Uveitis: zeldzamere vormen van inwendige ontsteking

Inhoudsopgave:

Dit is een bijlage van de hoofdfolder uveitis (inwendige oogontsteking). Lees eerst de hoofdfolder uveitis, alvorens verder te gaan met onderstaande zeldzamere (specifieke) aandoeningen. Klik op de link om direct naar de betreffende aandoening te gaan. Aan het einde van de pagina vindt u een animatiefilm.

Uveïtis kan ook worden onderverdeeld op basis van de oorzaak of het mechanisme (bron) van de ontsteking. Een uveïtis kan gepaard gaan met een infectie of zonder infectie. De niet-infectieuze vorm van uveïtis komt het meeste voor (80-90% van alle uveïtiden).

• Ontsteking door infectie (door een virus, bacterie, schimmel ed):
  Infecties kunnen optreden bij jonge of oudere mensen. De kans op een infectie is groter als het lichaam verzwakt is door ziekten die de afweer onderdrukken of door bepaalde medicijnen. De infectie kan worden beperkt zijn tot het oog of onderdeel zijn van een uitgebreidere (lichamelijke) ziekte. De infectie kan veroorzaakt worden door een:
  • Bacterie: tuberculose, syphilis (geslachtsziekte), tekenbeet (Lyme), kattekrabziekte (Bartonella), lepra
  • Virus: cytomegalie virus (CMV), herpes simplex of zoster, HIV, rubella
  • Schimmel: mogelijk OHS (oculair histoplasmose), cryptococcus
  • Parasiet / worm: toxoplasmose, onchocerciasis (rivierziekte), toxocariasis
    De infecties vormen ongeveer 20% van alle inwendige ontstekingen. De meest frequente oorzaak is een toxoplasmose infectie, gevolgd door herpes/varicella zoster infectie.
• Ontsteking zonder infectie; immunologische afwijking (auto-immunologische afwijking)
  De meeste inwendige ontstekingen treden op zonder tekenen van een actieve infectie door een ziektekiem. Deze vorm komt het meeste voor (in 80% van de gevallen). Het wordt veroorzaakt doordat het eigen afweersysteem reageert op eigen lichaamsweefsel (auto-immunologische ziekte). Voorbeelden zijn uveitiden waarbij:
  • alléén het oog is aangedaan (locale ontsteking zonder een lichamelijke aandoening),
    • Fuchse heterochrome uveitis, idiopathische uveitis anterior (zonder oorzaak), Possner Schlossman syndroom (hoewel vaak ook wel door een virus veroorzaakt)
    • ‘white-dot-syndromen’ (bijv. Birdshot retinochoroidopathie, APMPPE, PIC, serpignosa, multifocale choroiditis, MEWDS, POHS)
    • intermediaire uveitis (pars planitis)
  • andere lichamelijke aandoeningen (systemische ziekten) aanwezig zijn. De meest voorkomende aandoeningen zijn
    • sarcoidose (long- en gewrichtsontsteking)
    • bindweefselziekten
    • uveitis bij kinderen (uveitis bij kinderen. JIA)
    • uveitis bij gewrichtsaandoeningen (Bechterew, Reiter, psoriasis)
    • uveitis bij darmziekten (colitis ulcerosa, Crohn)
    • ziekte van Behcet
• Overige oorzaken:
  • Traumatisch (schade van buitenaf):
    Zowel een chirurgisch trauma (na operaties) als een niet-chirurgisch trauma (ongeval, vreemd voorwerp in het oog).
  • Masquerade syndromen:
    Dit zijn aandoeningen in het oog die een oogziekte geven die erg lijken op die van een uveïtis. Voorbeelden zijn tumoren (lymfoom, leukemie), aangeboren afwijkingen (PHPV, hoge bijziendheid), een bloedvat- of vasculaire afwijking (vaatafsluiting, hoge bloeddruk, Coats) en na een trauma (vreemd voorwerp in het oog).
  • Medicamenteus: sommige medicijnen hebben uveitis als bijwerking. Dit kan in milde of ernstige mate voorkomen.
    
  • Overige geassocieerde aandoeningen (bijv. macula pucker)

Uveitis bij kinderen
Ongeveer 10% van de uveitis-patiënten zijn onder de 16 jaar. Deze kunnen ingedeeld worden in:

• infectieuze oorzaken, bijvoorbeeld:
  • congenitaal / aangeboren: toxoplasmose, rubella, cytomegalie (TORCH syndroom)
  • verworven: zoals bij volwassenen
• niet-infectieuze oorzaken (zoals bij volwassenen): 40-50% hiervan is de juveniele idiopatische artritis (JIA) ofwel de juveniele reumatoide artritis (JRA), 25% heeft een intermediaire uveitis.

Juveniele Idiopathische / Reumatoide Artritis (JIA / JRA)
De juveniele idiopathische arthtitis (JIA) omvat een groep aandoeningen met gewrichtsontstekingen (artritis^NL, arthritis^Grieks) die begint vóór het 16e levensjaar en soms geassocieerd is met inwendige oogontstekingen (uveitis). Dit komt vaker voor bij patiënten met positieve ANA’s (antinucleaire antibodies) in het bloed. De geschatte prevalentie (aantal ziektegevallen) ligt rond de 10-30 per 100.000 mensen (0.01-0.03%). De JIA-geassocieerde uveitis heeft vaak een sluimerend en chronisch beloop en geeft ook niet altijd klachten. Kinderen met deze aandoening lopen derhalve risico op een oogziekte met kans op vermindering van het gezichtsvermogen.

Van alle patiënten met JIA (gewrichtsontsteking) krijgt uiteindelijk 12% een uveitis. De kans op uveitis is groter als enkele gewrichten (oligoartrie, < 4 gewrichten) zijn aangedaan (40%) dan als vele gewrichten zijn aangedaan (1%). Heeft een patiënt het beeld van een uveitis, dan blijkt bij ongeveer 80% sprake te zijn van een oligo-artritis.
De uveitis begint meestal ná de gewrichtsontsteking (artritis), slechts in 6% van de gevallen manifesteert de ziekte zich als eerste met een uveitis, gevolgd door een artritis. Een uveitis begint meestal binnen 4 tot 7 jaar na de artritis. Een JIA-uveitis treedt meestal beiderzijds op (70-90%), heeft een chronisch beloop, is vaak asymptomatisch (geen klachten), komt vaker voor bij meisjes en is meestal aan de voorzijde van het oog gelocaliseerd (uveitis anterior).

Bij een chronische uveitis kunnen oogcomplicaties voorkomen. Deze bestaan uit oa staar, glaucoom (hoge oogdruk), verklevingen (tussen de iris en de ooglens), een bandkeratopathie (zie aparte folder op deze website) en netvliesafwijkingen (macula oedeem, pucker). De prognose is slechter als de uveitis ontstaat vóór de artritis, als de uveitis ontstaat < 6 maanden van de artritis en bij jongetjes.
Het is belangrijk om de kinderen vroegtijdig te screenen op een uveitis en daarna goed te vervolgen.

