Myasthenia Gravis, Apraxie

Inhoudsopgave: deze folder is primair bedoeld voor co-assistenten en (para)medici

• Cellulitis
• Myasthenia Gravis
• Ooglid apraxie (onvermogen oogleden te openen of te sluiten)

1. Cellulitis
Bij rode, fors gezwollen oogleden rondom het oog kan er sprake zijn van een preseptale of orbitale cellulitis. Deze folder staat elders op de website beschreven → zie folder preseptale en orbitale cellulitis

2. Myasthenia Gravis (MG)
2a. Inleiding
Spieren worden aangestuurd door zenuwen. De overgangen van de zenuwuiteinden naar de spier heten receptoren. De prikkeloverdracht van zenuw naar spier (de neuromusculaire geleiding) vindt plaats d.m.v. bepaalde stofjes, bijv. acetylcholine. Een auto-immuunziekte is een aandoening waarbij het afweersysteem van het lichaam bepaalde lichaamseigen weefsels afbreekt.
MG is een auto-immuunziekte waarbij antilichamen de acetylcholine receptoren van dwarsgestreepte spieren aantast (waardoor de neuromusculaire geleiding afneemt). Dit leidt tot een verminderde neuromusculaire transmissie en verzwakking van de functie van de skeletspieren, de vrijwillige spieren (de spieren van het hart en de onvrijwillige spieren zijn niet aangedaan bij deze ziekte). De aandoening komt 2x zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen (op jongere leeftijd tussen 20-40 jaar komt het meer voor bij vrouwen; op oudere leeftijd tussen 50-60 jaar komt het vaker voor bij mannen). De aandoening begint meestal tussen het 20e en 40e levensjaar.

2b. Klachten
Het begin van de klachten, veroorzaakt door spierzwakte, gaat meestal zeer geleidelijk. De klachten zijn aanvankelijk vaag en episodisch (wisselend aanwezig). De klachten nemen in de loop van de dag toe door vermoeidheid van de spieren en worden verergerd door inspanning, een infectie of stress. Bij de aandoening kunnen de volgende structuren aangedaan zijn:
a) het oog (oculaire MG)
b) de keel
c) het gehele lichaam (gegeneraliseerde MG).

De oogheelkundige problemen
treden bij 90% van de patiënten met MG op en zijn het eerste symptoom bij 60% van de patiënten. De oogspieren zijn dus vaak als eerste aangedaan, leidend tot een intermitterende (terugkomende) ptosis (een zakkend bovenooglid) en dubbelzien. Ongeveer 2/3 van de patiënten heeft zowel een ptosis als dubbelzien. Minder dan 10% heeft alleen een ptosis, 30% heeft alleen dubbelzien. Deze klachten herstellen zich weer bij rust.
De ptosis, een laagstand van het bovenooglid, wordt elders uitvoerig beschreven (zie folder ptosis). Dit treedt vaak geleidelijk op, is meestal dubbelzijdig maar kan ook asymmetrisch voorkomen. De ptosis is het minst bij het opstaan en neemt in de loop van de dag toe (door vermoeidheid). Ook bij langdurig naar boven kijken, treedt de ptosis eerder op. Indien 2 min koude compressen op het oog worden gelegd, neemt de ptosis weer af (i.t.t. tot bij het normale oog).

Soms wordt, naast de ptosis van het ene ooglid, een hoogstand (ooglidretractie) van het andere bovenooglid waargenomen (een combinatie van een te laag staand ooglid en een te hoog staand ooglid). Dit wordt een “pseudo-retractie” genoemd. Een ooglidretractie is echter vaker een symptoom passend bij een schildklieraandoening, de Graves orbitopathie. Dit kan verwarring geven bij het stellen van de diagnose. Dekt men het oog met de ptosis af met een hand, dan neemt de lidretractie van het andere oog ook af (dit gebeurt niet bij de ziekte van Graves).
Ooglidretractie bij MG kan voorkomen in verschillende vormen: patiënten met een eenzijdige ptosis kunnen een retractie van het andere ooglid ontwikkelen, patiënten met een ptosis kunnen een kortdurende lidretractie vertonen na een oogbeweging van beneden naar rechtuit kijkend (Cogan’s lid twitch), patiënten kunnen een retractie ontwikkelen na enige tijd vooruit of omhoog kijken en patiënten met MG kunnen een lidretractie krijgen omdat ook de ziekte van Graves aanwezig is.
Het dubbelzien betreft meestal een verticaal oogstandverschil (elevatie/depressie beperking), hoewel elke oogspier aangedaan kan zijn.

