Glaucoom (hoge oogdruk): indeling, zeldzame vormen
Deze folder is een uitbreiding van de Algemene folder → lees eerst naar de overzichtsfolder
Inhoudsopgave:
- Indeling glaucoom
- open-kamerhoek glaucoom (POAG, SOAG)
- gesloten-kamerhoek glaucoom (acuut glaucoom, chronisch glaucoom)
- aangeboren of congenitaal glaucoom
- bijzondere vormen van glaucoom
- Pigmentdispersie syndroom (PDS) en Pigment glaucoom
- Pseudoexfoliatie syndroom (PEX, PXF, XFS)
- Nauwe / afgesloten kamerhoek glaucoom (acuut en chronisch glaucoom)
- primair afgesloten kamerhoek glaucoom (PACG)
- secundair afgesloten kamerhoek glaucoom (SACG)
- Neovasculair glaucoom
- Maligne glaucoom
- Uitval van het gezichtsveld bij (on)behandelde glaucoom patiënten
- mate van uitval van het gezichtsveld bij (on)behandeld glaucoom
- risicofactoren voor een verslechtering van het gezichtsveld bij glaucoom
- Overige informatie
- Algemene bevindingen bij glaucoom
- Oogdrukdaling na staaroperaties
- Animatiefilm
Deze tekst is een aanvulling op de hoofdfolder over glaucoom. Het is raadzaam eerst de algemene folder te lezen! Specifieke (minder frequent voorkomende) glaucoomvormen worden hierna beschreven. Aan het einde van de folder vindt u een animatiefilm over de diverse soorten van glaucoom.
1. Indeling glaucoom
Bij de indeling van glaucoom wordt gekeken naar:
- de kamerhoek (zie omkaderd gebied in de tekening) die open of afgesloten kan zijn
- de aanwezigheid van een eventuele andere oogziekte
- primair = er is geen oogziekte aanwezig die het glaucoom veroorzaakt
- secundair = er is wel een andere oogziekte aanwezig die ten grondslag ligt aan glaucoom
Het kamerwater wordt aangemaakt door het corpus ciliare (c.c.) en afgevoerd, via de pupilopening, naar de kamerhoek met het trabekelsysteem. Dit zorgt ervoor dat de oogbol op een bepaalde oogdruk komt (vergelijk een opgepompte voetbal):
Afbeelding: oogdruk en een overzicht van stroming van kamerwater
Met een detail van de kamerhoek:
links: een open kamerhoek
rechts: een gesloten kamerhoek
Er zijn feitelijk 2 afvoersystemen
- Conventionele outflow pathway (85% van de totale afvoer van het kamerwater). Het kamerwater gaat door de binnenste laag van het trabekelsysteem, daarna door het buitenste deel van het trabekelsysteem
(de juxtacanalicular connective tissue JCT genoemd). Vervolgens gaat het water afgevoerd door de poriën in de binnenwand van het Schlemm’s kanaal om terecht te komen in het kanaal van Schlemm zelf. Van hieruit
gaat de flow naar de “collector channels” en bereikt het uiteindelijk de episclerale vaten (de bloedbaan). De meeste outflow-weerstand treft men aan thv de JCT en de wand vh Schlemm’s kanaal. Indien die weerstand te hoog is, ontstaat een hoge oogdruk - Episclerale outflow
Glaucoom kan worden ingedeeld (naar mechanisme /oorzaak) in:
- Open kamerhoek glaucoom (open-angle glaucoma, OAG)
- primary open angle glaucoma (POAG): deze aandoeningen staan in de glaucoomfolder uitvoerig beschreven.
- met hoge oogdruk: dit is de meest voorkomende vorm van POAG (HTG genoemd, high tension glaucoma) en komt globaal bij 3% van de bevolking tussen de 40-80 jaar voor [Ophthalmology meta-analyse 2014; 2081].
- met een normale oogdruk: NTG (normale oogdrukglaucoom): omvat ± 16% van alle POAG’s
- glaucoma suspect (oculaire hypertensie).
- secundary open angle glaucoma (SOAG):
- pseudoexfoliatie syndroom (zie hierna)
- pigmentglaucoom (zie hierna)
- overige vormen: lens-geinduceerd glaucoom (lensresten), gezwellen, ontsteking (uveïtis, keratitis met verklevingen zoals de synechiae posterior en anterior), verhoogde episclerale veneuze druk, ongevallen (chemische verbrandingen, kamerhoekrecessie, bloed) en medicamenten (prednison).
- primary open angle glaucoma (POAG): deze aandoeningen staan in de glaucoomfolder uitvoerig beschreven.
- Gesloten kamerhoek glaucoom (angle closure glaucoma, ACG)
- primary angle closure glaucoma (PACG):
- acuut glaucoom
- subacuut glaucoom
- chronisch nauwe kamerhoek glaucoom (zie hierna).
De PACG komt bij ongeveer 0.5% van de populatie tussen de 40-80 jaar voor.
- secondary angle closure glaucoma (SACG):
- met pupilblock: een lens-geinduceerd glaucoom (lenszwelling bij een phacomorf glaucoom), voorste oogkamer kunstlenzen, netvliesloslating, gezwellen, uveïtis met verklevingen (synechiae posterior en anterior).
- zonder pupilblock: neovasculair glaucoom (zie hierna), ondiepe voorste oogkamer na operaties, gezwellen, ciliair/maligne glaucoom, epitheelgroei, ongevallen (bloedingen, kamerhoekrecessie) of na operaties (cerclage, panretinale laser, occlusies)
- primary angle closure glaucoma (PACG):
- Aangeboren of congenitaal glaucoom: glaucoom bij kinderen
Hierna volgt uitleg over verschillende, minder frequent voorkomende, vormen van glaucoom:
Bijzondere vormen van glaucoom
De volgende bijzondere, minder voorkomende, vormen van glaucoom worden hierna beschreven (zie ook animatiefilm aan het einde van de folder):
- pigmentdispersie glaucoom
- pseudo-exfoliatie syndroom
- acuut glaucoom of nauwe of afgesloten kamerhoek glaucoom
- neovasculair glaucoom
2. Pigment dispersie syndroom (PDS) en glaucoom (PG)
2a. Pigmentdispersie syndroom
PDS is meestal een dubbelzijdige aandoening waarbij pigmentkorrels aan de achterzijde van het regenboogvlies (achterblad van de iris) los kunnen komen (dispersie) en in het voorste deel van het oog terechtkomen. Men denkt dat het pigment vrij komt doordat het achterste deel van de iris schuurt tegen de ophangbandjes van de ooglens tijdens de fysiologische (normale) pupilbeweging. Dit pigment slaat neer aan de binnenzijde van het hoornvlies, de iris en in de kamerhoek.
