Iris (regenboogvlies) en Pupil: trauma, gezwellen, heterochromie

Inhoudsopgave Afwijkingen van de iris (het regenboogvlies):

1. Ongeval (trauma van de iris)
2. Gezwellen (tumoren)
   • Cyste
   • Solide tumoren (moedervlek en melanoom)
3. Aniridie (ontbrekende iris)
4. Aandoeningen van de pupil
5. Heterochromie (kleurverschil tussen beide ogen)

 
1. Ongeval (trauma)
1a. Irislesie
Als de iris wordt beschadigd, is er meestal een scheurtje aanwezig waardoor er vervorming van de pupil optreedt. Bij een iriscontusie kan een verscheuring (ruptuur) van de kringspier van de iris ontstaan (de rand van de pupil) waardoor de pupil groter is en nauwelijks reageert op licht (een lichtstijve pupil).
Links: een letsel van de iris.
Rechts: de irisranden zijn aan elkaar gehecht

1b. Iridodialyse
Er kan ook een scheurtje ontstaan aan de basis (de wortel) van de iris (aan de zijde van de harde oogrok). Dit wordt een iridodialyse genoemd (zie foto hieronder).
iridodialyse

1c. Iris ruptuur en prolaps
Na een ongeval kan een deel van de iris in de wond terecht komen en verloren gaan (iris lesie). In onderstaande foto ziet u dat een deel van het regenboogvlies ontbreekt en in de wond terecht is gekomen

Dit kan leiden tot een bloeding in het voorste deel van het oog (de voorste oogkamer), een hypheem genoemd. Een hypheem is duidelijk waarneembaar als het bloed naar de onderkant van de voorste oogkamer zakt.
   

Afhankelijk van de hoeveelheid bloed ziet men wazig en zal men rust moeten houden (zittende houding). Ook kan vals licht in het oog komen (lichtgevoeligheid) of kan het afvoersysteem in de kamerhoek beschadigd raken (waardoor een hoge oogdruk kan ontstaan). Bij een perforatie kan irisweefsel uit de wond komen.

2. Gezwellen (tumoren)
De iris kan allerlei soorten gezwelletjes bevatten. Deze gezwellen (tumoren) kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. In een onderzoek is onderzocht hoe vaak bepaalde tumoren in de iris voorkomen [Ophthalmology, Schields 2012;407 bij 3680 iristumoren). Echter deze percentages zijn afkomstig van een gespecialiseerd centrum en geven daarom een vertekend beeld!

Hierbij volgt een globale indeling:

2a. Cysten
De cysten vormden 21% van de iristumoren: dit is een plaatselijke ophoping van vocht (vochtblaas) in de iris. Deze zijn nader onder te verdelen in:

• IPE-cyste: aan de achterzijde van de iris bevindt zich het iris-pigment epitheel (gekleurde laag, IPE-laag). In dit geval groeit een cyste vanuit de achterzijde van de iris.
• Irisstroma-cyste: dit is een cyste die groeit in de middenlaag van de iris (het irisstroma genoemd).
   cyste iristroma        sproetachtige vlekjes

2b. Solide tumoren
Deze tumoren vormen 79% van de iris tumoren: dit zijn vast-aanvoelende tumoren. Deze zijn verder onder te verdelen in:

Melanocytische tumoren (gepigmenteerde tumoren, 68% van alle iristumoren), te verdelen in:

• Irissproeten (4% van alle iristumoren). Sproetachtige vlekken worden in de algemene bevolking het meeste waargenomen. Multipele, diep-donker gepigmenteerde irissproeten zijn geen echte iristumoren maar een toegenomen ophoping van melanine pigment, ten gevolge van UV-blootstelling. De aanwezigheid van ≥ 3 irissproeten is geassocieerd met een toegenomen risico op een huidmelanoom (daarvoor is screening nodig).
  
