Charles Bonnet, Illusies, Hallucinatie, Visual snow, Lichtverschijnselen

Inhoudsopgave:

1. Syndroom van Charles Bonnet (objecten zien die er niet zijn)
2. Visuele fenomenen (onwerkelijke waarnemingen)
   • illusies
   • hallucinaties
   • verschijnselen bij aandoeningen in de hersenen (hogere corticale functies)
     • stoornissen in het herkennen van beelden/objecten (object agnosie, prosopagnosie, alexie, cerebrale achromatopsie)
     • stoornissen in de visuele-spatiele verhoudingen (simultaan agnosie, akinetopsie, visuele allesthesie)
       
3. Visual snow (het zien van sneeuwpatronen)
4. Fotopsieën (lichtverschijnselen / lichtflitsen)

1. Syndroom van Charles Bonnet
1a. Wat is het syndroom van Charles Bonnet
Slechtzienden of blinden zien soms beelden of personen die er in werkelijkheid niet zijn. Dit kan angst of onzekerheid oproepen. Indien door een slechtziende of blinde patiënt visuele sensaties worden waargenomen die er in werkelijkheid niet zijn en waarvan de patiënt zelf ook goed beseft dat dit geen reële beelden zijn, wordt er gesproken van “niet-psychotische visuele hallucinaties” of “pseudo-hallucinaties”, meestal het Charles Bonnet syndroom (CBS) genoemd. Men zou in een dergelijk geval kunnen spreken van fantoombeelden naar analogie met sensaties ervaren op de plaats van een verloren geraakt ledemaat (bijv. iemand wiens been is geamputeerd, kan soms jeuk aan zijn grote teen ervaren).
Het worden ook wel ‘pseudo-hallucinaties’ genoemd (geen echte hallucinaties). Dit verschijnsel komt vaak voor: de hersenen gaan bij gebrek aan scherpe beelden (sensorische deprivatie) via het oog, zélf beelden verzinnen. Vergelijk het met slechthorende mensen die voortdurend liedjes denken te horen.
Samengevat: het zijn visuele hallucinaties bij een partieel of compleet visusverlies (gezichtsscherpte) bij de afwezigheid van psychische- en gedragsstoornissen.

1b. Klachten
Mensen met het CBS kunnen alerlei beelden waarnemen, zoals van: personen, dieren, planten, gebouwen, voorwerpen of landschappen. Het kunnen realistische beelden of fantasiebeelden zijn (bijv. elfjes, monsters) van verschillende grootte en complexiteit. De beelden kunnen incidenteel of vaak (bijv. dagelijks) worden waargenomen. Vaak zijn de beelden scherp en helder, terwijl de patiënt een (ernstige) visuele beperking heeft. Ongeveer 1/3 van de CB-patiënten ervaart angst of stress. CBS komt voor bij circa 20% van alle slechtzienden en blinden [Y.Sughi;  Meta-analyse 2022]. Hiervan vormt de maculadegeneratie (MD) een belangrijke groep.

Er is dus geen sprake van een psychische stoornis, maar van een afwijking in de waarneming.
Het komt voor op alle leeftijden, van kind tot ouderen. Hoewel CBS relatief frequent voorkomt, zullen patiënten waarschijnlijk niet gemakkelijk spontaan melden aan familieleden, maar ook niet aan artsen, dat zij beelden zien die er in werkelijkheid niet zijn. Zij verzwijgen dit veelal uit angst ‘voor gek te worden versleten’. Bij patiënten met een lage visus zou de vraag dan ook gesteld moeten worden “heeft u wel eens beelden gezien van dingen die er op dat moment niet zijn”. Dan zal blijken dat CB vaker voorkomt dan gedacht en niet specifiek is voor een bepaalde aandoening. De symptomen van CBS verlopen niet altijd klassiek. Zo zien patiënten lijdend aan de ziekte van Leber vaak lichtflitsen in plaats van visuele beelden.

1c. Welke aandoeningen
Het Charles Bonnet syndroom kan voorkomen bij alle patiënten met een matig tot ernstige visuele beperking. De grootste groep zijn de patiënten met macula-degeneratie. Maar dit syndroom komt ook voor bij patiënten met andere aandoeningen waar de gezichtsscherpte laag is (<50%), bijvoorbeeld bij staar, glaucoom (met gezichtsvelduitval), diabetes en optische neuropathie.