Uveitis bij gewrichtsafwijkingen (spondylo-arthropathieën: Bechterew, Reiter, Psoriasis)
Spondylo-arthropathieën zijn afwijkingen van de wervelkolom en/of overige gewrichten (artritis^NL, arthritis^Grieks). Bij een deel van deze patiënten komt een inwendige oogontsteking (uveitis anterior) voor (10-50% krijgt een uveitis anterior). Een bepaalde factor in het bloed, de HLA-B27, is vaak positief bij deze aandoening. Het bepalen van deze factor kan van belang zijn bij het stellen van de diagnose. Enkele getallen:

• in de normale bevolking is ongeveer 6-8% van de blanke bevolking HLA-B27 positief.
• 50% van de patiënten met een uveitis anterior zonder gewrichtsklachten is HLA-B27 positief.
• 90% van de patiënten met een uveitis anterior met een spondylo-arthropathie is HLA-B27 positief.
• er is een associatie met de ziekte van Bechterew, Reiter en psoriasis.

a. Ziekte van Bechterew (spondilitis ankylopoetica)
De ziekte van Bechterew is een gewrichtsaandoening onderin de wervelkolom. De aandoening wordt gekenmerkt door een ontsteking en verkalking van het kapsel en de ligamenten van deze gewrichten.
De klacht bestaat uit een lage rugpijn; deze is erger in de ochtend (bij het opstaan) en wordt minder na beweging of oefening. Stijfheid van de beweging van de wervelkolom (buigen) past bij deze aandoening. Een klein aantal patiënten heeft tevens klachten van andere gewrichten. De aandoening komt vaker bij mannen voor dan bij vrouwen (bij de mannen is de HLA-B27 in 95% van de gevallen positief).

Ongeveer 25% van de patiënten met Bechterew krijgt een acute inwendige oogontsteking (uveitis anterior). Omgekeerd, 25% van de mannen met een uveitis anterior heeft een Bechterew.
De oogontsteking kan afwisselend in beide ogen optreden. De kans dat de ontsteking in beide ogen tegelijkertijd optreedt is erg klein. De klachten van de uveitis staan in de hoofdfolder vermeld. De uveitis is een niet-granulomateuze acute uveitis anterior met pijn, roodheid en lichtschuwheid. Er is geen verband tussen de ernst van de uveitis en de gewrichtsaandoening.
De uveitis kan terugkeren (recidief). Recidieven van de uveitis kunnen frequent zijn en ook na vele jaren optreden. Bij een snelle en adequate behandeling is de prognose voor de gezichtsscherpte goed.

b. Reiter syndroom
Het syndroom van Reiter wordt gekenmerkt door 3 ontstekingsvormen:

• een ontsteking van de urethra (de urinebuis, een niet-specifieke urethritis)
• een ontsteking van het slijmvlies van het oog (conjunctivitis)
• een ontsteking van gewrichten (artritis, m.n. van de grote gewrichten).

Bij ongeveer 12% van de patiënten treedt eveneens een uveitis anterior (inwendige oogontsteking) op. Ongeveer 85% van de patiënten met een Reiter syndroom is HLA-B27 positief
Vaak treedt eerst de urethritis op, gevolgd door de conjunctivitis (na 2 weken), daarna de artritis. De conjunctivitis is meestal mild van aard, dubbelzijdig met een mucopurulente afscheiding. Het geneest meestal spontaan in ongeveer 7-10 dagen en een behandeling is niet nodig.

c. Psoriasis arthritis
Psoriasis is een chronische huidziekte gekenmerkt door de vorming van rode schilverende (erythematosquameuze) plekken op de huid, voornamelijk aan de strekzijde van de extremiteiten, met vaak perioden van spontane verbetering of verslechtering.
Ongeveer 7% van de psoriasis-patiënten krijgt een arthritis (gewrichtsontsteking); daarnaast krijgt ook ongeveer 10% van de patiënten een uveitis anterior.

De groep van HLA-B27-positieve patiënten hebben een kans dat de uveitis in een later stadium opnieuw terugkomt (recidief). Het gemiddelde aantal aanvallen varieert van 0.6 tot 3.3 aanvallen per patiënt per jaar. Jong volwassenen (18-35 jr) hebben een grotere kans op een recidief dan volwassenen op middelbare leeftijd (35-55 jr) [referentie Ophthalmology 2011; 1911]. Zie website psoriasis.

Uveitis bij darmaandoeningen
Bij bepaalde darmontstekingen komt vaker een inwendige oogontsteking (uveitis) voor.

a. Ziekte van Crohn
De ziekte van Crohn is een chronische, terugkerende darmontsteking (ileum) gekenmerkt door een granulomateuze ontsteking op meerdere plekken van de darmwand. Slechts een klein deel van deze patiënten krijgt een uveitis anterior (3% met een range van 2-12%). De ontsteking kan ook op andere plaatsen van het oog optreden, zoals het slijmvlies (conjunctivitis), het bindvlies (episcleritis) en het hoornvlies (perifere keratitis). Zie ook website Crohn-colitis

b. Colitis ulcerosa
Deze ziekte is een chronische, terugkerende darmontsteking (oa van het rectum). Ongeveer 5% van de patiënten krijgt een uveitis anterior. De ontsteking kan ook op andere plaatsen van het oog optreden, zoals het slijmvlies (conjunctivitis), het bindvlies (episcleritis) en het hoornvlies (perifere keratitis).

De groep van HLA-B27-positieve patiënten hebben een kans dat de uveitis in een later stadium opnieuw terugkomt (recidief). Het gemiddelde aantal aanvallen varieert van 0.6 tot 3.3 aanvallen per patiënt per jaar. Jong volwassenen (18-35 jr) hebben een grotere kans op een recidief dan volwassenen op middelbare leeftijd (35-55 jr) [referentie Ophthalmology 2011; 1911].

Fuchse heterochrome uveitis
De Fuchs heterochrome uveitis (synoniemen zijn Fuchs heterochrome iridocyclitis of Fuchs uveitis syndroom) omvat ongeveer 2-3% van alle uveitiden. Het betreft een uveitis anterior (het voorstel deel is aangedaan). Hierbij is een kleurverschil van het regenboogvlies aanwezig tussen het ene en het andere oog. De aandoening betreft meestal 1 oog (unilateraal).  De symptomen variëren van geen tot milde vermindering van het gezichtsvermogen.
Bij oogonderzoek wordt het volgende waargenomen: een diffuse atrofie van de iris (door ontbrekend pigment), kleine witte klompjes van ontstekingscellen tegen de binnenzijde van het hoornvlies (descemetstippen of KP’s), ontstekingscellen in het oogvocht (VOK). Verklevingen van de iris en lens (synechiae posterior) komen nauwelijks  voor. Vaak is het aangedane oog lichter van kleur (bij blauw-ogigen kan het aangedane oog ook donkerder worden). Het is een chronische aandoening waarbij glaucoom (hoge oogdruk) en (eenzijdige) staar vaak voorkomt.
Bij onderzoek van het oogvocht worden vaak aanwijzingen gevonden voor een infectie met het rode hond virus (Rubella).

Herpes-geassocieerde uveitis anterior
Meestal treedt deze ontsteking aan 1 oog op waarbij vaak een hoge oogdruk wordt waargenomen. Het wordt veroorzaakt door een herpes simplex of varicella zoster virus. De diagnose kan worden gesteld door onderzoek  van het oogvocht.

