Oogzenuw: optic disc pit (optic pit)

Inhoudsopgave Oogzenuwafwijking optic pit

• De oogzenuw
• Wat is een optic disc pit (ODP)
• Epidemiologie
• Symptomen
• Risicofactor / complicatie
• Behandeling
• Prognose
• Associaties

De oogzenuw
Lichtstralen vallen, via de ooglens door het glasvocht op het netvlies (retina). In het netvlies liggen de kegeltjes en de staafjes (fotoreceptoren) die de lichtstralen opvangen.

Onder invloed van de fotopigmenten in het netvlies wordt de lichtenergie omgezet in elektrische energie. De fotoreceptoren worden geprikkeld en geven dit elektrische signaal door aan de zenuwvezels. Alle zenuwvezeltjes, afkomstig van de staafjes en kegels van het netvlies, komen bij elkaar in de kop van de oogzenuw (papil); dit zijn ruim 1.4 miljoen zenuwvezels.

Aan de binnenzijde van de oogbol is de kop van de oogzenuw zichtbaar (dit is het deel van de oogzenuw dat vast zit aan de oogbol). Deze kop wordt de papil of oogzenuwkop (optic disc) genoemd. Achterin het oog bevindt zich de oogzenuw (nervus opticus). Dit is in feite de informatiekabel die het oog verbindt met de hersenen.

Wat is een optic disc pit?
Het is een aangeboren, vaak eenzijdige aandoening van de kop van de oogzenuw (papil, optic disc). Een pit is een soort uitholling (putje) in de kop van de oogzenuw (papil). De uitholling (excavatie) betreft de neurale rim (de rand van zenuwvezeltjes) en is diep en focaal gelegen. In de kop van de oogzenuw (papil) bevindt zich een enkelvoudige, ronde/ovale pit die er iets donker-grijs uitziet. Soms is het wit of gelig van kleur. Meestal bevindt de opic pit zich het (infero)temporale segment (onderin en aan de buitenzijde) van de papil (in 70% van de gevallen). Een ander deel zit in het centrum van de oogzenuwkop (20%).
-Links (kleurenfoto van de papil): optic pit van de oogzenuwkop
-Rechts (OCT scan): dwarsdoorsnede van een optic pit met een sereuze netvliesloslating
  

De grootte van de optic pit kan variëren van klein tot groot. Een optic pit is waarschijnlijk het gevolg van een incomplete sluiting van de embryonale fissuur.

Epidemiologie
Deze aangeboren (congenitale) afwijking komt ongeveer bij 1 op de 10.000-11.000 mensen voor. Er is geen voorkeur voor geslacht. Bij ongeveer 15% komt het in beide ogen voor. Er zijn geen risicofactoren bekend voor het krijgen van een optic pit. Er is een enkele rapportage van erfelijkheid beschreven, maar lijkt geen belangrijke risicofactor te zijn.

Symptomen
Een optic pit geeft meestal geen klachten en wordt vaak bij toeval ontdekt tijdens een oogonderzoek. Sommige patiënten kunnen klachten ervaren die passen bij een glasvochtloslating of een sereuze netvliesloslating (zie later). Dat kan leiden tot een vermindering van de gezichtsscherpte. Problemen met de gezichtsscherpte treedt vaak pas op tussen de 20-50 jaar. Een verminderd zicht is dan vaak het resultaat van een sereuze loslating van de gele vlek (macula) en niet zozeer van de optic pit zelf.
Er kunnen gezichtsveldafwijkingen voorkomen.  Een optic pit is geassocieerd met uitval in het gezichtsveld (een boogscotoom of een vergrote blinde vlek).

Risicofactor / complicatie
Bij een sereuze loslating van de gele vlek ontstaat er vocht onder of in het netvlies. Dit wordt ook wel een “maculaire retinoschisis” (splijting in de netvlieslagen) of een “optic disc pit maculopathie” genoemd. Bij ongeveer 50% (25-75%) van de ogen met een aangeboren pit ontstaat zo’n maculopathie. Het treedt meestal op de jonge volwassen leeftijd. Dit vocht kan zich dan in verschillende lagen van de gele vlek ophopen zoals onder de ILM, in de ganglioncellaag, in de inner/out nuclear layer of onder het netvlies (subretinaal). Vaak bevindt zich het vocht dan in meer dan 1 laag. Het is een soort retinoschisis-achtige splijting van netvlieslagen.

Het is niet geheel duidelijk waar dit vocht vandaan komt: men denkt aan hersenvocht, glasvocht of is het resultaat van lekkende bloedvaten?. Er bestaan diverse theorieën over de bron van het vocht:

• Glasvocht. Het vocht komt uit de glasvochtruimte en lekt via de optic pit onder of in het netvlies. Hierdoor ontstaat een splijting.
• Cerebrospinaal vocht (CSF, hersenvocht). Bij de theorie van CSF-lekkage zou er een directe verbinding zijn van de arachnoidale ruimte naar de optic pit en waarbij de vloeistof in- of onder het netvlies komt
• Lekkage van bloedvaten bij de optic pit.

De optic pit bevindt zich meestal aan de buitenzijde van de oogzenuwkop (inferotemporaal). Bij deze lokalisatie treedt sneller een maculopathie op. De vlakke sereuze loslating treedt op bij 3/4 van de ogen met een optic pit die inferotemporaal is gelegen. Deze afwijking geeft klachten tussen de 30-50 jaar. Als een maculopathie ontstaat, kan de gezichtsscherpte dalen (vaak een gezichtsscherpte van < 10-20%).

Behandeling

• Als er geen maculopathie aanwezig is, is een behandeling niet nodig. Oogcontroles zijn zinvol, met name als er een daling van de gezichtsscherpte optreedt.
• Als er wel een maculopathie aanwezig is, kunnen de volgende behandelingen in aanmerking komen:
  • bij een redelijk gezichtsvermogen kan nog worden afgewacht (zie voorbeeld hierboven).
  • bij een vermindering van het gezichtsvermogen, kan een glasvochtoperatie (vitrectomie) worden overwogen. Een netvliesloslating in de macula wordt meestal behandeld d.m.v. een glasvochtoperatie (vitrectomie) waarbij het glasvocht wordt losgemaakt van de oogzenuw en netvlies (al of niet met additionele behandelingen, zoals gastamponade, ILM pellen of ‘inner retinal fenestration’ waarbij dit in eerste instantie niet nodig is). De genezing kan lang duren, zelfs tot 1-2 jaar [R2015; 2011].
  • Andere behandelingen zijn vaak niet succesvol gebleken en worden nauwelijks toegepast, bijv. a) een laserbarrière plaatsen temporaal van de papil. b) gasinjectie, c) een vitrectomie met inverted ILM-flap of d) inner retinal fenestrations (zodat vloeistof naar de glasvochtruimte kan gaan).

Prognose
Het natuurlijke beloop van een “optic pit maculopathie” is slecht: 80% van de ogen eindigen met een gezichtsscherpte van ≤ 0.10. Zelfs als spontaan herstel optreedt, blijft de gezichtsscherpte nogal eens matig (ten gevolge van ‘outer layer lamellar holes’, een pigmentepitheliopathie, m.n. bij langer bestaande loslatingen).

Associaties
Optic disc pits komen bij diverse aandoeningen voor, zoals:

• bij een congenitale optic nerve pits (frequentie 1:11.000; m.n. in de temporale rand van de optic disc, zie tekst hierboven),
• verworven pits bij glaucoom en bij hoge / pathologische myopie (zie bijlage hoge bijziendheid).
• grote colobomen van de oogzenuw
• colobomen van het netvlies