1d. Risico
De zwitserse filosoof Charles Bonnet schreef in 1760 voor het eerst over dit verschijnsel dat hij ontdekte bij zijn slechtziende grootvader. Dit syndroom is naar hem vernoemd. De kans op dit syndroom is groter naarmate de leeftijd toeneemt (m.n. > 65 jaar) en de visus (de gezichtsscherpte) slechter is (m.n. < 30%). Uit een onderzoek van UMCN (Dhooge BJO 2021) kwamen de volgende risicofactoren naar voren: visus < 0.5 en > 0.05, sociale isolatie (sociaal functioneren) en na een recente achteruitgang van de visus (daarbij werd geen significante relatie gevonden met leeftijd of geslacht). De meeste patiënten (± 73%) vertellen anderen (huisarts of oogarts) niet over deze waarnemingen. Ongeveer 75% stoort zich er niet echt aan, de overige 25% gaat hieronder psychisch gebukt.

1e. Behandeling
Het syndroom van Charles Bonnet is onschuldig  en verdwijnt meestal als de patiënt even de ogen sluit, of met de vinger wijst naar de zogenaamde personen die hij ziet. Het verschijnsel kan echter ieder moment weer optreden. Voorkómen is niet mogelijk. Er is geen behandeling voor het syndroom. Geruststelling, een luisterend oor en begrip kunnen al verlichtend werken.

2. Visuele fenomenen
Patiënten kunnen last hebben van visuele waarnemingen of dingen zien die niet overeenkomen met de werkelijkheid. Positieve visuele fenomenen zijn gewaarwordingen waarbij men objecten waarneemt (‘positief beeld’). Deze fenomenen kunnen bestaan uit illusies en hallucinaties.

2a. Illusies
Illusies zijn foutieve waarnemingen van visuele informatie waarbij men zich vergist in een object of voorwerp dat zich in de omgeving bevindt. Het is een onjuiste waarneming van de werkelijkheid. Het beeld dat iemand van de werkelijkheid heeft, is gebaseerd op diens waarnemingen via de zintuigen en verwerking van deze signalen in de hersenen. Illusies zijn dus gebaseerd op foutieve waarnemingen van reële externe prikkels. Bijvoorbeeld een persoon kijkt naar een stilstaande rand van een object maar ontvangt een illusie van beweging. Illusies verdwijnen als het oog wordt gesloten (in tegenstelling tot hallucinaties). Illusies worden meestal veroorzaakt door oogproblemen. Ze kunnen oa voorkomen bij:

• Afwijkingen in het optische systeem van het oog. Dit kan een vervorming van het beeld geven door bijv.
  • een veranderingen in de traanfilm (het oppervlakkige traanlaagje op het oog).
  • onregelmatigheden van het hoornvlies (bijv. keratoconus, hoornvlieslitteken).
  • een onregelmatige vorm (of troebelingen) van de ooglens. Deze kunnen veranderingen in de vorm en kleur, een onregelmatig beeld of dubbelbeelden veroorzaken.
  • een staaroperatie (mn kleur- en helderheidsveranderingen).
• Netvlies aandoeningen; bijv. een vertekening van het beeld (metamorfopsie, beeldvervorming), micropsie (men ziet een kleiner beeld dan normaal; beeldverkleining), kleurveranderingen door medicijnen (digitalis-vergiftiging waardoor een gelige tint gezien wordt) of door bloedtekort van het netvlies of  vaatvlies (kleurveranderingen en nabeelden).
• Oogzenuw aandoeningen; bijv. bij een oogzenuwontsteking (neuritis optica; hierbij treedt een veranderde waarneming van bewegingen op).
• Hersenschors aandoeningen; bijv. vormen, posities en bewegingen kunnen anders worden waargenomen (corticale fenomenen) of een verminderd kleurenzien. Bij een hersenkwab-aandoening kunnen de waarnemingen van het zien gestoord zijn. Deze visuele waarnemingsstoornissen bestaan uit micropsie (de objecten lijken kleiner dan normaal), macropsie (de objecten lijken groter dan normaal), teleopsie (de objecten lijken verder weg te staan), pelopsie (de objecten lijken te dichtbij) of dyschromatopsie (kleurveranderingen).