Overige niet-oogheelkundige klachten (systemische aandoening)
ontstaan bij > 50% van de oogpatiënten, meestal < 2 jaar na het stellen van de diagnose. Dit wordt de gegeneraliseerde MG genoemd die ook vaak begint met oogheelkundige symptomen. Ze kunnen voorkomen in:

• keelgebied: moeite met slikken (dysphagie), spreken (dysarthrie) en kauwen
• gelaat: verminderde expressie (myopatisch gelaat) en ptosis
• ledematen: zwakte van de armen en de bovenbeenspieren
• ademhaling: spierzwakte van het diafragma en borstkast komt zelden voor (ademhalingsproblemen)

2c. Associaties
Bepaalde medicijnen kunnen de MG verergeren, bijv. antibiotica (penicillamine, aminoglycosiden, polymyxine, clindamycine, tetracycline, erythromycine), lithium, magnesium, anti-arrhythmica, beta-blokkers, calcium blokkers, phenothiazine. MG is geassocieerd met andere auto-immuunaandoeningen zoals de Graves orbitopathie (oogziekte bij een schildklierziekte) en schildklierafwijkingen (thymoom bij m.n. jongere patiënten).

2d. Onderzoek
 Enkele testen kunnen helpen om de diagnose te vermoeden:

• de ijstest. De ijstest is een eenvoudig uit te voeren test, die specifiek voor MG is. Koeling van spieren verbetert de geleiding van de zenuw naar de spier. Het ooglid wordt gekoeld met een icepack of een ijsmasker (niet direct op de huid aanbrengen), gedurende 2-10 min. De lidspleet wordt vóór en direct na koeling gemeten. De ptosis (hangend ooglid) neemt direct na afkoeling af en de lidspleet wordt dus groter. De ptosis kan hierna weer opnieuw ontstaan door opwarming. De meest voorkomende oorzaak van een ptosis is zwakte van de oogspier obv leeftijd (zie folder: aponeurotische ptosis). Deze reageert niet op de ijstest.
  De oogbewegingen reageren minder goed op externe koeling.
• de rusttest (2 min rust leidt tot vermindering van de ptosis)
• de slaaptest (ptosis neemt af als de oogleden 30 min gesloten zijn)
• anti-lichamen tegen acetylcholine receptoren worden in 80-90% van de patiënten aangetoond.
• specifieke testen met medicamenten.

3. Ooglid-Apraxie (onvermogen oogleden te openen of te sluiten)
Apraxie betekent een onvermogen tot het uitvoeren van doelbewuste bewegingen. Het openen van de oogleden is een balans van spieractiviteit die de oogleden sluiten (orbicularis of voorhoofdspier) of openen (levatorspier). Ooglid-apraxie kan betekenen dat men de oogleden niet actief, op commando of vrijwillig, kan sluiten (apraxie van ooglidsluiten) of kan openen (apraxie van het openen van het ooglid).

Apraxie van het openen van de oogleden betekent dat er moeite bestaat om het openen te initieren. Het keert telkens weer op (intermitterend verlies) waarbij het wel mogelijk is om, nadat het oog met de vingers geopend is, de oogleden open te houden of te openen op bepaalde momenten. Waarschijnlijk bestaat een hersenafwijking van bepaalde hersenkernen die de vrijwillige ooglidactiviteit bepalen (supranucleaire kernen). Apraxie komt vaak voor in beide oogleden en wordt waargenomen bij:

• bepaalde degeneratieve hersenafwijkingen (bijv Parkinson, supranucleaire palsy, Shy-Drager syndroom)
• vasculaire of bloedvatafwijkingen in de hersenen (bijv. na een CVA in bepaalde hersendelen, zoals in de  frontale kwabben, parietale kwabben (llinks-inferior) of in het corpus callosum)
• gebruik van bepaalde medicamenten
• onbekende oorzaak, zonder neurologisch lijden (idiopatisch): zelden komt het éénzijdig voor (bijv. na het wakker worden).