Idiopatische uveitis anterior
Als alle associaties en infecties zijn uitgesloten  ontstaat er een restgroep waarbij geen associatie wordt gevonden met een lichamelijke aandoening, therapie of trauma. De oorzaak is onbekend (‘idiopatisch’). Deze vorm komt bij ± 35-50% van de patiënten voor. Als een infectie is uitgesloten ,wordt deze uveitis alleen behandeld met oogdruppels (steroiden en cycloplegie).

Sarcoīdose
Algemeen
Sarcoïdose is een granulomateuze ontsteking die zich kan manifesteren in verschillende weefsels of organen, bijv. de longen (in 90% van de gevallen), gewrichten, zenuwstelsel, huid, lymfeklieren, lever, hart  en ogen. Sarcoïdose komt redelijk vaak voor (globaal 40 op de 100.000 mensen) en omvat 10% van alle uveitiden. Het is een granulomateuze ontsteking zonder een infectie (granulomen zijn afgebakende opeenhoping van ontstekingscellen waarbij de opruimreactie in het  lichaam niet goed in staat is de afvalstoffen of micro-organismen te verwerken).

Sarcoïdose komt m.n. voor tussen de 20 – 50 jaar, hoewel het ook bij ouderen en kinderen kan voorkomen. Bij ongeveer 25-50% van de patiënten met een lichamelijke sarcoïdose ontwikkelt zich een oogontsteking. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, hoewel het meestal optreedt tussen de 20 en 50 jaar. Longproblemen komen het meest voor.

Oogafwijkingen
Sarcoidose kan elk deel van het oog beïnvloeden. De symptomen kunnen erg variëren en vaak neemt het gezichtsvermogen in milde mate af. De oogafwijkingen kunnen bestaan uit:

• huidafwijking: granulomen in de huid van de oogleden
• granulomen in de oogkas en traanklier
• slijmvlies (palpebrale en bulbaire conjunctiva-noduli)
• een acute of chronische uveitis anterior (inwendige oogontsteking aan de vóórzijde van het oog) komt het meest voor bij een oogheelkundige sarcoidose. Bij een oogheelkundige sarcoidose komt een uveitis in 2/3 van de gevallen voor.
  • er kunnen grotere neerslagen tegen de binnenzijde van het hoornvlies ontstaan (descemetstippen).
  • ook kunnen kleine zwellingen (noduli) op de iris (regenboogvlies) zichtbaar zijn (Koeppe en Busacca irisnoduli)
  • soms zijn ook grote irisgranulomen, verklevingen tussen iris en lens (synechiae posteriores) en hoornvliesinfiltraten aanwezig.

Afbeeldingen: a) Verklevingen tussen de rand van de iris en de ooglens (synechiae posterior), b) Grote neerslagen op de achterzijde van het hoornvlies en c) Noduli op de rand van de iris
 

 

• een intermediaire uveitis (oogontsteking in de glasvochtruimte): troebelingen en klompjes ontstekingscellen (snowballs) of in een kraaltjesvorm (string of pearls).
• een uveitis posterior (oogontsteking aan de achterzijde van het oog). Een ontsteking achter in het oog komt in ongeveer 20% van de gevallen voor.
  • noduli (granulomen) kunnen voorkomen rond  de oogzenuw, in het netvlies en vaatvlies. (op het netvlies kunnen ontstekingsplekken voorkomen, hetgeen infiltraten en granulomen genoemd wordt.
  • ontsteking van de bloedvaten (perivasculaire sheating, periflebitis, vasculitis). Onregelmatige nodulaire granulomen kunnen langs de aders lopen (candle-wax drippings).
  • Ook kan het onderliggende vaatvlies ontstoken raken (choroiditis).

Afbeeldingen:
a) ontsteking van de bloedvaten (vasculitis)
b) ontstekingsweefsel (granulomen) in het netvlies
 

Diagnose
Lichamelijk en röntgen-onderzoek kunnen een bijdrage leveren bij het stellen van de diagnose. Bij ongeveer 25-50% van de patiënten met een lichamelijke sarcoïdose ontwikkelt zich een oogontsteking. Een CT-scan van de longen kan afwijkingen van sarcoidose aantonen (dit is in 90% van de gevallen is op een bepaald moment aantoonbaar).
Laboratoriumonderzoek is zinvol om andere aandoeningen uit te sluiten. Calcium in urine en in het bloed kunnen afwijkend zijn (hoewel niet specifiek voor sarcoidose).
Een biopt (weefselkweek) van de longen, lymfeklieren, huid, lever of slijmvlies (conjunctiva) kan uiteindelijk een definitievere diagnose geven.

Afbeeldingen:
a) ontsteking van bloedvaten, bloedinkjes in het netvlies, candlewax drippings
b) rontgenfoto van de borst met longafwijkingen, passend bij sarcoidose

Behandeling
De behandeling is vaak intensiever dan bij een gewone uveitis en bestaat uit corticosteroïden (prednison in druppelvorm, tabletvorm of injecties naast het oog) en pupilverwijdende druppels. Deze medicatie geeft een 93% kans op vermindering van het gezichtsvermogen. In ernstige gevallen wordt tegelijkertijd gestart met een immunosuppressieve therapie, bijv. methotrexaat. Deze medicatie moet even inwerken en bereikt de maximale werking na ongeveerd 3 maanden. In de tussentijd kan de prednison het ziektebeeld rustig krijgen. De prednison wordt langzaam afgebouwd tot 7.5 of 10 mg/dag. Als het beeld na enige tijd helemaal onder controle is, kan de dosis verder langzaam worden afgebouwd.
Soms worden ook corticosteroïden in de glasvochtruimte geïnjecteerd. Immunosuppressiva kunnen dus de sarcoïdose onder controle brengen en de risico’s van langdurig corticosteroidgebruik verminderen. Soms is het nodig om biologicals ((TNF-α remmers zoals adalimumab of infliximab) in te zetten om het oogheelkundig ziektebeeld onder controle te krijgen

Prognose
De uveitis kan effect hebben op de gezichtsscherpte. De prognose is afhankelijk van de duur van de uveitis , in welk stadium de diagnose wordt gesteld en de ernst van de uveitis (waarbij de intermediaire, posterior en panuveitis ongunstiger zijn).

