Oogzenuw: opticusdrusen, optic disc drusen (op de papil)

Inhoudsopgave

1. Het verloop van de oogzenuw en de hersenbanen
2. De papil (de kop van de oogzenuw)
   1. De normale kop van de oogzenuw
   2. Afwijkingen van de papil (oogzenuwkop) en de oogzenuw
3. Drusen op de papil / Optic Disc Drusen (ODD) / Optic Nerve Head Drusen (ONHD)
4. Hoe vaak komt het voor?
5. Klachten
6. Behandeling
7. Animatie film over de oogzenuw

1. Het verloop van de oogzenuw en de hersenbanen
Lichtstralen vallen, via de ooglens door het glasvocht op het netvlies (retina). In het netvlies liggen de kegeltjes en de staafjes (fotoreceptoren) die de lichtstralen opvangen.
 
Onder invloed van de fotopigmenten (o.a. rodopsine) in het netvlies wordt de lichtenergie omgezet in elektrische energie. De fotoreceptoren worden geprikkeld en geven dit elektrische signaal door aan de zenuwvezels. Alle zenuwvezeltjes, afkomstig van de staafjes en kegels van het netvlies, komen bij elkaar in de kop van de oogzenuw (papil); dit zijn ruim 1.4 miljoen zenuwvezels.

Aan de binnenzijde van de oogbol is de kop van de oogzenuw zichtbaar (dit is het deel van de oogzenuw dat vast zit aan de oogbol). Deze kop wordt de papil genoemd(zie tekening). Achterin het oog bevindt zich de oogzenuw (nervus opticus). Dit is in feite de informatiekabel die het oog verbindt met de hersenen.
Zie animatie over de oogzenuw en de papil onderaan de folder → animatie

Op de plaats van de papil zitten geen zintuigcellen waardoor men met dit gebied niet kan kijken. In het gezichtsveld is deze plek terug te vinden als de ‘blinde vlek’. In de papil en de oogzenuw zitten alleen de zenuwvezels van het betreffende oog. De zenuwvezels zijn nog niet gekruist (dus, de rechter oogzenuw bevat alleen zenuwvezels van het rechter oog en de linker oogzenuw bevat alleen zenuwvezels van het linker oog). Vanuit de papil komen de bloedvaten het oog binnen. Deze bloedvaten voorzien het netvlies van bloed/zuurstof. Het aanvoerend bloedvat wordt de arteria centralis retinae genoemd (CRA), het afvoerend bloedvat wordt de vene centralis retinae (CRV) genoemd. Deze bloedvaten betreden het voorste deel van de oogzenuw (in de eerste 10-12 mm van de oogzenuw):

De oogzenuw (papil)
Een overzichtsfoto (doorsnede van het oog) met een detail van het omkaderd gebied. Daarnaast een 2 detailopnames van de papil (kop van de oogzenuw):

Doorsnede door de papil (begin van de oogzenuw) met de bloedvaten (CRA, centrale retinale arterie,  CRV= centrale retinale vene)
De oogzenuw loopt door de ruimte van de oogkas naar achteren, gaat door een opening in de schedelbasis en komt terecht in de schedelholte. In de schedelholte liggen de hersenen. De beide oogzenuwen (van beide ogen) komen vanuit de oogkas samen in de schedelholte en kruisen elkaar. Dit kruispunt wordt het chiasma opticum genoemd en bevindt zich boven de hypofyse (de hormoonklier). In het chiasma worden de zenuwvezels van beide ogen gebundeld. Een deel van de zenuwvezels van beide ogen kruist elkaar in dit chiasma.
  

2. De papil (kop van de oogzenuw)

2a. De normale kop van de oogzenuw
De zenuwvezels van het netvlies verlaten het oog via de kop van de oogzenuw (papil). De papil heeft een kleine uitholling in het centrum, de cup genoemd. De buitenste omtrek wordt de disk genoemd.

2b. Afwijkingen van de papil (oogzenuwkop) en de oogzenuw
De afwijkingen kunnen zich bevinden in de oogzenuw zelf, in de kruising van beide oogzenuwen (chiasma) of in het verdere beloop van de hersenbanen naar de ziencentra van de ogen. De meest voorkomende afwijkingen van de oogzenuw of banen worden elders op de website www.oogartsen.nl beschreven → afwijkingen oogzenuw.
Eén van deze afwijking is de optic disc drusen. Deze afwijking wordt in deze folder besproken.

