Uveitis: maskerade en paraneoplastisch syndroom

Uveitis: maskerade en paraneoplastisch syndroom

Inleiding

  1. Wat is een maskerade syndroom
  2. Neoplastische Maskerade Syndromen (kwaadaardige aandoeningen)
    • intraoculair lymfoom, primair uvea lymfoom
    • leucemie, metastase (uitzaaiingen)
  3. Niet-neoplastische Maskerade Syndromen(goedaardige aandoeningen)
    • intraoculair corpus alienum (een vreemd lichaam in het oog), pigmentdispersie syndroom (PDS)
    • retinitis pigmentosa, oculair ischemisch syndroom, netvliesloslating
  4. Pediatrische maskerade syndromen
    • retinoblastoom, ziekte van Coats
    • juveniel xanthogranuloom
  5. Paraneoplastische syndromen
    • Bilaterale diffuse uvea melanocytaire proliferatie
    • Cancer-associated Retinopathie (CAR)
    • Melanoom-geassocieerde retinopathie (MAR)

1. Wat is een maskerade syndroom
Een inwendige oogontsteking van het regenboogvlies en/of vaatvlies en wordt een uveitis genoemd (zie folder uveitis). Het oog is vaak pijnlijk, rood en er treedt minder zicht op. Dit komt regelmatig voor. Uveïtis kan ook worden onderverdeeld op basis van de locatie, oorzaak of het mechanisme (bron) van de ontsteking. In de tekening wordt de locatie onderscheiden in een uveitis anterior (de vóórzijde; roze gearceerd), uveitis intermediair (het middelste deel van het oog; geel gearceerd) en uveitis posterior (achterste deel van het oogl groen gearceerd).


Het Maskeradesyndroom omvat een aantal oogheelkundige ziektebeelden die kunnen lijken op het beeld van een inwendige oogontsteking (een ontsteking in het oog, uveitis).

Ze kunnen nabootsen een uveitis nabootsen.
In het bijzonder omvatten de Uveitis Masquerade Syndromen (UMS) lichamelijke of oogheelkundige ziektebeelden die zich manifesteren in het oog met infitrerende cellen. Deze cellen zijn dan niet het gevolg zijn van immuun-gemedieerde of infectieuze processen.
Maskeradesyndromen kunnen dus een meer voorkomende inwendige oogontsteking (uveitis) nabootsen en dus lijken op het beeld van bijvoorbeeld sarcoidose, toxoplasmose, syfilis, tuberculose, intermediare uveitis, acute retina necrose en Birdshot retinopathie ed

Uit grote studies is gebleken dat bij 5% van alle uveïtis-patiënten (40/828) in een groot academisch verwijscentrum, de aandoening UMS voorkwam. Een groot deel hiervan (48%) bleek een oogtumor te hebben (intraoculaire maligniteit).

Maskerade syndromen komen zelden voor waardoor de diagnose nogal eens laat gesteld wordt. UMS kan globaal in 2 groepen worden onderscheiden:

  1. neoplastische aandoeningen (kwaadaardige ziektebeelden)
  2. niet-neoplastische aandoeningen (goedaardige ziektebeelden)

2. Neoplastische Maskerade Syndromen (kwaadaardige aandoeningen)

1a. Lymfoom
Lymfomen kunnen op diverse plaatsen in of rondom het oog optreden:

  • in het oog (intraoculair lymfoom) → deze folder
  • in de oogkas (orbita – adnexen lymfoom)–> zie folder conjunctivatumor

Een lymfoom is een kwaadaardige woekering van cellen in het lymfatische weefsel van de lymfeklieren en de milt. Het is een zeldzame aandoening. Lymfomen zijn in 2 vormen in te delen: een Hodgkin lymfoom en een non-Hodgkin lymfoom (NHL). Een primair lymfoom in het oog is een vorm van een NHL.

Intraoculair lymfoom
Het vitreoretinaal lymfoom (PVRL) is een ernstige  vorm van kwaardaardigheid die nogal eens te laat ontdekt wordt. Dit komt omdat de tumor zich vaak voordoet als een ontsteking  van het oog (lijkend op een uveitis of inwendige oogontsteking) die op een andere manier moet worden behandeld. Het op tijd stellen van de diagnose is daarom van belang.
Het primaire intraoculaire lymfoom (PIOL) ook wel primair vitreoretinaal lymfoom (PVRL) genoemd, is een onderdeel van de primaire CZS-lymfomen (lymfomen van het centraal zenuwstelsel) waarbij de oogsymptomen de eerste klinische manifestatie zijn. PVRL is het meest voorkomende intraoculair lymfoom en omvat ook de meerderheid van de neoplastische UMS (75% van de kwaadaardige UMS-gevallen [Rothova 2001]). Kwaadaardig (maligne) cellen bestaan uit grote pleoforme B lymfocyten, worden in het oog aangetroffen. Het is een variant van het extranodale non-Hodgkin lymfoom. De tumor ontstaat vanuit de hersenen, ruggenmerg of leptomeningen en heeft i.h.a. een slechte prognose.
De aandoening begint vaak tussen de 60-80 jaar. Ongeveer 20% van de patiënten met een primair centraal zenuwstelsel lymfoom krijgt manifestaties in het oog. Deze oogsymptomen kunnen aanwezig zijn vóór of na het neurologische beeld. Bij de meeste patiënten met een PIOL ontwikkelt zich na gemiddeld 2-2.5 jaar het neurologische ziektebeeld.
De klachten bestaan uit éénzijdige troebelingen in het gezichtsveld (floaters), wazig zicht, een rood oog of fotofobie (overgevoeligheid voor licht). De oogverschijnselen bestaan uit een milde uveitis anterior, neerslagen tegen het hoornvlies (precipitaten), vitritis (ontsteking van het glasvocht), multifocale grote gele infitraten onder het netvlies (subretinale infitraten), diffuse (sub)retinale infitraten, een netvliesloslating (exsudatieve ablatio retinae) en soms een bleke oogzenuw (opticusatrofie).