-links: normale iris en kamerhoek
-rechts: pigmentkorrels op diverse plaatsen in het voorste deel van het oog
PDS komt bij ongeveer 2.5% van de blanke bevolking voor. Het wordt gekenmerkt door:
- Depositie (neerslagen) van pigment op diverse structuren. De pigmentdispersie wordt veroorzaakt doordat het pigmentlaagje van de iris schuurt tegen de ophangbandjes van de ooglens (zonula genoemd). Deze pigmentkorrels komen dan los en hopen zich op in de kamerhoek waardoor het vocht niet weg kan en er een te hoge oogdruk kan ontstaan. De pigmentkorrels kunnen neerslaan:
- op het hoornvlies: aan de binnenzijde of het achtervlak van het hoornvlies zitten pigmentkorrels (Krukenberg spindle genoemd).
Afbeelding: Krukenberg spindle - in de voorste oogkamer: dit is de ruimte tussen het hoornvlies en het regenboogvlies (iris)
- op de iris (het regenboogvlies).
- op het lensoppervlak en de ophangbandjes (zonulae).
- in de kamerhoek of het trabekelsysteem. De kamerhoek is de hoek tussen het hoornvlies en de iris. Hier vindt zich het afvoersysteem van het oog (trabekelsysteem).
- op het hoornvlies: aan de binnenzijde of het achtervlak van het hoornvlies zitten pigmentkorrels (Krukenberg spindle genoemd).
- Een doorschemerend irisoppervlak (radiaire midperifere pigmentepitheel defecten in de iris). Dit is zichtbaar met terugvallend licht (transilluminatie).
- Een afwijkende oorsprong van de iris (posterieure iris insertie) met een afwijkende vorm van de iris aan de randen (de perifere iris heeft een concave configuratie ofwel is meer naar achteren toe gebogen).
2b. Pigment glaucoom
Bij PDS is de oogdruk normaal. Soms kan de oogdruk hoger worden (PDS met oculaire hypertensie). De oogdrukverhoging wordt veroorzaakt door neerslag van pigment in het afvoersysteem. Hierdoor wordt de afvoer van kamerwater geblokkeerd. PDS kan uiteindelijk overgaan in glaucoom waarbij, behalve een hoge oogdruk, ook afwijkingen gaan ontstaan in het gezichtsveld en de oogzenuw. Dit wordt pigmentglaucoom (PG) genoemd. Bij pigmentglaucoom is de kamerhoek wel open maar het pigment zorgt ervoor dat het afvoersysteem verstopt raakt. Vandaar dat dit behoort tot de categorie “secundair open kamerhoek glaucoom”. Secundair betekent dat het door een andere oogziekte wordt veroorzaakt, namelijk door pigmentdispersie.
De overgang (conversie) van PDS in PG komt regelmatig voor. De frequentie hiervan wisselt in de literatuur (ongeveer 10 – 35%). In een studie werd gevonden dat het cumulatieve risico op het ontwikkelen van PG (in 15 jr tijd) afhankelijk was van de oorspronkelijke oogdruk (bij aanvang): 46% bij een aanvangsdruk van ≥ 21 mmHg en 2% bij een aanvangsdruk van < 21 mmHg (AJO 2003;794).
Bij ongeveer 1/3 van de mensen ontstaat een hoge oogdruk na 15 jaar (oculaire hypertensie of pigmentglaucoom genoemd, zie folder glaucoom). Dit komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (2 : 1) en bij myopen (bijziendheid). Het risico op PG is 4-5x hoger bij een matige/hoge bijziendheid [Ophth 2016; 59]. Bij goede oogheelkundige controle is de prognose relatief goed.
De pigmentdispersie kan bij sommige patiënten mogelijk toenemen bij zeer extreme inspanningen (hierdoor wordt dan ook de oogdruk iets hoger). Excessieve inspanning leidt tot tussentijdse verplaatsing van de iris naar achteren waardoor meer pigment vrij komt (een schurend effect van het achterblad van de iris tegen de ophangbandjes van de ooglens).
Het lijkt erop dat erfelijkheid een rol speelt (autosomaal dominant met een variabele penetrantie). Het komt wat vaker voor bij bijziende (myope) mensen.
Pigmentglaucoom wordt behandeld met oogdrukverlagende oogdruppels en/of een laserbehandeling van de iris (perifere iridotomie en evt een LTP). Een laserbehandeling van de iris heeft tot doel om het schurende effect van het irispigmentblad (achterzijde van de iris) over de zonulavezels te verminderen (zie folder laser-iridotomie). Controle door een oogarts wordt aanbevolen.
3. Pseudoexfoliatie syndroom (afkortingen PEX, PXF, XFS)
3a. Het PEX syndroom
PEX is een grijs-wittig materiaal (elastische mircofibrillopathie) dat wordt geproduceerd door de basaalmembranen in het trabekelsysteem (afvoersysteem van inwendig oogvocht), het lenszakje, de iris (regenboogvlies) en het corpus ciliare (straalvormig lichaam).
Dit materiaal slaat neer op het voorste lenszakje, de zonulavezels (ophangbandjes van de ooglens), de iris, het trabeculum en de voorste glasvochtmembraan. Doordat het regenboogvlies continu in beweging is (de pupil wordt namelijk continu groter en kleiner) en over de lens schuurt, ontbreekt het materiaal in het gebied waar de iris contact maakt met de ooglens. Op de lens zijn lensschilfertjes zichtbaar (zie foto).
Het PEX syndroom komt relatief vaak voor, iets meer bij vrouwen dan bij mannen. Het syndroom komt vaker voor bij het ouder worden. De prevalentie varieert van 2% tussen de 50-59 jr tot 25% bij 80+ jr. Het ligt globaal tussen gemiddeld 1-10% bij ouderen van > 50 jaar (afhankelijk van de regio, het ras en de etniciteit; Ophthalmology 2013; 1510). De aandoening komt klinisch in 50% van de gevallen éénzijdig voor (hoewel histologisch de aandoening eigenlijk in beide ogen voorkomt).