Infectieuze uveitis
Een uveitis kan ontstaan door diverse indringers van buiten het lichaam, zoals virussen, bacteriën, schimmels en/of parasieten.

a. Virussen

• Herpes simplex en zoster virussen (HSV en VZV). Het herpes virus kan een koortslip, een hoornvliesontsteking (keratitis) en een regenboogvlies-ontsteking (uveitis anterior) veroorzaken. Er staat een aparte folder op de website over de herpesinfecties van het slijmvlies en het hoornvlies (zie folder herpes keratitis en herpes zoster). Bij een uveitis kunnen de verschijnselen bestaan uit: een hoge oogdruk en pleksgewijze bleke gebieden in het regenboogvlies (sector atrofie van de iris).
  In zeldzame gevallen kan een zeer ernstige herpesinfectie ontstaan van de retina (acute retinale necrose of ARN). De prognose van het aangedane oog is vaak ongunstig en snelle behandeling is noodzakelijk omdat de infectie kan uitbreidien naar het andere oog.
• Cytomegalie-virus (CMV-virus). Een CMV-retinitis (netvliesontsteking) is de meest voorkomende ooginfectie bij AIDS-patiënten. Dit is net zoals de ARM een zeer ernstige aandoening en bestaat uit o.a. een bloedvat-ontsteking (vasculitis) en witte gebieden met bloedingen in het netvlies. Voor meer informatie, zie folder AIDS en oogafwijkingen.
   (bron: Kozak et al)
• HIV-virus. Dit virus kan ook een retinitis geven maar dit is een immunologische reactie op het virus en dus een niet-infectieuze retinitis. Er kan een uveitis anterior (regenboogvlies ontsteking), een vitritis (ontsteking van het glasvocht) en een retinitis (ontsteking van het netvlies) ontstaan. Verder kunnen door de verlaagde weerstand tal van andere infecties de kop opsteken (bacteriën, schimmels en parasieten).

b. Bacteriën
Een uveitis kan worden veroorzaakt door de volgende bacteriën:

• tuberculosis
• syphilis (lues)
• ziekte van Lyme (tekebeet)
• Bartonella ziekte (kattekrab ziekte)

c. Fungi (schimmels)
Voorbeelden zijn infecties met Candida en Aspergillus.

d. Parasieten
De bekendste parasitaire ontsteking van het oog is de toxoplasmose en toxocara.

Toxoplasmose
Toxoplasmose is een ontsteking veroorzaakt door de parasiet Toxoplasma Gondii. Deze parasiet kent diverse vormen, zoals de oocyste (een sporenvorm, uitgescheiden in katten-faeces), bradyzoiten (een inactieve vorm) en tachyzoiten (trophozieten, de actieve vorm die zich vermenigvuldigt en de ontsteking veroorzaakt). Toxoplasmose is een darmparasiet en kan zich in de uitwerpselen van de katten bevinden. Doordat de grond verontreinigd wordt door besmette kattenpoep, kan de parasiet in het voedsel van mens of dier komen.
Dierlijk vlees kan ook geïnfecteerd raken en vervolgens weer door de mens geconsumeerd worden. Met name rauw en niet-doorbakken vlees kan parasieten (bradyzoiten) bevatten. Zwangeren die tijdens de zwangerschap een toxoplasmose-infectie oplopen, kunnen de vrucht vervolgens infecteren (de tachyzoiten of de actieve delende vorm van de toxoplasmose).

Het is de meest voorkomende oorzaak van een infectieuze uveitis (netvlies ontsteking of retinitis) bij mensen met een normaal afweersysteem. Een oculaire toxoplasmose-infectie kan zijn:

• Aangeboren (congenitaal). Tijdens de zwangerschap is het kind geïnfecteerd geraakt. De parasiet kan dan in een later stadium weer actief worden. De meeste oogheelkundige toxoplasmosen worden beschouwd als een reactivatie van een congenitale besmetting.
• Verworven (later ontstaan). Het wordt dan veroorzaakt door een opgelopen infectie ná de geboorte (postnatale infectie, bijvoorbeeld overdacht van de bacterie via besmette katten, rauw vlees, geïnfecteerd grond/zand, besmette groente of besmet kraanwater). De oogklachten of infectie ontstaan vaak tussen het 20e en 40e levensjaar. De ontsteking, die met name het netvlies-vaatvlies aantast, komt regelmatig terug (70%).

Oogafwijkingen bij toxoplasmose
Het netvlies (de retina) is de belangrijkste structuur die bij een reactivatie betrokken is. De ontsteking kan terugkeren (recidief) en treedt op als de inactieve toxoplasmose-cyste open scheurt en actieve parasieten (tachyzoiten) vrijkomen in het netvlies. Bij toxoplasmose kan een ontsteking van het achterste deel van het oog ontstaan (uveitis posterior) of van het gehele oog (panuveitis).
In het glasvocht zijn vaak forse troebelingen aanwezig (ontstekingscellen). In het netvlies en het vaatvlies kunnen één of meerdere ontstekingshaarden aanwezig zijn (focale retinochoroiditis). Deze ontstekingshaarden zijn onscherp begrensd, witgeel van kleur en zitten vaak aan de randen van een oude ontstekingshaard (litteken). Een genezen litteken is vaak wel goed begrensd.

Foto: a) rustige toxoplasmose in de gele vlek en b) een active ontstekingshaard

Hoewel de voorste oogkamer tekenen van een uveitis kan tonen, ziet het voorste deel van het oog  er soms vrij rustig uit. De klachten kunnen, afhankelijk van de plaats van de ontsteking in het oog, bestaan uit: eenzijdige, plotseling begonnen troebelingen, wazige vlekken (scotomen), daling van het zicht en lichtschuwheid. De ontsteking kan leiden tot een vermindering van het gezichtsvermogen, mn als deze in het gebied van de gele vlek zit (in ongeveer 25% van de patiënten).

Onderzoek
Meestal geeft het klinisch onderzoek voldoende aanknopingspunten voor het stellen van de diagnose. Deze kan bevestigd worden door onderzoek van het oogvocht. In een enkel geval wordt aanvullend bloedonderzoek gedaan.

Beloop en behandeling
Toxoplasmose geneest meestal spontaan in de loop van 6-8 weken, soms zelfs tot 6 maanden. De snelheid van genezing is afhankelijk van de virulentie van de parasiet, de mate waarin het afweersysteem in het lichaam functioneert en de grootte van de laesie (ontstekingshaard). Het wel of niet behandelen is afhankelijk van de lokalisatie, de grootte en de ernst van de ontsteking.
Kleine ontstekingshaarden in de randen van het netvlies hoeven niet altijd behandeld te worden omdat ze nauwelijks effect hoeven te hebben op het zicht. Een toxoplasmose wordt wel behandeld als de ontstekingshaard in het gebied van de gele vlek of oogzenuw zit, het een grote haard betreft of als een heftige glasvochtreactie aanwezig is. Behandeling zorgt ervoor dat de ontsteking sneller geneest waardoor de kans op vermindering van het zicht kleiner wordt. Als de ontsteking tot rust komt, blijft vaak een wittig litteken achter met een pigmentrandje eromheen.
De behandeling bestaat uit een intensieve behandeling met diverse middelen (antibiotica, antiprotozoïca, prednison).

White Dot Syndromen
Dit zijn idiopatische en zeldzame ontstekingen van de choriocapillaris (vaatvlies) waarbij witte vlekken (laesies) zichtbaar zijn. Idiopatisch betekent dat de oorzaak onbekend is. Er zijn diverse zeldzame aandoeningen die hieronder vallen:

1. Acute posterior multifocale placoide pigmentepitheliopathie (APMPPE)
2. Birdshot retinochoroidpathie (BSRC)
3. Punctate Inner Choroidopathie (PIC)
4. Serpigneuze choroidopathie (serpiginosa)
5. Multifocale choroiditis (MFC)
6. Multiple Evanescent White Dot Syndroom (MEWDS)

a. Acute posterior multifocale placoide pigmentepitheliopathie (APMPPE)
Deze aandoening is zeldzaam, vaak in beide ogen en m.n. voorkomend in de leeftijdsfase van 30-60 jaar. Het komt bij zowel mannen als vrouwen in gelijke mate voor.

