Hersenzenuwen: aangezichtsverlamming / facialisparese (uitval gelaatszenuw VII)

Inhoudsopgave aangezichtsverlamming of facialis parese:

1. Inleiding
2. Klachten
3. Oorzaken
4. Onderzoek
5. Behandelingen

1. Inleiding
De zevende hersenzenuw (VII) of nervus facialis stuurt de onderste en bovenste gelaatsspieren aan, bestaande uit de ooglidspieren, de wang en de mondhoek. Er is een linker en een rechter nervus facialis (gelaatszenuw), die elk de spieractiviteit in één helft van het gelaat verzorgt.  Aandoeningen van de 7e hersenzenuw kunnen worden verdeeld in:

• Overactiviteit van de zenuw. Deze aandoeningen, zoals een essentiele blefarospasme (krampachtig dichtgeknepen ogen), hemifaciale spasme (spiertrekking gelaat) en myokymiën (spiertrekkingen, trillingen oogleden) worden elders beschreven → spasme / trillende oogleden.
• Onderactitiviteit van de zenuw. In dit geval is de 7e hersenzenuw volledig uitgevallen (paralyse) of gedeeltelijk uitgevallen (parese). Dit wordt in deze folder beschreven.

2. Klachten
De klachten ontstaan door (gedeeltelijke) uitval van de zenuw die verschillende spieren kan aansturen, vaak aan één zijde van het gelaat.
Bij perifere beschadiging van de nervus facialis ontstaat er een verlamming van alle spieren van de aangedane gezichtshelft. De mondhoek hangt af naar beneden, het oog kan niet meer gesloten worden en de rimpels in het voorhoofd verstrijken. Bovendien kunnen smaak en gehoor gestoord zijn en kan er verminderde vorming van speeksel of traanvocht worden waargenomen.
De oogheelkundige klachten bestaan uit:

1) Laagstand van wenkbrauwen en scheve mond. De wenkbrauw staat lager en de aangedane mondhoek staat lager. Dit wordt duidelijker bij het lachen (mondhoek beweegt niet mee).

2) Onvoldoende sluiting van het oog aan de aangedane zijde. De kringspier om de ogen (de orbicularis spier), die bestuurd wordt door de 7e hersenzenuw, sluit het oog. Indien deze spier niet werkt door uitval van de 7e hersenzenuw, kan het oog niet goed worden gesloten (lagophthalmos= het niet volledig dichtgaan van de oogleden).

onvoldoende sluiting oog door uitval
3)  Laagstand of naar buiten kantelen van het onderooglid
Wanneer de gelaatzenuw uitvalt, functioneren alle spieren aan één kant van het gezicht minder goed. Hierdoor gaat de aangedane helft van het gezicht hangen. Dit leidt tot een slap en hangend onderooglid. Een naar buiten gedraaid onderooglid wordt ectropion genoemd (zie folder ectropion voor uitgebreide informatie). Het strak onderooglid is nodig voor een optimale bevochtiging van het oog.
  ectropion

4)  Droog oog
In de normale situatie wordt het oog bevochtigd door het knipperen (en goed sluiten) van de oogleden. De knipperreflex dient er ook voor om de overtollige tranen op het oog goed te transporteren naar de afvoerkanaaltjes (de zogenaamde traanpomp). Dit is het traanpuntje aan de binnenzijde (neuskant) van de oogleden. Tijdens een knipperreflex  raakt het bovenooglid het onderooglid aan waardoor het oog goed bevochtigd wordt met tranen.
Bij een verlamming is de knijpkracht van de spier niet meer volledig waardoor het oog niet goed meer sluit. Hierdoor droogt het oog uit en kan het hoornvlies beschadigd raken. Een droog oog kan diverse klachten geven, zoals een zandkorrelgevoel, irritatie, wazig zicht en last van het licht (zie folder droge ogen). In ernstige gevallen kan er een hoornvliesontsteking ontstaan.
Ook kan bij een facialisparese een droog oog ontstaan doordat de traanklier niet goed werkt (verminderde traanproductie). De traanklier wordt immers aangestuurd door een zenuw die in het eerste traject van de 7e hersenzenuw meeloopt (beschadiging in dat deel van de 7e hersenzenuw leidt dan tot uitval van de traanklier). Het onvolledig sluiten van de oogleden tijdens het knipperen wordt ‘lagophthalmus’ genoemd. Hierdoor wordt het oog niet goed bevochtigd en langdurig blootgesteld aan de omgeving. Dit wordt ‘exposure keratopathie’ genoemd (zie folder).

5)  Tranend oog
Patiënten kunnen ook last krijgen van een tranend oog. Een tranend oog kan op diverse manieren veroorzaakt worden. Wanneer het hoornvlies uitdroogt en gevoelig wordt, veroorzaakt dit een reflex van het hoornvlies naar de hersenen (via de 5e hersenzenuw) en vervolgens naar de traanklier. De traanklier krijgt een signaal om méér tranen te maken. Dit worden reflextranen genoemd (zie folder tranende ogen). Traanklachten kunnen ook ontstaan doordat de traanpomp niet goed werkt. Deze traanpomp wordt aangedreven door bewegingen van het onderooglid tijdens knipperen. Wanneer de spier van het ooglid niet goed functioneert werkt ook de traanpomp niet goed meer; bovendien kan het onderooglid naar buiten gedraaid zijn waardoor de traanpunten niet tegen de oogbol aanliggen. Zowel de normale als de reflextranen worden dan niet goed afgevoerd.

