Oogkas: (pre)septale cellulitis, pseudotumor (idiopathische orbitale inflammatie), gezwellen

Inhoudsopgave

1. Anatomie oogkas (orbita)
2. Verschijnselen
3. Indeling aandoeningen van de oogkas
   • schildklieraandoening (de ziekte van Graves), Infecties
   • ontstekingsziekten (pseudotumor of het idiopathische orbitale inflammatie syndroom)
   • bloedvat-afwijkingen, cysten, tumoren
     
4. Infecties: preseptale cellulitis en cellulitis orbitae
5. Ontstekingsziekten: pseudotumor of Idiopatische orbitale inflammatie)
6. Bloedvat-afwijkingen (malformaties)
7. Cysten
8. Tumoren (orbita lymfoom)
9. Prolaberende traanklier

1. Anatomie Oogkas (orbita)
Het oog bevindt zich in een relatief beschermde omgeving, de oogkas (de orbita). Het oog is omgeven door vetweefsel, 6 oogspieren (rechte en schuine oogspieren), ooglidspieren (die het bovenooglid heffen) en botweefsel (de oogkas). In de oogkas bevindt zich ook de traanklier. De oogkas wordt ook wel “orbita”genoemd.
 

De beelden worden geregistreerd door het netvlies en via de oogzenuw doorgezonden naar de hersenen. De oogzenuw loopt vanuit de achterzijde van het oog naar de hersenen. Aan alle zijden wordt het oog beschermd door verschillende botstukken. Dit geldt voor bovenzijde, onderzijde, binnenzijde, buitenzijde en achterzijde). In de oogkas liggen tevens de oogspieren, de traanklier en vetweefsel. De belangrijkste aandoeningen van de orbita zijn een botbreuk van de bodem (orbitabodemfractuur bij een ongeval) en de Graves’ orbitopathie (schildklieraandoening →  lees verder).

2. Verschijnselen
De  klinische afwijkingen die zich voor kunnen doen zijn bij aandoeningen in de oogkas zijn o.a.:

• Proptosis. Dit is een abnormale uitpuiling (protrusie) van het oog naar voren toe. Dit kan bijvoorbeeld veroorzaakt worden door een gezwel achter de oogbol. Dit gezwel duwt het oog dan naar voren (door de oogkas kan het oog alleen maar naar voren toe).
   
  Een proptosis kan worden veroorzaakt door een bloedvatgezwel (caverneus hemangioom) of een gezwel van de oogzenuw, gelocaliseerd achter de oogbol (in de zogenaamde spierconus). Het oog wordt dan recht naar voren geduwd (axiale proptosis genoemd). Een gezwel kan zich ook bevinden naast/buiten de oogspieren (extraconaal) waardoor het oog schuin naar voren komt (eccentrische proptosis genoemd).De term pseudo-proptosis (schijn-proptosis) wordt gebruikt in situaties waarbij het oog naar voren lijkt te komen terwijl het in werkelijkheid niet zo is. Voorbeelden zijn hoge bijziendheid (‘bolle ogen’), een eenzijdige ooglidretractie (het bovenooglid wordt extra omhoog getrokken).
   pseudo-proptosis
• Enophthalmus. Dit betekent dat de oogbol dieper in de oogkas zit. Dit komt bijvoorbeeld voor bij a) structurele afwijkingen van de oogkaswanden (een ongeval waarbij de oogkaswand gebroken is en de inhoud van de oogkas weg kan zakken in de breuk en b) afname van weefselmassa rondom het oog (atrofie van de orbita-inhoud).
• Dystopie. Dit is een verplaatsing van de oogbol in een horizontaal of verticaal vlak (coronair vlak). Een horizontale of verticale verplaatsing kan bijvoorbeeld veroorzaakt worden door een gezwel in de traanklier (de traanklier bevindt zich in het buitenste-bovenste kwadrant van de oogkas).
• Ophthalmoplegie. Dit betekent dat de oogbewegingen beperkt zijn. Dit kan veroorzaakt worden door een a) een gezwel in de oogkas, b) een afwijking van de oogspier (restrictieve myopathie), c) een afwijkende zenuw die de oogspier(en)  aanstuurt en d) beklemming van de oogspieren in een botbreuk.
  