PEX is een aandoening die in meerdere organen in het lichaam aangetroffen wordt, zoals het hart, de longen, de lever, de nieren en de galblaas.
De volgende oogheelkundige associaties zijn bekend:
- glaucoom: open-kamerhoek glaucoom, gesloten-kamerhoek glaucoom
- een afwijkende traanfilm (slechtere BUT en Schirmertest)
- staar, verklevingen (synechiae posteriores)
- zwakke ophangbandjes van de lens (zonulopathie). Hierdoor wordt de pupil niet goed wijd en bestaat er meer risico op verplaatsing van de ooglens of kunstlens (na staaroperaties)
- overige: MD en bloedvatafsluiting (CRVO).
Er lijkt een genetische/erfelijke component aanwezig te zijn (patiënten met een variant in het LOXL1-gen hebben meer risico op het krijgen van PEX-syndroom. LOXL1 speelt een rol in het exfoliatie-materiaal).
3b. PEX-glaucoom.
Patiënten met PEX syndroom hebben een hogere kans op glaucoom (PEX-glaucoom). Het materiaal kan het afvoersysteem van het inwendige oogvocht (kamerwater) belemmeren waardoor een hoge oogdruk kan ontstaan (secundair glaucoom genoemd). Vandaar dat dit behoort tot de categorie “secundair open kamerhoek glaucoom”. Secundair betekent dat het door een andere oogziekte wordt veroorzaakt, namelijk door de pseudoexfoliatie.
Het risico op het ontwikkelen van glaucoom bij PEX is 5 tot 10 keer hoger dan normaal. De kans dat een PEX-glaucoom ontstaat is ongeveer 5% na 5 jaar en 15% na 10 jaar (een andere studie vermeldt 44% na 15 jaar, varieert in studies van 22-81%). Heeft één oog glaucoom gekregen, dan is het risico op het ontwikkelen van glaucoom in het andere oog met PEX verhoogd. De aandoening presenteert zich meestal rond het 70ste levensjaar en is meestal éénzijdig. De oogdruk reageert meestal goed op oogdruppels of een laserbehandeling. Uit een onderzoek is gebleken dat hoog bijziende ogen (-6 D of hoger) meer kans hebben op PEX-glaucoom [Ophth 2016; 59].
De kans op staar is verhoogd bij PEX. Bij een staaroperatie is de kans op een complicatie verhoogd. Dit wordt als volgt verklaard:
- een dun en kwetsbaar lenszakje die eerder kan scheuren
- een pupil die onvoldoende wijd wordt (bij een staaroperatie wordt de pupil verwijd met oogdruppels om optimale toegang te krijgen tot de ooglens). De iris kan meer beweeglijk zijn (iridodonesis genoemd)
- zwakkere ophangbandjes van de lens (de zonulavezels genoemd)
- een instabiele en beweeglijke ooglens (phacodonesis genoemd). Soms kan de lens iets verschoven zijn (subluxatie).
Na een staaroperatie kan de oogdruk dalen bij patiënten met een pseudoexfoliatie-syndroom en een pseudoexfoliatie-glaucoom. Het oogdrukverlagend effect treedt m.n. op bij patiënten met een hoge oogdruk van > 21 mmHg (met een nog sterker effect bij > 25 mmHg). Dit geldt voor mensen met én zonder glaucoom. Hierdoor kan het aantal oogdrukverlagende druppels dat gebruikt wordt, soms afgebouwd worden na een staaroperatie.
4. Nauwe / afgesloten kamerhoek glaucoom (acuut en chronisch glaucoom)
Een afgesloten kamerhoek glaucoom kan worden ingedeeld in:
- primair afgesloten kamerhoek glaucoom
- secundair afgesloten kamerhoek glaucoom
Bij een afgesloten kamerhoekglaucoom wordt de voorste oogkamer (VOK) ondieper en kan het kamerwater niet meer worden afgevoerd via de kamerhoek. Hierdoor wordt er wel kamerwater aangemaakt maar niet afgevoerd. Dit leidt tot (extreem) hoge oogdrukken. De klachten kunnen bestaan uit een pijnlijk rood oog, misselijkheid, braken en minder zien (door een troebel hoornvlies).
Afbeelding: bij een afsluitingsglaucoom wordt de voorste oogkamer (VOK) ondieper en kan het kamerwater niet meer worden afgevoerd via de kamerhoek
4a. Primair afgesloten kamerhoek glaucoom (PACG: primary angle closure glaucoma):
Patiënten die een PACG ontwikkelen, hebben vaak een nauwe kamerhoek en een kort oog waardoor de kamerhoek eerder afgesloten kan raken.
Ook een toenemende leeftijd, waarbij de ooglens langzaam zwelt, is een risicofactor. Een verwijding van de pupil kan aanleiding geven tot deze vorm van PACG-glaucoom. Bij een pupilverwijding sluit het regenboogvlies de kamerhoek immers af (zie tekening hiernaast). In de afkorting PACG komt het woord “primair” voor. Primair wil zeggen dat er géén oogafwijkingen aan deze vorm van glaucoom ten grondslag liggen.
Risicofactoren:
De risicofactoren waardoor een nauwe kamerhoek over kan gaan in een gesloten kamerhoek en er een acuut glaucoom kan ontstaan, zijn:
- een ondiepe voorste oogkamer
- een verdikte ooglens
- een kort oog. Verziende ogen hebben iha een korter oog (kleinere aslengte) en hebben daardoor een hoger risico. Maar ook een bijziend oog (myopie) kan een acuut glaucoom ontwikkelen, ondanks dat het oog langer is dan normaal (ongeveer 2-3% van de patiënten met een PACG heeft een myopie van meer dan -5.0 tot -6.0 D [ref Ophthalmology 2014;1566]. Het risico op PACG bij verziende ogen (>3 D) is ongeveer 3-4x hoger dan bij normale ogen [Ophth 2016; 59].