6)  Overige problemen die kunnen optreden bij een facialisparese
Bij een langdurige bestaande verlamming kan herstel optreden. Daarbij kan ook aberrante reinnervatie optreden, d.w.z. dat uitlopers van de gelaatszenuw tegelijk meerdere aangezichtsspieren kan gaan aansturen. Dit kan verschillende problemen veroorzaken, zoals een dichttrekkend oog, dichtgaan van het oog tijdens kauwen of tranen tijdens eten. Behandeling hiervan is in het algemeen moeilijk omdat dit snel leidt tot uitdroging van het oog. Bij ernstige gevallen kan het dichtknijpen soms behandeld worden met tijdelijk werkende injecties met een spierverlammend middel (botulinumtoxine). Ook dit kan uitdroging veroorzaken.

3. Oorzaken
De 7e hersenzenuw kan beschadigd raken ergens in het traject van de oorsprong in de hersenen (kern) tot aan de spieren (supranucleair, hersenstam, periferie). De oorzaken kunnen worden ingedeeld in:

3a. Idiopathische uitval
Dit wordt ook wel een Bellse paralyse / parese genoemd. Dit is de meest voorkomende vorm maar blijft een diagnose die pas gesteld wordt als andere oorzaken uitgesloten zijn. Ongeveer 2/3 van de mensen met een facialisparese heeft een Bellse parese. Het komt typisch voor bij volwassenen en wordt gekenmerkt door een plotselinge aangezichtsverlamming, vaak binnen 1 dag. In de loop van de dagen kan het verergeren. Pijn kan voorafgaan of ontstaan tijdens de uitval. Naast bovengenoemde klachten is er soms ook een verminderde smaak en/of een gehoorsstoonis. Hoewel de oorzaak hiervan onbekend is, kunnen autoimmuun of virusontstekingen of een ischemisch letsel wellicht een rol spelen. Een Bellse parese wordt vaker gezien bij diabeten, bij voorkomen in de familie en bij zwangeren. Bij ongeveer 85% van de patiënten vindt er een voldoende spontaan herstel op, al of niet met wat restverschijnselen.
Het herstel begint meestal, bij 85% van de patiënten, binnen 3 weken en is vaak compleet na 2-3 maanden. Het herstel kan tot 6 maanden duren. Bij een deel van de patiënten is het herstel echter incompleet. Het risico hierop is groter bij complete uitval tijdens de presentatie, een verminderde traanproductie, gehoorsstoornissen (dysacusis) en een hogere leeftijd. Wanneer een Bellse parese bestaat kan spontaan herstel worden afgewacht. In die periode moet uitdroging van het oog worden voorkomen (zie hierna).

3b. Infecties
Uitval kan worden veroorzaakt door bijv. een herpes zoster virus (blaasjes bij gehoorgang), een tekenziekte (Lyme, éénzijdige of dubbelzijde uitval) of andere zeldzamere infecties (syfilis, hersenvliesontsteking of meningitis, tbc, HIV).

3c. Afwijkingen in de pons (deel van de hersenen)
Bijvoorbeeld door een infarct (CVA), bloeding of demyelinisatie. Bij een CVA ontstaat er tevens een scheef gezicht, maar meestal kan het oog dan nog wel sluiten.

3d. Gezwellen: in het verloop van de zenuw kan een tumor op de zenuw drukken.

3e. Trauma / ongeval

3f. Operaties
Voorbeelden zijn: na parotis- of mastoidchirurgie (speekselklier operatie)

3g. Overige
Voorbeelden: aangeboren, sarcoidose, suikerziekte, bloedvatontsteking

4. Onderzoek
De meest voorkomende oorzaak is de Bellse parese die zich vaak spontaan herstelt. De patiënten worden in de meeste gevallen doorverwezen naar de neuroloog. De neuroloog onderzoekt wat de oorzaak zou kunnen zijn. Ook wordt de KNO-arts vaak in consult geroepen om aandoeningen op dat terrein nader te bekijken. Een dubbelzijdige facialisparese wordt frequenter waargenomen bij sarcoidose, een meningitis (hersenvliesontsteking) en het syndroom van Guillain Barré. Een éénzijdige terugkerende facialisparese komt vaker voor bij diabetes (suikerziekte) en de ziekte van Lyme. Bij een progressieve of toenemende facialisparese moet een gezwel worden uitgesloten.