3. Indeling van aandoeningen van de oogkas
De aandoeningen van de oogkas (orbita) kunnen als volgt worden ingedeeld:

• Schildklieraandoening (de ziekte van Graves). → zie folder schildklierafwijkingen / Graves
• Infecties

4. Infecties

4a. Preseptale cellulitis
Dit is een infectie van het  onderhuidse weefsel aan de voorzijde van de oogkas (vóór het septum orbitale of oogkasschot gelegen (= preseptaal). Dit kan worden veroorzaakt door een ongeval (huidwond, insektenbeet), door een verspreiding van de infectie in de omgeving (een uitbreidende ooglidinfectie) of door een verspreiding van een infectie, via de bloedbaan, elders in het lichaam (bijv. een middenoorontsteking of luchtweginfectie.
Voor meer informatie, zie folder preseptale cellulitis

4b. Orbitale cellulitis.
Dit is een ernstige infectie van de weefsels in de oogkas (achter het septum orbitale). Dit treedt wat vaker op bij jonge kinderen. Het kan worden veroorzaakt door a) een kaak- of neusbijholte ontsteking, b) een uitbreiding of verslechtering van een preseptale cellulitis, c) een locale doorgroei van een ontsteking (traanzak-ontsteking, tandontsteking), d) een verspreiding van bacteriën via de bloedbaan, e) na een ongeval of f) na een operatie (netvlies, traanzak of oogkas-operatie. Voor meer informatie, zie folder cellulitis

5. Ontstekingsziekten: pseudotumor of Idiopatische orbitale inflammatie)

De Idiopatische orbitale inflammatoire disease (IOID) is een aspecifieke ontstekingsreactie van onbekende origine rondom en in de oogkas. Het is een goedaardig proces in de oogkas (met uitbreiding daarbuiten). Het is een ruimte-innemende lesie in de oogkas, veroorzaakt door een ontstekingsproces in de weke delen rondom de oogbol en die niet past bij een tumor of een infectie. De diagnose IOID mag pas gesteld worden als andere lokale en systemische oorzaken voor een ontsteking in de oogkas zijn uitgesloten (bijv. ziekte van Graves, sinusitis, tumoren) door middel van aanvullende onderzoeken. Het treedt met name op in de leeftijdsperiode van 30-70 jaar.
Het is de 3e meest voorkomende orbitale aandoening (de ziekte van Graves staat op nummer 1, gevolgd door lymfoproliferative aandoeningen). Het omvat ongeveer 5-10% van de orbitale aandoeningen.

Synoniemen
Een andere naam voor deze aandoening is een “idiopathische orbitale inflammatie” of “orbitale pseudotumor”

Klachten / symptomen
De aandoening wordt gekenmerkt door roodheid rondom de oogkas, zwelling, pijn en bij ernstige gevallen kan het gepaard gaan met een proptosis (uitpuilend oog) en ophthalmoplegie (bewegingsstoornissen). Het beloop kan variëren van spontaan herstel tot ernstige en langdurige ontsteking met littekenvorming in de oogkas.

Afhankelijk van waar in de oogkas of rondom het oog de ontsteking precies zit, presenteert de ziekte zich met tekenen van ontsteking zoals pijn, roodheid, warmte en zwelling. Andere symptomen zijn: minder zicht, pijn in of rondom de oogkas, dubbelzien door een verminderde bewegelijkheid van de oogspieren, een drukgevoel achter het oog, een zwelling van de oogleden en weefsels eromheen, pijnlijke oogbewegingen, proptosis (uitpuilend oog, naar voren komen van het oog).  Meestal is er één oog aangedaan, maar in 8% van alle gevallen komt het ook in de andere oogkas voor.

Traanklier-ontsteking (acute dacroadenitis).
De traanklier zit aan de buiten-bovenzijde van het oog, net onder de bovenste oogkasrand.

Oogspierontsteking (orbitale myositos). In dit geval zijn één of meerdere oogspieren ontstoken. Het treedt meestal op tijdens de vroege volwassen leeftijd. De klachten kunnen bestaan uit pijn, pijn bij oogbeweging en dubbelzien. Bij oogonderzoek wordt het volgende waargenomen: soms milde proptosis (uitpuilend oog), zwelling van het ooglid, een laagstand van het ooglid (ptosis) en zwelling van het oogslijmvlies.

6. Bloedvat-afwijkingen (malformaties)

6a. Spatader (varices)
De aderen in de oogkas zijn zwakker dan normaal en gaan zich verwijden. De aandoening wordt gekenmerkt door: wisselend uitpuilende ogen (proptosis), varices in het slijmvlies, een zichtbare laesie in het ooglid.

6b. Lymfangioom
Dit is een goedaardig bloedvatgezwel en wordt meestal in de vroege kinderjaren gediagnostiseerd.