• Moedervlek (nevus, 41%). Een irisnevus is vaak groter dan irissproeten, komt geïsoleerd voor en bevindt zich m.n. in de onderste helft van de iris. Een irisnevus is geassocieerd met een hoger risico op uvea-melanomen.
  Een typische irisnaevus is een gepigmenteerde, vlak of licht verheven tumor, vaak met een diameter van < 3 mm. De normale structuur van de iris wordt aangetast. Soms raakt de pupil enigszins vervormd en kan iets omkrullen (ectropion uveae). Bij een nevus vindt men een deling van melanocyten in het oppervlakkige irisstroma.
  Soms is er sprake van een diffuse irisnevus waarbij de zwelling vlak is en onduidelijke begrenzing heeft (vage randen).
• Melanoom (17.5%van alle iristumoren). Dit is een kwaadaardige gezwel.Een irismelanoom is gepigmenteerde zwelling met laag-gradige kwaadaardige cellen. Van alle uvea-melanomen is ongeveer 3% een irismelanoom. Factoren die geassocieerd zijn met een uvea-melanoom zijn: bleke huid (komt zelden voor bij mensen met een donkere huidskleur), lichte iriskleur, meerdere huidnevi (moedervlekken op de huid) en bepaalde syndromen. De prognose van een irismelanoom is gunstig: slechts 5% van de patiënten ontwikkelt uitzaaiingen binnen 10 jaar van de behandeling.De aandoening wordt meestal ontdekt tussen de 50-70 jaar. Het is een gepigmenteerde of niet-gepigmenteerde zwelling, ≥ 3 mm groot en ≥ 1 mm dik en bevindt zich meestal in de onderhelft van de iris. Net als bij een nevus, kan de pupil vervormd zijn en iets omgekruld zijn (ectropion uveae). Het gezwel groeit meestal erg langzaam langs het irisoppervlak.
  De behandeling bestaat uit a) observeren en bekijken of de tumor verandert in de loop der tijd, b) het verwijderen van kleine tumoren (iridectomie), c) bestraling of d) verwijderen van het oog bij ernstige gevallen.
• Melanocytose, melanocytoom.  Melanocytosis wordt gekenmerkt door villiforme uitsteekseltjes op de  gepigmenteerde lesie. Lish noduli (5.5% van alle iristumoren) komen voor bij neurofibromatosa.
  

Niet-melanocytische tumoren (niet-gepigmenteerde tumoren, 11% van alle iristumoren), te verdelen in:

• Schijntumoren (dit is een kleurverandering van de iris die lijkt op een gezwel maar het dus feitelijk niet is). Brushfieldse spots komen voor bij gezonden mensen maar komen in veelvoud voor bij mensen met het syndroom van Down.
• Bloedvat-gezwellen (vasculair).
• Uitzaaiingen van een kwaadaardig gezwel elders in het lichaam (een metastase). Iris-metastase komen zelden voor en wordt gekenmerkt door een witte/roze of geelachtige zwelling die snel groeit. Het kan bestaan uit één grotere zwelling of vele kleine zwellinkjes.
• restgroep / overige.

3. Aniridie (ontbrekende iris)
Aniridie betekent het ontbreken van de iris (het regenboogvlies). Deze aangeboren (congenitale) aandoening erft autosomaal dominant over (zie folder erfelijkheid). Het is meestal een geïsoleerde, oogheelkundige aandoening en komt zelden voor. Het wordt veroorzaakt doordat een bepaald gen, dat een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van het oog, is veranderd (gemuteerd). Het betreft een mutatie van het PAX6-gen (gelegen op chromosoom 11p) waardoor bepaalde eiwitten niet goed functioneren.
Het belangrijkste kenmerk van de aandoening is het ontbreken van de iris, hoewel de mate van afwezigheid kan varieren. Het is vaak geassocieerd met een ernstige daling van het gezichtsvermogen, mn als gevolg van een onderontwikkeling van het netvlies (retina) en mn in het centrale deel ervan (de gele vlek of de macula genoemd). In een bepaald onderzoek was het gemiddelde gezichtsvermogen 0.10.
Andere oorzaken van een verslechtering van het gezichtsvermogen zijn: glaucoom (hoge oogdruk, in >40% van de patiënten), staar (60% van de patiënten) en een hoornvlies-afwijking (keratopathie, in 80% van de patiënten). De keratopathie vormt een bedreiging voor het gezichtsvermogen met chronische irritatie (verdikt hoornvlies, overgroei van bloedvaten op het hoornvlies, slechtere traanfilm) [voor ref. Ophthalmology 2012; 1803].