5. Behandelingen
5a. Bevochtiging van het oog
Bij een onvoldoende sluiting van de oogleden ontstaat een droog oog. De uitdroging van het oog kan worden voorkómen of behandeld worden met:

• kunsttranen of ooggel of oogzalf overdag en ’s nachts
• het dragen van een afsluitende bril overdag ((evt met een klepje aan de zijkant)
• een horlogeglasverband ’s nachts (een transparant oogkapje waardoor er voor het oog een soort vochtig kamertje ontstaat. Het vocht verdampt dan minder snel). Zie verder folder droge ogen.
• voorkomen van stoffige, droge en winderige omgeving
• operatieve correctie oogleden (zie hierna)
• injectie met Botox

5b. Correctie bovenooglid
– Botuline-toxine injectie
Bij ernstige afwijkingen en droogte van het hoornvlies kan een injectie met botuline-toxine (Botox^R, Dysport^R) aangewezen zijn (zie folder blefarospasme). Een injectie leidt tot een volledige uitval van de bovenooglidspier waardoor het bovenooglid zakt (ptosis genoemd).

– Gewichtje
Bij ernstige hoornvliesproblemen bij een chronische facialisparese kan getracht worden de sluitfunctie van het oog te verbeteren door een gouden gewichtje in het bovenooglid te plaatsen. Een gouden gewichtje werkt niet bij iedereen, en ook verschilt het benodigde gewicht. Gewichtjes zijn er in verschillende maten en gewichten. Vóór het definitief plaatsen van een gouden gewichtje, kan tevoren een proefbehandeling plaatsvinden (gewichtje tijdelijk vastplakken aan het ooglid met een pleister).
 OZR
Het gekozen gewichtje wordt in het ooglid geplaatst, juist boven de lidrand, en vastgehecht. De huid wordt gesloten met een hechting. Bijwerkingen van een gewichtje kunnen zijn: overcorrectie (een te lage stand van het bovenooglid), een dikker ooglid, uitstoting (zelden) of onvoldoende werking op het drogere hoornvlies.

5c. Correctie onderooglid
Een laag staand of naar buitengekanteld onderooglid wordt ectropion genoemd (voor meer informatie en behandeling hiervan, zie folder ectropion). Vaak wordt het ooglid in de buitenhoek losgemaakt en opnieuw aan de rand van de oogkas vastgehecht. Hierdoor komt het onderooglid weer strakker tegen het oog aan te staan.
Er zijn meerdere technieken zoals:
– de het lateraal inkorten van het onderooglid ofwel de laterale blok excisie
– de latere tarsale strip procedure (deze ingreep lijkt op de eerste operatie)
– de tarsorraphie

Het lateraal inkorten (laterale blok excisie) wordt in detail besproken in de folder ectropion In essentie gaat de procedure als volgt:
 
 

Soms kan een tarsorraphie een verbetering geven. Hierbij wordt het boven- en het onderooglid in de buitenste ooghoek (soms ook binnenste ooghoek) gedeeltelijk aan elkaar gehecht. Hierdoor hangt het buitenste deel van het onderooglid niet meer omlaag.

5d. Traanwegoperatie
Traanklachten worden veroorzaakt door reflextranen en/of een afwijkende traanpomp (afstaand onderooglid). Het wijder maken van de traanafvoergangen werkt bij een facialisparese niet goed. Hiervoor blijft immers een goede pompfunctie voor nodig. De enige mogelijkheid om het tranen te verhelpen is het plaatsen van een glazen traanwegprothese tussen de ooghoek en de neus. Dit wordt een Jones prothese genoemd (zie folder tranende ogen) maar heeft de nodige nadelen.

5e. Overhechting van het onderste deel van het hoornvlies met bindvlies (conjunctiva-overhechting)
Wanneer ondanks bovengenoemde behandelingen een ernstige uitdroging van het onderste deel van het hoornvlies blijft bestaan, kan dit worden behandeld met een ‘conjunctiva-overhechting’. Conjunctiva is het bindvlies dat onzichtbaar is en het oogwit bedekt. Bij een conjuctiva-overhechting wordt het slijmvlies of bindvlies losgeprepareerd en over het onderste deel van het beschadigde hoornvlies getrokken en vastgehecht (een gesteeld transplantaat). Hierdoor is neemt de kans op een hoornvliesontsteking/zweer af en leidt het tot minder klachten van een droog oog. Risico’s bestaan uit een wat doffer hoornvlies terplaatse, een gedeeltelijke terugtrekking van de overhechting of het niet aanslaan van het transplantaat.

5f.  Correctie van een lage stand van de wenkbrauw en mondhoek
Bij een te lage stand van de wenkbrauw, kan een wenkbrauwlift aangewezen zijn. Deze operaties kunnen bestaan uit: a) het verwijderen van een reep huid direct boven de wenkbrauw of een b) endoscopisch browlift (via kleine sneetjes in het voorhoofd, net onder de haargrens, wordt de wenbrauw met hechtingen onder de huid omhoog getrokken).

5g. Tarsorrhaphie
Bij ernstige uitdroging van het hoornvlies kan een tarsorrhaphy plaatsvinden. Hierbij wordt het ooglid tijdelijk of permanent gesloten door het boven- en onderooglid aan elkaar te hechten.