Ongeveer 1/3 van de patiënten hebben vooraf griepachtige verschijnselen.

De klachten bestaan uit: subacute daling van het gezichtsvermogen, (para)centrale scotomen (vlekkerige uitval van het gezichtsveld) en last van het licht (fotopsie). Na enkele dagen tot weken kan het andere oog ook gaan meedoen.
Bij het oogonderzoek wordt waargenomen: een milde glasvochtontsteking (vitritis), vele grote cremekleurige of grijs-witte placoide (plaatvormige) laesies (deze beginnen vaak in het centrum [achterpool genoemd] en verspreiden zich naar de buitenranden van het netvlies.

Na ongeveer 2 weken komen de laesies tot rust en veranderen ze in gepigmenteerde littekentjes. Na enkele maanden herstelt de gezichtsscherpte weer maar kunnen soms de gezichtsveldafwijkingen blijven bestaan.

b. Birdshot retinochoroidpathie (BSRC)
zie informatie hierna (nr 9)

c. Punctate Inner Choroidopathie (PIC)
Deze aandoening komt zelden voor en treedt met name op bij jonge myope (bijziende) vrouwen. Beide ogen kunnen aangedaan zijn, meestal niet op hetzelfde moment. De klachten zijn enigszins vergelijkbaar met die van APMPPE.
Bij oogonderzoek zijn er nauwelijks ontstekingsverschijnselen (ontstekingscellen) zichtbaar. Kleine geel-witte spots, met een onduidelijke begrenzing, zijn zichtbaar in met name het achterste deel van het oog (achterpool). Er kan uitval in het centrale gezichtsveld ontstaan. Na enkele weken genezen deze laesies en veranderen in scherp begrensde atrofische littekens (bleke vlekjes) die laten gepigmenteerd kunnen geraken. Na een bepaalde periode kan het andere oog aangedaan raken.

d. Serpigneuze choroidopathie (serpiginosa)
Dit is een zeldzame chronische aandoening. Vaak treedt het op in beide ogen (hoewel de afwijking asymmetrisch kan zijn). Het komt voor tussen de 40-60 jaar, bij mannen > vrouwen. De aandoening kan steeds terugkomen (maar ook inactief zijn voor maanden tot jaren).
De klachten bestaan uit een eenzijdige vermindering van de gezichtsscherpte, uitval van delen van het gezichtsveld (scotomen) en vertekende beelden (metamorfopsie). Dit wordt veroorzaakt door vochtophoping onder het netvlies (macula-oedeem). Na een bepaalde periode kan het andere oog ook aangedaan worden.
Bij oogonderzoek vindt men: een milde ontsteking (vitritis) in 50%, de actieve laesies zijn grijs-wit / gelig van kleur. Deze laesies ontstaan eerst rondom de oogzenuw en verspreiden zich daarna richting de gele vlek (macula) en periferie (buitenranden van het netvlies).

Het ziektebeloop kan jaren duren met periodes van herstel en recidieven. Inactieve lesies zien er uit als uitgeponste atrofische plekjes. De prognose is niet zo goed: bij 50-70% van de patiënten ontwikkelt zich uiteindelijk een blijvende daling van de gezichtsscherpte in één of beide ogen (m.n. door afwijkingen in de gele vlek), ondanks behandeling.

e. Multifocale choroiditis (MFC)
Multifocale choroiditis is een zeldzame chronische ontsteking van het vaatvlies (panuveitis) waarbij vaak beide ogen asymmetrisch zijn aangedaan. De ontsteking is chronisch en komt vaak weer terug (recidief).
De ziekte wordt met name gezien tussen de 30-50 jaar en  met name bij myope (bijziende) vrouwen. De klachten bestaan uit wazig zien, al of niet met de aanwezigheid van troebelingen en lichtflitsen.

Bij oogonderzoek wordt het volgende waargenomen: een ontsteking van het glasvocht (vitritis), een uveitis anterior (50%), dubbelzijdige vele rond-ovale laesies die geel-grijs van kleur zijn. De laesies zitten de achterpool (achterste deel van het netvlies, de gele vlek) en/of periferie en kunnen in groepjes voorkomen of in streepvormige lijnen (Schlagel lijnen). Vochtophoping in de gele vlek komt bij >40% van de patiënten voor en veroorzaakt ook minder zien. In de loop van de tijd worden actieve laesis rustig. Deze inactieve laesies hebben goed afgegrensde, uitgeponste (gepigmenteerde) randen.

De aandoening komt regelmatig terug waarbij weer nieuwe laesies ontstaan. De prognose is variabel met een breed spectrum, bestaande uit nieuwe ontstekingshaarden en oude ontstekingsgebieden (met verlitteking en maculopathie).
De behandeling bestaat uit steroiden (systemisch of d.m.v. injecties naast het oog). Indien dit onvoldoende helpt, worden immunosuppressiva voorgeschreven.

f. Multiple Evanescent White Dot Syndroom (MEWDS)
Dit is één van de white dot syndromen wat kan voorkomen bij gezonde personen tussen 15 en 50 jaar. Het komt 4x zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen. De oorzaak is onbekend maar in een derde van de gevallen gaat er een virale infectie aan vooraf, men denkt dat het een reactie hierop is. Meestal is 1 oog aangedaan maar soms kan het in beide ogen voorkomen.

Plotselinge klachten als lichtflitsjes, veranderingen in kleurenzien, vlekken in het zicht en verminderd zicht kunnen voorkomen. De aandoening gaat meestal vanzelf over, behandeling is dan ook niet nodig en het komt zelden terug (10%). De klachten verdwijnen in 3 tot 9 weken en de visus herstelt over het algemeen volledig.

Bij oogheelkundig onderzoek worden kleine grijswitte vlekjes gezien op het netvlies en kan de gele vlek een onregelmatig aspect met oranje-gelige kleur krijgen. De oogzenuw kan gezwollen zijn en soms is er een milde ontstekingsreactie van het glasvocht (cellen).

Er zijn geen bloedtesten om de diagnose zeker te maken, wel kan met beeldvorming: een OCT, een fluorescentie angiogram(FAG) en/of een indocyanine green angiography (ICG) duidelijk worden dat het om deze aandoening gaat.

Birdshot retinochoroidopathie (BSRC)
Wat is een BSRC
Birdshot retinochoroidopathie (BSRC) is een zeldzame vorm van een inwendige oogontsteking, gelegen in de achterzijde van het oog (uveïtis posterior). Patiënten presenteren zich met wazig zicht, floaters en soms al met nachtblindheid. De gezichtsscherpte (visus) is in het begin vaak normaal, maar kan, indien onbehandeld, afnemen naarmate de aandoening vordert. Patiënten hebben klachten van slecht zien in het donker en in fel licht, verlies van contrast en wazig zien, ondanks dat in optimale omstandigheden nog een gezichtsscherpte van 100% kan worden gehaald.
Complicaties zijn vochtophoping in de gele vlek (macula-oedeem), ontstaan van vaatnieuwvorming en uitval van het gezichtsveld.