3. Drusen op de papil / Optic disc drusen (ODD) / Optic nerve head drusen (ONHD)
3a. Algemeen
Drusen zijn kleine ophopingen (afzettingen) van acellulair  materiaal in de kop van de oogzenuw (papil) dat in de loop der jaren verkalkt (calcificatie). Het komt meestal  in beide ogen voor. De afzetting van dit materiaal in de papil lijken op tumortjes die de oogzenuw doen zwellen (vandaar dat het ook wel een pseudo-papiloedeem wordt genoemd). Het zijn een soort kristallen, discrete multipele amorfe of deels gecalcificeerde hyaline zwellinkjes vóór de lamina cribrosa).

Bij het oogspiegelen zijn lichtbrekende, geelwitte korreltjes zichtbaar (glinsterende hyaline lichaampjes). In en rond de papil kunnen bloedinkjes voorkomen. Drusen zijn erfelijk en zijn meestal onschuldig. Meestal worden ze bij toeval ontdekt.

Het is een aangeboren afwijking van de papil (dysplasie) waarbij de axoplasma-flow of -transport in de zenuwcellen bij de papil trager verloopt (axoplasma flow is een transport van allerlei metabolen en organellen door een zenuw). Dit leidt dan tot de een opstapeling van materiaal dat later gaat verkalken. Ze kunnen ontstaan als bijproduct van een verstoord axonmetabolisme bij mensen met een genetische aanleg hiervoor, bij wie een vernauwd scleraal kanaal verondersteld wordt een rol te spelen. Drusen komen met name voor bij bepaalde papillen (“crowded optic discs) met een kleine cup-disc ratio (d.w.z. dat de uitholling in een normale papil veel kleiner is dan normaal).

Drusen kunnen oppervlakkig gelegen zijn in de papil (superficial drusen) of dieper gelegen zijn (burried drusen). Oppervlakkige drusen kunnen bij onderzoek makkelijk te detecteren zijn.

3.b Onderzoek
* OCT scan
Een OCT scan geeft een doorsnede weer van de oogzenuw. De papil is gezwollen. De cup van de oogzenuw (de uitholling), die normaliter aanwezig is, is in deze foto afwezig.

Met behulp van een OCT-scan is het nu mogelijk om ook de kleinste en diepst gelegen papildrusen te detecteren.

* Echo van het oog
Een deel van de optic drusen zijn diepergelegen (burried ODD). Deze zijn moeilijk detecteerbaar met autofluorescentie, oogspiegelen en echografie. De drusen moeten gecalcificeerd zijn om te kunnen worden waargenomen met een echo. Bij kinderen en jong volwassen kunnen de diepe hyaline opstapelingen lijken op een gezwollen oogzenuw (papiloedeem).
Op de echo (B-scan) van de oogbol is bij de papil een witte opheldering zichtbaar. Dit is de calcificatie op de papil.

* Fundus AutoFluorescentie FAF
Het onderzoek ” fundus autofluorescentie FAF” is een niet-invasieve beeldvormende techniek die lichaamseigen lipofuscine detecteert. Lipofuscine is een pigment dat zich ophoopt bij het ouder worden of ontstaat door bepaalde omstandigheden  waarbij het opgeslagen wordt in bepaalde cellen. Lipofuscine heeft fluorescerende eigenschappen. De drusen stralen dus zelf licht uit. Dit is te zien met speciale groen of roodfilters. De FAF is met name positief bij oppervlakkige ODD (93%) en veel minder bij diepliggende ODD (20% , d.w.z. een beperkte gevoeligheid om diepe drusen te detecteren) J.Neuroopthalm 2012; 17].

4. Hoe vaak komt het voor?
Bij een standaard oogonderzoek worden drusen bij ongeveer 0.2-0.3% van de mensen aangetroffen. Dit zijn oppervlakkig gelegen drusen die zichtbaar zijn bij het oogspiegelen. Echter drusen kunnen dieper gelegen zijn en met oogspiegelen niet zichtbaar zijn. Met een speciaal onderzoek kunnen ze zichtbaar gemaakt worden. Dan blijkt dat de ODD veel vaker voorkomt in de bevolking, namelijk bij ongeveer 2%.