1b. Primair uvea lymfoom
Dit is een zeldzame aandoening die het uvea (vaatvlies, iris en corpus ciliare )aantast. Het uvealymfoom wordt geclassificeerd als primair als de uvea in eerste instantie is aangedaan. Het geeft een uitgebreide range van aspecifieke symptomen en kan zich manifesteren als meerdere oogaandoeningen, waaronder een uveitisbeeld. Het geeft een vaak laaggradig en niet-agressieve beeld.

1c. Leukemie
Dit is een groep van verscheidene hematologische maligniteiten (bloedziekte) van de witte bloedlichaampjes. Oogheelkundige manifestaties komen veel voor, bij zo’n 90% van de  patiënten met leucemie. Diverse structuren in het oog kunnen geinfitreerd raken met deze tumorcellen.

1d. Metastatische solide tumoren (uitzaaiingen van tumoren in het lichaam)
Uitzaaiingen in het oog (intraoculaire metastase), vanuit een gezwel elders in het lichaam, is de meest voorkomende intraoculaire maligniteit. Omdat de uitzaaiingen via de bloedbaan in het oog terecht komen, zijn met name de goed doorbloedde structuren in het oog het vaakst aangedaan. En dat is de uvea (regenboogvlies, vaatvlies). Bij betrokkenheid van het vaatvlies kan het lijken op diverse oogheelkundige ontstekingen (zoals een scleritis of granulomateuze aandoeningen). Het kan soms leiden tot een netvliesloslating, type exsudatieve ablatio retinae:


Bij vochtopstapeling onder het netvlies komt het netvlies los van zijn ondergrond. Dit wordt een exsudatieve netvliesloslating (ablatio retinae) genoemd. Er zijn verschillende vormen van een netvliesloslating, maar bij een tumor gaat het om de exsudatieve vorm. Een typisch kenmerk is de loslating vaak onderin zit (onderste punt van de zwaartekracht) en de eventuele klachten daarvan veranderen al naargelang de houding van het hoofd (shifting fluid genoemd). De andere vormen van een netvliesloslatingen worden elders besproken:

3. Niet-Neoplastische Maskerade Syndromen(niet kwaadaardige aandoeningen)

3a. Een intraoculair corpus alienum (een vreemd lichaam in het oog)
Hierbij is er een verwonding (trauma) geweest, bijvoorbeeld een stukje van een voorwerp in het oog is terechtgekomen. Deze verwondingen variëren sterk in presentatie en ernst. Bij verdenking hierop moet nader rontgenologisch onderzoek worden verricht. Vreemde voorwerpen, met name zware metalen van ijzer en koper, kunnen leiden tot netvliesdegeneratie en ernstig gezichtsverlies. Bovendien kan een gemist vreemd lichaam (IOFB) langdurige en atypsche symptomen geven, waaronder een chronische ontsteking van het voorste en achterste deel van het oog. Deze bootsen dan een uveitis-beeld waarbij de diagnose dan niet duidelijk is.

3b. Pigmentdispersie syndroom (PDS)
Dit is een oogaandoening waarbij wrijving of scheuring van het achtervlak van de iris tegen de zonulavezels van de ooglens leidt tot afgifte van pigment en cellen in de voorste oogkamer (zie folder glaucoom). Deze vrijgekomen pigmentcellen kunnen zich afzetten op het hoornvliesendotheel, de iris of de ooglens

3c. Retinitis pigmentosa
De presentatie van RP kan soms lijken op een inwendige oogontsteking (uveïtis), hoewel RP zelf geen ontsteking is. De aanwezigheid van vocht in de gele vlek, cellen en restanten in het glasvocht, hypopigmentatie en gevlekte RPE zijn immers ook kenmerken van een ontsteking

3d. Oculaire amyloidose
Bij deze aandoening kan amyloid (een eiwit) neerslaan in diverse oogstructuren en oogleden. Amyloidose kan in het lichaam (systemisch) en lokaal zitten (zie folder amyloidose).