- bepaalde rassen (regio): PACG komt vaker voor in de Aziatische en Indische bevolking (ongeveer 1% van de bevolking) dan bij de Europese of Afrikaanse bevolking. Binnen Azië zijn er ook verschillen, namelijk bij chinezen komt het vaker voor dan bij de japanners.
- geslacht (vrouwen > mannen)
- omstandigheden waarbij de pupil wijder wordt, bijv. pijn, emotionele stress, angst, zich bevinden in donkere ruimten, oogdruppels (die de pupil wijd maken, soms die de pupil nauw maken) en bepaalde medicijnen (in tabletvorm).
Een PACG kan worden onderverdeeld in:
- een acute-PACG: bij deze vorm van glaucoom neemt de oogdruk plotseling toe t.g.v. een acute en volledige afsluiting van de kamerhoek. Het kamerwater kan niet meer uit het oog wegvloeien, terwijl dit kamerwater wel gewoon wordt aangemaakt. Het oog blaast zichzelf a.h.w. op waardoor een zeer hoge oogdruk kan ontstaan (bijv. tussen 50 en 60 mmHg). De klachten kunnen bestaan uit: een vrij plotseling verminderd zicht (troebel hoornvlies), een rood en pijnlijk oog, halo’s, hevige hoofdpijn, misselijkheid en braken en een halfwijde, starre pupil aan één kant. Door de extreem hoge oogdruk kan de oogzenuw gezwollen en beschadigd raken en/of kunnen bloedvaten in het netvlies afgesloten worden (de oogdruk kan hoger worden dan de bloeddruk in de bloedvaten). Dit vereist een snelle behandeling: oogdrukverlagende oogdruppels en het maken van een opening in het regenboogvlies/iris (PI: perifere iridectomie). Deze PI kan vaak met de laser (laser-PI) worden verricht maar soms lukt dit niet en is een operatie nodig (chirurgische-PI). Het andere oog heeft vaak een verhoogd risico op een acuut glaucoom: de kans dat een acuut glaucoom optreedt is ongeveer 40-80% binnen 5-10 jaar. Preventief wordt daarom vaak een laser-PI verricht in het partner-oog.
- een subacute-PACG: bij deze vorm treedt er af een toe een afsluiting van de kamerhoek op (ook wel intermitterend of prodromaal genoemd). Er bestaan dan episodes van wazig zicht, halo’s en een milde oogpijn (door de verhoogde oogdruk). De klachten verdwijnen hierna weer spontaan (m.n. bij het slapen als er een pupilvernauwing optreedt) en de oogdruk wordt dan weer normaal. Soms worden de episodes verward met migraine of hoofdpijn. De aandoening wordt behandeld met laser. Deze situatie kan uiteindelijk leiden tot een chronische-PACG (zie hierna) of een acute-PACG.
- een chronische-PACG: deze vorm ontwikkelt zich na een acute-PACG of bij een chronische nauwe kamerhoek (ook wel een chronische nauwe kamerhoek glaucoom genoemd). Bij het chronische nauwe kamerhoek glaucoom is de kamerhoek vernauwd waardoor het kamerwater moeilijker het oog kan uitstromen. Hierdoor is de oogdruk hoger. De acute klachten zoals bij een acuut glaucoom ontbreken. Een verhoogde oogdruk en een progressieve oogzenuwafwijking met bijbehorende uitval van het gezichtsveld zijn de belangrijkste kenmerken. Deze sluimerende aandoening is in een vroeg stadium goed te behandelen m.b.v. oogdruppels en/of een glaucoomlaser (PI).
Bij patiënten met een nauwe kamerhoek wordt soms een laserbehandeling verricht (primary angle-closure suspects). Hierbij wordt een opening gemaakt in de iris. Hierdoor wordt de kamerhoek wijder en de configuratie van de iris vlakker [Ophthalmology 2014; 1699]. De kans op acuut glaucoom neemt daardoor af.
Afbeelding: een nauwe of ondiepe kamerhoek (ruimte tussen het hoornvlies en de iris) - PACS (primary open angle suspects): bij deze groep zijn er kenmerken van een nauwe kamerhoek maar hebben nog geen kenmerken van glaucoom. Het blijkt dat in de loop van de jaren de kamerhoek steeds iets nauwer wordt [Ophthalmology 2014; 1699]. Een laserbehandeling, waarbij een opening in de iris wordt gemaakt, kan worden overwogen. Hierdoor wordt de kamerhoek weer wijder en is de kans op een acuut glaucoom minder.
Mechanisme:
Bij een acuut glaucoom spelen waarschijnlijk meerdere mechanismen waarschijnlijk een rol. De veranderingen van de iris tijdens het pupilverwijding spelen een rol bij:
- de bouw van het oog (anatomie) waardoor een pupilblok of een relatief pupilblok eerder optreedt. Bepaalde ogen hebben een bijzondere bouw, zoals een kleiner oog, een ondiepe voorste oogkamer, een dikkere ooglens en een dikkere iris (in rusttoestand). Hierdoor is er meer contact tussen de lens en de iris (iris-lens touch) waardoor de weerstand van flow (vloeistofstroom van de achterste oogkamer, AOK naar de voorste oogkamer, VOK) groter is. Door het grotere drukverschil tussen de AOK en VOK buigt de iris naar voren (zie tekening rechts) en sluit de kamerhoek af (pupilblok). Bij sommige ogen treedt dit op na het verwijden van de pupil met druppels (farmacologisch) en/of na een natuurlijke pupilverwijding (fysiologisch, bijv. in een donkere omgeving). Vaak is de pupil dan midwijd waardoor de flow-weerstand het grootst is. Bij ogen met nauwe kamerhoeken neemt de iris-lens touch neemt toe en wordt de kamerhoek nauwer na pupilverwijding doordat de iris zich verkort, dikker wordt en een andere vorm krijgt (toename van de iris-convexiteit). Maar zelfs wanneer er een opening in de iris wordt gemaakt om de vloeistofstroom te vergemakkelijken, kan er soms toch nog een acuut glaucoom ontstaan. Vandaar dat het 2e mechanisme waarschijnlijk ook een rol speelt:
- een dynamische irisfactor (de veranderingen van de iris tijdens het wijder worden van de pupil) waardoor een vernauwing van de kamerhoek optreedt. Behalve een intensiever contact tussen de lens en de iris (waardoor een pupilblok kan ontstaan), speelt ook de directe vernauwing van de kamerhoek door de pupilverwijding een rol. Hierbij spelen de vorm van de iris (iris configuratie of convexiteit) en de verandering van de iris tijdens pupilverwijding een belangrijke rol. De verandering van de iris is zichtbaar met een een bepaalde scan, een AS-OCT scan (anterior chamber OCT scan, Visante)
links: een AS-OCT scan bij een normaal oog met een goede diepte van de voorste oogkamer (VOK, afstand van hoornvlies tot de ooglens)
rechts: een AS-OCT scan met verwijding van de pupil bij een oog met een ondiepere voorste oogkamer (VOK): de iris gaat naar voren, de kamerhoek wordt nauwer en de iris-oppervlakte wordt kleiner. Er is sprake van een nauwe kamerhoek glaucoom.