Bij kinderen zijn de papildrusen gewoonlijk niet verkalkt en liggen ingebed in het papilweefsel. In deze gevallen kan het diagnosticeren van de aandoening moeilijk zijn, aangezien deze vaak lijkt op papil-oedeem (gezwollen oogzenuw door een verhoogde hersendruk). Gedurende de tienerjaren raken de papildrusen geleidelijk aan verkalkt en worden ze waarschijnlijk ook groter, waardoor ze bij onderzoek beter zichtbaar worden.

5. Klachten
Drusen van de oogzenuw zijn meestal onschuldig en merkt u zelf niet (asymptomatisch). De diagnose wordt meestal bij toeval ontdekt.

Hoewel papildrusen vaak wordt gezien als onschuldig verschijnsel en niet leidt tot minder zicht, heeft het overgrote deel van de patiënten met papil-drusen  gezichtsvelddefecten (uitval van delen in het gezichtsveld of omgeving). Hierbij valt een deel van de omgeving uit. Dit hoeft u niet te merken. Er zijn diverse gezichtsvelddefecten mogelijk en komen uiteindelijk bij veel patiënten voor (87%), bijvoorbeeld een vergrote blinde vlek (waarbij 25% ook nog andere gezichtsvelddefecten heeft dan een vergrote blinde vlek). De drusen worden meestal past zichtbaar in de adolescentie (na de puberteit).
Als de aandoening vergevorderd is, is het mogelijk dat u klachten krijgt: a) plotseling kleiner worden van het gezichtsveld (zie later) en b) minder scherp zien (door bijvoorbeeld uitgebreid gezichtsvelduitval).

Geassocieerde oogafwijkingen zijn o.a retinitis pigmentosa, angoide strepen (bij patiënten met/zonder pseudoxanthoma elasticum, Usher syndroom en X-linked retinoschisis.

Complicaties
In enkele gevallen kunnen complicaties ontstaan. Als de drusen progressief zijn, kan het invloed hebben op de bloedvaten van de oogzenuw. Het kan resulteren in een a) acute zwelling van de oogzenuw, b) splinterbloeding op de papil of c) een tekort aan bloedvoorziening en zuurstoftekort (ischemische optische neuropathie AION).

• NA-AION
  Er zijn gevallen bekend met papildrusen waarbij een pijnloze acute vermindering van de gezichtsscherpte en gezichtsveld optreedt. Vaak is dit te wijten aan een “Anterieure ischemische opticus neuropathie (AION), d.w.z. een zuurstoftekort van de oogzenuw (zie folder oogzenuw-infarct). Een bloedvat in de oogzenuw(kop) raak dan bekneld. Een AION komt met name voor bij oudere mensen met hartvaatziekten. Als een AION echter wordt gezien bij jongere mensen (<50 jr) moet worden gedacht aan drusen (deze drusen worden dan gediagnosticeerd bij ongeveer 50% van de patiënten met een AION in deze leeftijdscategorie). De drusen zijn overigens niet altijd zichtbaar bij een standaard oogonderzoek d.m.v. oogspiegelen (bij 56% van de patiënten is het zichtbaar). Een deel van deze jonge patiënten (35%) heeft vasculaire risicofactoren en dit moet nader worden onderzocht [AJO2020;174]. De afwijkingen van het gezichtsveld bij een ODD en een AION zijn vergelijkbaar met die van een normale AION. De meest voorkomende gezichtsveldafwijking is die van een altitudinaal defect onderin (uitval van d e onderste helft van het gezichtsveld), een vezelbundeldefect, een altitudinaal defect van de bovenhelft, een concentrische beperking, een vergrote blinde vlek, een diffuse uitval of een centrale uitval. Er bestaat een risico op het krijgen van een AION in het andere oog: het risico zou ongeveer 8x hoger zijn (in ongeveer 25% van de gevallen zou dit in een latere fase kunnen ontstaan in het andere oog [AJO 2020;174].
• Vlamvormige bloedingen en peripapillaire neovascularisaties. Bij ongeveer 2-14% van de ONHD (optic nerve head drusen) kan een bloeding rondom de papil voorkomen (peripapillaire bloeding). Deze bloeding kan in/onder het netvlies zitten en ook in het glasvocht terechtkomen (glasvochtbloeding). Het wordt vaker gezien bij dieperliggende drusen en bij kleinere papildiameters [Retina 2014; 1142].

6. Behandeling
Er is geen behandeling bekend ter voorkoming of vermindering van minder zicht (visusdaling). Ziet u plotseling een veel kleiner beeld dan normaal, dan kan een afgesloten bloedvat het beeld verergeren. Soms worden dan bloedverdunners voorgeschreven.