Oogzenuw: afwijkingen van de oogzenuwkop (papil), overzicht

Inhoudsopgave: (mn bedoeld voor co-assistenten en (para)medici)

1. Het verloop van de oogzenuw en de hersenbanen
2. Afwijkingen van de papil (oogzenuwkop) en de oogzenuw:
   1. 1. oogzenuwafwijkingen bij glaucoom (papilexcavatie)
      2. oogzenuw ontsteking (neuritis optica)
      3. bloedvatafsluiting in de oogzenuw (AION)
      4. druk op de oogzenuwbaan
      5. papil-oedeem (gezwollen oogzenuw)
      6. papil-atrofie (bleekheid van de oogzenuw)
      7. aangeboren afwijkingen:
         • • optic drusen, mergvlammen, optic pit, optic nerve hypoplasie
           • tilted disk (scheve implant), coloboom, morning glory syndroom
      8. bloedvatnieuwvorming op de oogzenuwkop (papil)
      9. overige afwijkingen van de oogzenuw
3. Afwijkingen bij de kruising van de banen (chiasma opticum)
4. Afwijkingen van de hersenzenuw (oogzenuwbaan) in beide hersenhelften

1. Het verloop van de oogzenuw en de hersenbanen
Lichtstralen vallen, via de ooglens door het glasvocht op het netvlies (retina). In het netvlies liggen de kegeltjes en de staafjes (fotoreceptoren) die de lichtstralen opvangen.
 
Onder invloed van de fotopigmenten (o.a. rodopsine) in het netvlies wordt de lichtenergie omgezet in elektrische energie. De fotoreceptoren worden geprikkeld en geven dit elektrische signaal door aan de zenuwvezels. Alle zenuwvezeltjes, afkomstig van de staafjes en kegels van het netvlies, komen bij elkaar in de kop van de oogzenuw (papil); dit zijn ruim 1.4 miljoen zenuwvezels.

Aan de binnenzijde van de oogbol is de kop van de oogzenuw zichtbaar (dit is het deel van de oogzenuw dat vast zit aan de oogbol). Deze kop wordt de papil genoemd(zie tekening). Achterin het oog bevindt zich de oogzenuw (nervus opticus). Dit is in feite de informatiekabel die het oog verbindt met de hersenen.

Op de plaats van de papil zitten geen zintuigcellen waardoor men met dit gebied niet kan kijken. In het gezichtsveld is deze plek terug te vinden als de ‘blinde vlek’. In de papil en de oogzenuw zitten alleen de zenuwvezels van het betreffende oog. De zenuwvezels zijn nog niet gekruist (dus, de rechter oogzenuw bevat alleen zenuwvezels van het rechter oog en de linker oogzenuw bevat alleen zenuwvezels van het linker oog). Vanuit de papil komen de bloedvaten het oog binnen. Deze bloedvaten voorzien het netvlies van bloed/zuurstof. Het aanvoerend bloedvat wordt de arteria centralis retinae genoemd (CRA), het afvoerend bloedvat wordt de vene centralis retinae (CRV) genoemd. Deze bloedvaten betreden het voorste deel van de oogzenuw (in de eerste 10-12 mm van de oogzenuw):
     
De oogzenuw (papil)
Een overzichtsfoto (doorsnede van het oog) met een detail van het omkaderd gebied. Daarnaast een 2 detailopnames van de papil (kop van de oogzenuw): CRA= centrale retinale arterie,  CRV= centrale retinale vene, LC= lamina cribrosa, a.cil.post= arteria ciliaris posterior, papil= de kop (begin) van de oogzenuw
Doorsnede door de papil (begin van de oogzenuw)

De oogzenuw loopt door de ruimte van de oogkas naar achteren, gaat door een opening in de schedelbasis en komt terecht in de schedelholte. In de schedelholte liggen de hersenen. De beide oogzenuwen (van beide ogen) komen vanuit de oogkas samen in de schedelholte en kruisen elkaar. Dit kruispunt wordt het chiasma opticum genoemd en bevindt zich boven de hypofyse (de hormoonklier). In het chiasma worden de zenuwvezels van beide ogen gebundeld. Een deel van de zenuwvezels van beide ogen kruist elkaar in dit chiasma.
  