Bij verwijding van de pupil gebeurt het volgende:
Een normaal oog met een normale kamerhoek reageert als volgt op een pupilverwijding (in het donker of door oogdruppels): het volume van de iris neemt af (de iris krimpt) en de iris-oppervlakte neemt af (bij maximale verwijding neemt het volume of de oppervlakte met 50% af). De kamerhoek wordt dan niet nauwer na pupilverwijding.
Een oog met een ondiepe kamerhoek reageert als volgt op een pupilverwijding (in het donker of door oogdruppels):
– de iris-oppervlakte neemt af, maar minder dan bij een normaal oog
– het volume van de iris neemt iets toe [ref1] of neemt relatief minder af [ref2] dan in een normaal oog. In dit laatste geval krimpt de iris dus minder dan bij normale ogen.
Deze veranderingen leiden tot een ondiepere of nauwere kamerhoek waardoor een grotere kans op een afsluitingsglaucoom ontstaat.Waarschijnlijk verandert het irisvolume door toename van water (sponswerking) en afname van water (krimpen) in het irisstroma (extracellulair). Er vindt een snelle uitwisseling plaats van water tussen irisstroma en kamerwater bij verandering van de pupilgrootte. Irisstroma gedraagt zich als een spons. De theorie is dat bij pupilverwijding het irisvolume afneemt doordat water snel uit de iris gaat. Bij bepaalde ogen, die neigen tot glaucoom, zal het water meer vastgehouden worden door de iris waardoor het volume niet of minder daalt. Bloedvaten in de iris spelen waarschijnlijk een minder belangrijke rol omdat ze slechts 10% van het volume uitmaken.
Een toename van irisvolume, zoals waargenomen in een bepaalde studie, zou wellicht verklaard kunnen worden door toename van de hoeveelheid bloed in de iris (bij pupilverwijding kan de bloedafvoer verminderen waardoor het bloedvolume in de iris toeneemt) (ref 1 = Ophthalmology 2010;3 en ref 2 = J Glaucoma 2009; 173).
Het voorste deel van het oog kan met diverse apparaten in beeld worden gebracht, bijv. de hoornvliesscan (Pentacam), de IOL master en de AS-OCT. Met de AS-OCT scan kunnen diverse parameters worden berekend, bijvoorbeeld bij mensen met een normale kamerhoek en een nauwe kamerhoek (in de normale situatie zonder pupilverwijdende druppels). Deze parameters zijn o.a. de diepte van de voorste oogkamer, de iris-oppervlakte, de iris-curvatuur (de mate waarin de iris naar voren bolt ofwel de mate van de iris-convexiteit), de irisdikte (die op verschillende plaatsen gemeten kan worden) en de pupilomvang (diameter). Uit onderzoek blijkt bij mensen met een nauwe kamerhoek, t.o.v. van mensen met een normale kamerhoek, het volgende te worden gemeten (in donkere omstandigheden):
- de voorste oogkamer is ondieper: de afstand van het hoornvlies tot de ooglens en de afstand van het hoornvlies tot de iris aan de randen is te meten met meerdere apparaten.
- de iris-curvatuur is hoger (meer bolling van de iris naar voren toe): de vorm van de iris is verschillend, dwz de iris buigt méér naar voren toe richting het hoornvlies waardoor de kamerhoek nauwer wordt.
- de irisdikte: de iris is dikker: een dikkere iris is geassocieerd met een nauwere kamerhoek. Een dikkere iris kan de kamerhoek eerder dichtdrukken, mn bij ogen waarbij de voorste oogkamer al ondieper is (bijv. door een kort oog) [Ophthalmology 2014;1194].
- de iris-oppervlakte is iets groter: deze lijkt iets groter te zijn bij nauwe kamerhoeken maar speelt een minder belangrijke rol.
Deze parameters, die voorkomen bij mensen met een nauwe kamerhoek, vergroten het risico op het krijgen van acuut glaucoom. De iris-kenmerken worden beïnvloed door verwijding van de pupil, zowel in natuurlijke omstandigheden (fysiologisch) als door pupilverwijdende oogdruppels (farmacologisch). Zo werd in een studie gevonden dat de iris-oppervlakte afneemt bij een verwijding van de pupil (zowel bij fysiologische als bij farmacologische verwijding).[J Glaucoma 2009;173].
5b. Secundair afgesloten kamerhoek glaucoom (SACG: secondary angle closure glaucoma):
Bij de “secundaire vormen” bestaat er een andere oogziekte die aanleiding kan geven tot glaucoom. Hierbij kan de pupil wel of niet worden afgesloten (met of zonder pupilblock).
In de volgende afbeelding bestaan verklevingen tussen de iris en de ooglens waardoor het water niet meer naar voren (voorste oogkamer VOK) kan stromen. Hierdoor wordt de afvoer belemmerd en pompt het oog zichzelf op waardoor een hoge oogdruk ontstaan.
Voorbeelden zijn:
- met pupilblock: een lens-geinduceerd glaucoom (lenszwelling bij een phacomorf glaucoom), voorste oogkamer kunstlenzen, netvliesloslating, gezwellen en ontstekingen (uveïtis).