3e. Oculair Ischemisch Syndroom (IOS)
Bij deze aandoening is er een chronisch zuurstoftekort door onvoldoende doorstroming van het bloed (hypperfusie). Dit wordt veroorzaakt door een vernauwing of afsluiting van de halsslagaderen. OIS kan leiden tot iris neovascularisatie en glaucoom (50%). Van deze patiënten krijgt 20% ontstekingscellen in de voorste oogkamer en daardoor bootst het een uveitis na.

3f. Netvliesloslating
Een maskerade kan ontstaan bij een langer bestaande netvliesloslating. De PVR (proliferatieve vitreoretinopathie) kan geassocieerd zijn met een intraoculaire ontsteking, een lage oogdruk (hypotonie) en een choroideale loslating.

4. Pediatrische maskeradesyndromen
4a. Retinoblastoom
Dit is de meest voorkomende intraoculaire maligniteit bij kinderen. De aandoening manifesteert zich  als een eenzijdige, witte pupil (leucocorie) en scheelzien. Soms zijn symptomen aanwezig die lijken op een uveïtis (anterior of posterior) waardoor de diagnose later wordt gesteld.

4b. ziekte van Coats
Dit is een zeldzame idiopathische oogaandoening, gekarakteriseerd door een abnormale bloedvatontwikkeling (retinale teleangiectasie) met vorming van bloedingen en exsudaten (gele verkleuringen in het netvlies). Tevens kan een witte pupil (leucocorie) zichtbaar zijn. Zie folder Coats.

4c. Juveniel Xanthogranuloma
Dit is een zeldzame systemische huidaandoening

5. Paraneoplastische syndromen
Een paraneoplastisch syndroom is een verschijnsel of complex van verschijnselen dat kan optreden bij paitenten met een maligniteit, zonder dat dit het gevolg is van tumorcellen in het aangedane gebied. Het ontstaat meestal door humorale (signaalstoffen die zich via het bloed verspreiden) of immunologische factoren; de pathofysiologie van veel van deze syndromen is echter niet opgehelderd. Als een paraneoplastisch syndroom wordt herkend, kan dit een reden zijn om onderzoek te doen naar een onderliggende, nog onbekende maligniteit. De meeste van deze syndromen kunnen ook optreden zonder de aanwezigheid van een maligniteit en bij de meeste maligniteiten treden paraneoplastische verschijnselen niet op. Als ze worden herkend kan dit de aanleiding zijn om op zoek te gaan naar een soms ermee geassocieerde tumor. Vaak is de veroorzakende tumor al wel bekend.

Deze syndromen zijn zeldzame ziektebeelden die al snel over het hoofd kunnen worden gezien. Vele patiënten presenteren zich met visuele symptomen al vóórdat de primaire maligne tumor gevonden is.

5a. Bilaterale diffuse uvea melanocytaire proliferatie
Dit is een zeldzame, tweezijdige aandoening met een proliferatie van goedaardige melanocyten in het vaatvlies. Het treedt op bij patiënten met een lichamelijke, vaak occult aanwezige, maligniteit. De bevindingen in het oog bestaan uit: meerdere nevi in het vaatvlies, vele rood-grijze vlekken onder het netvlies, een exsudatieve netvliesloslating, cellen in het oog en een diffuse choroidale verdikkingen en multipele tumoren.

5b. Cancer-associated Retinopathie (CAR)
CAR is het vaakst geassocieerd met een kleincellig bronchuscarcinoom (longkanker), gevolgd door gynaecologische en borsttumoren. De symptomen bestaan uit een subacute tweezijdige vermindering van het zicht in de loop van 6-18 maanden. De visuele klachten treden in 50% van de gevallen eerder op dan dat de hoofddiagnose van de maligniteit wordt gesteld. Vaak in een periode van maanden. De positieve visuele sensaties van schitteringen of flikkerende lichten worden waargenomen. Daarna treedt een vermindering op van het zicht en kleuren en ontstaat er glare, fotofobie en een centrale scotoom (uitval van het gezichtsveld in het centrum).
In het oog wordt in eerste instantie nauwelijks iets afwijkends gevonden. Nauwe bloedvaten, een bleke oogzenuw en milde PRE veranderingen ontstaan in het verloop van het ziekteproces. De prognose voor het zicht is ongunstig.

5c. Melanoom-geassocieerde retinopathie (MAR)
Bij MAR ontstaan de visuele symptomen meestal nádat de diagnose van een huidmelanoom is gesteld (i.t.t. bij CAR). Er is een specifiek autoimmuun respons van MAR serum op de bipolaire cellen in het netvlies. De symptomen bestaan uit schitteringen, flikkerende lichten en nachtblindheid (nyctalopia). De oogheelkundige bevindingen bestaan uit: centraal visusverlies (vaak plotseling ontstaan) een aanvankelijk normaal fundus beeld maar later ontwikkelt zich nauwe bloedvaten, een bleke oogzenuw en glasvochtcellen. De prognose voor het zicht is wel goed

error: Niets van deze website mag worden gekopieerd
Scroll naar boven