6c. Carotis-caverneuze fistel
Dit is een rechtstreekse verbinding tussen een slagader en en ader (arterioveneuze fistel). De bloeddruk in een slagader is normaliter veel hoger dan in een ader. Door deze abnormale verbinding neemt de bloeddruk in de ader flink toe en kan de bloedstroom zelfs omkeren. Zo’n fistel kan aanwezig zijn tussen de carotis (halsslagader) en het caverneuze systeem (afvoersysteem van bloed uit de hersenen). De verbinding kan ontstaan a) na een ongeval (in 75% van de gevallen, bijvoorbeeld een schedelbasis fractuur of b) het kan spontaan ontstaan zijn. De verschijnselen kunnen bestaan uit: pulserende proptosis (het oog puilt wisselend uit), een zwelling van het slijmvlies (chemosis) en het waarnemen van een pulserend geluid in het hoofd.

7. Cysten
Dit is een vochtophoping die op verschillende plaatsen kunnen ontstaan. Voorbeelden zijn een cyste in de traanklier (dacryops), een cyste van huidweefsel in het bovenooglid (dermoid cyste), een cyste vanuit de neusbijholte (sinus mucocele) of een cyste die uitgaat van de hersenen en doorbreekt in de oogkas (encephalocele).

8. Tumoren
Dit kunnen goedaardige of kwaadaardige gezwellen zijn, zoals:

• • capillair hemangioom
  • caverneus hemangioom
  • traanklier gezwellen (adenoom of carcinoom)
  • gezwel van de oogzenuw (glioom, meningioom, neurofibroom)
  • lymfoom van de oogleden of in de oogkas
  • tumoren door uitzaaiingen (metastasen)

Orbita Lymfomen
Lymfoproliferatieve tumoren zijn tumoren, d.w.z. een woekering van  cellen van het lymfatisch weefsel, die  voorkomen in de adnexen (omliggende structuren zoals oogspieren, oogleden, traanklier, oogkas). Het omvat een breed spectrum van lesies, variërend van een goedaardige gezwellen (reactieve benigne hyperplasie, traanpunten) tot kwaadaardige gezwellen (lymfomen).

Lymfomen, de kwaadaardige variant, kunnen op diverse plaatsen in of rondom het oog optreden:

• • • in het oog (intraoculair lymfoom, vitreoretinaal lymfoom, VRL) → deze folder elders
    • in de oogkas en adnexen (orbita – adnexen lymfoom, OAL)–> zie deze folder

Een lymfoom is een kwaadaardige woekering van cellen in het lymfatische weefsel van de lymfeklieren en de milt. Het is een zeldzame aandoening. Lymfomen zijn in 2 vormen in te delen: een Hodgkin lymfoom en een non-Hodgkin lymfoom (NHL). Een primair lymfoom in het oog is een vorm van een NHL. Deze tumoren gaan uit van lymfocyten (afweercellen) en kunnen goedaardig (benigne reactieve lymfoide hyperplasie) of kwaadaardig (maligne lymfoom) zijn.
De OAL (ocular adnexal lymphoma) wordt verdeeld in primair (alleen de oogadnexen zijn aangedaan) of secundair (de tumor komt elders in het lichaam voor). De OAL kan a) solitair voorkomen (alleen één of beide oogkassen / orbitae zijn aangedaan), b) met plaatselijke uitbreiding (d.w.z. aangrenzende structuren zijn ook aangedaan zoals de neusbijholten of c) systemisch voorkomen (met andere organen in het lichaam zijn aangedaan). De meeste lesie zijn NHL lymfomen  waarbij 80% ontstaan uit B-cellen.

Het lymfoom in de orbita of adnexen (aanhangsel oog) bevinden zich vaak in de oogkas (orbita lymfoom) of in het slijmvlies (conjunctiva lymfoom):

Een lymfoom kan primair (afkomstig van het oog zelf) of secundair (afkomstig van een gezwel elders in het lichaam) zijn.
De meest voorkomende primaire tumor (AOL) is het laaggradig maligne extranodale B-cel lymfoom van MALT (mucosa-associated lymphoid tissue). Als het een oogkas/orbita-lymfoom betreft, dan kan dit gezwel uiteindelijk uitzaaiien naar het lichaam, hetgeen in ongeveer 1/3 van de patiënten in een periode van 10 jaar gebeurt.
De secundaire tumoren (AOL) zijn afkomstig van lichamelijke aandoeningen, waarna vervolgens het oog aangedaan raakt. Deze zijn vaker middelmatige tot hooggradige lymfomen (kwaadaardiger van aard). De frequentie van aangetaste oogweefsels zijn dan: de conjunctiva (slijmvlies, 20-33%), de oogkas (46-74%) en het ooglid (5-20% van de gevallen).