- zonder pupilblock: deze vorm van glaucoom kan ontstaan door 1 of 2 mechanismen, te weten a) een contractie of samentrekken van weefsel door een ontsteking, bloed- of bloedvaten. Hierdoor wordt het afvoersysteem dichtgetrokken en ontstaat een hoge oogdruk. Of b) het lens-iris diafragma wordt naar voren geduwd en sluit de kamerhoek af, bijvoorbeeld door aandoeningen achter in het oog. Voorbeelden zijn: neovasculair glaucoom (zie hierna), ondiepe voorste oogkamer na operaties, gezwellen, ciliair/maligne glaucoom, epitheelgroei, ongevallen (bloeding, kamerhoekrecessie) of na operaties (cerclage, panretinale laser, occlusies).
Glaucoom bij Uveïtis
Uveïtis is een inwendige oogontsteking (folder uveitis), van de binnenkant van het oog, zoals de iris (regenboogvlies) en het vaatvlies (choroidea). Uveitis kan op verschillende manieren een hoge oogdruk veroorzaken, bijvoorbeeld door
- Het trabekelsysteem is ontstoken en daardoor wordt meer of minder vocht aangemaakt (met een hoge of lage oogdruk).
- Medijnen, corticosteroiden (prednison druppels) kunnen een hoge oogdruk veroorzaken
- Verklevingen (synechien of synechiae genoemd), kunnen worden veroorzaakt door de ontsteking. Deze verklevingen kunnen ontstaan:
-
- tussen de iris en de lens (synechiae posterior). Het kamerwater kan dan niet meer van achteren naar voren stromen waardoor de iris naar voren buigt en de kamerhoek afsluit
- in de kamerhoek (synechiae anterior). Hierdoor wordt het afvoersysteem (trabekelsysteem) afgesloten
-
- Ontstekingscellen kunnen de kamerhoek afsluiten
- Ontstekingen achter in het oog (ernstige uveitis posterior) kunnen de iris naar voren duwen en daardoor de kamerhoek afsluiten
5. Neovasculair glaucoom
5a. Wat is neovasculair glaucoom
Bloedvatafsluitingen in het netvlies of ernstige vormen van suikerziekte kunnen aanleiding geven tot vorming van afwijkende bloedvaten (neovascularisaties)(zie folder afgesloten bloedvaten, occlusies).
Deze abnormale bloedvaatjes kunnen op het regenboogvlies en in de kamerhoek groeien en dan de kamerhoek afsluiten. Hierdoor kan het kamerwater niet goed afgevoerd worden waardoor de oogdruk stijgt. Dit heet een “neovasculair glaucoom”. Door de hoge oogdruk kan er pijn en een troebel hoornvlies ontstaan.
rubeosis: abnormale bloedvaatjes op het regenboogvlies
De zwakke bloedvaatjes kunnen ook een bloeding in het voorste deel van het oog (voorste oogkamer of VOK) veroorzaken. Dit wordt een VOK-bloeding of hypheem (hyphema) genoemd:
5b. Behandelingen
Neovasculair glaucoom is moeilijk te behandelen. Vaak moet het netvlies worden behandeld met laserstralen (zie folder panretinale laserbehandeling). Soms lukt dit niet meer omdat het hoornvlies te troebel is geworden.
In dat geval kan een aanvullende behandeling met injecties in het oog overwogen worden. Er wordt dan een VEGF-remmer (Avastin, Lucentis) in de glasvochtruimte gespoten. De nieuwe bloedvaatjes worden dan minder waardoor de oogdruk lager kan worden. Hierdoor nemen de pijn en oogdruk af. Als het hoornvlies dan weer helder is geworden, kan alsnog een laserbehandeling plaatsvinden. Soms treedt geen oogdrukdaling op na een injectie (mn bij een gesloten kamerhoek glaucoom) maar is er wel een positief effect op de pijn [Arch Ophth 2011/febr].
Een andere behandeling is de cyclocryocoagulatie. Hierbij wordt het corpus ciliare (straallichaam), dat de kamerwater produceert, kortdurend bevroren waardoor het minder gaat functioneren. Dit leidt dan tot een lagere oogdruk. Ook kan een cryocoagulatie (koude-behandeling) worden verricht van het uiterste deel van het netvlies (perifere cryocoagulatie van het netvlies genoemd).
Een andere behandeling is de glaucoomoperatie (zie folder).
6. Maligne glaucoom
Bij maligne glaucoom draait het corpus ciliare (straalvormig lichaam) naar de verkeerde kant waardoor er vocht niet naar voren (naar de VOK) maar naar achteren (glasvochtruimte) gaat.
Dit zorgt ervoor dat vocht niet meer afgevoerd kan worden en ontstaan vochtblazen in het glasvocht waardoor de oogdruk van achter de ooglens richting de iris opgevoerd wordt.
Synoniemen zijn: ciliair block glaucoom, posterior aqueous diversion syndroom, aqueous misdirection.
Deze vorm van glaucoom ontstaat met name na oogchirurgie bij patiënten met een voorgeschiedenis van een kamerhoekafsluiting of PAS (perifere anterieure synechiae). Het kan ook spontaan voorkomen bij ogen met een open kamerhoek na staaroperaties of laserbehandelingen
De voorste oogkamer (VOK) wordt erg ondiep, zowel perifeer als in het centrum . De lens, kunstlens of glasvocht wordt naar voren geduwd door het vocht aan de achterzijde. Men vermoedt dat er een anterieure rotatie van het corpus ciliare plaatsvindt met een verkeerde routing van vocht naar achter in het oog.
De behandeling bestaat uit:
- oogdruppels: cycloplegie (wijd maken van de pupil), oogdrukverlagende oogdruppels, diamox en eventueel het ontwateren van het glasvocht d.m.v. mannitol-infuus.
- laserbehandeling van de voorste glasvochtmembraan bij afake (een oog zonder lens) en pseudofake ogen (kunstlens).
- een glasvochtoperatie is nodig in 50% van de gevallen.
7. Uitval van het gezichtsveld bij (on)behandelde glaucoompatiënten
7a. De mate van uitval van het gezichtsveld bij (on)behandelde glaucoom-patiënten
Indien de diagnose glaucoom is gesteld, kan worden besloten om te gaan behandelen om progressie (verslechtering) te voorkómen. Indien glaucoom, met geringe of matige gezichtsvelduitval, niet wordt behandeld, is de kans op progressie aanwezig. Deze progressie (verslechtering) van het gezichtsveld kan in een getal worden uitgedrukt. Gezichtsvelduitval wordt uitgedrukt in o.a. de MD-index.