4. Aandoeningen van de pupil
De pupilgrootte wordt bepaald door een samenspel van de kringspier (parasympaticus) en de radiaire spier (sympaticus). Er kan een verschil in pupilgrootte ontstaan tussen beide ogen, d.w.z. de ene pupil is groter of kleiner dan de ander. Dit verschil wordt anisocorie genoemd.

De meest voorkomende aandoeningen zijn:

• Fysiologische anisocorie: een verschil in pupilgrootte komt vaak voor en is dan normaal.
• Adie pupil: de parasympaticus werkt onvoldoende waardoor de pupil van het aangedane oog wijder wordt.
• Syndroom van Horner: hierbij is de sympaticuszenuw ergens in het traject beschadigd. De sympaticus stimuleert de ooglidspier (die het ooglid heft) en de radiare irisspier (die de pupil vergroot). Zwakte van de zenuw leidt dan tot een laagstand van het ooglid (ptosis) en vernauwing van de pupil (miosis). Meestal betreft het één oog.

5. Heterochromie (kleurverschil tussen beide ogen)
Heterochromie betekent dat de irissen (regenboogvliezen) van één persoon verschillende kleuren hebben.

5a. Indeling
Er zijn een paar soorten heterochromie.

• Complete heterochromie is wanneer de ene iris een andere kleur heeft dan de andere.
• Incomplete of Gedeeltelijke heterochromie: als een deel van een iris een andere kleur heeft dan de res.
• Centrale heterochromie is wanneer er een binnenring is die een andere kleur heeft dan het buitengebied van de iris.

5b. Oorzaken

Bij kinderen
Er zijn veel soorten en oorzaken van heterochromie. Een baby kan ermee worden geboren of het snel na de geboorte ontwikkelen. In deze gevallen wordt het aangeboren heterochromie genoemd.
In de meeste gevallen zullen kinderen geboren met heterochromie geen andere symptomen ervaren. Ze hebben geen andere problemen met hun ogen of algemene gezondheid. In sommige gevallen kan heterochromie echter een symptoom zijn van een andere aandoening. Oorzaken van heterochromie bij zuigelingen kunnen zijn: goedaardige heterochromie, Horner syndroom, Sturge-Weber syndroom, ziekte van Hirschsprung, piebaldisme (een aangeboren huidaandoening waarbij de huis en een deel van de lichaamsbeharing geen pigment heeft en bleek is), Bloch-Sulzberger-syndroom, ziekte van Von Recklinghausen, ziekte van Bourneville, Parry-Romberg-syndroom

Op latere leeftijd
Wanneer een persoon later in het leven heterochromie krijgt, wordt dit verworven heterochromie genoemd. Oorzaken van verworven heterochromie zijn onder meer: oogletsel, bloeding in het oog, iritis / uveitis, oogchirurgie, Heterochrome cyclitis van Fuchs, verworven  Horner-syndroom, glaucoom  (en sommige medicijnen die worden gebruikt om het te behandelen), Latisse  (een glaucoommedicijn dat cosmetisch wordt gebruikt om wimpers dikker te maken), Pigmentdispersiesyndroom, oculaire melanose, Posner-Schlossman-syndroom, Iris-ectropion-syndroom, goedaardige en kwaadaardige tumoren  van de iris, diabetes,Centrale retinale veneuze occlusie en Chediak-Higashi-syndroom.

5c. Diagnose en behandeling
Als uw baby heterochromie heeft, moet hij of zij worden onderzocht door een oogarts. De oogarts zal het optreden van heterochromie bevestigen en eventuele onderliggende oorzaken zoeken. In de meeste gevallen is er geen sprake van een ziekte of aandoening die de kleurvariatie van het oog veroorzaakt. Het is echter belangrijk om deze voorwaarden uit te sluiten.

Raadpleeg uw oogarts als u heterochromie krijgt als volwassene of als het uiterlijk verandert. Hij of zij kan een gedetailleerd oogonderzoek uitvoeren  om eventuele onderliggende oorzaken uit te sluiten en indien nodig een behandelplan opstellen.

Behandeling voor heterochromie is gericht op het behandelen van eventuele onderliggende oorzaken van de aandoening. Als er geen andere problemen met de ogen zijn, is er mogelijk geen behandeling nodig.