2b. Hallucinaties
Bij hallucinaties is er sprake  van een subjectieve waarneming van een object of gebeurtenis zonder sensorische stimulus (geen sensorische input). Men ziet iets wat er niet is. Een hallucinatie verdwijnt meestal niet bij het sluiten van de ogen (in  tegenstelling tot bij illusies). Ten opzichte van illusies, worden hallucinaties minder vaak veroorzaakt door oogaandoeningen.
Dit verschijnsel kan soms worden waargenomen bij:

• Oogaandoeningen, zoals:
  • Een achterste glasvochtloslating waarbij het glasvocht blijft trekken aan het netvlies (vitreoretinale adhesies). Men ziet dan bijv. gekleurde vormen, vaak een comma-vorm of verticale lichtflitsen die met name opvallen in een donkere omgeving.
  • Netvlies-aandoeningen. Men ziet dan een continu flitsend licht, vaak wit en soms gekleurd licht.
  • Totale verminderen van de gezichtsscherpte (bijv. door een glasvochtbloeding, staar of hoornvliestroebelingen). Hierbij worden (on)duidelijke visuele beelden of kleuren (fantoom visie) gezien.
  • Gedeeltelijke vermindering van het gezichtsvermogen. Dit is een vaker voorkomende oorzaak van positieve visuele fenomen, bijvoorbeeld bij glaucoom, staar en netvlies- en glasvocht aandoeningen.
  • Charles Bonnet syndroom. Dit treedt op bij een gedeeltelijke daling van het gezichtsvermogen (zie uitgebreide informatie in deze folder)
  • Retinale migraine. Hierbij treedt een verkramping op van netvliesbloedvaten (retinaal vasospasme). Dit leidt tot eenzijdige (monoculaire) beelden, zoals het zien van kleuren, lijnen, fosfenen (= lichtfenomeen in het oog, opgewekt door uitwendige druk op de oogbol, soms ook spontaan (vluchtige felle lichtflitsen).
• Oogzenuw aandoening. Een voorbeeld is de oogzenuwontsteking (neuritis optica). Hierbij ziet men fosfenen of nabeelden, veroorzaakt door oogbeweging, die vaak optreden in een donkere omgeving.
• Aandoeningen in de hersenen (hersenschors), bijvoorbeeld:
  • Aandoeningen in het gebied waar de zenuwbanen van het oog naar de hersenen lopen (bijv. bij epilepsie). Het kunnen duidelijke of onduidelijke vormen van hallucinaties zijn (witte of gekleurde lichtflitsen, caleidoscopische kleuren, flikkeringen).
  • Migraine. Deze visuele fenomenen ontstaan in het achterste deel van de hersenschors. Men ziet gedurende 10-30 min, meestal met beide ogen, warmte golven, gesplinterd glas, gefragmenteerde beelden en/of gekartelde (vaak gekleurde) figuren. Indien dit niet gevolgd wordt door hoofdpijn, spreekt men van “acephalgische migraine”  (migraine d’ophthalmique of oogheelkundige migraine, zie folder migraine).
  • Palinopsie: een hersenschors-fenomeen bij afwijkingen van het laatste deel van de visuele weg in de hersenen met verschijnselen van vele nabeelden als het oorspronkelijke object verdwenen is (palinopsie = het lang aanhouden van nabeelden).
  • Charles Bonnet syndroom. Dit syndroom komt vaak voor in de oogheelkunde. Vandaar dat extra informatie over dit syndroom hierboven nin de folder is vermeld.
  • PES. Bij een phantoom oogsyndroom kan voorkomen bij patienten waarbij het oog verwijderd is. Een deel van de patienten melden pijn, visuele verschijnselen of ervaren zicht in het verwijderde oog (zie aparte folder oogverwijderen/enucleatie/evisceratie.

Andere oorzaken van illusies of hallucinaties zijn:

• Toxische en metabole (stofwisselings) oorzaken. Een metabole encefalopathie (een hersenafwijking door uremie), leverziekte, infecties (koorts) met name tijdens een ziekenhuisopname komt regelmatig voor. Door medicijnen of andere toxische stoffen (alcoholverslaving) of bij het staken ervan kan een delirium ontstaan.
• Psychiatrische oorzaken: visuele (oog) en auditoire (gehoor) hallucinaties kunnen een klacht zijn bij schizofrenie, conversie en affectieve stoornissen.
• Overige oorzaken. Bijv. ziekte van Alzheimer, Parkinson, epilepsie.