Enkele algemene voorbeelden:
- een normaal oog met een normaal gezichtsveld heeft een MD-index van ≈ 0 dB (deci-bel)
- een blind oog met volledige uitval (door glaucoom) heeft een MD-index van ≈ -25 tot -30 dB.
- een oog met forse uitval, waarbij de helft van het gezichtsveld uitgevallen is, heeft een MD van -15 dB.
- een oog waarbij beginschade aanwezig is door glaucoom heeft een MD van beter dan -6 dB
De snelheid van verslechtering van het gezichtsveld wordt progressie-rate genoemd. Hierbij geldt het volgende:
- in het algemeen kan men zeggen dan een achteruitgang van meer dan 1 dB veel is.
- de gemiddelde progressie bij onbehandelde glaucoompatiënten is ongeveer -1 dB per jaar (waarbij de meeste patiënten [90%] een uitval hebben die onder de -2 dB ligt).
- de gemiddelde progressie bij behandelde glaucoompatiënten is ongeveer -0.25 dB per jaar (waarbij de meeste patiënten [90%], een uitval van hebben die onder de -1 dB ligt).
- Bij een hoge progressie-rate gaat het gezichtsveld in de loop der jaren snel achteruit. Het betekent dat een normaal oog in ongeveer 25-30 jaar blind kan worden als de progressie-rate 1 dB per jaar is. Bij een progressie-rate van 2.5 dB per jaar ontstaat blindheid in 10-12 jaar. De snelheid van progressie of verslechtering van het gezichtsveld is onderzocht bij onbehandelde glaucoompatiënten (zie tabel). Het gaat om patiënten met:
- POAG (primair open kamerhoek glaucoom) met een hoge oogdruk (high tension glaucoma, HTG)
- POAG (primair open kamerhoek glaucoom) met een normale oogdruk (normale oogdruk glaucoom, NTG)
- SOAG (secundaire open kamerhoek glaucoom), type pseudo-exfoliatie syndroom (voor uitleg van deze vormen zie elders in deze folder).
7b. De risicofactoren voor een verslechtering van het gezichtsveld bij glaucoom-patiënten
De kans op een verslechtering (progressie) van het gezichtsveld bij glaucoom, in de loop der tijd, is afhankelijk van bepaalde (risico)factoren. Deze prognostische factoren zijn:
- Factoren die een belangrijke rol spelen zijn:
- Leeftijd (bij toenemende leeftijd is de kans op verslechtering groter). Op oudere leeftijd neemt het risico op het krijgen van glaucoom toe met de leeftijd. Daarnaast is de kans op progressie op oudere leeftijd groter dan op jongere leeftijd.
- Splinterbloedinkjes op de oogzenuw. De kans op progressie is groter als bloedinkjes op de oogzenuw aanwezig zijn (dit geldt voor de normale oogdrukglaucoom, NTG).
- Factoren die waarschijnlijk ook een rol spelen zijn:
- De baseline-gezichtsvelduitval. Hiermee bedoelen we de reeds aanwezige gezichtsvelduitval (indien er meer uitval is, dan is de kans op verslechtering groter).
- De baseline-oogdruk. Dit is de hoogte van de oogdruk bij aanvang van de studie.
- Het pseudo-exfoliatie syndroom. Dit is een schilvering van de ooglens waardoor de afvoerkanaaltjes van het kamerwater verstopt raken).
- De hoornvliesdikte
- De peripapillaire atrofie (dit is een bleke zone rondom de oogzenuwkop; dit geldt voor de NTG).
- Factoren die mogelijk een rol spelen zijn: een herseninfarct (bij NTG) en de bloeddoorstroming in het oog.
- Factoren die geen bewezen rol lijken te spelen zijn: glaucoom in de familie, aderverkalking (atherosclerose), een hoge bloeddruk, de gezichtsscherpte, de systolische bloeddruk, de myopie-afwijking en het fenomeen van Raynaud.
[bron: Ophthalmology 2013; 512]
Voorbeeld uit een studie:
tabel: progressie-rate, kans op progressie en tijdstip van progressie bij een follow-up van 6 jaar
alle vormen | NTG | HTG | pseudo-exfoliatie | ||
progressie-rate | in db per jaar | ||||
alle leeftijden |
gemiddelde mediaan (variatie) |
-1.08 (± 2.07) -0.40 |
-0.36 (± 0.94) -0.22 |
-1.31 (± 1.93) -0.46 |
-3.13 (± 3.69) -1.13 |
leeftijd <68 jr |
gemiddelde mediaan |
-0.60 (± 1.69) -0.15 |
+0.04 (±0.57) +0.06 |
-0.87 (± 1.51) -0.30 |
-2.68 (± 4.37) -0.69 |
leeftijd >68 jr |
gemiddelde mediaan |
-1.48 (± 2.28) -0.57 |
-0.64 (±1.05) -0.41 |
-1.84 (± 2.27) -1.24 |
-3.30 (± 3.64) -1.66 |
glaucoom progressie | aantal patiënten | 68% | 56% | 74% | 93% |
wanneer treedt progressie op |
mediaan (meest voorkomend moment) |
42.8 mnd | 61.1 mnd | 44.8 mnd | 19.5 mnd |
mediaan= meest voorkomend (dit is iets anders dan het ‘gemiddelde’)
tussen haakjes staat de SD (standaard deviatie of variatie tussen individuen)
bron: Natural history of open-angle glaucoma, Early Manifest Glaucoma trial. Ophthalmology; 2009: 2271
- De variatie in progressie-rate is groot tussen de groepen maar ook binnen een bepaalde groep (zie SD van standaard deviatie in de tabel). De progressie bij een individuele patiënt is dan ook moeilijk te voorspellen.
- Bij pseudo-exfoliatie glaucoom is de kans op verslechtering groot.
- Een groot deel van de patiënten krijgt enige mate van verslechtering van het gezichtsveld in 6 jaar tijd (gemiddeld 68%).