In dit kruispunt wordt de helft van de informatie afkomstig van het linker oog naar de linker hersenhelft gestuurd (ongekruiste zenuwvezels) terwijl de andere helft naar de rechter hersenhelft gestuurd wordt (het gekruiste deel). Ditzelfde geldt ook voor het rechter oog. Elke hersenhelft ontvangt zo halve beelden uit beide ogen.

Na de kruising (chiasma) ontspringen vervolgens 2 banen waarvan de éne baan naar de linker hersenhelft en de andere baan naar de rechter hersenhelft loopt. Ze vervolgen hun weg naar het achterste deel van de hersenen. Zo’n baan wordt de tractus opticus genoemd. De zenuwvezels komen uiteindelijk terecht in de ziencentra van de hersenen (optische schors of occipitaal kwab). Dit deel van de hersenen bevindt zich in het achterhoofd. Hier vindt de feitelijke visuele waarneming plaats. De gele vlek in het oog bevat de meeste receptoren en neemt dan ook een groot deel van de optische schors in beslag. Dit verklaart waarom met de gele vlek zo scherp kan worden gezien (voor meer details over de oogzenuwbanen → zie folder functie oogzenuwbanen).

Het onderzoek
De oogarts kan met een oogspiegel de binnenkant van het oog beoordelen. Van de oogzenuwbanen is alleen de kop van de oogzenuw te zien (papil). Voor aandoeningen in het verloop van de oogzenuwbaan kunnen aanvullende onderzoeken noodzakelijk zijn (zie website www.oogartsen.nl), bijv:
– gezichtsveld onderzoek  → lees verder
 – echografie → lees verder
 – electrodiagnostisch onderzoek → lees verder
– OCT (optical coherence tomography) →  lees verder
 – CT of MRI scan (verricht door de afdeling radiologie)
– laboratorium onderzoek (bloedonderzoek)

2. Afwijkingen van de papil (oogzenuwkop) en de oogzenuw
De afwijkingen kunnen zich bevinden in de oogzenuw zelf, in de kruising van beide oogzenuwen (chiasma) of in het verdere beloop van de hersenbanen naar de ziencentra van de ogen. De meest voorkomende afwijkingen van de oogzenuw of banen worden elders op de website www.oogartsen.nl beschreven en zijn:

2a. Oogzenuwafwijking bij glaucoom (papilexcavatie)
De meest voorkomende oogaandoening waarbij de kop van de oogzenuw (papil) is aangedaan, is glaucoom. Zie folder glaucoom. Hierbij is de oogzenuw uitgehold door verlies van de kleine zenuwvezeltjes. Dit wordt papil-excavatie genoemd:
   

2b Oogzenuw ontsteking (neuritis optica)
Deze afwijking wordt elders op de website uitvoering beschreven (zie folder oogzenuw ontsteking). Er kan een zwelling van de oogzenuw ontstaan:

2c. Bloedvatafsluiting in de oogzenuw (oogzenuw infarct of AION)
Deze afwijking wordt elders op de website uitvoerig beschreven, zie folder AION.

2d. Druk op de oogzenuwbaan
Een gezwel kan tegen de oogzenuw drukken waardoor de signalen uit het netvlies niet goed doorgegeven worden naar de hersenen. Hierdoor kan het zien afnemen en het gezichtsveld gestoord raken. Afhankelijk van de plaats van het gezwel kunnen diverse soorten afwijkingen in het gezichtsveld ontstaan. Het gezwel kan druk uitoefenen tegen de volgende structuren:

• de oogzenuw: voorbeelden van papiltumoren zijn glioom, meningeoom, melanocytoom, hemangioom/blastoom (Hippel-Lindau), astrocytoom, neurofibroom
• het kruispunt van de banen (het chiasma opticum), bijvoorbeeld een craniofaryngioom, hypofyse gezwel
• de hersenbanen, bijv een afwijkend uitgezet bloedvat (aneurysma)

2e. Papiloedeem
De papil is de kop van de oogzenuw die zichtbaar is aan de binnenkant van de oogbol:
  
Papiloedeem betekent dat de oogzenuwknop (papil) gezwollen en verheven is.
Er kan enige verwarring bestaan over de naamgeving. In de Engelse literatuur wordt het woord “papilledema” gebruikt voor een oogzenuwzwelling bij een verhoogde hersendruk. In Nederland wordt bij een verhoogde hersendruk het woord “stuwingspapil”gebruikt. Het woord papiloedeem in het Nederlands omvat alle oorzaken van een papiloedeem.