2c. Verschijnselen bij aandoeningen in de hersenen (hogere corticale functies)
De visuele informatie uit het oog bereikt het hersencentrum (dit is de occipitale schors aan de achterzijde van het hoofd). In dit deel van de hersenen ontstaat feitelijk het proces van het “zien”. Hier worden uiteindelijk de beelden gevormd of verwerkt die we waarnemen (de analyse van het beeld).
Voorbeelden zijn “wat men ziet” (de kleur, de vorm en het patroon) en “waar men het object ziet” (de plaats in de ruimte). In de hersenen zijn bepaalde hersengebieden onderling verbonden om het beeld goed te kunnen analyseren.
Bij bepaalde aandoeningen is het mogelijk dat bepaalde hersenschorsdelen niet goed functioneren of dat bepaalde verbindingen tussen deze hersenschorsdelen onderbroken zijn (disconnectie syndroom). De aandoeningen kunnen opgesplitst worden in:

2c1. Stoornissen in het herkennen (agnosie) van beelden/objecten:

• Object agnosie: de patiënt kan het object (bijv. een fles, een kopje, een pen) wel zien maar niet herkennen. Er is sprake van een soort onderbreking van zenuwverbindingen.
  De definitie van agnosie = stoornis in het herkennen van complexe visuele (zien), auditieve (gehoor) of tactiele (gevoel) waarnemingen (bijv objecten, gezichten, geluiden) door een focale hersenbeschadiging. Visuele agnosie betekent dan ook: stoornis in de visuele herkenning van objecten door beschadiging van de occipitale of temporale hersenschors.
• Prosopagnosie: hierbij herkent de patiënt niet meer de gezichten van bekenden. Vaak zijn er ook andere geheugenstoornissen aanwezig (bijv. Alzheimer). De definitie van prosopagnosie= een vorm van visuele agnosie waarbij de patiënt het gezicht van hem bekende personen niet herkent; vaak is de patiënt wel in staat kenmerken van het gezicht te beschrijven, de overeenkomst met een foto van de betreffende persoon te zien of de stem te herkennen.
• Alexia zonder agrafie: de patiënt kan wel schrijven maar niet lezen (agrafie = niet kunnen schrijven). De patiënt kan dus ook niet lezen wat hij daarvoor heeft opgeschreven. Dit komt voor bij een infarct van de linker occipitaalkwab (de hersenkwab die voor het zien van belang is). De definitie van alexia of alexie = stoornis van het lezen door beschadiging van de taalgebieden in de dominante hersenhelft. Agrafie =  stoornis van het schrijven door beschadiging van de taalgebieden in de dominante hersenhelft.
• Cerebrale achromatopsie: een afwijkende kleurherkenning (bijv. bij een beschadiging in de “parietale en occipitale” hersenkwab). Definitie van achromatopsie = kleurenblindheid.

2c2. Stoornissen in de visuele-spatiele verhoudingen:

• Simultaanagnosie: de persoon kan vele elementen (of gebeurtenissen) van een scène niet samenvoegen tot één totaal beeld. Als men een scène moet beschrijven met 2 gebeurtenissen daarin (bijv. iemand schenkt koffie in en tegelijkertijd loopt iemand tegen een tafel), dan beschrijft de patiënt slechts 1 onderdeel daarvan (simultane agnosie= stoornis in de visuele herkenning van meerdere objecten tegelijk of van de afzonderlijke elementen van een object).
• Akinetopsie: bij deze vorm kan men de beweging niet waarnemen, maar wel de vorm en kleuren van objecten (akinetopsie = stoornis in het zien van bewegingen door beschadiging van de visuele hersenschors)
• Visuele allesthesie = patienten zien hun omgeving gedraaid of omgekeerd.