8a. Algemene bevindingen bij glaucoom
Uit verschillende studies is gebleken dat:
- Bij glaucoom is er sprake van uitval van delen van het gezichtsveld, bijvoorbeeld uitval (scotoom) tegen het centrum aan (bij de gele vlek, parafoveaal scotoom), aan de neuszijde (paranasaal scotoom) of een boogvormige uitval aan de rand van het gezichtsveld (vezelbundel scotoom). Patiënten met een parafoveale scotoom blijken, i.t.t. patiënten met een paranasaal scotoom, vaker een lagere onbehandelde oogdruk te hebben (21.6 ± 4.5 mmHg versus 28.3 ± 9.6 mmHg). Ofwel, een paranasaal scotoom werd vaker waargenomen bij een normale oogdrukglaucoom (NTG) dan bij een primair openkamerhoek glaucoom (POAG). Bij een paranasaal scotoom lijken vasculaire risicofactoren belangrijker te zijn, o.a. een lage bloeddruk, de ziekte van Raynaud, migraine, slaap apneu en bloedinkjes op de oogzenuw (papil hemorrhagieën). Het is mogelijk dat bij deze factoren de bloedvoorziening onstabiel of onvoldoende is (‘primaire vasculaire dysregulatie’) en dan bij voorkeur bepaalde zenuwvezeltjes beschadigen die afkomstig zijn van het parafoveaal gebied (naast het centrale zicht) [Ophthalmology 2011; 1782].
- Het kleurenzien, hetgeen m.n. voor het centrale gezichtsveld plaatsvindt, kan gestoord zijn bij glaucoom (en kan zelfs eerder optreden dan uitval van het gezichtsveld).
- Patiënten met glaucoom hebben vaak een abnormale pupilreactie (respons van de pupil op een lichtprikkel). Een RAPD (relatief afferent pupildefect) ontstaat als het visuele systeem in een oog minder goed funtioneert. Uit onderzoek blijkt dat een RAPD bij 30-70% van de glaucoom-patiënten kan worden waargenomen. Ook bij papillografie (meten van de diameter van de pupilopening) kunnen afwijkingen aangetoond worden [ref Ophthalmology 2014; 1185].
- Hoger risico op glaucoom bij bijziendheid (sterke min-bril, myopie). Bijziende mensen hebben een hoger risico op glaucoom: bij een lage bijziendheid van < -3.0 D is het risico 1.8 x hoger, terwijl bij een hoge bijziendheid van > -3.0 D het risico 2.5x hoger is [review meta-analyse Ophthalmology 2011; 1989].
- Glaucoom is een multifactoriele opticoneuropathie (aangedane oogzenuw) waarbij vasculaire factoren (bloedvaten) een bijdrage leveren aan het ontwikkelen en progressie van de glaucomateuze opticoneuropathie en uitval van het gezichtsveld. Diverse studies hebben aangetoond dat de bloedflow bij POAG is verminderd in de oogzenuw (papil), retina (netvlies) en choroidea (vaatvlies). De retinale ganglioncellaag (GCL) en zenuwvezellaag (NFL en de bijbehorende axonen in de binnenste retinalagen worden van bloed voorzien door de centrale retinale arterie. Er zijn associaties tussen de bloedvatafwijkingen (vernauwing) en de ernst van de glaucomateuze schade. Of de retinale vasculaire veranderingen de oorzaak of het gevolg zijn van glaucoom, is niet geheel duidelijk.
In een studie is aangetoond dat de retinale bloedflow en de GCL / NFL-dikte zijn verminderd in het betreffende gebied waar ook het gezichtsveld is uitgevallen. Deze parameters waren ook, in mindere mate, verminderd in het gebied waar het gezichtsveld nog intakt was (dit komt doordat uitval van gezichtsveld pas later in het glaucomateuze proces optreedt) [Ophthalmology 2014; 750].
8b. Oogdrukdaling na staaroperaties
Een staaroperatie, waarbij de ooglens wordt verwijderd, kan de oogdruk verlagen. Dit kan optreden bij een mensen met en zonder glaucoom. In studies varieert de oogdrukdaling van 7% tot 53% (ref. JCRS 2009; 1946), maar gemiddeld ongeveer 10-30%.
De mate van drukdaling is o.a. afhankelijk van:
- het type glaucoom. Bij ogen met een nauwe of afgesloten kamerhoekglaucoom, die een staaroperatie ondergaan, is de drukdaling hoger dan bij andere vormen van glaucoom.
- de hoogte van de oogdruk voordat de staaroperatie werd verricht (de uitgangs- of baseline oogdruk). Ogen met een oogdruk vóór de staaroperatie (pre-operatief) van 15-17 mmHg lieten een drukdaling zien na de operatie (post-operatief) van 1.5 mmHg terwijl ogen met een pre-operatieve oogdruk tussen de 20-30 mmHg een oogdrukdaling na de operatie lieten zien van 4 tot 8.5 mmHg.
Mechanisme
Het excacte mechanisme van de oogdrukdaling na een staaroperatie is nog onbekend. De volgende theorieën worden genoemd:
- Het kamerwater, dat de oogdruk bepaalt, stroomt van de achterste oogkamer (AOK) naar de voorste oogkamer (VOK) en wordt afgevoerd via de kamerhoek en het trabekelsysteem.
In de loop der tijd groeit de ooglens, meestal tot een leeftijd van ongeveer 25 jaar. Hierna kan de lens dikker worden en naar voren verplaatsen door staarvorming. Bij een staaroperatie wordt de ooglens vervangen door kunstlens. Deze kunstlens is dunner dan de eigen ooglens. De kunstlens met het lenszakje verplaatst zich iets naar achteren. Na de staaroperatie wordt de voorste oogkamer (VOK) dieper, de kamerhoek wijder en staat het afvoersteem (trabekelsysteem) meer open. Met name bij patienten met een nauwe kamerhoek is dit effect meer uitgesproken. - De ooglens is opgehangen d.m.v. vele ophangbandjes (de zonula vezels). Na een staaroperatie kan de mechanische kracht op de zonula vezels toenemen. Het idee bestaat dat de zonulavezels naar achter verplaatsen waardoor het corpus ciliare en het sclerale spoor iets naar achteren getrokken wordt. Hierdoor wordt het trabekelsysteem iets verder opengetrokken (de outflow-weerstand daalt). Dit leidt ertoe dat er meer ruimte ontstaat in het voorste deel van het oog. Het kamerwater, dat de oogdruk bepaalt, kan dan beter uit het oog afvloeien waardoor de oogdruk daalt.
9. Animatiefilm (Engels: diverse soorten van glaucoom)