Op de website staat een specifieke folder over een gezwollen oogzenuw → zie folder papiloedeem

2f. Papil-atrofie (bleekheid of verbleking van de papil)
Bleekheid van de papil ontstaat als er zenuwvezels verloren gaan. Dit wordt papil-atrofie genoemd. De ziekte kan geleidelijk aan tot minder zien leiden. Er zijn vele oorzaken bekend van papil-atrofie, zoals een ongeval (breuk aangezichtsschedel, een beschadiging door scherpe of stompe (voetbal) voorwerpen), ontstekingen, druk op de oogzenuw (bijv gezwellen, bloedvatafwijkingen), bloedvatproblemen (afsluitingen) of aangeboren afwijkingen (zeldzaam). In het algemeen komt het er op neer dat alle hiervoor besproken aandoeningen (zie papiloedeem) op den duur een atrofie van de papil kunnen geven wanneer ze lang genoeg blijven bestaan of herhaaldelijk voorkomen. Voor meer informatie, zie folder papil-atrofie.

2g. Aangeboren afwijkingen van de papil of oogzenuw
Er bestaan verschillende aangeboren afwijkingen van de oogzenuw

a)  Drusen op de papil (optic disc drusen ODD)
Drusen zijn kleine ophopingen (afzettingen) van acellulair (gecalcificeerd) materiaal in de kop van de oogzenuw (papil) en komt meestal  in beide ogen voor. Zie speciale folder elders op de website → ga naar drusen.

b)  Mergvlammen (gemyeliniseerde zenuwvezels)
In het lichaam bevindt zich rondom de meeste zenuwen een soort wittig isolatie-laagje, dit wordt een myeline- of mergschede genoemd. Door dit laagje wordt de zenuw iets dikker. De zenuwvezels van het menselijk netvlies hebben geen mergschede (in tegenstelling tot bij konijnen). Pas na het verlaten van de oogbol worden de zenuwvezels omhuld door een mergschede. Bij ongeveer 0.5% van de mensen komt in een bepaald deel van het netvlies wel een mergschede voor. Een voorbeeld van een uitgebreide vorm van een mergvlam (de oogzenuw in het witte gebied is nauwelijks meer zichtbaar):
 
De afwijking is onschuldig, de gezichtsscherpte wordt er niet door beïnvloed. Bij het oogspiegelen (oogonderzoek) wordt er een wittige vlek op de papil of in het netvlies waargenomen. Dit wordt een mergvlam, fundus leporina of papillae leporina genoemd (fundus = het netvlies in het inwendige oog; leporinus = konijn). Soms vindt men een beperkte uitval van het gezichtsveld.

c)  Tilted disk (scheve implant)
De oogzenuw staat normaliter loodrecht op de oogbol. De kop van de oogzenuw, het zichtbare deel van de oogzenuw bij een oogonderzoek, wordt de papil genoemd. Indien de oogzenuw en de papil scheef in de oogbol ingepland zijn, spreken we van een “tilted disk” (tilted = scheef of gekanteld; disk = oogzenuwkop). De kop van de oogzenuw is ook vaak kleiner dan normaal. Hierdoor ontstaan er andere anatomische verhoudingen waardoor de patiënt vaker bijziend is (myopie) of een astigmatisme heeft (zie website bij “Brilsterkte”). Een tilted disk is een overdreven ovale vorm waarbij de helft aan één zijde naar voren komt (kanteling). De papil is ook enigszins gedraaid om zijn as. Een tilted disk is stabiel in de tijd en verandert niet.