3. Visual snow (het zien van sneeuw)
Visuele sneeuw is een voorbijgaand of blijvend visueel symptoom waarbij patiënten een sneeuwachtig patroon zien in het blikveld (ruis of sneeuw zoals op de televisie wordt gezien bij een storing). Dit bevindt zich in delen of in het gehele gezichtsveld. Het is beter zichtbaar op een donkere achtergrond. Het is een onbegrepen, aspecifiek symptoom zonder bekende oorzaak.
Bij een oogheelkundig, psychiatrisch en neurologisch onderzoek worden geen afwijkingen gevonden. De ernst of subjectieve beleving kan per persoon verschillen. Het kan iemands dagelijks functioneren beperken.

De volgende verschijnselen kunnen bij visual snow tevens voorkomen:

• Andere visuele waarnemingen: bijvoorbeeld glare (verblinding door licht), floaters (troebelingen), fotopsieën (lichtflitsen) of nabeelden.
• Niet-visuele waarnemingen: bijvoorbeeld oorsuizen, spraakstoornissen en cognitieve dysfuncties.
• Overige symptomen die zich voor kunnen doen als gevolg van visual snow zijn: secundaire psychiatrische stoornissen zoals angst, paniekaanvallen of depressie.

Visual snow kan worden gezien bij diverse oogheelkundige afwijkingen, zoals:

• Migraine: visual snow kan een symptoom van migraine zijn. Er zijn vele uitingsvormen of prodromen (voorstadia) van een migraine aanval zonder dat hoofdpijn ontstaat en waarbij het zien van typische zig-zag figuren ontbreekt. Blijvende “visual snow” kan een uitingsvorm van deze migraine (zonder hoofdpijn) zijn. Het wordt ook wel “persistent aura without infarction” of “persistent migraine aura (PMA)” genoemd (zie folder hoofdpijn)
• Oogzenuw-ontsteking (neuritis optica, bijv. bij MS)
• Overige aandoeningen: Lyme ziekte, afweerstoornissen (auto-immuun aandoeningen).
• HPPD (Hallucinogen persisting perception disorder): bij chronisch gebruik van een hallucinogeen middel kan visual snow optreden. Het kenmerk van deze visuele stoornis is beschreven als “aeropsie (de lucht zien)”.

Er is geen behandeling voor dit verschijnsel. Soms kan een geneesmiddel uitgeprobeerd worden (bijv. Diamox, valproinezuur (antiepilepticum).

4. Fotopsieën: Lichtverschijnselen / Lichtflitsen
Fotopsie is een subjectieve lichtgewaarwording (lichtflitsen of lichtstralen), zonder uitwendige lichtprikkel, bij een aandoening van het netvlies of hersenen. De kenmerken kunnen als volgt beschreven worden:

1. Vorm (lichtstrepen of flitsen, fonkelen, pulsaties, kringen, komma’s, bogen, scotomen met scintillatie aan de randen),
2. Kleur (wit, zilver, geel, blauw, rood, groen, violet, meerdere kleuren),
3. Lateraliteit (éénzijdig of tweezijdig),
4. Simultaan: indien tweezijdig: gelijktijdig of niet,
5. Locatie in gezichtsveld (centraal, temporaal of buitenzijde, nasaal of neuszijde),
6. Duur (< 1 sec, sec, minuten, uren etc),
7. Frequentie (elk uur, dagelijks, wekelijks etc),
8. Omgeving (bij lichte of donkere achtergronden),
9. Stimuli die fotopsieën opwekken (hoofddraaien, oogdraaien, lezen, glucose spiegel) en
10. Andere lichamelijke of oogafwijkingen (hoofdpijn, flauwvallen, duizeligheid, dubbelzien, uitval).

Uit onderzoek (Ophth 2015; 2084) bij 169 patiënten (217 ogen) blijkt dat bij ogen met lichtflitsen de volgende oorzaken aanwezig waren: vitreoretinale tractie (57% totaal, waarvan achterste glasvochtloslating 39%, netvliesscheur 10%, netvliesloslating 7%, PDRP 1%), neovasculaire maculadegeneratie (8.4%), migraine (6%), hypo/hyperglycemie (2.8%/0.9%), choroidale neovascularisaties (2.8%), vertebrobasilaris insufficiëntie (1.9%), retinitis pigmentosa (1.9%), ernstige hoestbui (1.9%), centrale serosa (1.9%), kunstlensreflecties (0.9%), Charles Bonnet syndroom (0.9%), orale digitalis (0.9%), intravitreale injecties (0.9%), orthostatische hypotensie (0.9%) en overige, minder frequente oorzaken.

