is diep. Er is een milde iritis (regenboogvlies ontsteking) zonder veel cellen en flare. De oogdruk kan hoog zijn (40-50 mmHg). Hierdoor kan de oogzenuw, als dit vaak en lang duurt, beschadigd raken (aanvankelijk is het reversibel, maar op langere termijn kan de oogzenuw toch schade ondervinden van de oogdruk).

Pathofysiologie:
De oorzaak is onbekend. De theorieën varieëren van een auto-immuun reactie tot een infectie. Een relatie met HSV/VZV/CMV is geopperd maar uiteindelijk wetenschappelijk niet consistent gebleken.

Behandeling:
De behandeling is erop gericht de oogdruk onder controle te brengen en de ontsteking tot rust te brengen. Oogdrukverlagende oogdruppels worden gegeven voor de oogdruk (prostaglandine-oogdruppel kan weliswaar de oogdruk onder controle brengen, maar kan de ontsteking versterken en heeft dan niet de voorkeur). Voor de ontsteking wordt prednisolon-druppels gebruikt. Een oogdruppel om de pupil te verwijden (mydriaticum) is niet nodig. Soms worden NSAID’s in druppel- of tabletvorm gegeven.

Prognose:
Bij Posner Schlossman wordt de aanval behandeld met vaak een goed herstel (ook op termijn). Hoewel de aanvallen vaak zonder problemen herstellen, kan een regelmatige oogdrukverhoging uiteindelijk wel leiden tot schade (zie folder secundair glaucoom). Het gaat daarbij om de totale duur van een verhoogde oogdruk (en om niet de frequentie van de aanvallen).

Animatiefilm (Engels)

Scroll naar top