Enkele gegevens (TD= tilted disk) en associaties, refererend aan diverse studies zoals de Blue Mountain Study (Australie, BMS), de Beijng Eye Sudy China, BES) en de Singapore studie bij kinderen (SSk).

• Prevalentie (hoe vaak komt het voor): een tilted disk komt voor bij 0.36-1.6% van de algemene bevolking (BES resp BMS).
  Bij kinderen wordt in Japan een hogere prevalentie gevonden (37%, hetgeen mede te wijten is aan de frequent voorkomende en hoge bijziendheid bij kinderen tussen de 12-16 jr. Bij de kinderen zonder een brilsterkte was de prevalentie 7.5%).
• Myopie (bijziendheid). De tilted-disk (TD) komt vaker voor bij mensen met een bijziendheid (myopie). Afhankelijk van de studie, bleek dat het gemiddelde sferische equivalent (hoogte van de brilsterkte) bij tilted disk-ogen tussen de -2.4 en -6.0 D lag en bij niet-tilted disk ogen tussen de +0.8 en -1.3 D. Details staan hieronder:
  • BMS studie: een myopie van ≥ -1 D was aanwezig bij 66.2% van de TD-ogen en bij 12.4% van de niet-TD ogen (BMS studie). Het gemiddelde sferisch equivalent (brilsterkte) was -2.4 D bij TD-ogen en +0.8D bij de niet-TD ogen (BMS studie).
  • BES studie: de prevalentie was 0.36 % (na exclusie myopie van > -8 D); het gemiddelde sferische equivalent was -6.6 D bij TD-ogen en -0.6 D bij niet-TD ogen.
  • SSk studie: Bij kinderen (12-16 jr) in Singapore werden vergelijkbare resultaten gevonden: het gemiddelde sferische equivalent (brilsterkte) was -3.6 D bij TD-ogen en -1.3 D bij niet-TD ogen (oplopend van 7.5% bij kinderen zonder brilsterkte naar 65% bij een myopie van > -3D).
    Bij kinderen in Singapore bleek een tilted disk vaker voor te komen bij toenemende myopie: van de ogen zonder brilsterkte (> -0.5 D) had 7.5% een tilted disk, bij ogen met een myopie van -0.5 D of hoger had 50% een tilted disk.
• Cylinder afwijking (astigmatisme): dit komt vaker voor bij TD. Het gemiddelde astigmatisme bij volwassenen bedroeg 1.6-2.2 D in TD-ogen en 0.60-0.7 D in niet-TD ogen (BMS, BES).
  • Bij een astigmatisme van < 1 D had 0.4% een TD en bij een astigmatisme van ≥ 5D had 17.9% een TD (BMS).
  • Het gemiddelde astigmatisme bij kinderen in Singapore was 0.9 D versus 0.7 D bij tilted versus niet-TD ogen (SSk).
• Het gezichtsvermogen (visus): de verschillen in de visus tussen TD en niet-TD ogen varieren (bijv. er werd geen verschil gevonden in de BMS studie, terwijl in de BES studie een lagere visus werd gevonden bij de TD-ogen).
• Bleekheid rondom de oogzenuw (β-PPA): dit werd vaker gezien in ogen met een tilted disk. Het kwam voor bij 65% van de TD-ogen en 14.5% bij de niet-TD ogen (BMS). Bij kinderen in Singapore met een tilted disk werd vrijwel altijd een β-PPA gevonden (96%).
• De locatie: de scheve zijde van de oogzenuwkop was het vaakst zichtbaar in het inferonasale kwadrant (de onderzijde-neuszijde), gevolgd door nasaal (de neuszijde) en inferior (de onderzijde) [BMS-studie]. Bij kinderen (SSk-studie) was dit mn temporaal (buitenzijde).
• Dubbelzijdigheid: bij 37.5% van de patienten werd een TD in beide ogen gevonden (BMS-studie).
• Bleekheid van het netvlies: Een deel van het netvlies is vaak bleker (geliger), zie foto. Dit kwam vaak voor (74% in de BMS studie). Dit is ook het gebied waarin meestal de gezichtsveldafwijkingen worden gevonden (door omkering van het beeld in het oog gaat het om uitval in het buiten-bovendeel van het gezichtsveld).
• Gezichtsvelden:
  • Hoewel er vaak gezichtsveldafwijkingen kunnen worden aangetoond (19.4% in de BMS studie, 48% in de BES studie), heeft de patiënt er meestal geen hinder van. Het moeilijke is dat gezichtsveldafwijkingen ook bij andere oogaandoeningen kunnen voorkomen waardoor de diagnostiek bemoeilijkt wordt. Eventuele uitval van het gezichtsveld wordt in de loop der tijd niet erger (is niet progressief). Uitval wordt het vaakst waargenomen in het buitenste deel van het gezichtsveld (mn bovenste deel ervan).
  • Naast een tilted disc (een scheve implant) kan de optic disc (papil) ook enigszins gedraaid zijn om zijn eigen as (torsie). Bij een tilted disk kan er enige uitval zijn van het gezichtsveld. Indien er ook een torsie is, is het risico op gezichtsvelduitval groter (bij jonge bijziende patienten zijn er aanwijzingen dat gezichtsvelduitval vaker voorkwam indien er een ‘optic disc torsie’ aanwezig was [Ophthalmology 2014; 1013]).
• Leeftijd, geslacht: de prevalentie verschilt niet in de verschillende leeftijdscategorieën (40+) en is onafhankelijk van het geslacht.
• Er zijn aanwijzingen dat de de tilted disk toeneemt bij kinderen als de bijziendheid toeneemt. Deze toenemende tilted disk is gerelateerd aan de ontwikkeling en/of vergroting van de PPA (hetgeen waarschijnlijk veroorzaakt wordt door het uitrekken van de harde oogrok (scleral stretching) als de oogbollengte toeneemt door de bijziendheid). [Ophth 2012;21].