Oorzaak
Een oorzaak is nooit gevonden, maar de afwijking heeft een zeer sterke associatie met een specifiek stofje in het lichaam, de zogenaamde Human Leukocyte Antigen (HLA), te weten HLA-A29 (>95%). Dit is de sterkst bekende relatie tussen een aandoening en een specifiek antigen. HLA komt voor op bijna alle cellen in het lichaam en speelt een rol in de afweer, met name in het herkennen van lichaamseigen of lichaamsvreemde stoffen.  Bepaalde HLA typen hebben een hogere kans om bepaalde ziekte te krijgen.
Het testen op HLA-A29 wordt vaak als diagnostisch middel gebruikt.
-Links: een normaal beeld van het inwendige deel van het oog (fundus)
-Rechts: een Birdshot retinochoroidopathie

 

Onderzoek
Het karakteristieke beeld in het oog laat een verbleking rondom de oogzenuw (peripapillaire atrofie, PPA) zien met kleine gelige vlekken in het netvlies. Deze gele vlekken wordt “Birdshot laesies” genoemd. Op het fluorescentie angiogram (contrastonderzoek van de netvliesvaten) wordt meestal een ontsteking van de bloedvaten en oogzenuw en vochtophoping in de gele vlek (macula-oedeem) gezien.

Behandeling
De aandoening is niet te genezen. De behandeling is gebaseerd op de klachten van de patiënt, in combinatie met de gezichtsscherpte, de aanwezigheid van ontstekingsverschijnselen en vocht in de gele vlek (cystoid macula oedeem) en gezichtsveld-afwijkingen. De ontsteking kan wel onderdrukt worden met ontstekingsremmende middelen en in een rustige fase gebracht worden. Deze middelen moeten vaak langdurig gebruikt worden. Vaak wordt gestart met prednison tabletten (orale corticosteroiden. Dit heeft snel effect, maar vanwege bijwerkingen op de lange termijn (botontkalking, suikerziekte, gewichtstoename, staar) wordt meestal gelijk gestart met andere middelen om de ontsteking te onderdrukken m.b.v. immunosuppressiva (bv. methotrexaat MTX, Cellcept en Adalimumab). Deze middelen werken pas na een paar maanden; het voordeel is dat ze over het algemeen minder bijwerkingen hebben als prednison. Om het effect van de medicijnen op de ontsteking en de mogelijke bijwerkingen in de gaten te houden, zijn frequente controles bij de oogarts noodzakelijk.
Bij de BSRC kan eventueel een intermitterende regionale (locale) behandeling het macula-oedeem (vocht in de gele vlek) weliswaar onderdrukken, maar kan de schade aan het netvlies (gemeten d.m.v. gezichtsveldverlies en ERG) vaak niet voorkomen. Vandaar dat een langdurige behandeling met immunosuppressiva nodig is. Immunosuppressiva-gebruik met prednison kaj de visus en gezichtsvelduitval doen herstellen en de ontsteking onder controle krijgen (en verkleint de kans op bloedvatnieuwvorming, de choroidale neovascularisaties genoemd). Als het beeld enkele jaren rustig is, kan soms de medicatie worden afgebouwd.

Intermediaire uveitis
Een intermediaire uveitis (IU) is een ontsteking van het middelste deel van de uvea (pars planitis of intermediaire uveitis genoemd). Het wordt gekenmerkt door een vitritis (ontsteking in het glasvocht) en macula oedeem (vocht in de gele vlek). De ontstekingscellen kunnen zich ophopen in de glasvochtruimte tot klompjes (“snowballs”). Aan de randen van het netvlies kan de ontsteking zichtbaar zijn met wittige neerslagen en soms bloedinkjes (“snowbanking”). Vaak doen de bloedvaatjes aan de randen van het netvlies mee (perifere retinale flebitis).
Intermediare uveitis kan geassocieerd zijn met andere lichamelijke aandoeningen, zoals sarcoidose, multipele slerose (MS), de ziekte van Lyme, syfilis, tuberculosis en primaire Sjogren.
Bij 10-40% van deze patiënten worden andere lichamelijke afwijkingen gevonden (systemische afwijkingen). In een studie (Ophth 2017: 393) bleek dit 36% te zijn (waarvan 23% van de patiënten sarcoïdose had, 5% had MS en 3% was HLA-B27 positief). Multipele sclerose (MS) werd pas ná uveitis gediagnosticeerd in 56% van de gevallen (in 60% van de patiënten was dit < 5 jr van het stellen van de uveitis-diagnose).

Vaak wordt de uveitis al op vroege leeftijd ontdekt (< 40 jr). Ongeveer 1-20% van de MS-patiënten krijgt een intermediaire uveitis. Dit percentage varieert enorm (de meest voorkomende prevalentie van uveitis bij MS-patiënten is ongeveer 1% [Ophth 2019;438]). Volgens een studie hebben patiënten met MS en uveitis een hoger risico op MS-recidief/activiteit [Ophth 2019;438].

Pars Planitis is een vorm van intermediaire uveitis waarbij ontstekingsneerslagen (snowballs, snowbanking) niet gepaard gaan met een lichamelijke ziekte of infectie. Deze vorm is de meest voorkomende vorm van een intermediaire uveitis (70-90%). Deze pars planitis komt m.n. voor in de leeftijd van 5-40 jaar. De oorzaak is onbekend maar men denkt dat het afweersysteem reageert op eigen lichaamsweefsel.

De aandoening komt meestal dubbelzijdig voor (80%) en wordt met name gekenmerkt door waziger zien door ontstekingscellen en door troebelingen (mouches / floaters) in de glasvochtruimte. Een daling van de gezichtsscherpte kan worden veroorzaakt door macula-oedeem (vocht in de gele vlek). Soms is er sprake van een uveitis anterior met roodheid, lichtschuwheid en ontstekingscellen in het voorste deel van het oog (VOK).

Het klinsche beloop wisselt: bij ± 10% is de uveitis eenmalig, bij 30% treedt de uveitis wisselend op en bij 60% is de uveitis chronisch. De prognose van de IU is redelijk: uit de studie bleek dat de gemiddelde gezichtsscherpte constant bleef gedurende een periode van 10 jaar (gemiddelde gezichtsscherpte 65%). De behandeling bestaat uit:
– bij een eenzijdige aandoening: locale behandeling met corticosteroiden (oogdruppels of injecties naast het oog)
– bij een dubbelzijdige en ernstige aandoening: systemisch (tabletten)

Overige (geassocieerde aandoeningen)
De volgende aandoeningen worden vaker waargenomen bij een uveitis:

• Lichamelijke of systemische ziekten (zie individuele uveitiden zoals hierboven beschreven)
• Overige oogziekten, zoals
  • staarvorming (cataract)
  • hoge oogdruk (glaucoom)
  • littekenvorming van de macula (gele vlek). Enige vorm van een epiretinale membraan (macula pucker) wordt vaker waargenomen bij patienten met een uveitis. Globaal heeft 40-50% enige mate van een macula pucker. Het voorkomen is o.a. afhankelijk van de locatie van de uveitis: intermediaire uveitis (57%), uveitis posterior en panuveitis (43%), uveitis anterior (28%) [Ophthalmology 2014; 2393; AJO 2010; 550].