Welk oog?

• Bij 70% waren de fotopsieën éénzijdig.
• Bij 30% waren de fotopsieën tweezijdig.
  • • Van deze tweezijdige (bilaterale) fotopsieën trad bij 42% hiervan het verschijnsel tegelijkertijd op in beide ogen (13% van het totaal), hetgeen suggereert dat de bron zich in de hersenen bevindt.
    • Tweezijdige fotopsieën (30%), al of niet tegelijkertijd optredend, kunnen worden veroorzaakt door een achterste glasvochtloslating (28%), migraine (16%), netvliesscheur of loslating (18%), neovasculaire MD (8%) of overige oorzaken (32%).
    • Tweezijdige fotopsieën, tegelijkertijd optredend in beide ogen, worden bij de volgende aandoeningen vaak gezien: waargenomen: migraine, hypoglycemie, medicatie (digitalis), vertebrobasilaris insufficientie, ernstige hoestbuien, Charles Bonnet, entoptische fenomenen.
• Bij de volgende aandoeningen worden meestal éénzijdige fotopsieen waargenomen: achterste glasvochtloslating (95% van de ogen met een glasvochtloslating), netvliesscheur (95%) en neovasculaire MD (71%).
• Van de patiënten met een achterste glasvochtloslating was 81% éénzijdig gelokaliseerd. Ongeveer 19% had een tweezijdige achterste glasvochtloslating met beiderzijds fotopsieën.
• De volgende associaties werden gevonden:
  • Vorm: scintillerende scotomen bij migraine, lichtstrepen/flits bij glasvocht/netvlies-afwijkingen, centrale of diffuse flikkeringen bij lichamelijke oorzaken [hypoglycemie, digitalis, hyperglycemie, orthostatische hypotensie].
  • Duur: < 1 sec bij vitreoretinale tractie, sec-minuten bij neovasculaire MD en 1-30 min bij migraine.
  • Locatie: aan de buitenzijde van het blikveld bij een achterste glasvochtloslating en netvliesscheuren terwijl de fotopsieen in het centrum plaatsvinden bij neovasculaire MD / vertebrovasculaire insufficientie).
  • Lateraliteit: tweezijdige fotopsieën, tegelijkertijd optredend in beide ogen, worden vaak gezien bij migraine, hypo/hyperglycemie, medicatie (digitalis), vertebrobasilaris insufficientie, hoestbuien, Charles Bonnet en entoptische fenomenen.
  • Stimuli: hoofd/oogbewegingen bij vitreoretinale tractie, verminderde bloedvoorziening bij orthostatische hypotensie en OIS, mechanisch bij ernstige hoestbuien.
  • Andere lichamelijke afwijkingen: diabetes (hypo/hyperglemie en PDRP), medicijnen (digitalis ed), tumoren (hersenmetastasen, cancer-associated retinopathie), hoofdpijn na scintillerende scotomen(migraine, vertebrobasilaris insufficientie), hoofdpijn vóór of tijdens de fotopsien (vertebrobalisaris insufficientie) en duizeligheid/flauwvallen (bij vertebrobalisaris insufficientie).
• Fotopsieën bij een achterste glasvochtloslating zijn vaak snel en kort van duur (96% < 1sec, in de vorm van een lichtflits, wit van kleur (bij 87% van de gevallen; geel bij 14% van de gevallen), temporaal (buitenzijde) gelocaliseerd (86%), geassocieerd met nieuwe floaters of toename van floaters (85%), in het donker optredend (90%) en bij 29% in lichtomstandigheden (67% alleen in donker, 6% alleen bij licht en 23% in donker+licht), dagelijks (67%) tot wekelijks (29%) optredend en vaak geinitieerd door hoofd/oogbewegingen (60%).
• Fotopsieën bij een exsudatieve AMD zijn vaak eenzijdig (71%), snel en herhalend (0 sec tot minuten), centraal gelokaliseerd (83%), waargenomen in licht- (79%) en donkere (63%) omstandigheden, zonder stimulerende factoren en zijn vaker niet-wit van kleur (61% wit, 17% blauw, 11% rood/groen, 6% multicolor).