d)  Papil coloboom
Tijdens de embryonale ontwikkeling van het oog wordt het oog gevormd doordat de oogbol zich sluit. Een coloboom is een aangeboren sluitingsdefect van de oogzenuw (vergelijk dit met een hazenlip waarbij er een onvoldoende sluiting van de lip heeft plaats gevonden).
Meestal ontstaat een beperking van het gezichtsveld in het gebied van het coloboom. Soms zijn er in het oog meerdere sluitingsdefecten zichtbaar, bijv in het vaatvlies of regenboogvlies (zie folder coloboom).

e)  Morning glory syndroom
Dit is een zeldzame, meestal éénzijdige, aangeboren afwijking van de kop van de oogzenuw (papil dysplasie). Er bestaat een uitholling (excavatie) van het achterste deel van het oog (achterpool), inclusief de papil. Deze excavatie is opgevuld met gliaweefsel en een pigmentring rondom de papil is zichtbaar. Het aantal bloedvaten is toegenomen en de bloedvaten ontspringen vanuit de rand van de papil en lopen in een rechte vorm naar het netvlies (in een radiair patroon).

Het netvlies aan de randen is normaal. De morning glory syndroom (MGS) komt vaker voor bij vrouwen. De aandoening is geassocieerd met andere oogafwijkingen, bijv. persistend hyperplastisch glasvocht (PHPV) en bepaalde netvliesloslatingen (een valse route van de subarachnoidale ruimte naar subretinaal).  De MGS kan worden verward met een peripapillair stafyloom (dit is echter een excavatie van het netvlies rondom de papil waarbij de papil vaak in het midden van de excavatie zit). De optic drusen (zie hierna) en de MGS kunnen mogelijk varianten van elkaar zijn )met wisselend ernst).
Voorbeeld: morning glory papil met een netvliesloslating. Na de operatie lag het netvlies weer op zijn plaats

f)  Optic disc pit (optic pit, optic nerve pit)
Het is een aangeboren, vaak eenzijdige aandoening van de kop van de oogzenuw (papil, optic disc). Een pit is een soort uitholling (putje) in de kop van de oogzenuw (papil). De uitholling (excavatie) betreft de neurale rim (de rand van zenuwvezeltjes) en is diep en focaal gelegen. In de kop van de oogzenuw (papil) bevindt zich een enkelvoudige, ronde/ovale pit die er iets donker-grijs uitziet. Soms is het wit of gelig van kleur. Meestal bevindt de opic pit zich het (infero).temporale segment (onderin en aan de buitenzijde) van de papil (in 70% van de gevallen). Een ander deel zit in het centrum van de oogzenuwkop (20%).
-Links (kleurenfoto van de papil): optic pit van de oogzenuwkop
-Rechts (OCT scan): dwarsdoorsnede van een optic pit met een sereuze netvliesloslating
  