Tuberculose
Tuberculose ontstaat door verspreiding van de bacterie via de bloedbaan (hematogene verspreiding). De tuberculose bacteriën kunnen een ontsteking in het oog geven waarbij vele kleine ontstekingshaardjes ontstaan (miliaire TBC) of grotere zwellingen. Deze gaan gepaard met een actieve uveitis.

Ook kan een uveitis ontstaan door een immunologische reactie op tuberculose bacteriën elders in het lichaam in rustige fase. Dit beeld ontstaat meestal in de rustige fase van een tuberculose-infectie (= latente TBC, d.w.z. er is een infectie geweest met tbc dat niet behandeld is en nu in een rusige fase verkeert). Bij deze uveitis zien we vaak een ontsteking van de bloedvaatjes waardoor deze dichtslibben (occlusieve vasculitis).

Posner-Schlossman syndroom
Posner-Schlossman Syndroom (PSS) is een oogaandoening die wordt gekenmerkt door een acute, éénzijdige aanval van een hoge oogdruk en samengaat met milde uveitis (d.w.z. een milde ontsteking in het voorste deel van het oog, de VOK). Deze aanvallen kunnen terugkomen (recidiveren). Een synoniem is “glaucomatocyclitische crisis”.
Klachten:
Deze kunnen bestaan uit milde discomfort-klachten of wazig zien. In sommige gevallen ervaart een patient helemaal geen pijn. De verhoogde oogdruk kan enig cornea-oedeem veroorzaken waardoor de patient minder ziet of lichtcirkels rondom autolampen kan zien (halo’s).
De aanval kan enkele uren tot weken aanhouden. Tussen de aanvallen door, als de aandoening in een rustig vaarwater is gekomen, zijn er geen tekenen van een hoge oogdruk normaal of uveitis aanwezig. De aanvalsvrije periode kan erg varieren (van maanden tot jaren). In het algemeen neemt de frequentie van de aanvallen af bij het ouder worden.

Oogsymptomen:
Deze bestaan uit een vaak erg hoge oogdruk (40-50 mmHg, met een open kamerhoek), een milde VOK-reactie (cellen in de voorste oogkamer) of fijne descemetstippen (neerslagen aan de binnenzijde van het hoornvlies). Bij een hoge oogdruk kan het hoornvlies gaan zwellen (cornea-oedeem). Het gezichtsvermogen kan varieren van slecht (hand bewegen) tot goed (100%), hetgeen afhankelijk is van de mate van het cornea-oedeem. Vaak is het cornea-oedeem mild. De pupil is licht gedilateerd (iets wijder dan normaal). De conjunctiva (het slijmvlies) ziet er vaak rustig uit maar ciliaire roodheid kan worden waargenomen. De descemetstippen op de binnenzijde van het hoornvlies zijn klein, goed omschreven, rond en wit en zitten vaak aan de onderzijde van het hoornvlies. Door de hoge oogdruk kan de oogzenuw beschadigd raken, met name als meerdere, langdurende aanvallen (recidieven) optreden.

Pathofysiologie:
De oorzaak is onbekend. De theorieën variëren van een auto-immuun reactie tot een infectie. Een relatie met HSV/VZV/CMV is geopperd en hiervoor worden soms aanwijzingen gevonden.

Behandeling:
De behandeling is erop gericht om de oogdruk onder controle te brengen en de ontsteking tot rust te brengen. Oogdrukverlagende oogdruppels worden gegeven voor de oogdruk. Voor de ontsteking wordt prednisolon-druppels gebruikt. Een oogdruppel om de pupil te verwijden (mydriaticum) is niet nodig. Soms worden NSAID’s in druppel- of tabletvorm gegeven.

Prognose:
Bij Posner Schlossman wordt de aanval behandeld met vaak een goed herstel (ook op termijn). Hoewel de aanvallen vaak zonder schade herstellen, kan een regelmatige oogdrukverhoging uiteindelijk wel leiden tot schade aan de oogzenuw (zie folder secundair glaucoom). Het gaat daarbij om de totale duur van een verhoogde oogdruk (en om niet de frequentie van de aanvallen).

Syndroom van Behςet (Behcet disease, BD)
Algemeen
De ziekte van Behcet is een systemische vasculaire ziekte waarbij regelmatig ontstekingen in het lichaam kunnen ontstaan in diverse organen (recidiverende aandoening). De ziekte is oorspronkelijk beschreven door een Turkse dermatoloog (Dr Behcet).
BD is gewoonlijk bekend om zijn trias van 1) ontstekingen (zweren of ulcera) in de mond, 2) /ulcera op de geslachtsdelen (genitale ulcera) en 3) een oogziekte. Het betreft een ontsteking van bloedvaten (vasculitis) van kleine tot grote bloedvaten (aders en slagaders). Het is een chronische aandoening (de klachten kunnen langdurig blijven bestaan). Kenmerkend voor de aandoening zijn de zweertjes in de mond (aften) en op de geslachtsdelen.

De ziekte van Behcet is zeldzaam en kan op elke leeftijd voorkomen, maar meestal begint het tussen de 20-40 jaar. BD komt het meest voor in het Midden-Oosten, in het Middellandse zeegebied en in Azië (m.n. Japan, Turkije, Korea, China, Iran, Irak, Saudie Arabie). In de VS en in Noord-Europa komt het veel minder vaak voor

Oorzaak
Het is een autoimmuun-aandoening waarbij het eigen afweersysteem zich keert tegen eigen lichaamsweefsel. De oorzaak is onbekend. Mogelijk dat erfelijke aanleg (associatie met HLA-B5101) en omgevingsfactoren een rol spelen.

Multisysteem aandoening
De aandoening treft meerdere weefsels/organen. Hierna volgt een opsomming met later meer details over het oog

Orogenitale aften (zweren in de mond en geslachtsdelen) (98%)
Bijna alle mensen met de ziekte van Behcet hebben zweertjes in de mond (orale aften), varierend van 1 tot meerdere aften (bij 98-99% van de patiënten). De aften zijn meestal groter en pijnlijker dan de ‘gewone’ aften. Vaak recidiveren de aften (komen in een later stadium terug), varierend van 5-10 dg tot elke maand. De aften genezen meestal spontaan in 1-2 weken en laten vaak geen littekens achter (tenzij de aften erg groot zijn).

Zweertjes op de geslachtsdelen (scrotum of penis) bij mannen en de vulva en vaginaal slijmvlies bij de vrouw, komt bij 75-85% van de patiënten voor, vergelijkbaar met de aften in de mond. De aften kunnen ook bij de anus voorkomen bij beide geslachten. Deze aften komen minder vaak terug dan de aften in de mond. Bij mannen kan de bijbal (epdididymis) aangedaan zijn, bij vrouwen de eileiders. De genitale ulcera genezen langzamer dan de orale ulcera en kan tot 3 weken aanhouden. In tegenstelling tot de orale aften, kunnen bij de geslachtsdelen blijvende littekens ontstaan.

