Arteriitis temporalis, Reuscelarteriitis (RCA)
Algemeen
De reuscelarteriitis (RCA) is de meest voorkomende vorm van een lichamelijke vasculitis (ontsteking van bloedvaten). Deze aandoening komt bij ongeveer 14-43 per 100.000 mensen voor. Het komt met name voor op oudere leeftijd (70-80 jaar) en zelden onder de leeftijd van 50 jaar. Vrouwen hebben meer risico op het krijgen van RCA dan mannen (2-3 x hoger risico)
RCA is een granulomateuze ontsteking van de middelgrote of grote slagaders (arteriën) in het lichaam. De oorzaak is onbekend.
Synoniemen
Andere termen voor een RCA zijn de “arteriitis temporalis (AT)” of “giant cell arteritis (GCA)”. Echter, tegenwoordig wordt de term RCA gehanteerd omdat dit meer recht doet aan het feit dat het een lichamelijke aandoening is en de term beter het gehele spectrum van de ziekte omvat (de term arteritis temporalis geeft immers aan dat het een aandoening is van de bloedvaten in de slapen van het hoofd).
In onderstaande illustratie ontstaat bij een arteritis temporalis een verdikking en ontsteking van de vaatwand (in tegenstelling tot bij een trombose of bij een bloedziekte):
Pathofysiologie
Bij de ontsteking van de vaatwand in RCA ontstaat er een verdikking van de vaatwand (intima hyperplasie). Door deze verdikking kan een afsluiting ontstaan in de slagaders (arteriële occlusie). Dit leidt dan vervolgens tot een tekort aan zuurstof in de achterliggende weefsels (ischemie). De meest gevreesde ischemische complicaties van een RCA is a) een verlies van het gezichtsvermogen doordat de bloedvaten in het hoofd aangedaan zijn of b) een herseninfarct (een TIA of herseninfarct is overigens zeldzaam bij RCA (1.5-7.5%)).
Subtypen van een RCA
De ontsteking kan zich bevinden op diverse plaatsen in het lichaam, te verdelen in:
- C-RCA subtype: dit is een vorm van CRA dat voorkomt in het hoofd, oftewel een Craniële-CRA oftewel een RCA in het hoofdgebied). Dit werd voorheen de arteritis temporalis genoemd. Dit kan leiden tot oogheelkundige afwijkingen (zie later voor uitleg).
- LV-RCA subtype: dit is een vorm van RCA van de grote vaten, zoals de lichaamsslagader (aorta) of zijtakken ervan.
Ongeveer 65% van de RCA-patiënten heeft C-RCA, tezamen met de LV-RCA.
Klachten
Bij een RCA kunnen de volgende klachten voorkomen:
- De klachten van een C-RCA kunnen bestaan uit: hoofdpijn, nekpijn, kaakpijn (kaakclaudicatio), tongclaudicatio (claudicatio = pijn krijgen tijdens het bewegen waardoor ze even moeten uitrusten), pijn bij haren kammen, branderig gevoeg van de hoofdhuid, een recent doorgemaakte TIA of herseninfarct, stoornissen van het zicht (visusstoornissen) zoals een tijdelijk verlies van het zicht (amaurosis fugax), uitval van het gezichtsveld (onder- of bovenhelft), een centraal verlies van het zicht of dubbelzien
- De klachten van een LA-RCA kunnen bestaan uit: koorts, nachtzweten, gewichtsverlies, verminderde eetlust, arm claudicatio, beenclaudicatio (etalagebenen).
Er bestaat een sterke overlap tussen de RCA en de polymyalgia rheumatica (PMR). Ongeveer 40-60% van de patiënten met RCA heeft ook PMR. Omgekeerd, heeft 16-30 van de patiënten met PMR ook RCA.
RCA en Oogheelkunde
Hierbij bestaat er een ontsteking van een bloedvat aan de zijkant van het hoofd. Dit bloedvat aan de zijkant van het hoofd, in de slaapregio, heet de arterie temporalis. Vandaar de naamgeving: “Arteritis Temporalis”. Dit is dus het subtype C-RCA.
Het is een ontsteking van een groot of middelgroot bloedvat, bijvoorbeeld de slagader aan de zijkant van het hoofd (de slaap) en van het oog zelf. De patiënt heeft klachten van minder zicht, hoofdpijn, (druk)pijn bij de slapen, pijn bij haren kammen en bewegen van de kaak.
De meest voorkomende klachten waarmee een patiënt met een RCA zich kan presenteren, is:
- een plotseling tijdelijke uitval van het gezichtsvermogen (amaurosis fugax).
- een een plotseling blijvende (niet pijnlijke) uitval van het zicht of een deel van het gezichtsveld of het gehele gezichtsveld
- beeld van een infarct van de oogzenuw (AION = anterieure ischemische opticoneuropathie) → zie speciale folder AION. In de oogzenuw lopen de aders en slagaders die het netvlies van zuurstof voorzien. Een zuurstoftekort door een RCA leidt dan tot uitval van de oogzenuw. Dit leidt tot minder zicht of uitval van het gezichtveld.
Een AION is een ontsteking van de slagader die in de oogzenuw loopt en het oog (het netvlies) van zuurstof voorziet. Ongeveer 25% van de patiënten met deze ontsteking krijgt een AION. - beeld van een bloedvatafsluiting in het netvlies zoals een BRAO/CRAO → zie folder elders
- beeld van een infarct van de oogzenuw (AION = anterieure ischemische opticoneuropathie) → zie speciale folder AION. In de oogzenuw lopen de aders en slagaders die het netvlies van zuurstof voorzien. Een zuurstoftekort door een RCA leidt dan tot uitval van de oogzenuw. Dit leidt tot minder zicht of uitval van het gezichtveld.
- dubbelzien. Ook kan de patiënt met een RCA zich presenteren met dubbelzien, pijn of druk in het oog of achter het oog
- zeldzame oogheelkundige symptomen van een RCA zijn: een ontsteking van de harde oogrok (zie folder scleritis) of oogkas, een oculair ischemisch syndroom, dubbelzien op basis van een centrale origine (hersenstamlocalisatie) en corticale blindheid (occipitale ischemie).
Nader onderzoek
Patiënten met een verdenking op RCA worden gezien door de oogarts en reumatoloog/internist. Bloedonderzoek (BSE, CRP en trombocyten) wordt verricht (ongeveer 95% van de patiënten met RCA heeft een verhoogde BSE en/of CRP waarbij ook een van beiden verhoogd kan zijn). Dus een deel van de patiënten met een RCA heeft normale bloedwaarden. Vandaar dat het uitvragen van klachten en lichamelijk onderzoek van belang zijn.
Bij lichamelijk onderzoek kan het volgende worden gevonden: een verdikt bloedvat in de slaapregio (arteria temporalis), een verlies van pulsaties van de a. temporalis, een pijnlijk gevoel in deze regio, lokale veranderingen van de schedel (zoals roodheid) of een zweer op de tong.
Behandeling
Bij een hoge klinische verdenking op RCA als oorzaak voor een verminderd zicht dient gestart te worden met een prednisonkuur, met name ook om het andere oog te beschermen. De behandeling vindt plaats door de reumatoloog of internist