Er is een afzonderlijke folder die speciaal gaat over een optic pit → zie folder “Oogzenuw: optic disc pit“.

g)  Optic nerve hypoplasie (ONH)
Dit is een niet progressieve aangeboren afwijking van de oogzenuw, gekenmerkt door een vermindering van de axonen (zenuwvezels) tot wel 90%. De prevalentie wordt geschat op ongeveer 7-11 per 100.000 kinderen per jaar. Het kan zich presenteren als een geïsoleerde entiteit in 1 of beide ogen of het kan tezamen voorkomen met andere afwijkingen van het centrale zenuwstelsel (bijv een septo-optic-dysplasie ofwel Morsier syndroom waarbij een trias wordt gevonden van ONH, midline brain afwijkingen en endocriene stoornissen).

De oorzaak van een ONH is onduidelijk. De meeste gevallen zijn sporadisch (spontaan voorkomend in de familie). ONH is geassocieerd met een abnormale intrauteriene ontwikkeling (bijv. zwangerschapsdiabetes, foetaal alcohol syndroom). De gezichtsscherpte is laag (meestal <= 0.9 logMAR) Bij oogonderzoek wordt het volgende waargenomen: een abnormaal kleine oogzenuwkop (papil), bleek of grijs van kleur, double ring sign (overgang sclera-lamina cribrosa (outer ring) en een abnormale uitbreiding RPE over de buitenste deel van de lamina cribrosa (inner ring)), soms afwijkend verlopende vaten (tortuositas of soms gestrekte vaten), een afwijkende OCT scan van de oogzenuwkop (kleinere disk, kleinere horizontale cup diameter en cup-diepte) en een afwijkende OCT scan van het netvlies (verdunning van diverse retinalagen, zoals mn van RNFL, GCL maar ook van IPL, OPL, ONL en IS laag, zoals ook te zien bij een foveale hypoplasie; de foveale pit is vlakker. Uit onderzoek bleek dat er geen correlatie bestond tussen deze OCT-parameters (optic disk en retina) en de visus (Ophthalmology 2015; 1330).
Een ONH is ook beschreven bij patiënten met een foveale hypoplasie (deze foveale hypoplasie is geassocieerd met oculaire albinisme en achromatopsie (foveale hypoplasie is een onderontwikkeld centraal netvlies). Er lijkt dus een samenhang tussen een abnormale ontwikkeling van de oogzenuwkop en fovea te bestaan.

h)  Erfelijke afwijkingen (erfelijke opticus-atrofieën)
Deze afwijkingen van de oogzenuw zijn zeer zeldzaam (bijv Lebers opticusatrofie).

2h. Bloedvatnieuwvorming op de oogzenuwkop (papil)
Bij een tekort aan zuurstof in het oog, bijv. bij suikerziekte of bij een bloedvatafsluiting, kunnen nieuwe broze bloedvaatjes gevormd worden op de oogzenuwkop, in het netvlies of op het regenboogvlies. Deze zwakke bloedvaatjes worden neovascularisaties genoemd (zie folder DM en bloedvatafsluiting).

Neovascularisaties op de oogzenuwkop

2i. Overige afwijkingen van de oogzenuw
Een beschadiging van de oogzenuw kan ontstaan door overmatig alcohol-gebruik, door roken (vitamine tekort) of door medicijnen. Dit is overigens zeldzaam.

2.  Afwijkingen bij de kruising van de banen (chiasma opticum)

zie folder elders op de website → zie folder hersenbanen (oogzenuw)

3.  Afwijkingen van de hersenzenuw (oogzenuw) in beide hersenhelften

zie folder elders op de website → zie folder hersenbanen (oogzenuw)