Huid (80%)
De klachten van de huid kunnen bestaan uit: bultjes (erythema nodosum met pijnlijke rode noduli), huidafwijkingen die op acne lijken, schilferende plekjes, puisten, bultjes en pijnlijke rode en gezwollen plekken. Dit komt voor bij 70-90% van de patiënten.

Ogen (70-95%)
Er kan een inwendige oogontsteking (uveitis) ontstaan. Oogsymptomen treedt bij 95% van de mannen en 70% van de vrouwen op. De oogsymptomen ontstaan vaak < 2 jaar van de mondzweren Meestal wordt de orogenitale aften het eerst zichtbaar; in ongeveer 10% van de patienten treden de oogklachten als eerste symptoom op. De systeemziekte en oogheelkundige manifestaties treden meestal niet tegelijkertijd op.

Bloedvaten (systemische vasculitis) (25%)
De bloedvaten in het lichaam kunnen ontstoken zijn, zowel de kleine als de grote bloedvaten (roodblauwe plekken op de huid). Dit wordt systemische vasculitis genoemd. Dit komt voor bij 25% van de BD-patiënten.
Ook kan er trombose ontstaan in de kleine en grote (slag)aderen (infarct van hersenen of hart, plaatselijke pijnlijke rode plekken, spataderen, hartritmestoornissen). Een bloedvat kan ook verwijden (aneurysma).

Neurologische afwijkingen (10%)
Er kunnen neurologische afwijkingen ontstaan, bestaande uit een ontsteking ontstaan in de hersenen, ruggemerg of in de hersenvliezen (hoofdpijn, gevoelsstoornissen, verlammingen, stijve nek, concentratieproblemen). Vaak treedt dit op al de aandoening al wat langer bestaat. Neurologische afwijkingen komt bij 10% van de BD-patiënten voor. Bij 30% van de oculaire BD-patienten komen neurologische afwijkingen voor; hoewel bij 10% van de neurologische BD-patiënten oculaire afwijkingen aanwezig zijn.

Gewrichtsontsteking (50%)
Bij ongeveer 50% van de patienten komt een gewrichtsontsteking voor (van één of enkele gewrichten), zoals in de enkel, knie, pols of elleboog. Het gewricht wordt pijnlijk en raakt gezwollen (een asymmetrische polyarthritis van m.n. de grote gewrichten, zonder deformaties.
De ontsteking kan voorkomen in de maag of darmen (soort aften zoals in de mond) met klachten van zuurbranden, diarree, winderigheid, braken en buikpijn.
Een ontsteking in de longen komt ook voor door een ontsteking van de bloedvaten (droge hoest, koorts, kortademigheid).

Oogafwijkingen bij Behcet
De oogafwijkingen zijn vaak dubbelzijdig en bij slechts 6% blijft het beperkt tot één oog. Tussen de aanvallen door verdwijnen de klachten soms, maar onbehandeld verdwijnt de ontsteking meestal niet helemaal. BD komt bij mannen vaker voor dan bij vrouwen en neemt vaak ernstigere vormen aan bij mannen.

Klachten
De klachten bij de uveitis bestaat uit pijnlijk oog, roodheid, fotofobie (lichtschuw), wazig zien.

Oogheelkundige onderzoek
Bij oogheelkundig onderzoek kunnen de volgende afwijkingen gezien worden:

• recidiverende uveitis anterior (aandoening in het voorste deel van het oog): vaak is de aandoening dubbelzijdig en terugkerend met ophoping van ontstekingsmateriaal in het voorste deel van het oog (hypopyon) bij een relatief blank oog. De uveitis anterior presenteert zich met een tijdelijk hypopyon in 25% van de gevallen. Bij herhaaldelijk opvlammen van de uveitis anterior kunnen synechiae posterior (verkleving van de iris aan de ooglens) ontstaan met mogelijke complicaties als iris bombans (bolling van de iris) en kamerafsluitingsglaucoom. Ook kan secundair glaucoom ontstaan. Minder frequent voorkomende afwijkingen zijn staar, descemetstippen en  (epi)scleritis.
• intermediaire uveitis: een ontsteking in het centrale deel van het oog (deze vitritis kan ernstig en onbehandeld blijvend zijn en wordt m.n. bij een actieve ziekte waargenomen)
• panuveitis / uveitis posterior (aandoening in het achterste deel van het oog): het betreft een vasculitis met afsluitingen van bloedvaatjes ( een ‘non-granulomateuze necrotiserende obliteratieve vasculitis’). Vermindering van de gezichtsscherpte is m.n. gerelateerd aan de panuveitis of uveitis posterior.
  • retinale infiltraten (ontstekingsplekken in het netvlies)
  • retinale vasculitis: dit is een ontsteking van aders en slagaders. Deze bloedvaten kunnen dichtslibben (trombose, occlusie). Door de vasculaire occlusies ontstaat zuurstoftekort waardoor nieuwe zwakke bloedvaatjes op de iris en netvlies kunnen ontstaan (neovascularisaties). Deze zwakkere vaatjes kunnen gaan bloeden waardoor een glasvochtbloeding kan ontstaan.
  • vasculaire lekkage: dit zijn lekkende bloedvaten waarbij vocht onder het netvlies en in de gele vlek (cystoid macula oedeem) ontstaan. Dit leidt dan tot een daling van de gezichtsscherpte.
  • oogzenuw-ontsteking (papillitis) treedt ook vaak op door een vasculitis van de bloedvaatjes die de oogzenuw van bloed voorziet.

De ernst van de oogaandoening wordt veroorzaakt door de heftigheid en het recidiverende karakter van de uveitis, hetgeen kan leiden tot oogschade. Ongeveer 25% van de patiënten met BD hebben een ernstig verlies van het gezichtsvermogen. De aandoening heeft een  golvend beloop met afnemende en toenemende ontstekingsverschijnselen (remissies en exacerbaties).

Behandeling
De doelstellingen van het behandelen zijn: snel ingrijpen in de acute situatie, het onder controle houden van de chronische ontsteking en het voorkómen van recidieven (dat de ziekte terugkeert). Behandelingsopties zijn:

• Corticosteroiden: systemische steroiden (prednison in tabletvorm) wordt gegeven in het acute stadium van de ziekte, voor zowel het oog als elders.
• Immunomodulerende medicatie: naast de steroiden is vaak aanvullende behandeling met immunotherapie nodig. Dit is vaak een combinatie van bijvoorbeeld azathioprine, infliximab of adalimumab.

Prognose
De prognose van gezichtsscherpte (visus) is matig; de visusdaling bepaalt de morbiditeit bij BD-patienten. De visusdaling wordt veroorzaakt door macula-oedeem, staar, glaucoom (als late complicatie), netvliesloslating en glasvochtbloedingen. Ongeveer 25% van de patiënten heeft te maken met een lage visus van < 0.1.

 

Sympatische Ophthalmie

Sympatische ophthalmie is een granulomateuze ontsteking van het vaatvlies (stromale choroidea), doordat de immuun privilege van het netvlies (retina) is verbroken. Dit kan bijvoorbeeld ontstaan na een trauma van het andere oog. Op immunologisch vlak is er sprake van een infiltratie met T-cellen.

(Met dank voor de correcties door N.ten Dam – Van Loon, uveitis-specialist UMCU)

Animatiefilm (Engels)